Anda di halaman 1dari 2

Karsinoma Adenoid Kistik

Karsinoma adenoid kistik adalah tumor epithelial tersering kedua pada kelenjar lakrimalis dan tumor
ganas epiteliah tersering pada kelenjar lakrimalis. Karsinoma adenoid kistik merupakan 1,6% dari semua
tumor orbital dan 3,8% dari semua tumor primer orbital. Karsinoma ini terjadi pada laki-laki dan
perempuan. Rata-rata pasien berusia 40 tahun, dengan rentang usia 6,5 tahun sampai 79 tahun. Wright
dkk, mengatakan bahwa usia terbanyak pada decade ke empat dan ke enam, karena tumor ini dapat
terjadi pada usia yang lebih muda, dicurigai apabila terdapat gambaran klinik seperti adanya massa
unilateral pada kuadran temporal, baik pada remaja dan anak-anak, dimana dapat terjadi kesalahan
diagnosis berupa dermoid.
Gambaran Klinik
Pasien dengan Karsinoma adenoid kistik memiliki gambaran klinis berupa massa yang berlangsung
cepat, umumnya kurang dari satu tahun. Gejala yang terjadi antara lain nyeri, perpindahan globe,
adanya massa, mati rasa, diplopia, perubahan visus, lakrimasi, dan ptosis. Karena tumor ini menginvasi
perineural dan pada tulang yang dekat, maka dapat terjadi nyeri dan lebih jarang terjadi mati rasa.
Dilaporkan bahwa terjadinya nyeri bervariasi, yaitu sekitar 37,5-79%.
Gambaran Radiologi
CT resolusi tinggi menunjukkan massa yang meluas sepanjang dinding lateral orbita dengan perluasan
pada fosa lakrimalis hingga menginvasi tulang. Tumor dapat tampak globuler atau bulat dan tampak
lebih ireguler dan tepi yang bergerigi daripada gambaran dari pleomorfik adenoma. Pada penelitian
yang dilakukan Wright dkk, menunjukkan bhawa abnormalitas yang ditemukan ada CT scan terdiri dari
erosi pada tulang (75%), destruksi tulang (34%), dan kalsifikasi pada jaringan lunak (22%). CT resolusi
tinggi dengan bone window disarankan. Penambahan kontras akan membantu menunjukkan
keterlibatan durameter dan perluasan intracranial.
MRI dengan penambahan kontras lebih baik untuk menilai invasi tumor ke sinus kavernosus, otak, dan
sumsum tulang. gambaran tumor akan terlihat pada intensitas rendah T1-weighted dan internsitas tinggi
T2-weighted dengan penambahan kontras.
Patologi
Gambaran makroskopik dari karsinoma adenoid kistik antara lain berwarna putih keabu-abuan, jelas,
nodular,dan deceivingly circumscribe. Tumor ini sulit untuk dilakukan pemotongan pada saat
pembedahan, dibandingkan adenoma pleomorfik.
Secara mikroskopik, terdapat lima gambaran histologis yaitu kribiformis (swiss cheese), solid (basaloid),
skelerosi, comedocarsinomatous, dan tubulus (duktus). Semua atau beberapa gambaran ini akan
tampakpada satu tumor, namun selalu terdapat salah satu gambaran yang paling dominan. Pada
penelitian yang dilakukan Gamel dan Font pada 54 karsinoma adenoid kistik, didapatkan bahwa pada
gambaran basaloid rata-rata 21% dapat bertahan selama 3 tahun, pada pasien tanpa gambaran basaloid
rata-rata 71% dapat bertahan hingga 8 tahun. Pada penelitian yang dilakukan Lee dkk, dari 26 karsinoma
adenoid kistik didapatkan bahwa pada gambaran swiss cheese akan lebih bertahan dibandingkan
gambaran basaloid. Gambaran basaloid terjadi lebih sering pada pasien yang berusia lebih dari 40 tahun
dan dihubungkan antara perbaikan penyakit dan dapat bertahan secara bebas.
Invasi perineural sering terlihat pada specimen yang mengalami ekspenterasi yang dinilai pada gejala
dari nyeri dan mati rasa yang dialami pasien. Sel tumor cenderung menginfiltrasi pada tulang yang
terputus di fossa lakrimalis untuk memproduksi perubahan tulang yang terlihat pada penelitian
radiologic.
Manajement dan Prognosis
Tatalaksana yang optimal untuk pasien dengan karsinoma adenoid kistik belum dapat ditentukan.
Pengangkatan tumor dan radioterapi post operatif merupakan tatalaksana yang paling sering dilakukan.
Tehnik pengangkatan tumor meliputi reseksi local, enblock removal, eksenterasi, dan eksenterasi radikal
(orbitectomi radikal). Eksenterasi radikal adalah pengangkatan akar orbita, dinding lateral, dan
anteroposterior otot temporalis dengan perluasan hingga saraf zygomaticofrontal dan
zygomaticotemporal, ini adalah tehnik yang disarankan. Meskipun dengan pendekatan radikal 20%
pasien akan bertahan selama 10 tahun, mortalitas biasanya disebabkan karena invasi perineural yang
meluas hingga intracranial dan metastasis ke paru. Kasus lain didapatkan bahwa reseksi cranio-orbital
tidak mengurangi insiden pengulangan tumor, namun pasien dapat bertahan lebih lama.
Radioterapi dengan dosis 50-60 Gy setelah dilakukan reseksi local pada karsinoma adenoid kistik secara
signifikan menyebabkan berkurangnya terjadi tumor berulang dan dapat bertahan hidup lebih lama. Hal
ini juga memiliki efektifitas yang sama pada reseksi cranio-orbital dengan radioterapi. Pada penelitian
didapatkan control tumor yang baik terlihat dari lesi local dan tidak terdapat penyebaran. Dari lima
pasien dengan karsinoma adenoid kistik yang menolak dilakukan eksenterasi radikal dengan reseksi local
dan dilanjutkan dengan radioterapi, memberikan hasil yang baik selama 13-17 tahun.
Pada penelitian lain yang menggunakan radioterapi (brachytheraphy) dilakukan pada tujuh pasien
dengan karsinoma adenoid kistik memberikan hasil yang baik pada enam pasien dengan rata-rata
pemantauan selama 3,2 tahun. Namun, pada pemantauan jangka panjang belum diketahui.
Kemoterapi intraarterial baru-baru ini dianjurkan sebagai terapi tambahan. Cisplatin intrakarotis dan
doxorubicin intravena yang diberikan sebelum dan sesudah exenterasi dan radiasi menunjukkan pasien
dapat bertahan hidup masing-masing 9,5 tahun dan 7,5 tahun. Sampel yang digunakan pada penelitian
tersebut masih sedikit, namun hal ini dapat menjadi modalitas untuk dilakukan pada tumor yang tidak
dapat dilakukan pembedahan.
Tumor ini dapat berkembang perlahan-lahan dan menunjukkan terjadinya tumor kembali dan
metastasis pada tahun setelah dilakukan terapi pendahuluan. Pada pemantauan terhadap tatalaksana
dalam waktu yang lama akan sulit diperoleh. Beberapa pasien akan meninggal terlebih dahulu, dan
pasien lain dapat hidup tanpa gejala selama bertahun-tahun. Pemantauan dalam waktu lama, mungkin
hanya dapat dilakukan hingga 15 tahun, dibutuhkan sebelum kesimpulan mengenai pengobatan dibuat.

Anda mungkin juga menyukai