Dr.

Zuraida, SpA
Page 1
JC
KOL ES TA SIS
Definisi
Gangguan sekresi dan atau aliran empedu ( 3 bulan pertama)
Penumpukan bahan
2
yg harus diekskresi oleh hati (bilirubin, asam empedu, kolesterol)
Regurgitasi bahan
2
tersebut ke plasma
Klinis
Sindrom kolestatik yaitu : ikterus, urin berwarna tua, tinja dempul (menetap !luktuati!)
Laboratorium
"erjadi peningkatan kadar :
#ilirubin direk ($onjugated) : % &,' mgdl, % 2() bilirubin total
* + G" dan alkali !os!atase
,olesterol
Patologi
Pelebaran kanalikuli biliaris + empedu
#ile lakes nekrosis hepatosit
-ngka kejadian & : 2.'(( / &(.((( kelahiran
2( / 3() atresia bilier
,olestasis merupakan keadaan patologis
#ilirubin direk
0mpedu hidro!obik 1 hepatotoksik
Metabolisme bilirubin
2emoglobin

2eme
Hemoksigenase
#ili3erdin
Biliverdin redu!tase
#ilirubin indirek (bebas) "ipo#lik
kompleks bilirubin - albumin
-mbilian : protein + y 1 protein / 4
,onjugasi (glukuronil trans!erase)

#ilirubin direk ($onjugated) Hidro#lik

2idrolisis #akteri
#ilirubin :
Sterkobilin
5robilinogen
0R6"R7S6"
2-"6
08P095
5S5S
S$%"&S
'()'*+H'PA)$%
Dr. Zuraida, SpA
Page ,
JC
Patogenesis Kolestasis
,elainan terjadi pada :
1. 8embran sel hati ambilan asam empedu
Gangguan pada en4im :a
;
+ ,
;
+ -"Pase transporter
8isalnya : estrogen, endotoksin
2. 9i dalam sel hati
Gangguan transpor garam empedu di dalam sel hati
Gangguan sekresi garam empedu ke kanalikulus biliaris
8isalnya : toksin, obat+obatan
3. Saluran empedu intrahepatik
Proses metabolisme garam empedu yang abnormal
Gangguan kontraksi kanalikulus biliaris
<. Saluran empedu ekstrahepatik
Sumbatan, in!eksi
,olestasis terbagi menjadi :
+ kolestasis intrahepatik
+ kolestasis ekstrahepatik
Kolestasis Intrahepatik
-. 6diopatik
&. 2epatitis neonatal idiopatik
2. =ain+lain : Sindrom >ellweger
#. -natomik
&. 2epatik !ibrosis kongenital penyakit polikistik in!antil
2. penyakit ?aroli
?. ,elainan 8etabolik
&. ,elainan metabolisme as amino, lipid, ,2, asam empedu
2. Penyakit metabolik lain : de!
&
/ antitripsin, hipotiroid, hipopituitarisme
9. 6n!eksi
&. 2epatitis 3irus -, #, ?
2. "7R?2, reo3irus, dll
0. Genetik kromosomal
&. Sindrom -lagile
2. Sindrom 9own, "risomi 0
@. =ain+lain
:utrisi parenteral total, histiositosis A, renjatan, obstruksi intestinal, sindrom
polisplenia, lupus neonatal
Kolestasis Ekstrahepatik
-tresia bilier
2ipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
8assa (kista, neoplasma, batu)
6nspissated bile syndrome , dll
Gejala klinis
Retensi regurgitasi
0mpedu / gatal, toksik
#ilirubin / ikterus
2iperkolesterolemia Aantomatosis
Dr. Zuraida, SpA
Page -
JC
"ra$e element / toksik (tembaga, dll)
empedu intraluminal
8alabsorbsi lemak malnutrisi
8alabsorbsi 3itamin yang larut dalam lemak
- / kulit tebal, rabun senja
9 / osteopenia
0 / sara!, otot (degenerasi)
+ anemia hemolitik
, / pembekuan + hipoprotrombinemia
9iare steatorrhoe kalsium
Gejala+gejala ini pada akhirnya akan menimbulkan penyakit hati progresi! (sirosis bilier)
yang berakibat terjadi :
&. 2ipertensi porta (hipersplenisme, as$ites, 3arises perdarahan)
2. Gagal hati
Pemeriksaan Penunjang
9arah
5ji !ungsi hati :
&. ,emampuan transpor organik anion : bilirubin
2. kemampuan sintesis :
i. Protein : albumin, P", P""
ii. ,olesterol
3. ,erusakan sel hati
i. 0n4im transaminase (SG7" B -S" 1 SGP" B -=")
ii. 0n4im kolestatik : GG", alkali !os!atase
5ji serologi : intrahepatik kolestasis
&. 2epatitis 3irus #, (?) bayi dan ibu
2. "7R?2
=ain+lain (sesuai indikasi)
5rin
#ilirubin / urobilinogen
"inja
"inja 3 porsi
6. (C
((
+ &<
((
66. &<
((
+ 22
((
666. 22
((
+ (C
((
#ila tinja pu$at !luktuati! intrahepatik
#ila tinja pu$at menetap ekstrahepatik (atresia bilier)
Sterkobilin
Pemeriksaan Radiologik
5SG perut, berlangsung dalam 2 !ase
Puasa & / 2 jam setelah minum makan
minimal < jam
Skintigra!i (isotop "$+96S69-) "$+ #R69-
,olangiogra!i (intraoperati!)
Sirosis. /ipertensi porta :
5SG 9oppler
Splenoportogra!i
Dr. Zuraida, SpA
Page 0
JC
Biopsi Hati
6ntrahepatik Giant ?ell "rans!ormation
0kstrahepatik dilatasi duktulus biliaris
(atresia bilier) proli!erasi duktulus
0 kriteria kolestasis
,riteria 0kstrahepatik 6ntrahepatik
Darna tinja
+
pu$at
+
kuning
EF )
2&)
2C)
E<)
#erat lahir (g) 322C G <' 2CEH G C'
5sia saat tinja dempul (hari) &C G &,'
G 2 minggu
3( G 2
G & bulan
Gambaran hati
+ :ormal
+ 2epatomegali
,onsistensi normal
,onsistensi padat
,onsistensi keras
&3 )
&2
C3
2<
<E )
3'
<E
C
Data A1al "ab
0kstrahepatik 6ntrahepatik
#ilirubin 9irek (mgd=) C,2 G 2,C H,( G C,H
SG7" I ' A : % &( A :
% H(( 56
SGP" I ' A : % &( A :
% H(( 56
GG" % ' A :
% C(( 56
I ' A : :
Dasar )erapeutik %olestasis
&. "erapi etiologik
7perati! / ekstrahepatik portoenterostomi kasai (umur I C / H minggu)
:on operati! / intrahepatik (medikamentosa)
2. Stimulasi aliran empedu
@enobarbital
& 0n4im glukuronil trans!erase
& 0n4im sitokrom P<'( induksi
& 0n4im :a
;
,
;
-"Pase 3 / &( mg kg## hr 1 2 dd
5rsodeoksikolat &( / 3( mg kg## hr
& ?ompetiti3e binding empedu toksik
& #ile !low indu$er
& Suplemen empedu
Dr. Zuraida, SpA
Page 2
JC
& hepatoprote$tor
,olestiramin (,2' / (,' g kg## hr
& 8enyerap empedu toksik
& 8enghilangkan gatal
Ri!ampisin &( mg kg## hr
& akti3itas mikrosom
& 8enghambat ambilan empedu
3. "erapi suporti!
"erapi nutrisi
& 8?"
& Jitamin -90,
- '.((( / 2'.((( 5 hr
9
3
(,(' / (,2 Kg kg## hr
0 2' / '( 65 kg## hr
,
&
2,' / ' mg 2 / E A mig
8ineral dan tra$e element ?a, P, 8n, >n, Se, @e
<. "erapi komplikasi
2iperlipidemia Aantelasma : kolestipol
Gagal hati : transplantasi
%esimpulan
&. 8engenal dini kolsetasis
6kterus
5rin gelap
"inja dempul
2. 8embedakan ekstrahepatik / intrahepatik
-namnesis perinatal
Darna tinja
=aboratorium
3. 6nter3ensi dini
"erapi etiologik
<. "erapi suporti!
"erapi nutrisi
"erapi simtomatik