BAB III

TINJAUAN PUSTAKA
III.1. Definisi
Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada
anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria
masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud
proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat
badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari ,5
gram/dl.
1,,!,",5
III.2. Epidemiologi
#ada anak-anak $% 1& tahun' paling sering ditemukan nefropati lesi minimal
$(5)-*5)' dengan umur rata-rata ,5 tahun, *0) % & tahun saat diagnosis dibuat dan
laki-laki dua kali lebih banyak daripada +anita. #ada orang de+asa paling banyak
nefropati membranosa $!0)-50)', umur rata-rata !0-50 tahun dan perbandingan
laki-laki dan +anita , 1. -ejadian S. idiopatik -! kasus/100.000 anak/tahun
sedangkan pada de+asa !/1000.000/tahun.
1,,",&
III.3. Etiologi
Sebab pasti belum diketahui/ akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit
auto imun. 0adi merupakan suatu antigen-antibodi. Se1ara klinis sindrom nefrotik
dibagi menjadi golongan, yaitu ,
1,,",(
1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. 2ikatakan
sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini se1ara primer terjadi akibat
kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. 3olongan ini paling
sering dijumpai pada anak. 4ermasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom
nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak
11
itu lahir atau usia di ba+ah 1 tahun. #enyakit ini diturunkan se1ara resesif autosom
atau karena reaksi fetomaternal. 5esisten terhadap semua pengobatan. 3ejalanya
adalah edema pada masa neonatus. #en1angkokan ginjal pada masa neonatus telah
di1oba, tapi tidak berhasil. #rognosis buruk dan biasanya pasien meninggal dalam
bulan-bulan pertama kehidupannya.
-elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer
dikelompokkan menurut rekomendasi dari 6S-27 $6nternational Study of -idney
2isease in 7hildren'. -elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui
pemeriksaan mikroskop 1ahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan
pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. 4abel di ba+ah ini
menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan
istilah dan terminologi menurut rekomendasi 6S-27 $6nternational Study of -idney
2iseases in 7hildren, 18(0' serta 9abib dan -leinkne1ht $18(1'.
Tabel 1. Klasifiasi elainan glome!"l"s pada sind!om nef!oti p!ime!
3
-elainan minimal $-:'
3lomerulosklerosis $3S'
3lomerulosklerosis fokal segmental $3S;S'
3lomerulosklerosis fokal global $3S;3'
3lomerulonefritis proliferatif mesangial difus $3.#:2'
3lomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
3lomerulonefritis kresentik $3.-'
3lomerulonefritis membrano-proliferatif $3.:#'
3.:# tipe 6 dengan deposit subendotelial
3.:# tipe 66 dengan deposit intramembran
3.:# tipe 666 dengan deposit transmembran/subepitelial
3lomerulopati membranosa $3:'
3lomerulonefritis kronik lanjut $3.-<'
1
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom
nefrotik tipe kelainan minimal. #ada de+asa pre=alensi sindrom nefrotik tipe kelainan
minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.
2i 6ndonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda
dengan data-data di luar negeri. >ila >irya menemukan hanya "".) tipe kelainan
minimal dari !&" anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan
.oer di Surabaya mendapatkan !8.() tipe kelainan minimal dari "01 anak dengan
sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.
. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik
atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping
obat. #enyebab yang sering dijumpai adalah ,
a. #enyakit metabolik atau kongenital, diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,
miksedema.
b. 6nfeksi , hepatitis ?, malaria, s1histosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, A62S.
1. 4oksin dan alergen, logam berat $9g', penisillamin, probenesid, ra1un serangga,
bisa ular.
d. #enyakit sistemik bermediasi imunologik, lupus eritematosus sistemik, purpura
9eno1h-S1h@nlein, sarkoidosis.
e. .eoplasma , tumor paru, penyakit 9odgkin, tumor gastrointestinal.
III.#. Patofisiologi
1,,",&
5eaksi antigen antibody menyebabkan permeabilitas membrane basalis
glomerulus meningkat dan diikuti kebo1oran sejumlah protein $albumin'. 4ubuh
kehilangan albumin lebih dari !,5 gram/hari menyebabkan hipoalbuminemia, diikuti
gambaran klinis sindrom nefrotik seperti sembab, hiperliproproteinemia dan lipiduria.
#atofisiologi beberapa gejala dari sindrom nefrotik ,
1!
1. #roteinuria $albuminuria'
#roteinuria $albuminuria' masif merupakan penyebab utama terjadinya
sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar.
Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang
biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal.
9ilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif
tertarik keluar menembus sa+ar kapiler glomerulus. 4erdapat peningkatan
permeabilitas membrane basalis kapiler-kapiler glomeruli, disertai peningkatan
filtrasi protein plasma dan akhirnya terjadi proteinuria$albuminuria'. ?eberapa
faktor yang turut menentukan derajat proteinuria$albuminuria' sangat komplek
- -onsentrasi plasma protein
- ?erat molekul protein
- Ale1tri1al 1harge protein
- 6ntegritas barier membrane basalis
- Ale1tri1al 1harge pada filtrasi barrier
- 5eabsorpsi, sekresi dan katabolisme sel tubulus
- 2egradasi intratubular dan urin
. 9ipoalbuminemia
#lasma mengandung ma1am-ma1am protein, sebagian besar menempati
ruangan ekstra =as1ular$AB'. #lasma terutama terdiri dari albumin yang berat
molekul &8.000.
9epar memiliki peranan penting untuk sintesis protein bila tubuh kehilangan
sejumlah protein, baik renal maupun non renal. :ekanisme kompensasi dari
hepar untuk meningkatkan sintesis albumin, terutama untuk mempertahankan
komposisi protein dalam ruangan ekstra =as1ular$AB' dan intra =as1ular$6B'.
1"
.C5:A< S6.25C: .A;5C46-
Sintesis albumin dalam hepar normal sintesis albumin meningkat
>alaupun sintesis albumin meningkat dalam hepar, selalu terdapat
hipoalbuminemia pada setiap sindrom nefrotik. -eadaan hipoalbuminemia ini
mungkin disebabkan beberapa fa1tor ,
- kehilangan sejumlah protein dari tubuh melalui urin $prooteinuria' dan usus
$protein losing enteropathy'
- -atabolisme albumin, pemasukan protein berkurang karena nafsu makan
menurun dan mual-mual
- Dtilisasi asam amino yang menyertai penurunan faal ginjal
?ila kompensasi sintesis albumin dalam hepar tidak adekuat, plasma albumin
menurun, keadaan hipoalbuminemia. 9ipoalbuminemia ini akan diikuti oleh
hipo=olemia yang mungkin menyebabkan uremia pre-renal dan tidak jarang
terjadi oligouric acute renal failure. #enurunan faal ginjal ini akan mengurangi
filtrasi natrium .aE dari glomerulus $glomerular sodium filtration' tetapi keadaan
hipoalbuminemia ini akan bertindak untuk men1egah resorpsi natrium .aE
kedalam kapiler-kapiler peritubular. 5esorpsi natrium naE se1ara peasif sepanjang
<oop of 9enle bersamaan dengan resorpsi ion 7l- se1ara aktif sebagai akibat
rangsangan dari keadaan hipo=olemia. 5etensi natrium dan air 9C yang
berhubungan dengan system rennin-angiotensin-aldosteron $5AA' dapat terjadi
bila sindrom nefrotik ini telah memperlihatkan tanda-tanda aldosteronisme
sekunder. 5etensi natrium dan air pada keadaan ini $aldosteronisme' dapat
15
I$ E$ I$
E$
dikeluarkan dari tubuh dengan pemberian takaran tinggi diureti1 yang
mengandung antagonis aldosteron.
!. Sembab
9ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-
kapiler glomeruli, diikuti langsung oleh difusi 1airan kejaringan interstisial, klinis
dinamakan sembab. #enurunan tekanan onkotik mungkin disertai penurunan
=olume plasma dan hipo=olemia. 9ipo=olemia menyebabkan retensi natrium dan
air. $lihat skema'
#roteinuria masih menyebabkan hipoalbuminemia dan penurunan tekanan
onkotik dari kapiler-kapiler glomeruli dan akhirnya terjadi sembab.
:ekanisme sembab dari sindrom nefrotik dapat melalui jalur berikut ,
a. 0alur langsung/direk
#enurunan tekanan onkotik dari kapiler glomerulus dapat langsung
menyebabkan difusi 1airan ke dalam jaringan interstisial dan dinamakan
sembab.
b. 0alur tidak langsung/indirek
#enurunan tekanan onkotik dari kepiler glomerulus dapat menyebabkan
penurunan =olume darah yang menimbulkan konsekuensi berikut,
- Akti=asi system rennin angiotensin aldosteron
-enaikan plasma rennin dan angiotensin akan menyebabkan rangsangan kelenjar
adrenal untuk sekresi hormone aldosteron. -enaikan konsentrasi hormone aldosteron
akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga
ekskresi ion natrium menurun.
- -enaikan akti=asi saraf simpatetik dan 1ir1ulating 1athe1olamines.
-enaikan akti=asi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin, menyebabkan
tahanan atau resistensi =askuler glomerulus meningkat. -enaikan tahanan =askuler
renal ini dapat diperberat oleh kenaikan plasma rennin dan angiotensin.
1&
III.%. &e'ala Klinis
2(3(#()
Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak
pada sekitar 85) anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul se1ara
lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. #ada fase a+al
sembab sering bersifat intermiten/ biasanya a+alnya tampak pada daerah-daerah
yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah $misal, daerah periorbita, skrotum
atau labia'. Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif $anasarka'.
Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka
pada pagi hari +aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas
ba+ah pada siang harinya. ?engkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan
$pitting edema'. #ada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan
mengalami ooFing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien S.-:
dibandingkan pasien-pasien 3S;S atau 3.:#. 9al tersebut disebabkan karena
proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S.-:.
3angguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik.
2iare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa
usus. 9epatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau
keduanya. #ada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi
pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau
pembengkakan hati. .afsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan
terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom
nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan
prolaps ani.
Cleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka
pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi ga+at. -eadaan ini
dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.
Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan
kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang
berkembang dan keluarganya. -e1emasan dan merasa bersalah merupakan respons
1(
emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri.
-e1emasan orang tua serta pera+atan yang terlalu sering dan lama menyebabkan
perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. :anifestasi klinik yang paling
sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 85) penderita. Sembab paling parah
biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal $S.-:'. ?ila ringan,
sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang
rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh,
dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-
anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa
ta1hypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pu1at.
9ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. #enelitian 6nternational
Study of -idney 2isease in 7hildren $S-27' menunjukkan !0) pasien S.-:
mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 80th persentil umur.
4anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu G "0 mg/m

/jam
atau G 50 mg/kg/" jam/ biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. #asien S.-:
biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang
lain.
9ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. -adar albumin serum % .5 g/d<.
9iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya,
berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. -adar kolesterol <2< dan B<2<
meningkat, sedangkan kadar kolesterol 92< menurun. -adar lipid tetap tinggi
sampai 1-! bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.
9ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak
dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.
;ungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a+al penyakit.
#enurunan fungsi ginjal yang ter1ermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya
terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan S.-:.
4idak perlu dilakukan pen1itraan se1ara rutin pada pasien sindrom nefrotik. #ada
pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut
1*
berkorelasi se1ara langsung dengan derajat sembab dan se1ara tidak langsung dengan
kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. DS3 ginjal sering terlihat
normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal
dengan ekogenisitas yang normal.
5eaksi Ag-ab
#eradangan glomerulus
#ermeabilitas membran basalis meningkat
#roteinuria
9ipoalbuminemia
4ekanan osmotik <ipid serum
-apiler menurun meningkat
4ransudasi ke
2alam interstisium hipo=olemia
A29 meningkat 3;5 menurun
aldesteron
meningkat
5etensi
.aE H 9C
18
edema
III.). Penegaan diagnosis
1(2(3(#(%()(*
2iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang.
6. Anamnesis
-eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata,
perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang.
-eluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin ber+arna kemerahan.
66. #emeriksaan fisis
#ada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua
kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. -adang-kadang
ditemukan hipertensi
666. #emeriksaan penunjang
#ada urinalisis ditemukan proteinuria masif $!E sampai "E', dapat disertai
hematuria. #ada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia $% ,5 g/dl',
hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin
terbalik. -adar ureum dan kreatinin umumnya normal ke1uali ada penurunan fungsi
ginjal. ?ila terjadi hematuria mikroskopik $G0 eritrosit/<#?' di1urigai adanya lesi
glomerular $mis. S1lerosis glomerulus fokal'.
III.*. Kompliasi$1,,!'
Sho1k akibat sepsis, emboli atau hipo=olemia
4hrombosis akibat hiperkoagulabilitas
6nfeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Streptokokus,
Stafilokokus
0
9ambatan pertumbuhan
3agal ginjal akut atau kronik
Afek samping steroid, misalnya sindrom 7ushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan
emosi dan perilaku
III.+. Penatalasanaan
1,,!,",5,&,(,*
?ila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-
gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10)
kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam +aktu 10-1"
hari
Dntuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan
sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti ter1antum pada tabel berikut,
Tabel 2. Istila, -ang menggamba!an !espons te!api ste!oid pada ana dengan
sind!om nef!oti
5emisi #roteinuria negatif atau seangin, atau
proteinuria % " mg/m/jam selama ! hari
berturut-turut
-ambuh #roteinuria I E atau proteinuria G "0
mg/m/jam selama ! hari berturut-turut,
dimana sebelumnya pernah mengalami
remisi
-ambuh tidak sering -ambuh % kali dalam masa & bulan,
atau % " kali dalam periode 1 bulan
-ambuh sering -ambuh I kali dalam & bulan pertama
setelah respons a+al, atau I " kali
kambuh pada setiap periode 1 bulan
5esponsif-steroid 5emisi ter1apai hanya dengan terapi
steroid saja
2ependen-steroid 4erjadi kali kambuh berturut-turut
selama masa tapering terapi steroid, atau
1
dalam +aktu 1" hari setelah terapi steroid
dihentikan
5esisten-steroid 3agal men1apai remisi meskipun telah
diberikan terapi prednison &0 mg/m/hari
selama " minggu
5esponder lambat 5emisi terjadi setelah " minggu terapi
prednison &0 mg/m/hari tanpa tambahan
terapi lain
.onresponder a+al 5esisten-steroid sejak terapi a+al
.onresponder lambat 5esisten-steroid terjadi pada pasien yang
sebelumnya responsif-steroid
#5C4C-C< #A.3C?A4A.
6nternational Study of -idney 2isease in 7hildren $6S-27' menganjurkan
untuk memulai dengan pemberian prednison oral $induksi' sebesar &0 mg/m/hari
dengan dosis maksimal *0 mg/hari selama " minggu, kemudian dilanjutkan dengan
dosis rumatan sebesar "0 mg/m

/hari se1ara selang sehari dengan dosis tunggal pagi

hari selama " minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.
A. Sindrom nefrotik serangan pertama
1. #erbaiki keadaan umum penderita
a. 2iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. 5ujukan ke
bagian giFi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan
penurunan fungsi ginjal. ?atasi asupan natrium sampai J 1 gram/hari,
se1ara praktis dengan menggunakan garam se1ukupnya dalam makanan
yang diasinkan. 2iet protein -! gram/kg??/hari.
b. 4ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma
atau albumin konsentrat
1. ?erantas infeksi
d. <akukan +ork-up untuk diagnostik dan untuk men1ari komplikasi

e. ?erikan terapi suportif yang diperlukan, 4irah baring bila ada edema
anasarka. 2iuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu
akti=itas. biasanya furosemid 1 mg/kg??/kali, bergantung pada beratnya
edema dan respons pengobatan. ?ila edema refrakter, dapat digunakan
hidroklortiaFid $5-50 mg/hari'. Selama pengobatan diureti1 perlu
dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metaboli1, atau kehilangan
1airan intra=as1ular berat 0ika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat
antihipertensi.
. 4erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 1" hari setelah
diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita
mengalami remisi spontan atau tidak. ?ila dalam +aktu 1" hari terjadi remisi
spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam +aktu 1" hari atau
kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa
menunggu +aktu 1" hari
?. Sindrom nefrotik kambuh $relapse'
1. ?erikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan
. #erbaiki keadaan umum penderita
a. Sind!om nef!oti amb", tida se!ing
Adalah sindrom nefrotik yang kambuh % kali dalam masa & bulan atau % "
kali dalam masa 1 bulan.
1. 6nduksi
#rednison dengan dosis &0 mg/m

/hari $ mg/kg ??/hari' maksimal *0

mg/hari, diberikan dalam ! dosis terbagi setiap hari selama ! minggu
. 5umatan
Setelah ! minggu, prednison dengan dosis "0 mg/m

/"* jam, diberikan

selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama " minggu. Setelah "
minggu, prednison dihentikan.
b. Sind!om nef!oti amb", se!ing
!
adalah sindrom nefrotik yang kambuh G kali dalam masa & bulan atau G "
kali dalam masa 1 bulan
1. 6nduksi
#rednison dengan dosis &0 mg/m

/hari $ mg/kg ??/hari' maksimal *0

mg/hari, diberikan dalam ! dosis terbagi setiap hari selama ! minggu
. 5umatan
Setelah ! minggu, prednison dengan dosis &0 mg/m

/"* jam, diberikan

selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama " minggu. Setelah "
minggu, dosis prednison diturunkan menjadi "0 mg/m

/"* jam diberikan

selama 1 minggu, kemudian !0 mg/m

/"* jam selama 1 minggu, kemudian

0 mg/m

/"* jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m

/"* jam selama &

minggu, kemudian prednison dihentikan.
#ada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral -!
mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama * minggu. Setelah * minggu
siklofosfamid dihentikan. 6ndikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak
adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan a+al, relapse frekuen, terdapat
komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal.
III... P!ognosis
1(2(3(#
#rognosis umumnya baik, ke1uali pada keadaan-keadaan sebagai berikut ,
1. :enderita untuk pertamakalinya pada umur di ba+ah tahun atau di atas & tahun.
. 0enis kelamin laki-laki.
!. 2isertai oleh hipertensi.
". 2isertai hematuria
5. 4ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
&. 3ambaran histopatologik bukan kelainan minimal
(. #engobatan yang terlambat, diberikan setelah & bulan dari timbulnyaa gambaran
klinis
"
#ada umumnya sebagian besar $E *0)' sindrom nefrotik primer memberi respons
yang baik terhadap pengobatan a+al dengan steroid, tetapi kira-kira 50) di antaranya
akan relapse berulang dan sekitar 10) tidak memberi respons lagi dengan
pengobatan steroid.
5