PATHWAY KELAINAN JANTUNG KONGENITAL DENGAN SIANOTIK

Terpapar faktor endogen (peny. Genetik & sindrom) & eksogen (obat
2
an, peny. Ibu, pajanan sinar X) selama kehamilan trimester I-II


















Kelainan jantung kongenital dengan sianotik
Penyempitan a. Pulmonal di infundibulum
Stenosis pulmonal
Obstruksi jln keluar v. Kanan/a.
Pulmonalis & cabang
2
x
Ductus arteriosus
Darah msk ke aorta
aliran darah paru Overiding aorta
O
2
dlm darah
(PaO
2
)
O
2
yg diikat Hb me
Saturasi O
2

Aliran darah aorta me
Darah kapiler me
Ambilan O
2
d jaringan
Sianosis sentral Sianosis tepi
Terjadi setelah bangun tidur/setelah menangis
Hipoksemia
konsentrasi O
2
dlm darah arteri
O
2
d tingk. jaringan
Hipoksia& Laktat me
Asidosis metabolik
Ggg. Pertukaran gas
O
2
d otak
kesadaran
Sinkop
Resiko cedera
Kejang
Perub. Perfusi
cerebral
Kegagalan septum I-V selama janin dlm kandungan
Lubang pd septum I-V
Darah v. Kiri v. Kanan (tekanan
sistemik v. Kiri>v. Kanan )
Pirau Darah v. Kiri v. Kanan
Kontraksi ventrikel
Defek septum ventrikel
Tekanan sistolik puncak
v. Kanan=v. Kiri
Obstruksi>>>besar
Darah dr v. Kanan tdk
dpt keluar
Atresia Pulmonal
Tekanan v. Kanan
Hambatan a. pulmonal
tekanan pulmonal
Aliran darah a. kanana. Kiri
melalui foramen ovale
Kontraksi atrium
Pirau kanan-kiri
Vol. Paru
2
me
Vol. Sekuncup
COP
Kebutuhan O
2
& zat
nutrisi u/ metabolisme
tubuh tdk seimbang
Berat badan sukar naik
Ggg. Pertumbuhan &
perkembangan
aliran darah aorta
Jumlah O
2

Kegagalan jaringan
tingk. kapiler
Ggg. Perfusi jaringan
Tekanan v. Kanan me
Hipertensi pulmonal
Tekanan pulmonal me
Takipnea, sesak napas
Kelemahan tubuh
Bayi/anak cepat lelah:
jika menetek, berjalan,
beraktivitas
Intoleransi aktivitas tubuh






















Aliran darah ke paru me
Fibrotik katup arteri pulmonal
Aliran darah balik ke v. kiri
Darah, CO
2
dan O
2
bercampur
Mengalir ke seluruh tubuh
Sesak napas pada saat makan & minum
Pemenuhan keb. Nutrisi
kurang dari kebutuhan
Hipertropi otot ventrikel kanan
worklood
Atrium kanan tdk dpt
mengimbangi peningkatan
worklood
Pembesaran atrium kanan
Gejala CHF: mur-mur,
distensi v. Jugularis, edema,
hepatomegali
Penurunan curah
jantung
Katup trikuspid menyatu
Atresia trikuspid
Hilangnya
komunikasi antara a.
Kanan & v. kanan
Darah dr a. Kanan msk
ke a. Kiri melalui
foramen ovale
Peningkatan aliran
darah ke aorta
Aliran darah paru me
Vaskularisasi paru berkurang
Kematian
Sianosis ringangagal jantung
Peningkatan vol. Darah
sistemik
Kompensasi hipoksia
Jangka panjang sirkulasi kolateral
Polisitemia
Pelebaran PD
PD pecah
Perdarahan
Syok hipovolemik
Ggg. Keseimbangan cairan
& elektrolit
Pengisian v. kiri





Referens:
Noer, Sjaifoellah. 1996. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I, edisi ketiga. FKUI : Jakarta
Price, Sylvia A. 2002. Patofisiologi (konsep klinis proses-proses penyakit), edisi keempat. EGC: Jakarta.
Sudigdo & Madiyono. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia: Jakarta.