Penyakit Hirschsprung

Definisi
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari namanya penyakit
ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi,
karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan
(ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus
menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda!beda untuk setiap indi"idu.
Penyebab
Penyebab timbulnya penyakit Hirschsprung adalah kelainan genetik. Penyakit ini juga dapat ditemukan
bersamaan dengan sindrom Do#n, kanker tiroid, dan neuroblastoma.
Gejala
$arena terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya, maka tinja tidak dapat keluar.
%iasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam &' jam pertama.
(amun pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak
dapat keluar sama sekali. )elain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika
dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan.
*ambar. Penyakit Hirschsprung.
Perhatikan perbedaan besar usus antara gambar yang kiri dan kanan.
Pemeriksaan Tambahan
Pada #aktu memeriksakan bayi ke dokter, dokter akan memasukkan jari tangan (kelingking) kedalam
anus bayi (colok dubur). Hal ini bertujuan untuk menilai adanya pengenduran otot dubur.
Pemeriksaan tambahan lain yang dapat dilakukan adalah roentgen perut, barium enema, dan biopsi
rektum. +oentgen perut bertujuan untuk melihat apakah ada pembesaran,pelebaran usus yang terisi
oleh tinja atau gas. %arium enema, yaitu dengan memasukkan suatu cairan -at radioaktif melalui anus,
sehingga nantinya dapat terlihat jelas di roentgen sampai sejauh manakah usus besar yang terkena
penyakit ini. %iopsi (pengambilan contoh jaringan usus besar dengan jarum) melalui anus dapat
menunjukkan secara pasti tidak adanya persarafan pada usus besar. %iopsi ini biasanya dilakukan jika
usus besar yang terkena penyakit ini cukup panjang atau pemeriksaan barium enema kurang dapat
menggambarkan sejauh mana usus besar yang terkena.
Penatalaksanaan
.erdapat & langkah operasi yang dapat dilakukan untuk menangani penyakit ini, yaitu /
0angkah pertama adalah dengan dilakukan kolostomi, yaitu pembuatan saluran pembuangan tinja pada
dinding perut dengan cara membuat lubang pada dinding perut lalu kemudian menyambungkan usus
(yang masih sehat) ke lubang tersebut. Hal ini memungkinkan pengeluaran tinja melalui dinding perut.
0angkah kedua adalah setelah berat badan, usia, dan kondisi bayi sudah cukup, dapat dilakukan
penutupan kolostomi tersebut serta menyambungkan kembali usus besar ke tempatnya semula, yaitu di
anus.