Anda di halaman 1dari 11

REFLEKSI KASUS

HIDROCEPHALUS











OLEH:
NAMA : IIS IMELDA M.
NO. STAMBUK : G 501 09 016
PEMBIMBING : dr. EFFENDY SALIM, Sp. A



DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD UNDATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
NOVEMBER 2013

1

PENDAHULUAN

Hidrosefalus adalah istilah yang berasal dari bahasa Yunani yang berarti
hydro air dan cephalus berate kepala. Sehingga kondisi ini sering dikenal sebagai
kepala yang berisi air. Adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di
dalam otak (cairan serebro spinalis) atau akumulasi cairan serebro spinalis dalam
ventrikel cerebral, ruag subaraknois, atau ruang subdural.
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruang CSS di atasnya.
Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen Monroi,
foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis
pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan
menyebabkan hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya
pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaanpada obstruksi
kronik aliran vena otak pada thrombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah
terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi spina bifida dengan meningokel akibat
berkurangnya permukaan untuk absorbs. Penyebaba penyubabatan aliran CSS yang
sering terjadi pada bayi adalah : congenital, infeksi, neoplasma, dan perdarahan. Pada
kasus ini adalah karena congenital.
Berikut akan dibahas sebuah refleksi kasus mengenai kejang demam
kompleks pada pasien anak hydrocephalus kongenital yang dirawat di ruangan
bangsal perawatan anak RSUD Undata Palu.



2

LAPORAN KASUS
Identitas
Nama : BL
Jenis Kelamin : perempuan
Tanggal lahir : 3 Maret 2012 ( 1 tahun 8 bulan)
Tanggal masuk/jam : 11 November 2013/22.00

Anamnesa (diberikan oleh ibu penderita)
Keluhan utama : kejang
Pasien masuk dengan keluhan kejang 3 jam sebelum masuk rumah sakit, kejang
bersifat umum, kejang tidak berhenti meskipun telah diberi stesolid oleh ibu.
Diantara serangan kejangnya pasien tidak sadar, ini merupakan kejang yang kesekian
kalinya sejak bayi. Pasien juga mengalami demam beberapa jamsebelum kejang,
pasien memang sering kejang jika demam 38
o
C atau 39
o
C. Batuk (+) tanpa dahak
dan darah sejak seminggu sebelum masuk rumah sakit, mual/muntah (-), BAB dan
BAK lancar.

Riwayat Keluarga, Keadaan Sosial Ekonomi, Kebiasaan, dan Lingkungan
Di dalam keluarga tidak ada yang mengalami penyakit serupa.

Riwayat Persalinan dan Kehamilan
Bayi dikandung cukup bulan tapi selama masa kehamilan ibu sering mengalai
demam, ante-natal care dilakukan secara rutin di dokter spesialis kandungan. Anak
lahir secara section cesarean atas indikasi janin mengalami hidrosefalus congenital,
berat badan lahir 3000 gram dan panjang badan lahir 50 cm.

3

Riwayat Penyakit yang Pernah Dialami
Pasien sudah menjalani 9 kali operasi, operasi pertama pada umur 2 minggu untuk
pemasangan Ventricle Peritoneum Shunt, operasi yang lain dilakukan untuk
mengontrol VP-Shunt. Operasi terakhir dilakukan bulan April 2013. Pasien ada
riwayat sering kejang dan kejang terakhir didapat bulan Agustus.
Kemampuan dan Kepandaian Bayi
Bayi bisa mencari sumber bunyi, bayi sudah bisa balik kanan-kiri, bisa tengkurap
dengan posisi kepala diangkat.

Anamnesis Makanan
ASI tidak ada diberikan
Susu formula dari lahir sampai sekarang
Bubur saring dari umur 7 bulan sampai sekarang.

Imunisasi
Tidak lengkap

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum : sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Status Gizi : GIzi baik (BB : 8.5 kg)
Tanda Vital : - Denyut Nadi : 140 kali/menit - Suhu : 38.8
o
C
- Pernapasan : 40 kali/menit - TD : 110/80 mmHg
Kulit : sianosis (-), ikterik (-), turgor kembali cepat.
Kepala : tampak ubun-ubun besar melebar, lingkar kepala 54 cm, dahi melebar
dengan pembuluh darah yang tampak.
4

Leher : Tidak ada pembengkakan kelenjar getah bening dan pembengkakan kelenjar
tiroid
Thoraks
Inspeksi : ada sikatrik bekas operasi di bagian parasternal dextra,
pergerakan dinding dada simetris bilateral
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Perkusi : Sonor
Auskultasi : Bronkovesikular (+/+), Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
BJ I/I murni regular
Abdomen
Inspeksi : tampak datar
Auskultasi : peristaltic (+) kesan normal
Perkusi : timpani
Palpasi : nyeri tekan (-), hepatomegali (-), splenomegali (-)
Anggota gerak
Ekstremitas Atas : akral hangat, oedem (-)
Ekstremitas Bawah : akral hangat, oedem (-)
Tulang belakang : Tidak ada kelainan
Otot-otot : tonus otot lemah, atropi (-)

Pemeriksaan Laboratorium
Hemoglobin : 12.3
Leukosit : 7.78
Eritrosit : 4.23
Hematokrit : 36
5

Trombosit : 188
LED : 14 mm/jam

Diagnosis : Kejang Demam Kompleks + Hidrosefalus dengan PV-shunt

Pentalaksanaan
IVFD RL 8 tetes/menit
Injeksi ceftriaxone 500 mg/ 12 jam
Stesolid supp. 10 mg
Paracetamol syr 4x 1 cth












6

DISKUSI
Hidrosefalus bukan merupakan suatu penyakit atau sindrom, melainkan suatu
keadaan patologis otak dengan penyebab multiple. Hidrosefalus adalah penimbunan
cairan di dalam rongga-rongga ventrikel otak akibat ketidakseimbangan
pembentukan dan absorpsi cairan serebrospinalis (CSS) yang biasanya disertai
peninggian tekanan intracranial. Hidrosefalus harus dibedakan dengan penimbunan
cairan di dalam rongga-rongga otak yang terjadi sekunder akibat volume jaringan
otak yang kurang pada atrofi otak.
Ruang CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari
system ventrikel, sisterna magna pada dasar dan ruang subaraknoid yang meliputi
seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk dalam system ventrikel oleh pleksus
koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan
araknoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Hubungan antara system
ventrikel dan ruangan subaraknoid adalah melalui foramen Magendi di medial dan
foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel III, dari tempat ini melalui akuaduktus
Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka serta Magendie ke dalam ruang
subaraknoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan
gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh system kapiler.
Hidrosefalus memberikan gejala bila disertai tekanan CSS yang meninggi.
Terdapat 2 macam, yaitu : 1. Hidrosefalus obstruktif, yaitu bila tekanan CSS
meninggi akibat obstruksi aliran CSS pada satu tempat antara pembentukan CSS oleh
pleksus koroidalis dan keluarnya dari ventrikel IV melalui foramen Luschka dan
Magendi. 2. Hidrosefalus comunikan, yaitu apabila tekanan CSS meninggi tanpa
adanya obstruksi dalam system ventrikel. Pembagian lain adalah : 1. Hidrosefalus
bawaan (congenital) dan 2. Hidrosefalus didapat.
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruang CSS di atasnya.
Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen Monroi,
7

foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis
pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan
menyebabkan hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya
pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaanpada obstruksi
kronik aliran vena otak pada thrombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah
terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi spina bifida dengan meningokel akibat
berkurangnya permukaan untuk absorbs. Penyebaba penyubabatan aliran CSS yang
sering terjadi pada bayi adalah : congenital, infeksi, neoplasma, dan perdarahan. Pada
kasus ini adalah karena congenital.
Hidrosefalus Kongenital, biasanya disebabkan oleh Stenosis Akuaduktus
Sylvii, Spina Bifida dan Kranium Bifida, Sindrom Dandy-Walker, Kista Araknoid,
Anomali Pembuluh Darah. Penyebab yang palin sering adalah Stenosis Akuaduktus
Sylvii (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau
abnormal lebih sempit dari biasanya. Umumnya manifestasi hidrosefalus terlihat
sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
Gejala biasanya timbul akibat tekanan intracranial yang meninggi. Pada bayi
biasanya disertai pembesaran tengkorak bila tekanan yang meninggi terjadi sebelum
sutura menutup. Gejala tekanan intracranial yang meninggi dapat berupa muntah,
nyeri kepala dan pada anak yang lebih besar mungkin terdapat papilaedema saraf
otak II pada pemeriksaan funduskopi.
Tanda klinis hidrosefalus adalah bervariasi dan tergantung pada banyak factor,
termasuk usia mulainya, sifat lesi yang menyebabkan obstruksi, dan lama serta
kecepatan munculnya tekanan intrakranium. Pada bayi, angka percepatan
pembesaran kepala merupakan tanda yang paling menonjol. Lagi pula, fontanela
anterior terbuka lebar dan menonjol, dan vena kulit kepala dilatasi. Dahi lebar dan
mata dapat berdeviasi ke bawah karena pergeseran pelebaran ceruk suprapineal pada
tektum, menimbulkan tanda mata matahari terbenam. Tanda saluran panjang
meliputi reflex tendo cepat, spastisasi, klonus (terutama pada tungkai bawah), dan
8

tanda Babinski adalah lazim karena regangan dan gangguan serabut kortikospinal
yang berasal dari daerah korteks motorik kaki. Pada anak yang lebih tua, sutura
kranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus dapat lebih tidak kentara.
Iritabilitas, lesu, nafsu makan buruk, dan muntah adalah lazim pada kedua usia ini,
dan pada penderita yang lebih tua, nyeri kepala merupakan gejala yang menonjol.
Perubahan secara bertahap dalam kepribadian dan kemunduran dalam produktivitas
akademik menunjukkan adanya bentuk hidrosefalus progresif lambat. Pengukuran
secara seri lingkaran kepala menunjukkan peningkatan kecepatan pertumbuhan.
Perkusi tengkorak dapat menimbulkan tanda pot retakatau tanda Macewen, yang
menunjukkan adanya pelebaran sutura. Oksiput yang memendek menunjukkan
malformasi Chiari dan oksiput yang menonjol menunjukkan malformasi Dandy-
Walker. Papiledema, kelumpuhan saraf abdusen, dan tanda traktus piramidalis, yang
paling nyata pada tungkai bawah, tampak pada kebanyakan kasus.
Pemeriksaan anak dengan hidrosefalus mulai dengan anamnesis. Kasus
familial mengesankan hidrosefalus terkait-X akibat stenosis akueduktus. Bintik caf-
au-lait multiple dan tanda klinis neurofibromatosis lain mengarah pada stenosis
akueduktus sebagai penyebab hidrosefalus. Pemeriksaan meliputi inspeksi yang
cermat, palpasi, dan auskultasi kepala dan spina. Lingkaran kepala oksipitofrontal
dicatat dan dibandingkan dengan pengukuran sebelumnya. Ukuran dan konfigurasi
fontanela anterior dicatat, dan punggung diperiksa apakah ada lesi kulit di garis
tengah yang abnormal, termasuk berkas rambut, limpoma, atau angioma yang
mungkin menunjukkan adanya disrafisme spina. Adanya dahi yang menonjol atau
kelainan bentuk oksiput dapat mengesankan pathogenesis hidrosefalus. Bruit
cranium dapat didengar bersama dengan banyak kasus malformasi arteriovenosa
vena Galen. Transluminasi tengkorak positif dengan dilatasi massif system ventrikel.
Pemeriksaan terhadap dasar mata diharuskan karena temuan korioretinitis
menunjukkan infeksi intrauterine seperti toksoplasmosis sebagai penyebab
hidrosefalus. Papillaedema terlihat pada anak yang lebih tua namun jarang ada pada
bayi karena sutura kranialis melebar sebagai akibat dari meningkatnya tekanan. Foto
tengkorak secara sederhana khas menampakkan pelebaran sutura, erosi klinoid
9

posterior pada anak yang lebih tua, dan bertambahnya corak-corak belitan
(konvolusi) (gambaran perak ditempa) dengan peningkatan tekanan intracranial
dalam waktu lama.
Terapi untuk hidrosefalus tergantung pada penyebabnya. Manajemen medik,
termasuk penggunaan asetazolamid dan furosemid, sementara dapat melegakan
dengan mengurangi kecepatan produksi CSS, tetapi hasil jangka panjangnya
mengecewakan. Sebagian besar kasus hidrosefalus memerlukan shunt
ventrikuloperitoneum (kadang-kadang ventrikulostomi akan mencukupi).
Komplikasi shunt utama adalah infeksi bakteri, biasanya karena Staphylococcus
epidermidis. Dengan persiapan yang cermat, angka kejadian shunt dapat dikurangi
hingga 0-2%. Hasil dari manajemen bedah intra-uteri hidrosefalus janin adalh buruk,
mungkin karena tingginya angka malformasi otak selain hidrosefalus.
Prognosis tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran
mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat
resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien
intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk
kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak
menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk
strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan penglihatan, dan atropi optic
dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intracranial. Meskipun
sebagian besar anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada naka yang
memperlihatkan perilaku agresif dan pelanggaran.





10

DAFTAR PUSTAKA

1. Soetomenggolo T, Ismael S. Buku Ajar Neurologi Anak. Jakarta : IDAI.
2. Nelson, Waldo E. 2010. Nelson Ilmu Kesehatan Anak, volume 1. EGC : Jakarta.
3. Markum A.H. 1991. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, jilid 1.Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia : Jakarta.