Anda di halaman 1dari 16

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH

SURAKARTA
2014
DiterjemahkanOleh:
AnugrahAdi Santoso( J5000 900 48)
BagusBurhan(J5000 900 67)
Dermatomiositisdanpolimiositis
Presentasi klinis, autoantibodi, danpatogenesis
Andrew L. Mammen
Department of Neurology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, Maryland, USA
1
PENDAHULUAN
Dermatomyositis(DM) danpolymyositis(PM) peradanganotot
autoimun
Dermatomiositis(keterlibatanotot dankulit)
Polimiositis(tanpaketerlibatankulit)
Manifestasi Klinis
Kelemahanotot proksimal
Inflamasi otot
Manifestasi extramuskular
Berkaitandenganautoantibodi
2
Patologi dari Myositis(DM & PM)
Timbulnyakelemahanotot proksimal simetris
beberapaminggu/bulan
Peningkatancreatininserum
MRI Di daerah edema(Hyperintensity &penggantian
lemak jaringanotot)
3
4
Gambar 1. GambaranMRI dari pasiendengandermatomiositis.
T1, lemakterlihat cerahdanotot terlihat gelap
STIR, otot normal telihat gelapdanotot denganperadangantelihat cerah
Temuan biopsi otot
DM
Distribusi kuat
perifascicular yang
atrofi
Degenerasi, dan
regenerasi serat otot
Patologi
perifascicular
destruksi kapiler
hipoksia dan cedera
serat otot
5
Gambar 2. Tanda karakteristik otot DM
mencakup (A) atrofi perifascicular
Temuan biopsi otot
DM (Lanjutan...)
Inflamasi perivaskular
Limfosit terutama
sel B, sejumlahkecil
CD4 yang menjadi sel
T helper
6
Gambar 2. Tanda karakteristik otot DM
mencakup (B) inflamasi perivaskular
Sel-sel inflamasi
autoaggressive
masukdan
menghancurkan
morfologi normal
serat otot
Sel-sel inflamasi
sebagian besar sel T
CD8 dan makrofag
Temuan biopsi otot
polymyositis
7
Gambar peradanganpadaPM. inflamasi Sel-
sel mengelilingi serat otot
Temuan Kulit pada DM
Temuan Kulit pada DM
Perubahan warna
keunguan di sekitar
mata, terutama kelopak
mata atas(heliotrope
rash) patognomonik
DM
Padabeberapapasien
ditemukanpada
konjungtivadengan
edema periorbital.
8
Gambar 4.Heliotrope. makula merah
keunguan pada kelopak mata atas sering
dikaitkan dengan edema periorbital pada DM.
Temuan Kulit pada DM
(Lanjutan..)
Gottronsign Ruam
eritematosa pada
permukaan ekstensor
metacarpophalangeal,
proksimal interphalangeal
& sendi interphalangeal
distal
Ruam berkembang
Papula
Papulapermukaan
ekstensor sikudanlutut
PapulaGottrontanda
khususuntukDM
9
Gambar 5.Papula Gottron. Lesi bersisik
eritematosa pada permukaan
metacarpophalang, interphalang proksimal
& sendi interphalang distal
10
Gambar6. Biopsi kulitdermatomyositis.
Tandapanahmenunjukkankumpulansel-sel
inflamasi perivaskularpadadermis
Biopsi kulitDM
Infiltrat sel inflamasi
pada dermoepidermal
junction
Infiltrat perivaskular
kulit limfosit T yang
diaktifkan
Autoantibodies terjadi padasekitar 30% dari
semuapasiendengandermatomyositisatau
polymyositis
Autoantibodi-myositis spesifik(MSAs) dan
Gambaranklinis
11
Anti-Mi-2
Antibodi yang sangat spesifikuntuk
dermatomiositis, tetapi sensitivitas
merekarendah, karenahanya25%
positif dari pasiendengan
dermatomyositis. Autoantibodies
berhubungandenganonset akut-
dermatomyositisklasikdenganruam
berbentukV
12
Anti-Jo-1(antihistidyl RNA transfer [t-
RNA] sintetase)
Antibodi yang lebihumumpadapasiendengan
polymyositisdibandingkanpadapasiendengan
dermatomyositis.
MSAS lainnyatermasukantisignal protein (anti-
SRP), terkait denganpolymyositisparah, dan
anti-PM-SCL dananti-Ku, yang berhubungan
denganfitur tumpangtindihmyositis dan
skleroderma.
13
Myositis dankeganasan
Sejak dua kasus keganasan terkait DM dilaporkan,
beberapa studi telahmengkonfirmasi hubungan ini.
Adenokarsinoma adalah yang paling umum dan
mewakili sekitar 70% dari kanker ini.
Kanker juga ditemukan meningkat padapasienDM
sampai 2 tahun sebelum pengembangan myositis
menunjukkan DM yang mungkin menjadi proses
paraneoplastic pada beberapa pasien.
14
Myositis dankeganasan(Lanjutan..)
Tidak ada konsensus mengenai Tes skrining
kanker yang harus dilakukan-atau seberapa
seringpada pasien yang didiagnosis dengan
miositis.
Peningkatan tingkat CA-125 pada saat
diagnosis miositis telah terkait dengan
peningkatan risiko untuk terjadi keganasan
selama 5 tahun ke depan.
15
TERIMA KASIH
16