Anglica Mara Huallpa Cutipa

Se encuentra dentro de las miopatas inflamatorias

idiopticas.
Entre este grupo de enfermedades se han
encontrado diferencias significativas, en los
cambios anatomopatologicos, infiltrado inflamatorio
de las lesiones musculares, manifestaciones
musculares y cutneas, anlisis inmunolgicos
CONCEPTO
La dermatomiositis es un tipo de miopata inflamatoria,
una enfermedad muscular acompaado de debilidad,
caracterizada por inflamacin y erupcin en la piel. Su
causa es desconocida, pero puede resultar de una
infeccin viral o una reaccin autoinmune.

Puede ser un fenmeno paraneoplstico, indicando
presencia de cncer.

EPIDEMIOLOGIA
Se estima que en Estados Unidos la prevalencia de
miopatas inflamatorias es de un caso por 100 000
personas.

La dermatomiositis ataca a nios y adultos, y a mujeres
con mayor frecuencia que a varones. Existen dos picos
de mxima incidencia: uno en la infancia (en individuos
generalmente menores de 10 aos) y otro entre los 45 y
60 aos.

ETIOPATOGENIA
Sigue siendo un enigma. Se cree que poseen una base
autoinmune, aunque se desconoce el error inmunolgico
implicado.

Entre los argumentos que dan fundamento a la hiptesis
autoinmune cabe destacar la asociacin con otras enfermedades
que cursan con una respuesta inmune alterada, los signos de
una respuesta inmunolgica como la produccin de
autoanticuerpos o la respuesta inflamatoria en los rganos diana,
as como el efecto beneficioso de la teraputica
inmunosupresora e inmunomoduladora en un nmero elevado de
pacientes con miopatas inflamatorias idiopticas.


Patognesis.
Es un desorden microangioptico mediado humoralmente.

Depsitos vasculares de IgM, C3 evento
inmunolgico primario es la generacin de Ac contra antgenos
de la pared de vasos intramusculares evoluciona a
dao isqumico de la fibra muscular.

En el ENDOTELIO SE obs:
Necrosis de las cel endoteliales
Menor numero de capilares en el endomisio
Isquemia y destruccion de fibras musculares
Capilares restantes se dilatan
atrofia
MANIFESTACIONES CLINICAS
Las manifestaciones clnicas de esta enfermedad son
muchas y la forma de presentacin clnica es muy
variable.
En ocasiones slo se presentan las manifestaciones
cutneas del proceso.
El cuadro evoluciona de semanas a
pocos meses. Aunque puede presentarse
en forma aguda (das) o lentamente
progresivo (aos).
Manifestaciones musculares
Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y a
menudo simtrica.
Por lo general, los pacientes experimentan dificultad progresiva para
realizar las tareas cotidianas que requieren el uso de los msculos
proximales.
Los movimientos motores finos que dependen de la fuerza de los
msculos distales, slo son afectados en las fases tardas de la
evolucin.
Los reflejos musculotendinosos estn preservados, salvo en
msculos gravemente afectados y atrficos.
Otros grupos musculares que se afectan con frecuencia son la
musculatura farngea y de la lengua, manifestndose en forma de
disfagia, En casos avanzados puede involucrarse la musculatura
respiratoria.
Manifestaciones cutneas
La DM presenta unas manifestaciones cutneas
patognomnicas (ppulas de Gottron y eritema en
heliotropo).

Las manifestaciones cutneas estn prcticamente
siempre presentes en el momento en que el paciente
desarrolla la clnica muscular, ya que frecuentemente la
preceden o se desarrollan con ella.

Ppulas de Gottron

Es la manifestacin clnica ms especfica, se observa en el 70%. Es un
eritema maculopapular situado sobre prominencias seas .

Las lesiones iniciales son pequeas y discretas pero a medida que pasa el
tiempo aumentan de tamao y confluyen formando placas eritematosas o
violceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie.


Estas placas formadas por la evolucin de las ppulas de Gottron reciben el
nombre de .

Con el tiempo, las lesiones se hacen
atrficas y despigmentadas.

Eritema en heliotropo
Es un signo distintivo de esta patologa que se observa hasta en el
60%, consiste en un eritema de los prpados y zona periorbicular, que
ocasionalmente se extiende a regiones malares, frontales o
temporales, de coloracin rojo-violcea.

Ha sido comparado con la tonalidad de la flor de la valeriana de la cual
viene el trmino de eritema en heliotropo. La intensidad del eritema
puede variar en cuestin de horas. No es infrecuente observar un
marcado edema de los prpados y tejidos periorbiculares.
Eritema difuso de reas fotoexpuestas (fotosensibilidad)

Es una manifestacin menos especfica, que se observa hasta en el 30% como un eritema
difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello, raz de
extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en otras
superficies como los codos, rodillas, reas maleolares o cara anterior del trax (dibujando una
V). Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposicin a radiaciones solares, puede
ser difcil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue, transitorio o
inaparente que pasa desapercibido. Ocasionalmente, las reas afectas se muestran
edematosas.
Edema
Aparte del edema orbitario y periorbicular, los pacientes presentan edema en manos, brazos y
ocasionalmente en importantes reas del tronco, asociado al eritema de la regin dorsal de
antebrazos o parte superior del tronco.
La erupcin eritematosa tambin puede aparecer en
otras superficies corporales como dorso y hombros
( ).
Alteraciones periungueales

El rea periungueal, se puede observar un eritema difuso y brillante con dilataciones
irregulares y tortuosas de las asas capilares del lecho ungueal, y las zonas laterales
y palmares de los dedos de la mano pueden tornarse speras y agrietadas, con
lneas horizontales "sucias" irregulares, que recuerdan las


se observan engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidad de la cutcula.

Eritema del cuero cabelludo y alopecia

Es posible la aparicin de un eritema y alopecia difusos del cuero cabelludo.
Otras manifestaciones cutneas

Entre ellas cabe destacar:

lesiones ampollosas, lesiones urticariformes,
fotosensibilidad, eritema nudoso, eritema multiforme,
queratosis folicular, hipertricosis-hiperhidrosis, dermatitis
exfoliativas, lceras cutneas, erupciones papulares
foliculares eritematosas hiperqueratsicas en cara,
espalda, cuello, tronco, dorso de pies y manos y reas
palmoplantares .
SIGNOS CLNICOS ASOCIADOS
stas pueden estar presentes en grado variable en individuos
incluyen:

Sntomas generales, como fiebre, malestar, prdida de
peso, artralgias y fenmeno de Raynaud.
Contracturas articulares, en particular en nios.
Disfagia y sntomas digestivos
Trastornos cardacos, como alteraciones en la conduccin
Disfuncin pulmonar por debilidad de los msculos
torcicos, neumopata
Calcificaciones subcutneas, Es una complicacin tarda y
discapacitante de la DM, que aparece en el 15% de los adultos y en
ms del 50% de las formas juveniles. Consiste en el depsito difuso
de calcio en los planos fasciculares de la piel y el msculo. El
depsito subcutneo puede llevar a la ulceracin crnica del rea
afecta con celulitis secundaria.
Aqullas destinadas a confirmar la existencia de una
miositis clnica, analtica y electromiografa, con patrn
histolgico caracterstico, una dermatitis con patrn
histolgico compatible, las alteraciones inmunolgicas
sugestivas de asociacin a otras enfermedades
autoinmunes sistmicas
Exploraciones complementarias
LABORATORIO
Evaluacin incluye:
Pruebas musculares.
Electromiografia.
Biopsia de msculo.

Creatinin kinasa, marcador ms seguro, sensible y
especfico de destruccin muscular, elevado en
ms del 90% de los pctes. Niveles sobre 50 veces el
valor normal.
Los niveles se correlacionan con la gravedad de la
debilidad.
Estudios anatomopatolgicos
Biopsia muscular
Es la prueba para establecer el diagnstico definitivo de las miositis y
excluir otras enfermedades neuromusculares.
necrosis segmentaria de fibras musculares,
inflamacin intersticial y vasculopata.



Biopsia cutnea
Se objetiva un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario, con
histiocitos, clulas plasmticas y, ocasionalmente, eosinfilos, de
predominio perivascular y un edema de la dermis.

TRATAMIENTO
Para el tratamiento se ha propuesto el siguiente enfoque
emprico secuencial:

paso 1: prednisona en dosis elevadas
paso 2: azatioprina o metotrexato
paso 3: IVIg
paso 4: un ciclo con alguno de los siguientes frmacos,
elegidos segn la edad del paciente, su grado de
discapacidad, su tolerancia, la experiencia del mdico
con el frmaco y el estado de salud general del enfermo:
ciclosporina, clorambucilo, ciclofosfamida y micofenolato.