I.

PENDAHULUAN
Motor Neuron disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah
dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukan tanda-tanda Upper
Motor Neuron (UMN) dan o!er motor Neuron (MN) se"ara bersamaan pada
seorang penderita. #arena relati$ jarang ditemukan% sering seorang dokter luput
mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya
sebagai stroke.
Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresi$ yang khas dari medulla spinalis%
batang otak dan satu korteks serebri. &ejala klinisnya ber'ariasi dengan gambaran
khas berupa dis$ungsi sara$ tepi UMN maupun MN. Penyebab pastinya belum
diketahui. (erbagai ma"am obat telah di"oba dan diteliti% tetapi sampai saat ini
tidak ada yang sembuh sempurna.
#elemahan otot progresi$ telah dikenali sejak a!al abad ke 19 oleh )ir *harles
(ell% Marshall +all dan ,odd. Du"hene juga telah menggambarkan penyakit
dengan gejala yangserupa. (ell berpendapat bah!a atro$i progresi$ ini terjadi
sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan -ran dan Du"hene menyatakan
akibat kelainan miopatik. *har"ot menggunakan istilah ia )"lerose laterale
1
amyotropi.ue (-)) yang men"akup sindrom klinis berupa atro$i otot progresi$%
$asikulasi dan kontraksi spasmodi" permanen yang terjadi akibat dener'asi.
#lasi$ikasi motor neuron disease digolongkan menjdi /
1. -myotrophi" ateral )"hlerosis (012)
3. Progressi$e bulbar palsy (112)
4. Progresi$ muskulat atro$i (02)
5. Primary lateral s"hlerosis (32)
6. 7ou'enille MD
8. Monomeli" MND
9. :amilial MND
2
II. ISI
I. Definisi
)klerosis ateral -miotropik (-))% yang juga dikenal sebagai penyakit
ou &ehrig% adalah kondisi neurologis yang ditandai dengan timbulnya
kelemahan pada otot dan kehilangan koordinasi yang biasanya dimulai dari
anggota tubuh sebelum se"ara bertahap menyebar ke seluruh tubuh. #ondisi
ini terjadi akibat kehilangan sel sara$ se"ara bertahap dan progresi$ tanpa
sebab yang diketahui. )klerosis lateral amiotro$ik (amyotrophi" lateral
s"lerosis% -)) ditandai oleh otot ator$i otot neuronal (amiotro$i) dan
hiperre$leksia% masing-masing akibat hilangnya lo!er motor neuron di kornu
anterior medulla spinalis dan upper motor neuron yang berproyeksi di traktus
kortikospinal.
II. Epidemiologi
;nsidensi penyakit )- 3 / 111.111 per tahun. -da ke"enderungan lebih besar
pada laki-laki% dengan rasio 1.6 / 1 % dan kondisi ini lebih sering terjadi pada
usia paruh baya dan usia lanjut% dengan gejala pun"ak terjadi pada usia sekitar
81 tahun. )ekitar 6-112 pasien mempunyai ri!ayat keluarga% yang
menunjukkan adanya penurunan dominan autosomal% dengan onset usia yang
lebih muda. Dengan kasus $amiliar% telah diidenti$ikasi adanya mutasi gen
en<im superoksid dismutase.
3
)elain itu hal ini lebih sering terjadi pada mereka yang terpapar oleh timah%
memiliki ri!ayat keluarga dengan penyakit ini atau mereka yang telah
menjalani !ajib militer. )ayangnya% tidak ada pengobatan untuk
menyembuhkan penyakit ini dan prognosisnya sangat buruk% dengan angka
kelangsungan hidup pasien rata-rata 4 tahun setelah onset dari penyakit ini
(meskipun pada pasien yang lebih muda biasanya bertahan lebih lama).
Mereka yang menderita penyakit ini tanpa ke"uali dan sudah pasti akan
kehilangan kemampuan untuk mengurus diri sendiri% memerlukan
penga!asan terus menerus. #omplikasinya antara lain gagal na$as dan ulkus
dekubitus. )ekitar 62 sampai 112 bersi$at $amilial% terutama dengan
pe!arisan dominan-autosomal.
III. Patofisiologi
=tiologi dan pathogenesis sklerosis lateral amiotro$ik tidak diketahui. Pada
sebagian kasus $amilial% lokus genetik diketahui terletak di gen superoksida
dismutase ()>D1) tembaga-seng di kromosom 31. Diketahui beragam
mutasi missense yang tampaknya mengahasilkan $enotipe dengan $ungsi baru
yang menyimpang. Di antara berbagai mutasi% mutasi -5? merupakan yang
tersering (mendekati 612 kasus)% menyebabkan perjalanan penyakit yang
"epat % dan jarang memperlihatkan gejala-gejala upper motor nueuron.
Diketahui terdapat sebuah gen yang terletak di lokus resesi$ kromosom 3
mengode sebuah protein-protein yang berperan dalam pengendalian &,Pase.
okus genetik lain untuk -) telah berhasil diketahui letaknya% tetapi belum
berhasil diklon. 7uga terdapat bukti bah!a toksisitas glutamat dan nitrasi
4
protin bereperan dalam pembentukan patologi -). Penyebab keterlibatan
neuron motorik yang bersi$at selekti$ ini belum diketahui.
Penyebab lain -) adalah gangguan autoimun yang menyerang kompleks
imun pada glomerulus renal dan membran dasar (basemant)% ;nter$erensi
metabolik pada produksi asam nukleat oleh serat syara$% de$isiensi nutrisional
yang berkaitan dengan gangguan pada metabolisme en<im dan 'irus yang
menyebabkan gangguan metabolik pada neuron motor.
Pada -) yang diturunkan se"ara genetik terjadi mutasi gen yang bertugas
menghasilkan en<im antioksidan% yang melindungi sel sara$ dari radikal
bebas. @espon -utoimun. #adang% sistem imun seseorang dapat menyerang
sel normal di tubuhnya sendiri% hal ini lah yang terjadi pada -).
&ambar 1. Perbedaan sel syara$ norma dan -)
5
Aalaupun penyebab pasti -) belum diketahui% terdapat beberapa $aktor
resiko yang dapat menungkatkan terjadinya -)/
a. #eturunan
11 2 pasien dengan -) diturunkan dari orang tuanya. 7ika anda
sekarang menderita -)% anak anda akan memiliki 612 kemungkinan
terjadinya penyakit ini.
b. Usia
(iasanya gejala penyakit mun"ul pada usia 51 sampai 81 tahun. &eogra$i.
>rang yang tinggal di &uam% Ne! &uinea (arat dan beberapa daerah di
7epang memiliki resiko lebih tinggi terjadinya -).
". :aktor makanan mungkin berpengaruh.
d. ,ugas militer.
)tudi terkini menyebutkan bah!a orang yang sebelumnya pernah
bertugas militer memiliki resiko lebih tinggi terjadinya -)
IV. Diagnosis
-) sangat sulit untuk didiagnosis. +ingga saat ini% belum ada satu test atau
pro"edure yang mampu mendiagnosis se"ara pasti -). Dalam hal ini
pemeriksaan $isik se"ara berkala dan serangkaian tes dagnostik sering
menjadi penyingkir dari diagnosis banding -). ,es diagnosti" yang
komprehensi$ akan menjadi suatu hal yang baik jika semuanya mengikuti
prosedur.
6
&ambar 3. &ambaran persyara$an -)
*ontoh dari tes diagnosti" yang dapat dilakukan untuk -) adalah /
1. ,es elektrodiagnostik termasuk didalamnya adalah ele"tromyography
(=M&) danNer'e *ondu"tion ?elo"ty ( N*?)
3. Pemeriksan darah dan urin termasuk kedalamnya pemeriksaan serum
protein elektroposis% hormon thyroid dan parathyroid % #onten protein
dalam "airan serebrospinal naik pada sepertiga pasien% namun temuan ini
saja tidak dapat memastikan terjadinya penyakit -).
4. Spinal tap
5. B-@ay% "ontohnya M@; ( Magnti" @esonan"e ;maging)
6. Myelogram dari "er'i"al
8. (iopsi otot maupun sara$ bisa memperlihatkan serat atro$ik yang
berselang diantara serat-serat normal
9. Pemeriksaan neurologi lainnya
0. Mor$ologi.
Pada pemeriksaan makroskopik% radiks anterior medulla spinalis menipisC
girus prasentral dapat mengalami atro$i%terutama pada kasus berat.
7
Pemeriksaan mikroskopik memperlihatkan berkurangnya jumlah neuron
kornu anterior disepanjang medulla spinalis disertai gliosis reakti$ dan
hilangnya serat bermielin radiks anterior. ,emuan serupa dijumpai pada
keterlibatan nu"leus sara$ kranialis trigeminus motorik% ambiguus dan
hipoglossus. Neuron-neuron yang tersisa sering mengandung badan
(unina/ badan inklusi sitoplasma yang positi$-P-) dan otot rangka yang
dipersara$i oleh lo!er motor neuron yang mengalami degenerasi
memperlihatkan atro$i neurogenik. #erusakan upper motor neuron
menyebabkan degenerasi myelin di traktus kortikospinalis sehingga
!arnanya menjadi pu"at% terutama di segmen bah!a% tetapi dengan
pemeriksaa khusus dapat ditelusuri hingga keseluruh sistem
kortikospinal.
,es ini dilakukan pada kebijaksanaan dokter% biasanya berdasarkan hasil tes
diagnostik lain dan $isik pemeriksaan. -da beberapa penyakit yang memiliki
beberapa gejala yang sama seperti als dan paling kondisi ini yang dapat
diobati.
8
&ambar 4. &ambaran medulla spinalis normal dibandingkan dengan medulla
spinalis penderita -)
&ambar 5. Ditemukan atro$i dari hasil biopsy jaringan otot penderita -)
9
V. Gejala
Di a!al gejala dari -) mungkin terjadi sedikit-sedikit dan menjadi suatu
hal yang sering diabaikan. (erkaitan dengan mun"ulnya gejala dan
perkembangan penyakit% perjalanan penyakit yang mungkin termasuk berikut
ini /
a. #elemahan otot dalam satu atau lebih dari berikut/ tangan% lengan% kaki
atau otot-otot berbi"ara% menelan atau bernapas
b. berkedut ( $as"i"ulation ) dan kram otot% terutama orang-orang di tangan
dan kaki
". gangguan penggunaan lengan dan kaki
d. "adel ketika berbi"ara dan sulit dalam memproyeksikan suara
e. #esulitan untuk mengangkat bagian depan kaki ($oot drop)
$. @asa lemah di kaki dan pergelangan kaki
g. Menurunnya kemampuan otot tangan )ulit berbi"ara D pelo )ulit menelan
h. #ram otot dan kejang ke"il di tangan% bahu% dan lidah
i. Penyakit ini seringkali dimulai dari tangan% kaki% dan menyebar
selanjutnya ke bagian tubuh lainnya.
j. Dengan semakin berkembangnya penyakit% otot anda akan semakin
melemah sampai akhirnya terjadi kelumpuhan. +al ini akan
mempengaruhi kemampuan untuk mengunyah% menelan% berbi"ara% dan
berna$as. -) tidak mempengaruhi intelektual dan spiritual penderitanya.
&ejala a!al dari -) dapat "ukup ber'ariasi pada setiap orang. )atu orang
mungkin akan mengalami tersandung di atas tepi karpet% orang lain mungkin
telah kesulitan mengangkat tangan dan gejala dari yang lainnya a!al dapat
mera"au atau berbi"ara tidak jelas . ,ingkat di mana -) berkembang dapat
"ukup ber'ariasi dari satu orang ke orang lain. Meskipun rata-rata !aktu
hidup -) adalah tiga sampai lima tahun% banyak orang hidup lima% sepuluh
atau lebih dari sepuluh tahun.Dalam jumlah ke"il% -) ini dapat terhentikan
10
perkembangannya% meskipun tidak ada pemahaman ilmiah seperti untuk
bagaimana dan mengapa hal ini terjadi. &ejala dapat dimulai pada otot-otot
berbi"ara% menelan atau di tangan% lengan%atau kaki. ,idak semua orang
dengan pengalaman als gejala yang sama atau sama urutan atau pola dari
kemajuan. ,api% kelemahan otot se"ara progresi$ dan kelumpuhan yang
uni'ersal dapat dialami
#elemahan otot adalah sebuah tanda a!al di -)% tanda yang terjadi di
sekitar 81 persen dari pasien. &ejala a!al ber'ariasi dengan masing-masing
indi'idu% tetapi biasanya termasuk tripping% menjatuhkan benda-benda%
kelelahan abnormal dari lengan dan D atau kaki% mera"au ketika berbi"ara%
kram otot dan berkedut dan D atau tidak terkendali dalam periode terta!a atau
menangis.
,angan dan kaki mungkin akan terpengaruh pertama% menyebabkan kesulitan
dalam mengangkat% berjalan atau menggunakan tangan untuk kegiatan sehari-
hari seperti berpakaian% men"u"i dan memakai kan"ing pakaian
)ebagai melemah dan kelumpuhan terus menjalar ke otot tubuh yang
terjangkit penyakit% akhirnya mempengaruhi dalam proses berbi"ara%
menelan% mengunyah dan bernapas. #etika otot-otot perna$asan menjadi
terpengaruh% akhirnya% pasien akan memerlukan 'entilator permanen
dukungan untuk bertahan hidup.
11
)ejak serangan di hanya motor neuron% indra penglihatan% sentuhan%
mendengar% rasa dan bau tidak terpengaruh. (agi banyak orang% otot mata dan
kandung kemih yang umumnya tidak terpengaruh.
VI. Klasifikasi
(erdasarkan jenis serangannya -) diklasi$ikasikan menjadi 4 jenis /
a. )poradis - bentuk paling umum dari als di amerika serikat - 91 hingga 96
persen dari semua kasus.
b. :amilial - terjadi lebih dari sekali dalam keluarga keturunan ( dominan
genetik !arisan ) menyumbang jumlah kasus yang sangat ke"il di amerika
serikat - 6 sampai 11 persen dari semua kasus
". &uamanian - sebuah kejadian yang sangat tinggi dari als terpantau di
guam dan keper"ayaan territories pasi$ik di tahun 1961 Es.
(entuk paling umum dari als di amerika serikat adalah E sporadis E als.;tu
dapat mempengaruhi siapa3% di mana saja.E $amilial E -) ( $als ) berarti
penyakit ini me!arisi.+anya sekitar 6 sampai 11 persen dari semua als pasien
terlihat memiliki genetik atau me!arisi bentuk -). Di semua keluarga% ada
sebuah 61 2 kesempatan setiap anak "u"unya akan me!arisi gen mutasi dan
dapat mengembangkan penyakit.
12
)edangkan klasi$ikasi lainnya yaitu terdapat empat kategori dari gejala F
gejala tersebut yang menunjukkan daerah susunan sara$ pusat yang
terpengaruh dan rusak yaitu
1. Pseudobulbar palsy / #erusakan re$lek pada traktus kortikobulbari
3. Progreasi$ bulbar palsy
Merupakan kerusakan dari nu"leus sara$ F sara$ "ranial. Ditemukan
kelemahan otot F otot yang mempengaruhi $ungsi menelan% mengunyah
dan mimik !ajah. ?asikulasi lidah sering ditemukan% pada a!al kerusakan
bulbar dapat ditemukan kesulitan perna$asan akibat kelemahan
ekstermitas. Disartia dan eGaggeration ekspirasi emosi atau akibat
kerusakan pseudobulbar menunjukkan traktus kertikobulbar juga rusak.
)ystem akulomotoris biasanya rusak dan gerakan mata umumnya normal.
4. Primary ateral )"lerosis
Diakibatkan hilangnya neuronal pada korteG. ,anda F tanda dari
kortikospinalis adalah hiperakti$itas dari re$lek F re$lek tendon dengan
adanya spastisitas sehingga menyebabkan kesulitan untuk gerakan akti$.
13
#elemahan dan spastisitas pada otot F otot tertentu timbul sesuai dengan
tingkat dan progresi$itas yang ada di sepanjang tra"tus "oti"o spinal. ,idak
ditemukan atropi otot dan 'askulasi. 7enis -) ini sangat jarang
5. Progresi$ spinal mus"ular atropi
-dalah suatu kondisi dimana hilangnya motor neuron se"ara progresi$ di
-+* spinal "ord% sering kali dia!ali pada area "er'i"al. ,erdapat
kelemahan yang progresi$% berkeringat dan 'asikulasi pada otot F otot
intrinsi" tangan. ,ingkat yang lain dari spinal "ord dapat menyebabkan
penyakit yang dengan gejala yang sesuai dengan tingkat yang terkena.
Daerah yang mengalami kelemahan ditemukan tanpa mempengaruhi
tingkat "orti"ospinalis yang lebih tinggi seperti spastisitas.
-) dengan kemungkinan tanda F tanda upper motor neuron
menunjukkan suatu kondisi dimana tidak ada o'er tanda F tanda upper
motor neuron tetapi terdapat kerusakan traktus "orti"ospinalis yang
ditandai dengan peningkatan akti$itas re$lek tendo yang tiba F tiba pada
ektermitas yang lemah% berkeringat dan t!it"hing otot. =kstermitas atas
dan ba!ah umumnya pada a!al penyakit terpengaruh kemudian berlanjut
ke simtomp !ajah dan kegagalan perna$asan.
VII. Diagnosis Banding
1. *erebral ?askular a""ident
&angguan peredaran darah di otak (&PD>) atau dikenal dengn *?-
(*erebral ?a"ular a""ident) adalah gangguan $ungsi syara$ yang
disebabkan oleh gangguan aliran darah dalam otak yangdapat timbul
se"ara mendadak (dalam beberapa detik) atau se"ara "epat (dalam
beberapa jam) dengan gejala atau tanda yang seseuai dengan daerah
yang terganggu)
14
2. &uillianHs (are )yndrom
)indrom &uillian (are ()&() atau a"ute in$lammatory demyelinating
polyradi"uloneuropathy (-;DP) adalah sindrom klinik yang ditandai
oleh kelemahan motorik yang progresi$ dan are$leksia
4. Parkinson Disesase adalah kelainan degenerati'e dari system sara$ pusat
yang menyebabkan gangguan pada system motorik dan biasanya
penderita mengalami tremor% kaku dan sulit berjalan% gangguan
keseimbangan dan gerak-gerik menjadi lambat (bradykinesia).
&ejala primer tersebut diakibatkan karena berkurangnya rangsangan
pada korteks motorik dari ganglia basalis% biasanya karena kekuragan
Dopamin% yang diproduksi oleh neuron Dopminergik di tak% sedangkan
gejala sekunder biasanya berupa gangguan pada $ungsi luhur dan
gangguan bi"ara.
5. &angguan motorik disosiati$ akibat kelaianan psikologis merupakan
gangguan kon'ersi yang mempengaruhi $ungsi motorik penderita yang
dapat berupa kelumpuhan pada tubuh% tanpa disertai adanya gangguan
organik lainnya.
&ejala utama adalah adanya kehilangan (sebagian atau seluruh) dari
integrasi normal (diba!ah kendali kesadaran) antara ingatan masa lalu%
kesadaran identitas dan penginderaan segera% dan kontrol pada gerakan
tubuh. Pada gangguan disosiati$% kemampuan kendali d ba!ah
kesadaran dan kendali selekti$ tersebut terganggu sampai tra$ yang dapat
berlangsung dari hari ke hari atau bahkan jam ke jam.
15
VIII. Penatalaksanaan
,idak ada obat untuk -). Namun% Food And Drug Administration% atau
:D-% telah menyetujui pertama obat pengobatan untuk -) disebut
rilu<ole. Para ilmu!an per"aya bah!a rilu<ole mengurangi kerusakan
motor neuron.>bat ;ni juga memperpanjang hidup dengan beberapa bulan%
sebagian besar pada pasien yang mengalami kesulitan menelan. @ilu<ole
tidak mengembalikan kerusakan yang telah dilakukan untuk motor neuron.
Pera!atan lain untuk -) meringankan gejala dan memperbaiki pasien
perjalanan gejala penyakit pasien dan kualitas hidup.Untuk memberikan
pera!atan se"ara holisti" dari tim pera!atan kesehatan pro$esional%
termasuk dokter% apoteker% therapists% pekerja sosial% dan home care visit.
(ekerja dengan pasien% tim kesehatan indi'idu dapat meran"ang suatu
ren"ana medis dan terapi $isik.Mereka juga bisa menyediakan peralatan
untuk menjaga pasien seperti mobile dan nyaman sebagai mungkin.
Dokter dapat meresepkan obat untuk mengurangi kelelahan% kram otot% air
liur berlebih% dan mengurangi dahak. >bat yang tersedia untuk membantu
pasien -) dengan rasa sakit% depresi% tidur masalah% dan konstipasi.
Pasien -) yang mengalami kesulitan berbi"ara dapat berlatih dengan
$isioterapi. ,erapi $isik dan peralatan khusus atau perangkat seperti
tongkat% ka!at gigi% pejalan kaki% dan kursi roda dapat membantu pasien
tetap bergerak. #etika pasien tidak bisa lagi mendapat "ukup makanan dari
makan% sebuah makan le!at selang N&, dapat dimasukkan ke dalam
lambung untuk mengurangi resiko tersedak.
16
-) tidak dapat di"egah dari perburukan penyakitnya% kita hanya mampu
memperlambat proses penyakitnya dengan bantuan obat dan terapi $isik
yang telah disebutkan. Penderita -) ada yang dapat bertahan sampai 11
tahun sejak gejala a!al mun"ul.
)elain menggunakan pengobatan adapun yang harus diperhatikan dalam
penatalaksanaan dari -) ini yaitu /
a. Breathing care /
Dari !aktu ke !aktu% otot-otot pernapasan akan menjadi lemah pada
penderita -) ini. )ebagai dokter akan mengkaji pernapasan se"ara
teratur dan menyediakan perangkat atau alat bantu napas. Dalam
beberapa kasus% mungkin dibutuhkan bantuan untuk bernapas melalui
'entilasi mekanis.
b. Physical theraphy
)eperti yang telah dijelaskan sebelumnya% seorang terapis $isik D
$isiotherapis dapat mengatasi rasa sakit% berjalan% mobilitas bra"ing dan
peralatan kebutuhan anda yang membantu mempertahankan
kemudahan dalam melakukan akti'itas. (eberapa langkah termasuk
lo!-impa"t latihan untuk menjaga kebugaran% jantung anda kekuatan
otot dan berbagai gerak selama mungkin. )eorang $isioterapis juga
dapat membantu pasien F pasien -) menjadi terbiasa untuk berjalan
menggunakan penjepit% !alker atau roda yang membuatnya lebih
mudah bagi anda untuk mendapatkan sekitar. atihan reguler anda juga
dapat membantu meningkatkan rasa kesejahteraan. )esuai peregangan
dapat membantu men"egah sakit dan membantu otot-otot yang masih
ber$ungsi dengan baik
c. Occupational theraphy
17
Peralatan adapti$ dapat membantu pasien -) untuk terus melakukan
kegiatan sehari-hari seperti berpakaian% pera!atan% makan dan mandi.
)ebuah terapis kerja juga bisa membantu anda mengerti bagaimana
untuk memodi$ikasi rumah pasien -) untuk memungkinkan
aksesibilitas jika anda menjadi kurang mampu untuk berjalan dengan
aman.
d. Speech therapist
#arena -) mempengaruhi otot-otot anda gunakan untuk berbi"ara%
komunikasi menjadi masalah sebagai penyakit berkembang. Speech
therapist dapat mengajar anda adapti$ teknik untuk membuat berbi"ara
menjadi lebih jelas. Speech therapist juga dapat membantu pasien
menjelajahi metode lain komunikasi lain seperti menggunakan
alphabet% papan atau pena dan kertas.
e. Dukungan Nutrisi
)eorang dokter baiknya bekerja sama dengan anggota keluarga pasien
untuk menjamin bah!a makan makanan yang dikonsumsi lebih mudah
untuk ditelan dan memenuhi kebutuhan gi<i.
f. Dukungan psikologi dan sosial
Dukungan psikologis sangatlah dibutuhkan dalam membantu
pengelolaan baik dari segi psikis dan lingkungan sosial agar mengerti
kondisi pasien -).
18
&ambar. -lat bantu penderita -)
I!. Komplikasi
#omplikasi dari -) adalah /
1. Masalah Perna$asan
-) melumpuhkan otot yang dipergunakan untuk berna$as. ,erdapat
beberapa alat yang dapat membantu klien berna$as dan hanya dipakai
pada malam hari% seperti yang digunakan penderita Isleep apneaH. Pada
tara$ lanjut% beberapa penderita memilih untuk memakai respirator (alat
bantu na$as) sepanjang !aktu. Penyebab kematian utama penderita
-) adalah gagal na$as% biasanya 4 sampai 6 tahun dari mulainya
gejala a!al.
3. Masalah Nutrisi
)aat otot yang mengatur untuk mengunyah terpengaruh% penderita -)
dapat menderita kekurangan gi<i (malnutrisi) dan kekurangan "airan
(dehidrasi). Pasien juga mempunyai resiko tinggi terjadinya aspirasi
19
makanan% atau masuknya makanan ke dalam paru-paru% sehingga
menyebabkan radang paru-paru. Untuk meminimalkan resiko ini% dapat
dipasang selang makanan dari mulut sampai ke lambung.
4. Penderita -) memiliki resiko lebih tinggi terjadinya demensia dan
-l<heimer
III. PENU"UP
I. Simp#lan
- )klerosis ateral -miotropik (-))% yang juga dikenal sebagai
penyakit ou &ehrig% adalah kondisi neurologis yang ditandai
dengan timbulnya kelemahan pada otot dan kehilangan koordinasi
yang biasanya dimulai dari anggota tubuh sebelum se"ara bertahap
20
menyebar ke seluruh tubuh. #ondisi ini terjadi akibat kehilangan
sel sara$ se"ara bertahap dan progresi$ tanpa sebab yang diketahui.
- ,idak ada obat untuk -). Namun% Food And Drug
Administration% atau :D-% telah menyetujui pertama obat
pengobatan untuk -) disebut rilu<ole.
- #omplikasi dari -) adalah masalah perna$asan% nutrisi dan
penderita -) memiliki resiko lebih tinggi terjadinya demensia
dan -l<heimer
;;. )aran
Penulis menyadari bah!a banyak sekali terdapat kekurangan dalam
penulisan re$erat )klerosis ateral -miotropik (-)) ini% maka dari itu
se"ara terbuka penulis mengharapkan kritik dan masukan dari para
pemba"a.
DA$"A% PUS"AKA
&. @obbin J *ottran. 3111. Dasar patologis penyakit, edisi . 7akarta/ =&*
'. Mardjono. Mahar% )idharta Priguna. Neurologi #linis Dasar. 7akarta% Dian
@akyat / 3110.
(. =riksen 7% As<olek K% Petru"elli . Mole"ular pathogenesis o$ Parkinson
disease. -r"h Neurol. 3116C83/464-469
). (igio =+. Making the diagnosis o$ $rontotemporal lobar degeneration.
-r"h Pathol ab Med. 3114C149/415-436.
21