Anda di halaman 1dari 23

REFERAT

GLAUKOMA KONGENITAL
NAMA PEMBIMBING :
dr. ELLY AMALIA, Sp.M
DISUSUN OLEH
GWENDRY RAMADHANY
(110201011!
BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA
RSUD SUBANG
PERIODE "UNI#"ULI
201$
23
KATA PENGANTAR
Puji syukur penyusun panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah
melimpahkan rahmat dan karunianya sehingga penyusun dapat menyelesaikan refrat
yang berjudul Glaukoma Kongenital. Tinjauan pustaka ini disusun dalam rangka
memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan akultas Kedokteran !ni"ersitas #A$S%
pada bagian %lmu Kesehatan &ata $S!' Subang.
Penyusun menyadari bah(a tinjauan pustaka ini jauh dari sempurna) oleh karena
itu penyusun menerima segala kritik dan saran yang membangun dari semua pihak
demi kesempurnaan tinjauan pustaka ini.
Penyusun mengu*apkan banyak terima kasih kepada pembimbing atas segala
bimbingan) moti"asi) serta ilmu yang diberikan sehingga penyususn dapat
menyelesaiakan tugas pustaka ini. +esar harapan penyusun semoga tinjauan pustaka
ini dapat memberikan manfaat kepada semua pihak.
Subang) ,uni -./0
Penyusun
BAB I
PENDAHULUAN
I. PENDAHULUAN
Glukoma berasal dari bahasa yunani glaukos yang berarti hijau kebiruan) yang
memberikan kesan (arna tersebut pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma
mengakibatkan lapang pandang seseorang menghilang) dengan atau tanpa gejala. 1al
ini disebabkan oleh faktor kongenital atau didapat setelah dilahirkan 2acquired3
Ketua jabatan oftalmologi) pusat pengajian sains pengobatan) 1ospital
!ni"ersity Sains &alaysia 21!S&3) 'r. &ohtar %brahim berkata) glaukoma
kongenital ini biasanya melibatkan ke*a*atan pada humor a4ueous. &enurut beliau)
glukoma acquired terbagi dalam dua bagian) yaitu primer dan sekunder.
Primer 5 glaukoma yang disebabkan oleh faktor6faktor keturunan) yaitu
humor a4ueous yang tersumbat atau terganggu. Glaukoma primer
dibagi dalam dua jenis yaitu sudut terbuka dan sudut tertutup.
Sekunder 5 glaukoma yang disebabkan oleh penyakit6penyakit tertentu.
Glaukoma adalah neuropatik optik yang disebabkan oleh tekanan intra okuler
yang 2relatif3 tinggi ditandai oleh kelainan lapang pandang yang khas dan atrofi papil
saraf optik. Pada keadaan ini T%7 tidak harus selalu 2absolut3 tinggi) tetapi T%7 relatif
tinggi untuk indi"idu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan peringkat
kedua di %ndonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat
menetap) tidak sepeti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan.
Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak
dan merupakan penyebab penting pada anak. Glukoma kongenital terjadi karena
saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama
sekali. Glaukoma kongenital terbagi menjadi dua) yaitu 5
Tipe infantile
Tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya.
Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini men*akup tiga tanda klasik
berupa5
/. 8pifora
-. otofobia
9. +lefarospasme
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan pada
anastesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar) tajam
penglihatan) tonometri) gonioskopi) oftalmoskopi dan ultrasonografi.
Glaukoma kongenital primer) dihitung kira6kira :.6;.< dari glaukoma
kongenital) terjadi kurang pada glaukoma de(asa primer dan jarang terjadi 2/5/.....
kelahiran3
Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir) atau pada tahun pertama setelah lahir.
Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak
dalam kandungan kira6kira saat janin berumur tujuh bulan. Komplikasi glaukoma
yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan T%7 dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada kasus
yang tidak diobati) kebutaan timbul dini.
a
BAB II
TIN"AUAN PUSTAKA
II. ANATOMI SUDUT FILTRASI
G%&'%r 1. A(%)*&+ B%d%( S+,+%r
Sudut filtrasi merupakan bagian yang penting dalam pengaturan drainase
humor a4ueous. Sudut ini terdapat didalam limbus kornea. =imbus adalah bagian yang
dibatasi oleh garis yang menghubungkan akhir dari membrane des*emet dan
membrane bo(man) akhir dari membrane des*emet disebut garis s*h(albe.
b
+agian terpenting dari sudut filtrasi adalah trabe*ular) yang terdiri dari 5
/. Trabekula korneoskleral
Serabut yang berasal dari lapisan stroma kornea dan
menuju kebelakang mengelilingi kanalis S*hlem untuk
berinsesi pada s*lera.
-. Trabekula u"eal
Serabut yang berasal dari lapisan dalam stroma kornea)
menuju ke s*leral spur 2insersi dari &.>iliaris3 dan sebagian ke
&.>iliaris meridional. Serabut yang berasal dari akhir
membrane des*emet 2garis s*h(albe3 Serabut ini menuju ke
jaringan pengikat &.>iliaris radialis dan sirkularis .
9. =igamentum pegtinatum rudimenter
=igamentum ini berasal dari dataran depan iris menuju
ke depan trabekula.
Trabekula terdiri dari jaringan kolagen) homogen) elastis dan seluruhnya
diliputi oleh endotel. Keseluruhannya merupakan sponge yang tembus pandang)
sehingga bila ada darah didalam kanalis s*hlem) dapat terlihat dari luar.
Kanalis s*hlem merupakan kapiler yang dimodofikasi) yang mengelilingi
kornea. 'indingnya terdiri dari satu lapisan sel) diameternya .):mm. pada dinding
sebelah dalam) terdapat lubang6lubang sehingga terdapat hubungan langsung anatar
trabekula dan kanalis s*hlem. 'ari kanalis s*hlem keluar saluran kolektor -.69. buah)
yang menuju ke ple?us "ena didalam jaringan s*hlera dan episklera dan "ena >iliaris
anterior di badan siliar.
III. FISIOLOGI HUMOR A-UEOUS
G%&'%r 2. Dr%+(%./ A01/*1. H1&*r
Tekanan intraokuler ditentukan oleh ke*epatan pembentukan humor a4ueous
dan tahanan terhadap aliran keluarnya humor a4ueous. 1umor a4ueous adalah suatu
*airan jernih yang mengisi kamera anterior dan posterior mata. 'an "olumenya adalah
sekitar -:. ml@menit. Tekanan osmotik sedikit lebih tinggi daripada plasma.
Komposisi humor a4ueous serupa dengan plasma ke*uali bah(a*airan ini memiliki
konsentrasi askorbat) piru"at) dan laktat yang lebih tinggi dan protein) urea) dan
glukosa yang lebih rendah.
1umor a4ueous diproduksi oleh korpus siliaris. !ltrafiltrat plasma yang
dihasilkan di stroma pro*esus siliaris dimodifikasi oleh fungsi sa(ar dan pro*esus
sekretorius epitel siliaris. Setelah masuk ke kamera posterios) humor a4ueous
mengalir melalui pupil ke kamera anterior lalu kejalinan terbekula disudut kamera
anterior. Selama periode ini) terjadi pertukaran differential komponen6komponen
dengan darah di iris. Peradangan atau trauma intraokuler dapat menyebabkan
peningkatan konsentrasi protein. 1al ini disebut humor a4ueous plasmoid dan sangat
mirip dengan serum darah.
,alinan trabekula terdiri dari berkas6berkas jaringan kolagen dan elasti* yang
dibungkus oleh sel6sel trabekula yang membentuk suatu saringan dengan ukuran pori6
pori semaking menge*il se(aktu mendekati kanalis s*hlemm. Kontraksi otot *iliaris
melalui insersinya kedalam jalinan trabekula memperbesar ukuran pori6pori dijalinan
tersebut sehingga ke*epatan drainase humor a4ueous juga meningkat.
Aliran humor a4ueous kedalam kanalis s*hlemm bergantung pada
pembentukan saluran6saluran transeluler siklik dilapisan endotel. Saluran efferens dari
kanalis s*hlemm 2sekitar 9. saluran pengumpul dan /- "ena a4uous3 menyalurkan
*airan kedalam system "ena. Sejumlah ke*il humor a4ueous keluar dari mata antara
berkas otot siliaris dan le(at sela6sela s*lera 2aliran u"eo s*leral3
*
I2. DEFINISI DAN KLASIFIKASI
Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memilik satu
gambaran berupa kerusakan ner"us optikus yang bersifat progresif yang disebabkan
karena peningkatan tekanan intraokuler. Sebagai akibatnya akan terjadi gangguan
lapang pandang dan kebutaan.
Glaukoma biasanya menimbulkan gangguan pada lapang pandang perifer pada
tahap a(al dan kemudian akang mengganggu penglihatan sentral. Glaukoma ini dapat
tidak bergejala karena kerusakan terjadi lambat dan tersamar. Glaukoma dapat diobati
jika dapat terdeteksi se*ara dini.
+erdasarkan gangguan aliran humor a4ueous) glaukoma diklasifikasikan
menjadi glaukoma sudut terbuka dan glaukoma sudut tertutup. Sedangkan
berdasarkan adanya keadaan lain yang berhubungan dengan peningkatan tekanan
intraokuler) glaukoma dibedakan menjadi glaukoma primer dan sekunder.
a
Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak6
anak akibat penutupan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat
menghambat aliran dari humor a4ueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra
okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.
Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun
pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan
anterior *hamber angle yang menghambat aliran a4ueous pada ketiadaan anomali
sistemik atau malformasi okular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan
dengan inflamasi) neoplastik) hamartomatus) metabolik) atau abnormalitas kongenital
lainnya. Glaukoma ju"enile primer disadari kemudian pada masa kanak6kanak
2umumnya setelah umur tiga tahun3 atau pada a(al masa de(asa.
Glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi 5
1. G,%13*&% K*(4/(+)%, Pr+&/r (Tr%'/31,*d+.4/(/.+.!
Glaukoma kongenital primer terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur
sudut kamera anterior pada usia janin sekitar tujuh bulan. %ris mengalami hypoplasia
dan berinsersi ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang berkembang)
sehingga jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membrane
2membrane barkan3 menutupi sudut. Sebagian besar pasien datang pada usia tiga
sampai sembilan bulan.
Terapi pilihan ada goniotomi. Goniotomi sekali atau berulang menghasilkan
kontrol permanen atas tekanan intraokular pada A:< kasus. Pada pasien yang datang
lebih lambat) goniotomi kurang berhasil dan mungkin perlu dilakukan trabekulektomi.
Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk.
a
2. A(*&%,5 P/r3/&'%(4%( S/4&/( A()/r+*r
Kelompok penyakit ini jarang terjadi) men*erminkan suatu spektrum gangguan
perkembangan segmen anterior yang mengenai sudut >7A) iris) kornea dan kadang6
kadang lensa. +iasanya terdapat sedikit hypoplasia stroma anterior iris) disertai
adanya jembatan6jembatan filament terbentuk di perifer dan berhubungan dengan
garis s*h(albe yang men*olok dan tergeser se*ara aksial embriotokson posterior)
penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom a?enfeld. 1al ini mirip dengan
trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer.
Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris)
dengan polikoria serta anomaly tulang dan gigi) timbul apa yang disebut sindrom
$ieger 2suatu *ontoh disgenesis iridotrabekulo3. Apabila perlekatannya antara iris
sentral dan permukaan posterior sentral kornea) penyakit yang timbul disebut anomaly
peter. Penyakit6penyakit ini biasanya di(ariskan se*ara dominan) (alaupun
dilaporkan ada kasus6kasus sporadik.
Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus6kasus ini) dan
mungkin dianjurkan trabekulektomi. +anyak pasien memerlukan terapi glaukoma
medis jangka panjang dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi penglihatan
yang baik meragukan.
a
6. A(+r+d+%
Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PABC pada kromosom //. Gambaran
khasnya adalah iris tidak berkembang 2"estigial3. 'apat ditemukan deformitas mata
yang lain) misalnya katarak kongenital) distrofi kornea) dan hypoplasia fo"ea.
Penglihatan biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. 'apat ditemukan sporadik
dan biasanya berhubungan dengan tumor Wilms
Apabila terapi medis tidak efektif) goniotomi atau trabekulektomi kadang6kadang
dapat menormalkan tekanan intrao*ular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi)
tetapi prognosis penglihatan jangka panjang buruk.
a
2. EPIDEMIOLOGI
Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Glaukoma kongenital primer)
dihitung kira6kira :.<6;.< dari glaukoma kongenital) terjadi kurang daripada
glaukoma de(asa primer dan jarang terjadi 2/ dalam /..... kelahiran3. 'ari kasus
glaukoma pediatri* C.< didiagnosa pada umur C bulan dan A.< dalam tahun pertama
kehidupan. Perkiraan C:< pasien adalah laki6laki dan terjadi bilateral dalam ;.<
kasus.
&eskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan inheritan)
kebanyakan pasien memperlihatkan pola resesif dengan penetran "ariabel atau
inkomplit) dan kemungkinan multifaktorial inheritan. +eberapa tipe glaukoma ju"enil
yang mempunyai pola autosomal dominan inheritan dikelompokkan pada kromosom
%D -/ 6 9/. +eberapa kasus glaukoma kongenital primer dihubungkan dengan
penyusunan kembali pola kromosom) a(al keka*auan ini ber"ariasi. Sebelum adanya
terapi operasi yang efektif) kasus terburuk dengan penyakit ini hampir selalu
menyebabkan kebutaan.
+eberapa pasien dengan glaukoma kongenital) infantil atau ju"enil
kemungkinan jga menderita A?enfeld) $ieger Syndrom) Aniridia) atau keka*auan
multi sistemik genetik. Semua pasien glaukoma anak dan pasien de(asa yang
menderita glaukoma pada masa anak6anak harus die"aluasi oleh seorang ahli genetik
untuk tujuan konseling.
b)*
2I. ETIOLOGI
Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut
bilik mata pada saat perkembangan bola mata) kelainan pembentukan kanal s*hlemm
dan saluran keluar *airan mata yang tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital
juga berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya. Seperti Sturge6Weber
syndrome) neurofibromatosis) =o(e syndrome) Pierre $obin syndrome@se4uen*e)
&arfan syndrome) homo*ystinuria) aniridia) A?enfeld anomaly) dan $eiger
syndrome.
b
2II. FAKTOR RESIKO
/. $i(ayat penderita glaukoma pada keluarga
!ntuk glaukoma jenis tertentu) anggota keluarga penderita glaukoma
mempunyai risiko C kali lebih besar mengalami glaukoma. $esiko terbesar
adalah kakak6beradik kemudian hubungan orang tua dan anak6anak.
-. 7bat6obatan
Pemakai steroid se*ara rutin misalnya5 Pemakai obat tetes mata yang
mengandung steroid yang tidak dikontrol oleh dokter) obat inhaler untuk
penderita asthma) obat steroid untuk radang sendi dan pemakai obat yang
memakai steroid se*ara rutin lainnya. +ila anda mengetahui bah(a anda
pemakai obat6abatan steroid se*ara rutin) sangat dianjurkan memeriksakan diri
anda ke dokter spesialis mata untuk pendeteksian glaukoma.
2III. PATOFISIOLOGI
Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir) atau pada tahun pertama setelah lahir.
Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal
sejak dalam kandungan kira6kira saat janin berumur ; bulan. Pada glaukoma
ini) sejak lahir penderita memiliki bola mata yang besar yang disebut
buftalmos. +uftalmos disebabkan oleh kenaikan T%7 saat masih dalam
kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur) akibatnya
sklera menipis dan kornea akan membesar dan keruh. +ayi akan takut melihat
*ahaya karena kornea yang keruh akan meme*ah sinar yang datang sehingga
bayi merasa silau. +ayi *enderung re(el) karena peningkatan T%7
menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.
Karena penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma infantile
ber"ariasi) banyak teori yang telah dikemukakan dan dibagi dalam - kelompok
utama. +eberapa peneliti mengemukakan bah(a kelainan pada sel atau
membrane trabe*ular mesh(ork merupakan mekanisme patologi primer.
Kelainan ini digambarkan sebagai salah satu anomaly impermeable trabe*ular
mesh(ork atau suatu membrane yang menutupi trabekula mesh(ork. Peneliti
lain menegaskan suatu kelainan segmen anterior yang lebih meluas. Termasuk
kelainan insersi muskulus siliaris.
Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomaly dengan
anomaly glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler lain)
seperti kondisi berikut 5
&ikroptalmos
Anomaly kornea 2&ikro kornea) kornea plana) sklerokornea3
'isgenesis segmen anterior 2A?enfeld6rieger sindrom dan peter sindrom3
Aniridia
Anomaly lensa 2'islokasi) &okrospherophakia3
1yperplasia persistern "itreus primer
a)b)d

I7. MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS
Karakteristik dari glaukoma kongenital men*akup tiga tanda klasik
pada bayi baru lahir) yaitu5
- 8pifora
- otofobia
- +lefarospasme)
Glaukoma kongenital bermanifestasi sejak lahir) didiagnosis pada C
bulan pertama 2;.< kasus3 dan akhir tahun pertama 2A.< kasus3. Penyakit
ini lebih sering mengenai anak laki6laki 2C:< kasus3 dibandingkan anak
perempuan) dan pada ;.< kasus mengenai kedua mata 2bilateral3. Pada
beberapa kasus diturunkan se*ara herediter. Gejala paling dini dan paling
sering adalah epifora. 'apat dijumpai fotofobia) pengurangan kilau
kornea) dan pembesaran bola mata 2buftalmus3. Pupil juga tidak berespon
terhadap *ahaya. Peningkatan tekanan intra o*ular adalah tanda *ardinal.
Pen*ekungan diskus optikus akibat glaukoma merupakann kelainan yang
terjadi relatif dini dan terpenting.
Temuan6temuan lanjut adalah peningkatan garis tengah kornea
2melebihi //):mm dianggap bermakna3) edema epitel) robekan membrane
des*emet) dan peningkatan kedalaman kamera anterior 2disertai oleh
peningkatan generalisata segmen anterior mata3 serta edema dan
kekeruhan stroma kornea. Terjadi peningkatan panjang aksial yang
dihubungkan dengan umur) dan peningkatan *up@disk ratio lebih dari .)9.
Gambaran kornea bera(an juga ditemukan.
b)*)d
7. PEMERIKSAAN FISIK DAN PENUN"ANG
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya
dilakukan dalam anestesi umum. !ntuk menentukan seseorang menderita
glaukoma maka dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan. +erbagai
alat diagnostik tambahan untuk menentukan ada atau tidak adanya
glaukoma pada seseorang dan berat atau ringannya glaukoma yang
diderita) serta dini atau lanjut glaukoma yang sedang diderita seseorang.
Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut5
/. Pemeriksaan mata luar.
G%&'%r $. B1p8)%,&*. d%( Ep+9*r%
Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan
buphtalmos yaitu pembesaran diameter kornea lebih dari /-
m pada tahun pertama kelahiran. 'iameter kornea normal
adalah E):6/.): mm pada bayi *ukup bulan dan lebih ke*il
pada bayi prematur. 8dema kornea dapat terjadi mulai dari
agak kabur sampai keruh pada stroma kornea karena
kenaikan %7P. 8dema kornea terjadi ada -:< bayi baru
lahir dan lebih dari C.< pada umur C bulan. $obekan pada
membrane 'es*emet disebut 1aabFs striae dapat terjadi
terjadi karena regangan kornea.
-. Tajam penglihatan
Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi
ner"us optikus) kekeruhan kornea) astigmat) ambliopia)
katarak) dislokasi lensa) atau ablasio retina. Ambliopia
dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan
refraktif.
Pembesaran mata dapat menyebabkan terjadinya
myopia) dimana robekan pada membrane 'es*emet dapat
menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat
dapat men*egah atau mengobati ambliopia seharusnya
dilakukan sedini mungkin.
9. Tonometri
Tonometri merupakan pemeriksaan untuk
menentukan tekanan bola mata seseorang berdasarkan
fungsinya dimana tekanan bola mata merupakan keadaan
mempertahankan mata bulat sehingga tekanan bola mata
yang normal tidak akan memberikan kerusakan saraf optik.
+atas tekanan bola mata tidak sama pada setiap indi"idu)
karena dapat saja tekanan ukuran tertentu memberikan
kerusakan pada papil saraf optik pada orang tertentu. !ntuk
hal demikian yang dapat kita temukan kemungkinan
tekanan tertentu memberian kerusakan.
'engan tonometer S*hiotG tekanan bola mata
penderita diukur. Pengukuran %7P pada beberapa bayi
berumur diba(ah C bulan dapat dilakukan tanpa
menggunakan anestesi umum atau sedati"e yaitu dengan
melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan.
+agaimana e"aluasi yang kritis pada bayi memerlukan
pemeriksaan dalam anestesi. +anyak bahan anestesi umum
atau sedati"e yang dapat menurunkan %7P ke*uali ketamin
yang menaikkan %7P. Sebagai tambahan) bayi dapat
mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anestesi
umum) yang juga menurunkan %7P. Semakin dalam
anestesi) semakin turun %7P. Hilai normal %7P pada bayi
dalam anestesi sekitar /.6/: mm1G) tergantung dari
tonometernya.
'ikenal 0 bentuk *ara pengukuran tekanan bola mata5
Palpasi) kurang tepat karena tergantung
faktor subjektif
%dentitas tonometri) dengan memberi beban
pada permukaan kornea
Aplanasi tonometri) mendatarkan permukaan
ke*il kornea
Tonometri udara 2air tonometri3) kurang
tepat karena dipergunakan di ruang terbuka
Pada keadaan normal tekanan bola mata tidak akan
mengakibatkan kerusakan pada papil saraf optik. $eaksi
mata tidak sama pada setiap orang) sehingga tidaklah sama
tekanan normal pada setiap orang. Tujuan pemeriksaan
dengan tonometer atau tonometri untuk mengetahui tekanan
bola mata seseorang. Tonometer yang diteruh pada
permukaan mata atau kornea akan menekan bola mata ke
dalam. Tekanan ke dalam ini akan mendapatkan perla(anan
tekanan dari dalam bola mata melalui kornea.
0. Gonioskopi
Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut untuk
mengetahui sudut drainase mata) juga untuk melihat hal6hal yang
terdapat pada sudut bilik mata seperti benda asing. Tes ini penting
untuk menentukan apakah sudut terbuka) tertutup) atau sempit dan
menyingkirkan penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan
intraokular. Pada gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu
sistem prisma dan penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan sudut
bilik mata.
Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. Pada glaukoma
kongenital primer) bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang
normal) insersi iris yang tinggi dan datar) kehilangan sudut) hipoplasia
iris perifer) penebalan u"eal trabekula mesh(ork. Sudut biasanya
terbuka) dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang
berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan
yang berlekuk ssebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan
penampilan yang berkilauan. ,aringan ini menahan iris perifer anterior.
Sudut ini biasanya a"askular) tapi putaran pembuluh dari lingkaran
arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris.
'apat dinilai besar dan terbukanya sudut5
'erajat .) bila tidak terlihat struktur sudut dan terdapat kontak)
kornea dengan iris) disebut sudut tertutup
'erajat/)I bagibilan tidtrabekulumterlihat sebelah
belakang) dan garis S*h(albe terlihat disebut sudut sangat
sempit. Sudut sangat sempit sangat mungkin menjadi sudut
tertutup
'erajat -) bila sebagian kanal S*hlemm terlihat disebut sudut
sempit sedang kelainan ini mempunyai kemampuan untuk
tertutup
'erajat 9) bila bagian belakang kanal S*hlem masih terlihat
termasuk skleral spur) disebut sudut terbuka. Pada keadan ini
tidak akan terjadi sudut tertutup
'erajat 0) bila badan siliar terlihat) disebut sudut terbuka
:. 7ftalmoskopi
Pemeriksaan ke dalam mata dengan memakai alat yang dinamakan
oftalmoskop. 'engan oftalmoskop dapat dilihat saraf optik didalam
mata dan akan dapat ditentukan apakah tekanan bola mata telah
mengganggu saraf optik. Saraf optik dapat dilihat se*ara langsung.
Warna serta bentuk dari *up saraf optik pun dapat menggambarkan ada
atau tidak ada kerusakan akibat glaukoma. Pada glaukoma kongenital
biasanya serat optik abnormal. Jariasi *up bisa diperlihatkan) biasnya
bentuk anular. Jisualisasi dari optik disk dapat difasilitasi dengan
menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus
lensa pada kornea.
Papil ner"us optikus pada bayi ber(arna pink dengan *up ke*il
yang fisiolgis. >upping glaukoma pada masa kanak6kanak menyerupai
*upping pada de(asa) dengan hilangnya jaringan neural pada kutub
anterior dan posterior. Pada masa kanak6kanak) kanal s*lera membesar
sebagai respon kenaikan %7P) menyebabkan pembesaran dari *up.
>upping dapat re"ersibel bila %7P rendah) dan *upping yang progresif
menunjukkan kontrol yang jelek terhadap %7P. Perlu dilakukan
fotografik pada dis* optik.
Kelainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terlihat5
Kelainan papil saraf optik
Saraf optik pu*at atau atrofi
Sarafoptik bergaung
Kelainan serabut retina) serat yang pu*at atau atrofi akan
ber(arna hijau
Tanda lainnya seperti perdarahan peripapilar
C. !ltrasonografi
!ltrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresi"itas
glaukoma dengan merekam peningkatan panjang a?ial. Peningkatan
panjang a?ial dapat re"ersibel seiring penurunan %7P) tapi pembesaran
kornea tidak dapat menurun seiring penurunan %7P.
;. Pemeriksaan =apang Pandang
Pemeriksaan lapangan pandang se*ara teratur penting untuk
diagnosis dan tindak lanjut glaukoma. Penurunan lapangan pandang
akibat glaukoma itu sendiri tidak spesifik) karena gangguan ini terjadi
akibat defek berkas serat saraf yang dapat dijumpai pada semua
penyakit saraf optikus) tetapi pola kelainan lapangan pandang) sifat
progresifitasnya) dan hubungannya dengan kelinan6kelainan diskus
optikus adalah khas untuk penyakit ini.
Gangguan lapangan pandang akibat glaukoma terutama mengenai
9. derajat lapangan pandang bagian tengah. Perubahan paling dini
adalah semakin nyatanya bintik buta. +erbagai *ara untuk memeriksa
lapangan pandang pada glaukoma adalah layar singgung) perimeter
Goldmann) riedmann field analyGer) dan perimeter otomatis.
A. Tes Pro"okasi
Tes pro"okasi 5 dilakukan pada keadaan yang meragukan.
/3 Tes minum air 5 penderita disuruh berpuasa) tanpa pengobatan
selama -0 jam. Kemudian disuruh minum / = air dalam : menit.
=alu tekanan intraokuler diukur setiap /: menit selama /): jam.
Kenaikkan tensi A mm1g atau lebih) dianggap mengidap
glaukoma.
-3 Pressure *ongestion test 5 pasang tensimeter pada ketinggian :. K
C. mm1g) selama / menit. Kemudian ukur tensi intraokulernya.
Kenaian E mm1g atau lebih men*urigakan) sedang bila lebih dari
// mm1g pasti patologis.
93 Kombinasi tes air minum dengan pressure *ongestion test 5
setengah jam setelah tes minum air dilakukan pressure *ongestion
test. Kenaikan // mm1g men*urigakan) sedangkan kenaikan 9E
mm1g atau lebih pasti patologis.
03 Tes steroid 5 diteteskan larutan de?amethasone 9 K 0 dd gtt /)
selama - minggu.
5) Kenaikan tensi intraoluler A mm1g menunjukkan glaukoma.
a)b)*)d

7I. DIAGNOSIS BANDING
'iba(ah ini terdapat beberapa diagnos%S banding menurut tanda dan
gejala glaukoma infantile 5
/. Air mata yang banyak
a. 7bstruksi duktus nasola*rimal
b. 'efek epitel kornea
*. Konjungti"itis
-. Pembesaran kornea
a. B6linked megalokornea
b. &yopia tinggi
*. 8ksoftalmos
9. Kekeruhan kornea
a. Trauma (aktu lahir
b. Penyakit inflamasi kornea
*. 'istrofi herediter kornea kongenital
d. &alformasi kornea 2tumor dermoid) sklerokornea) peter anomaly3
e. Keratomalasia
f. Gangguan metabolik yang dihubungkan dengan abnormalitas
kornea 2mu*opolisakaridosis) liposis kornea) *ystinosis) penyakit
"on Glerke3
g. Gangguan kulit yang mempengaruhi kornea 2i*htyosis kongenital
dan diskeratosis *ongenital3
0. Abnormalitas ner"us optikus
a. istula pada ner"us optikus
b. >oloboma ner"us optikus
*. 1ypoplasia ner"us optikus
d. &alformasi ner"us optikus
a)*)d)e
7II. PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan.
Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan memberikan prognosis kearah
rusaknya H. 7ptikus dan perubahan6perubahan permanen dari kornea yang akan
mengganggu penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mata adalah tujuan utama dari
pengobatan. +ayi atau anak yang di*urigai mempunyai glaukoma kongenital harus
dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan nakrose) terhadap besarnya kornea)
tekanan bola mata) *up@disk ratio dari HL7ptikus) dan sudut >7A dengan gonioskopi
Pengobatan glaukoma kongenital primer yang essensial adalah pembedahan.
goniotomi direkomendasikan pada anak lebih ke*il dari -69 tahun dengan kornea
jernih. Trabekulektomi direkomendasikan anak lebih dari -69 tahun dan pada semua
umur dengan kornea berkabut yang menghalangi "isualisasi adekuat. ,ika kedua *ara
ini gagal) kombinasikan trabekulektomi dengan trabekulektomi dan antimetabolik)
atau dapat di*oba glau*oma "al"e6shunt. ,ika *ara ini juga gagal) dapat dilakukan
*y*lodestruktif dengan laser. 1al ini dianjurkan se*epat mungkin setelah diagnosis
ditegakkan dan sering dilakukan pada hari kedua atau ketiga pada pasien baru lahir
dengan glaukoma.
Pembedahan lebih dipilih karena masalah pada penggunaan obat) kurangnya
pengetahuan tentang kumulatif dan efek sistemik obat pada bayi) respon yang jelek
dari obat6 obat seperti antagonis beda adrenergi* atau *arboni* anhydrase inhibitor
dapat digunakan dahulu sebelum pembedahan untuk mengontrol %7P dan
menjernihkan kornea yang berkabut. 7bat6obat ini harus digunakan dengan hati6hati
dan dosis menurut berat badan anak untuk men*egah efek samping obat seperti apneu
dan hipotensi. Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang tinggi dan rendahnya
insiden komplikasi. 7perasi yang pertama mempunyai peluang sukses yang besar.
,ika terjadi komplikasi) seperti hemoragi dan bilik sempit) kesempatan untuk
mengobati anak dapat hilang.
G)1)%
7III. KOMPLIKASI
Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang
ditimbulkan antara lain seperti5 kebutaan yang berat) fotophobia)
hiperlakrimasi) tekanan intraokular yang meningkat) blefarospasme) ambliopia
2mata malas3) ablatio retina) astigmatisme 2kornea yang iregular3 dan dislokasi
lensa.
P)D)$

Komplikasi serius akibat inter"ensi operasi meliputi hifema) infeksi)
kerusakan lensa dan u"eitis. +ahkan setelah tekanan intraokular dapat
dikontrol) kurang lebih :.< anak tidak men*apai "isus lebih dari -.@:..
Pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea yang
menetap) nistagmus) ambliopia atau kelainan refraksi yang luas.
&)H)7
7I2. PROGNOSIS DAN FOLLOW UP
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam A.<6E.< pada pasien yang
ditangani lebih a(al. Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi
trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan. Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan T%7 dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada
kasus yang tidak diobati) kebutaan timbul dini. &ata mengalami peregangan hebat
dan bahkan dapat rupture hanya akibat trauma ringan. Pen*ekungan diskus optikus
khas glaukoma relatif *epat) yang menekankan perlunya terapi segera.
Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya 2durasi3
glaukoma kongenital) kemungkinan komplikasi glaukoma kongenital) kemungkinan
hasil) prospek untuk pemulihan) periode pemulihan untuk glaukoma kongenital)
tingkat kelangsungan hidup) angka kematian) dan kemungkinan hasil lain dalam
pronosis keseluruhan glaukoma kongenital.
Prognosis jangka panjang mengalami peningkatan yang besar seiring dengan
perkembangan teknik operasi yang efektif) terutama pada pasien yang asimptomatik
pada saat lahir dan memperlihatkan onset gejala sebelu usia -0 bulan. ,ika gejala
terlihat saat lahir atau jika penyakit didiagnosis sesudah usia -0 bulan) harapan
operasi untuk mengontrol %7P nya selalu terkontrol) kemungkinan bisa terjadi
komplikasi lambat seperti ambliopia) strabismus) anisometropia) katarak dan
glaukoma rekuren pada mata affe*ted dan unaffe*ted beberapa tahun kemudian.
,)K)=
72. KESIMPULAN
Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intraokuler 2T%73
yang 2relatif3 tinggi) yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas dan
atrofi papil saraf optik. Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering
terjadi pada anak dan merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma
kongenital terjadi karena saluran pembuangan yang tidak terbentuk dengan baik atau
bahkan tidak terbentuk sama sekali) glaukoma kongenital dibagi menjadi dua 5
/. Tipe infantile
-. Tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya.
Tanda dan gejala linis glaukoma kongenital ini men*akup 9 tanda klasik
berupa 5
/. 8pifora
-. otofobia
9. +lefarospasme
Pemeriksaan klinis pada kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anasthesi
umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar) tajam penglihatan)
tonometry) gonioskopi) oftalmoskopi) ultrasonografi) pemeriksaan lapang pandang)
dan test pro"okasi.
Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan
sepanjang hidup. Komplikasi serius akibat inter"ensi operasi meliputi hifema)
infeksi) kerusakan lensa) dan u"eitis. Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital
dan gejala sisa yang ditimbulkan antara lain seperti 5
/. Kebutaan yang berat
-. otofobia
9. 1iperlakrimasi
0. Tekanan intraokuler yang meningkat
:. +lefarospasme
C. Amblyopia 2mata malas 3
;. Ablasio retina
A. Astigmatisme dan dislokasi lensa.
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik bila ditangani lebih a(al. Prognosis
paing baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur -6A
bulan. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan T%7 dan kekeruhan
kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati timbul kebutaan dini.
DAFTAR PUSTAKA
a3 %lyas S. Glaukoma) dalam 5 Penuntun %lmu Penyakit &ata. 8disi %%. Penerbit K6
!%) ,akarta) -../.
b3 Glau*oma. %n 5 +asi* and >lini*al S*ien*e >ourse. =ast &ajor $e"ision -..6-../.
Se*tion /.. Ameri*an A*ademy of 7phthalmology) The 8ye &.' Asso*iation.
!nited States of Ameri*a.
*3 Wijana H. %lmu Penyakit &ata. >etakan %%%. akultas Kedokteran !ni"ersitas
%ndonesia) ,akarta) /EA9.
d3 Jaughan 'G) Asbury. 7ftalmologi !mum. 8disi /0. Penerbit Widya &edika)
,akarta) -....
e3 http5@@(((.emedi*inehealth.*om@s*ript@main@art.aspMarti*lekeyN:E.A;Opf
N9OpageN/
f3 http5@@(((.glau*oma6asso*iation.*om@n4*ontent.*fmM
aPidN/;.COlangNamOttNarti*le
g3 http5@@emedi*ine.meds*ape.*om@arti*le@/-.C.A/6o"er"ie(
h3 http5@@(((.n*bi.nlm.nih.go"@bookshelf@br.f*giMbookNgeneOpartNgl*
i3 http5@@(((.r*ophth.a*.uk@do*s@publi*ations@paed6patient6
information@>ongenitalGlau*oma=eaflet.pdf
j3 http5@@(((.(ebmd.*om@parenting@baby@primary6*ongenital6glau*oma
k3 http5@@(((.*iplado*.*om@html@ophthalmology@publi*ations@4ui*k*ards@D> :.pdf
l3 http5@@(ebeye.ophth.uio(a.edu@eyeforum@*ases@0-6Primary6>ongenital6
Glau*oma6%nfantile6Glau*oma.htm
m3 http5@@(((.*hildrensglau*oma.*om@Parti*les@PriP>ongPGlau.pdf
n3 http5@@medi*al6di*tionary.thefreedi*tionary.*om@glau*oma
o3 Glau*oma1ereditary6$enPro9:C9.pdf
p3 http5@@repository.usu.a*.id@bitstream@/-90:C;AE@C9EE@/@/.8../;;.pdf
43 http5@@(((.djo.har"ard.edu@site.phpMurlN@patients@pi@0/C
r3 http5@@(((.formulamedi*al.*om@topi*s@1eadOHe*k@glau*oma<-.*ongenit
al.htm
s3 http5@@(((.n*bi.nlm.nih.go"@pm*@arti*les@P&>9.9A:..@MreportNarti*le