TETRALOGI OF FALLOT

PENDAHULUAN
'Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,
overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam
menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.
Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi fallot (TF) merupakan
penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati
urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai
dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan
prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta
kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat
dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan
keperawatan yang tepat.

Definisi
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum
septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan
di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal



Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan
stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari
10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering
terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.


Epidemiologi
Penyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakit langka. Di antara 1.000
anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumah sakit di Indonesia, 9 di antaranya
mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallot menempati urutan keempat tersering
penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan
duktus arteriosus patent atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Insiden tertinggi
pada sindrom down.

Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan
berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot
adalah:
- Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya
- Gizi yang buruk selama
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes
- Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi
pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis
(kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di
kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

HEMODINAMIK
Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek septum
ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan ventrikel kanan
dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh baroreseptor karotis, maka
tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa
pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena tidak tedapat
beban volume maka jantung hanya sedikit membesar.
Aliran darah paru ditentukan oleh:
1. Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.
2. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.
3. Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.
Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler sistemik. Pada
tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat 3-4 kali tahanan
sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik. Pembatasan aliran
darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi, karena
menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak
keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.


Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys sirkulasi
kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu
bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak bayi. Sianosis kadang tidak
tampak pada bulan-bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus
botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan oksigen yang banyak.
Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. Bila hemoglobin dan hematokrit
normal, maka anak menderita defisiensi besi relative. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim
dapat meningkatkan hematokrit 60-65% sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat
menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat
hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi
mekanisme pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfuse tukar dengan plasma
sebelum tindakan operasi.
Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan
hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi yang serius. Biasanya
serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi atau makan.
Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang
mendadak. Serangan ini ditandai dengan pernapasan yang cepat dan dalam, sianosis yang
bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal.
Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian PaO
2
dan penurunan PaCO
2
.
Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan penurunan PaO
2
, peninggian
PaCO
2
penurunan pH, suatu lingkaran setan yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa
pasien. Teori lain mengatakan bahwa serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar
ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis
metabolic sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan
sianotik ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan ini.
Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat
berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. Hal ini dimaksudkan agar
aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan
kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer
meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah,
yang akan menambah saturasi arterial.

Patofisiologi

Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada
tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat
berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah
pemberian makan. Defek septum ventrikel ini menuju ventrikel kiri.
Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena obstruksi akibat
stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan
aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke
ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh.
Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan
saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah
miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak
biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak
mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe,
bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal.
Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan
stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar dan menebal (hipertrofi ventrikel
kanan.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan VSD dan stenosis pulmonal.
Dari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi
dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan
ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar
(karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis
lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel
kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt
tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup
bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi
daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi
sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat.
Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan
operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa
membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru
dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.



Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)
Berat badan bayi tidak bertambah
Pertumbuhan berlangsung lambat
Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
Sianosis/ kebiruan: sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul
dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin
oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut
dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan
gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang
justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang
terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari
ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan
semakin berat gejala yang terjadi.


Diagnosa
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk
menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup
baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan
mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli,
sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati
1. Gambaran radiologis
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar.
Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka
tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25%
kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik
bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-
posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan
vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah
paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat
kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah.
Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh
ventrikel kanan yang hipertrofi.


2. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.
3. Ekokardiogram
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan
posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran
ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula
penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah
dilakukan.
4. Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk
menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang
menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar
ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. Kateterisasi
jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya
dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut
memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri
pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta
mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut.
Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat
besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga
memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada
tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat
pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.


Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita rawat inap
1. Mengatasi kegawatan yang ada.
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) :
- Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III
dan IV)
- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi
infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

Tatalaksana rawat jalan
1. Derajat I :
- Medikamentosa : tidak perlu
- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau
BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan.
2. Derajat II dan III :
- Medikamentosa ; Propanolol
perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi.
- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan
kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan
- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

Pengobatan pada serangan sianosis
a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
- Membuat posisi knee chest atau fetus
- Ventilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan
c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah
asidosis metabolik
d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl
e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral

Tindakan Bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita Tetralogi Fallot. Pada bayi dengan sianosis
yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran
stenosis trans ventrikel. Koreksi total dengan menutup Ventrikel Septal Defect seluruhnya dan
melebarkan Stenosis Pulmonal pada waktu ini mungkin sudah dilakukan. Umur optimal pada
saat ini adalah 7-10 tahun.
Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan
defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai
sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif,
yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-
Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum
mencapai 1 tahun atau berat badan.
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara
menghadapi gejala yang timbul:
- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.