Kejang Kejang Demam Demam

Yazid Dimyati Yazid Dimyati

UKK UKK Neurologi Neurologi IDAI IDAI UKK UKK Neurologi Neurologi IDAI IDAI
Kejang yang disertai demam
Kejang Demam
Sederhana
Kompleks
Bukan Kejang Demam Bukan Kejang Demam
Menigitis
Ensefalitis
FS+, GEFS+, SMEI, CAE
Definisi
Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi
pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal diatas 38% )
yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium
Konsensus kejang demam 2006
Diagnosis
Diagnosis KD tidak selalu mudah
Ensefalopati dengan demam, ensefalitis dan meningitis.
Mengigil pada demam (sianosis peribukal)
Agitasi atau delirium pada keadaan demam Agitasi atau delirium pada keadaan demam
Epilepsi yang di presipitasi demam.
Perbedaan kejang demam dengan kejang disertai
demam (Proses intrakranial)
Kejang demam
Kejang disertai
demam
Faktor predisposisi genetik Besar Kecil / tidak bermakna
Lama kejang
1-3 min, jarang kejang
lama
> 10 mnt
lama
Manifestasi klinis pada saat
kejang
Pada saat demam,
sebagian besar krn ISPA
Infeksi SSP
(ensefalitis,meningitis)
Kelainan patologi yang
mendasari
Tidak ada
Perubahan vaskular dan
edema
Status neurologi
Post-iktal (paralisis Todds)
Jarang Sering
(Niedermeyer E: Epilepsy Guide: Diagnosis and Treatment of Epileptic Seizure Disorders , 1985)
Epidemilogi
2-4% dari populasi anak 6 bulan - 4 tahun
80 90% merupakan kejang demam sederhana
20% kasus kejang demam kompleks
8% berlangsung > 15
16% berulang dalam waktu 24 jam
2 4% berkembang menjadi epilepsi
Epidemiologi
Lebih sering pada anak laki-laki
Peran gen :
FEB1 (8q), FEB2 (19q), FEB3 (5q)
SCAN1A (2q) SCAN1A (2q)
SCAN1B (19q)
Mekanisme yang jelas: masih diteliti, interaksi multigen ?
Subtipe Kejang Demam
Kejang demam kompleks (satu atau lebih):
Kejang > 1 kali dalam 24 jam
Durasi > 15 menit
Jenis kejang fokal
Kejang Demam Sederhana
Tunggal
< 15 menit
Umum
Kejang Demam Kompleks
Kejang demam lama atau fokal dapat berhubungan
dengan kerusakan otak.
Studi dengan populasi besar ( Nelson and
Ellenberg,1978)
4,3 % berlangsung > 30 menit
7,4 % > 15 menit
4 % dengan onset fokal
9
Febrile Seizure Plus (FS+)
Berhubungan dengan SCN1A, GABRG2
Kejang demam yang menetap sampai umur > 6 th
Kejang sangat sering > 13 kali pertahun
Biasanya hilang umur > 12 tahun
Generalized Epilepsy With Febrile
Seizure Plus (GEFS+)
Sindrom KD yang khas dengan berbagai bangkitan
kejang afebril
KD menetap s/d umur 6 th mid adolescence
Kejang demam kejang tanpa demam kejang Kejang demam kejang tanpa demam kejang
demam
Familial autosom dominan (Scan1B-19q; Scan1A-2q)
Serangan kejang umum afebril: tonik-klonik /
mioklonik / atonik / absence / epilepsi lobus temporal*
Faktor Faktor Risiko Risiko Rekurensi Rekurensi
dan dan Epilepsi Epilepsi
12
Kemungkinan berulangnya kejang demam
Faktor risiko berulangnya kejang demam adalah :
Riwayat kejang demam dalam keluarga
Usia kurang dari 12 bulan
Temperatur yang rendah saat kejang
Cepatnya kejang setelah demam
Berg AT, dkk. Predictors of recurrent febrile seizure: a prospective study of the circumstances surrounding the initial
febrile seizure, NEJM 1992; 327:1122-7
Annegers JF, dkk. Reccurrence of febrile convulsion in a population based cohort.
Epilepsy Res 1990; 66:1009-14
Knudsen FU. Recurrence risk after first febrile seizure and effect short term diazepam prophylaxis.
Arch Dis Child 1996; 17:33-8
13
Rekurensi
Kekerapan rekurensi
2 kali: 25-50% ( 30%)
Waktu rekurensi:
6 bulan pertama 50% 6 bulan pertama 50%
12 bulan 75%
2 tahun 90%
Faktor risiko terjadinya epilepsi
Faktor risiko menjadi epilepsi adalah :
Kelainan neurologis atau perkembangan yang jelas sebelum
kejang demam pertama
Kejang demam kompleks Kejang demam kompleks
Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung
Nelson KB dan Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizure. Pediatr 1978; 61:720-7.
Annegers JF, dkk. Factor prognotic of unprovoked seizures after febrile convulsions. NEJM 1987; 316:493-8
Md: National Institute of Health 1980.
15
Faktor-Risiko-Epilepsi
(NCPP)
(Nelson KB, Ellenberk JH, 1979)
7 tahun 25 tahun
Kejang demam sederhana 0,9% 2,4%
Kejang demam Kejang demam
Faktor risiko (-) 2% 6 8%
Faktor risiko (1) 10% 17 22%
Faktor risiko (2 atau >) 13% 49%
Waktu munculnya epilepsy
Pasien Kejang Demam
Jumlah %
Tahun setelah kejang demam
Saat munculnya epilepsi
(313 pasien kejang demam)
1 bulan - 1 tahun 157 46.9
1 4 tahun 54 17.3
Modified from Lennox WG. Significance of febrile Convulsions.. Pediatrics 1953;11:341
Sindrom Epilepsi yang didahului oleh KD
SMEI
GEFS (+)
MTLE MTLE
FLE (Frontal Lobe Epilepsy)
18
Evolution of CFS
FS
Complex
Focal
Todds
Prolonged
Epilepsy
Sym gen/ multi fokal
MTS
Dravets
Loc-rolated non MTS Prolonged
or status
19
Loc-rolated non MTS
Predeterminant Complex FS Epilepsy
Evolution SFS
FS
Simple
Family history
More than 3
Greater than 3
years
Epilepsy
Idio-Gen
GEFS (+)
BFEC
Loc-related non MTS
Evolution
20
years Loc-related non MTS
Predeterminant Simple FS
Epilepsy
Status epileptikus karena kejang demam
25% status epileptikus pada anak karena kejang
demam. 40% nya merupakan kejang demam pertama.
1/3 anak dengan kelainan neurologik akan mengalami
21
1/3 anak dengan kelainan neurologik akan mengalami
kembali status epileptikus.
Daoud A. 2004
Managemen Managemen Kejang Kejang Demam Demam
1. 1. Mencegah Mencegah kejang kejang lama lama
2. 2. Profilaksis Profilaksis intermiten intermiten
3. 3. Profilaksis Profilaksis kontinu kontinu
Obat untuk menghentikan kejang akut dan
mencegah kejang berikutnya
Anti konvulsan dengan masa kerja singkat, penghentian kejang akut
Obat Pemberian Dosis Ulangan Kecepatan
pemberian
Komentar
Diazepam
Diazepam
Lorazepam
IV, IO
Rektal
IV, SL, IO
0,3 mg/kg
Maks 10 mg
0,5 mg/kg
Maks 10 mg
0,1 mg/kg
5 menit
Tiap 5-10
menit
2 kali tiap 10
< 2 mg/menit
< 2 mg/menit
Tanpa dilarutkan
Harus dilarutkan
23
Lorazepam
Midazolam
Fenitoin*
Fenobarbital*
IV, SL, IO
IM
IV, IO
IV
0,1 mg/kg
Maks 4 mg
0,2 mg/kg
Maks 10 mg
20 mg/kg
Maks 1000 mg
(30 mg/kg)
20 mg/kg
Maks 600 mg
(30 mg/kg)
2 kali tiap 10
menit
2 kali tiap
5 -10 menit
Tambahkan
5 mg/kg iv
bila masih kejang
< 2 mg/menit
1 mg/kg/menit
1 mg/kg/menit
Harus dilarutkan
Hipotensi, depresi nafas
Hipotensi
Depresi nafas
Hipotensi, aritmia,
Harus larutan non-glukosa
Pilihan utama neonatus
Depresi napas, terutama
setelah diazepam
Bila telah dengan fenitoin dan fenobarbital dapat diberika lagi 5 mg/kg. Dosis berikutnya berdasarkan kadar antikonvulsan darah
Iv = intravena, im = intramuskular, SL = sublingual, PR per rektum, IO = intraoseus
1.
2.
3.
Diazepam
Phenytoin
Kejang +
Diazepam
Kejang +
Kejang +
24
0
10 40 50 60 70 80 20 30
Waktu ( menit )
4.
5.
Phenobarbital
1. Midazolam
2. Thiopenton
Kejang +
Kejang +
ICU
ICU
Investigasi
Rawat inap jarang dilakukan
Evaluasi etiologi demam selalu
Lumbal pungsi
<12 bln (direkomendasikan)
25
<12 bln (direkomendasikan)
12-18 bln (dianjurkan)
>18 bln tidak rutin
EEG tidak rutin dilakukan
Evaluasi laboratorium jarang dikerjakan
Pada umumnya neuropencitraan tidak diperlukan,
kecuali pada keadaan berikut:
Kelumpuhan nervi kranialis (mis: N.VI)
Hemiparesis atau persisten neurologik fokal
Neuropencitraan
Hemiparesis atau persisten neurologik fokal
Penurunan kesadaran.
Pengobatan
Antipiretik
Sangat dianjurkan walaupun tidak terbukti mengurangi
risiko berulangnya kejang
Asetaminofen 10 15 mg/kg diberikan 4 kali
Camfield dkk, 1980; Schnaiderman dkk, 1993
Pengobatan rumat (1 atau >)
Kelainan neurologis yang nyata sebelum kejang (CP,
MR, Mikrocefali)
Kejang lama (>15 menit)
Konsensus penatalaksanaan kejang demam 2005
Kejang fokal
Pengobatan rumat dipertimbangkan bila:
Kejang berulang 2 kali atau > dalam 24 jam)
Kejang demam terjadi pada bayi < 1 tahun
Kejang demam > 4 kali per tahun
Obat untuk prevensi kejang demam
Obat Dosis
Profilaksis intermittent (saat demam)
Diazepam oral
Diazepam rektal
0,3 mg/kgbb, q8h (2-3 hari)
BB:10-20kg: 5-10mg
Umur : Umur :
< 1th :2-4 mg
1-3 th : 5 mg
>3 th : 7,5mg
Profilaksis kontinu (rumatan)
Phenobarbital
Asam Valproat
3 5 mg/kgbb/hari, q12h
15 40 mg/kgbb/hari, q8h
Durasi 1 tahun
Knudsen F,1996. Rosman dkk, 1993. Fukuyama Y, 1996.Camfield dkk, 1999.
Efek Samping Diazepam
39% mengalami ataksia dan somnolen.
25-30% letargi and irritabel, and 5% gangguan
bicara.
30
bicara.
Mereduksi kejang demam 44%.
Uhari et al, 1995; Rosman et al 1993
Prognosis
Kecacatan atau kelainan neurologis sebagai komplikasi
kejang demam tidak pernah dilaporkan
Perkembangan mental dan neurologis umumnya tetap
normal pada pasien yang sebelumnya normal normal pada pasien yang sebelumnya normal
Ellenberg JH dan Nelson KB. Febrile seizures and later intellectual prformance.
Arch Neurol 1978; 35:17-21
Maytal dan Shinnar S. febrile status epilepticus. Pediatr 1990; 86:611-7
Kematian karena kejang demam tidak pernah dilaporkan
National Institutes of Health. Febrile seizure: consensus development conference Summary.
Vol. 3, no. 2, Bethesda
31
Edukasi pada orang tua
Kejang selalu merupakan peristiwa yang menakutkan
bagi orang tua. Kecemasan dikurangi dengan cara:
Meyakinkan bahwa kejang demam umumnya mempunyai
prognosis baik
Memberitahukan cara penanganan kejang Memberitahukan cara penanganan kejang
Memberikan informasi mengenai kemungkinan kejang
kembali
Pemberian obat untuk mencegah rekurensi memang efektif
tetapi harus diingat adanya efek samping obat
Wong V, dkk. Clinical Guideline on Management of Febrile Convulsion. HK J Paediatr 2002; 7:143-151
32
Beberapa hal yang harus dikerjakan bila
kembali kejang
Tetap tenang dan tidak panik
Kendorkan pakaian yang ketat
Bila tidak sadar, posisikan terlentang dengan kepala miring.
Bersihkan muntahan atau lendir di mulut atau hidung. Jangan
memasukkan sesuatu kedalam mulut
Ukur suhu, dan catat lama dan bentuk kejang
Tetap bersama pasien selama kejang
Berikan diazepam rektal. Dan jangan diberikan bila kejang telah
berhenti
Bawa ke dokter atau rumah sakit bila kejang berlangsung 5 menit
atau lebih
33
Fukuyama Y, dkk. Practical guidelines for physician in the management of febrile seizures.
Brain Dev 1996; 18:479-484
34
Terima Terima Kasih Kasih