Definisi Merupakan suatu penyakit akut dari kulit dan membran mukosa yang dapat menyebabkan beberapa jenis lesi kulit, karenanya dinamakan multiforme.
Penyakit ini merupakan suatu reaksi hipersensitivitas, yang karakteristik dengan adanya lesi target pada kulit atau lesi ulserasi pd mukosa.
Dibagi dua kelompok : EM minor dan mayor / steven johnson syndrom EPIDEMIOLOGI 1 % kasus rawat jalan dermatologic adalah eritema multiforme Sering terjadi pada dewasa muda tertinggi pd 20-40 thn. jarang pd anak-anak (20 %) atau orang tua Pria > wanita 2:1 bahkan 3:2
ETIOLOGI Penyebab pasti belum diketahui Diduga : suatu reaksi hipersensitivtas & dianggap penyakit imunologi. Dimana terjadi suatu reaksi kompleks imun pada antigen tertentu seperti herpes simplex virus atau bbrp jenis obat tertentu. Patogenesis
KLASIFIKASI Tipe Makula eritema - Erupsi timbul mendadak, simetris - Tempat predileksi : punggung tangan, telapak tangan, bagian ekstensor ekstremitas, dan selaput lendir. Pada keadaan berat dapat juga mengenai badan - Lesi tidak terjadi serentak, tetapi berturut2 dalam 2-3 minggu - Gejala khas ialah bentuk iris ( target lesion) yang terdiri dari 3 bagian bagian tengah berupa vesikel/ eritema yang keungu2an, dikelilingi lingkaran konsentris yang pucat kemudian lingkaran yg merah
KLASIFIKASI Tipe Vesikulobulosa - Lesi mula2 berupa makula, papul, dan urtika yang kemudian timbul lesi vesikobulosa ditengahnya - Bentuk ini juga dapat mengenai selaput lendir - Lesi pada membran mukosa terjadi pada 70% pasien dan seringkali terbatas di rongga mulut
Ada pula bbrp gejala yg mungkin menyertai lesi kulit maupun selaput lendir tsb : - Nyeri sendi - Mata kering - Demam - Gatal - Malaise
KLASIFIKASI
Diagnosis Anamnesis gejala prodromal biasa tidak ada, jika ada biasanya ringan seperti infeksi saluran napas atas (batuk, rinitis, demam) Deman diatas 38,5 terjadi pd 1/3 kasus Riwayat serangan sebelumnya ditemukan pada 1/3 pasien Riwayat herpes yang rekurens Lesi kulit Lesi biasanya muncul dalam 3 hari Lesi biasanya simetris, distribusi sering pada permukaan ekstensor ekstremitas, wajah, leher, jarang pada paha, bokong dan tubuh Lesi pertama muncul pada daeraj akral menyebar dengan pola sentripetal Biasanya lesi asimptomatik, terkadang pasien mengeluh gatal dan rasa terbakar Lesi tipikal : plak/papul eritem berbentuk roda yang regular, sirkular yang bertahan 1 minggu atau lbh Ukuran beberapa mm sampai 3 cm Tepi lesi eritem dan edem, tengah lesi dapat lebih gelap, cincin konsentrik Tengah lesi dapat menjadi nekrotik atau berubah menjadi vesikel atau bula lesi target/iris Lesi EM adalah papular, beda dengan SJS-TEN yang tipikal makula Lesi EM biasanya terdapat pada <10% luas permukaan tubuh Pemeriksaan penunjang tidak ada px lab yang spesifik untuk EM. Pada kaus yang berat dapat terjadi - elevasi tingkat sedimentasi eritrosit, - Leukositosis moderat - peningkatan level protein fase akut - Dpt terjadi elevasi aminotranferase hati yang ringan Apabila trdpt tanda2 kelainan disal. Pernapasan maka px radiologi dibutuhkan Penatalaksanaan Untuk semua bentuk EM, penatalaksanaan bersifat simptomatik Jika ada suatu obat2an yang dicurigai, maka harus dihentikan segera Infeksi harus diobati menurut penyakitnya masing2 Steroid topical juga dapat dipertimbangkan Penatalaksanaan Konsultasi - Dermatologist untuk diagnosis dan manajemen - Spesialis penyakit dalam atau spesialis anak untuk evaluasi dasar penyebab gangguan dan sekualae pada sistemik - Konsultasi dengan spesialis mata evaluasi dan manajemen adanya gangguan pd mata
Komplikasi oral susah makan dan minum dehidrasi mata purulent conjunctivitis, mata kering muveitis anterior, pan opthalmitis, jar parut pd konjungtiva (scarring of the conjunctivae), symblepharon, dan kebutaan Lesi vaginal dan uretra jrg terjadi. Erosi dapat menyebbkan phimosis dan retensi urine. Jar parut yg parah pd traktus genitourinarius stenosis vagina dan uretra prognosis Pada EM minor lesi akan hilang dalam 2-3 mgg tanpa meninggalkan jar parut EM mayor memiliki tingkat mortalitas kurang dari 5 %. Membutuhkan waktu yang lebih lama untuk hilang, kurang lebih 3-6mgg. Lesi kulit biasanya smbuh dengan hiperpigmentasi dan atau hipopigmentasi
HENONCH SCHONLEIN PURPURA DEFINISI Merupakan salah satu bentuk vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah kecil yang ditandai dengan perdarahan kulit (purpura) pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan kelainan ginjal EPIDEMIOLOGI Sering terjadi pada anak Angka kejadian HSP 9-18/100.000 populasi Sebagian besar terjadi pd usia 2-8 tahun Laki-laki 2 kali lebih banyak dari perempuan ETIOLOGI Belum diketahui dengan pasti Diduga : berhubungan dengan infeksi saluran napas baik karena bakteri/virus. Hal lain yg di duga : berhubungan dengan kejadian HSP antara lain keganasan, obat2an, dan makanan. Ditemukan juga faktor genetik mempunyai peranan GAMBARAN KLINIK Peradangan kulit agak meninggi, diraba terdapat palpable purpura terjadi pd 95-100% kasus terutama pd kaki bagi bawah, pantat, tubuh, dan tangan Perdarahan dengan bercak2 kemerahan terang atau merah gelap atau kebiruan yang dpt menyatu
PROGNOSIS Pada umumnya HSP mempunyai prognosis yang baik. 80% pasien akan sembuh dalam bbrp minggu. Lebih kurang 10-20% pasien mengalami kekambuhan dan kurang dr 5% pasien akan menjadi HSP kronis.