Imunopatogenesis dan Penatalaksanaan

Imunopatogenesis dan Penatalaksanaan

Nanang Sukmana
Nanang Sukmana
Subbagian Alergi - Imunologi Klinik Subbagian Alergi - Imunologi Klinik
Bag. Ilmu Penyakit Dalam FKUI !S"# - $akarta Bag. Ilmu Penyakit Dalam FKUI !S"# - $akarta

%upus eritematosus sistemik &%'S(
%upus eritematosus sistemik &%'S(
P
P
enyakit autoimun
enyakit autoimun
yang melibatkan berbagai organ
yang melibatkan berbagai organ
dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang
dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang
ringan sampai berat .
ringan sampai berat .
Pada keadaan awal
Pada keadaan awal
, sering
, sering
sekali sukar dikenal sebagai LES, karena
sekali sukar dikenal sebagai LES, karena
manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan.
manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan.
Sampai saat ini
Sampai saat ini
penyebab LES belum diketahui
penyebab LES belum diketahui
ada
ada
dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut
dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut
berperan pada patofisiologi LES
berperan pada patofisiologi LES


Wanita > laki-laki



Blockade of macrophage Fc receptor by
exogenous IgG
Erythrocyte
Anti-D Ab
Macrophages
Fc receptor
Infused IgGs

el ! yang abnormal " #umlah dan phenotipe$ el ! yang abnormal " #umlah dan phenotipe$

% %i im mf fopenia openia

&enurunan &enurunan subset supressor subset supressor "'D()'D(*+), -.()$ "'D()'D(*+), -.()$

&enurunan &enurunan 'naive cells 'naive cells "'D(/0'D(*+A "'D(/0'D(*+A) )$1 $1

&enurunan &enurunan 'memory cells 'memory cells "'D(/0'D-2$1 "'D(/0'D-2$1 Berkorelasi Berkorelasi
negatif dengan pembentukan anti D3A negatif dengan pembentukan anti D3A

&enurunan &enurunan a ak kti ti4itas sel 4itas sel suppressor suppressor

&eningkatan &eningkatan a ak kti4 ti4itas itas s sel el helper helper "'D(), D+)$ "'D(), D+)$
+espon proliperasi dan signal yang abnormal +espon proliperasi dan signal yang abnormal

Defective anti-CD2 proliferation Defective anti-CD2 proliferation

Circulating anti-CD45 antibodies Circulating anti-CD45 antibodies

Sel T
Sel T

Sel
Sel
B
B

Fungsi sel B yang abnormal

Fungsi sel B yang abnormal

Aktifasi dari poliklonal sel B

Aktifasi dari poliklonal sel B

el B intrinsik yang abnormal

el B intrinsik yang abnormal

&eningkatan respon terhadap stimulus

&eningkatan respon terhadap stimulus
sitokin
sitokin


Mekanisme pengendapan imun kompleks

5asculitis


)idak langsung mengikat *anioni+ p,ospolipid-
akan tetapi mengikat *neo epitopes- pada protein
plasma terutama
.
/P-0 1 Prot,rombin
Berikatan dengan lo2 density lipo protein &yang tela,
dioksidasi( dan berbagai dinding p,ospolipid protein
lainnya & Protein "3S 1 4eparan sul5ate( ( EDSON et al 1984,
Fleck et al 1988, Galli et al 1992 )
Godfrey TR, Khamasta MA and Hughes GRF. Antiphospholipid syndrome.
In Ball G, Brigges !r "# $eds% as&ulitis First ed.
'(ford )n*ersity +ress ,--,. /012/10
LUPUS ANTICOAGULANT ( LA )

LAC
ACA
False
Positive
VDRL
A ,ypot,eti+al relations,ip o5 t,e pre6alen+e
o5 t,ree ma7or A"A in 6arious diseases
John PC & Edward D (edit). frohlich Mosby year Book Inc, !!" Dr. #anan$ %&k'ana. %(PD, )*I
Current management of !"erten#i$e an% $a#cular %i#ea#e#


& #+ Neil et al 0898 1 0880 (
Umur pertama kali ter7adinya trombosis
sekitar :;-<= ta,un & Piette and "a+oub 0889 (
Godfrey TR, Khamasta MA and Hughes GRF. Antiphospholipid syndrome.
In Ball G, Brigges !r "# $eds% as&ulitis First ed.
'(ford )n*ersity +ress ,--,. /012/10
((6 "%E$ 7(6"%E$
:=>-<.>
?;>-@;>

+a'baran klinis ,E%
+a'baran klinis ,E%
%E
&
-86
.epotomepali/
plenomegali
-86
al cerna
906
&aru
706
.ematologi
*86
:antung
(06
5askulitis
Gin#al
*86
%imphadenopati
9--*86
;elelahan
286
&anas lama
08-0-6
BB turun
<86
Artritis/Artralgia
286
;ulit
*8-*06

Faktor pencetus/eksaserbasi
Faktor pencetus/eksaserbasi
%E
=bat >
;eguguran
;ehamilan
!indakan
pembedahan
Infeksi
inar ?5
"7-8-(88 nm$
&rocainamid
.idrala@in
Metildopa
'&A

Kriteria ARA
Kriteria ARA
1. Ruam Malar
1. Ruam Malar
2. Ruam Diskoid
2. Ruam Diskoid
. Foto sensiti!
. Foto sensiti!
". #lkus di mulut
". #lkus di mulut
$. Artritis%artral&ia
$. Artritis%artral&ia
'. (erositis
'. (erositis
a. )!usi *erikardial
a. )!usi *erikardial
+. )!usi *aru
+. )!usi *aru
,. Kelainan &in-al
,. Kelainan &in-al
a. Proteinuria .>/.$ &r%%2" -am0
a. Proteinuria .>/.$ &r%%2" -am0
+. Cellular 1ast
+. Cellular 1ast

Kriteria ARA
Kriteria ARA
2. Kelainan neurolo&is
2. Kelainan neurolo&is
3. Kelainan dara4
3. Kelainan dara4
a. Anemia 4emolitik
a. Anemia 4emolitik
+. Leuko*enia .5 "///0
+. Leuko*enia .5 "///0
1. Lim!o*enia .51$//0
1. Lim!o*enia .51$//0
d. 6rom+osito*enia .51//.///0
d. 6rom+osito*enia .51//.///0
1/. (ero-imunolo&i
1/. (ero-imunolo&i
a. Anti ds D7A
a. Anti ds D7A
+. Anti (m
+. Anti (m
1. (el L)
1. (el L)
d. VDRL
d. VDRL
11. A7A
11. A7A

8ral #l1ers

P4otosensitivit9

Dis1oid Lu*us

Dis1oid Lu*us

(mall Vessel
Vas1ulitis

)r9t4ematous Ras4

Penatalaksanaan
Uu
;ontrasepsi oral
;elelahan
Merokok
'uaca
inar matahari
Diet
tres dan
trauma fisik

Pen&o+atan L)(
Pen&o+atan L)(
Anti malaria
Anti malaria
:idroksikloro;uin
:idroksikloro;uin
Kloro;uin
Kloro;uin
Kortikosteroid
Kortikosteroid
Prednison
Prednison
Metil*rednosolon
Metil*rednosolon
<munosu*resi!
<munosu*resi!
A=at4io*rin
A=at4io*rin
Met4otre>at
Met4otre>at
(iklo*4os*amid
(iklo*4os*amid
Plasma*4eresis
Plasma*4eresis
<munotera*i
<munotera*i
<V<?
<V<?
<munoadsor*si ds D7A
<munoadsor*si ds D7A
Monoklonal anti+odi .CD"@ CD$0
Monoklonal anti+odi .CD"@ CD$0

Pen!obatan uskuloskeletal
Pen!obatan uskuloskeletal
pa"a L#S
pa"a L#S


Artritis
Artritis
Terdinitis
Terdinitis
Myositis Artralga/
Myositis Artralga/
myalgia
myalgia
NSAID
NSAID
+
+
+
+
- (+)
- (+)
Anti malaria + +
Anti malaria + +
- -
- -
Steroid (+) (+) + -
Steroid (+) (+) + -
Imunosupresan - - (+) -
Imunosupresan - - (+) -
Analgesik - - - +
Analgesik - - - +

A!A
%'S
%%D
Kerusakan

Argan
/in7al $antung Baskulitis 4ematologi Paru SSP
W:8
< 00 : 00
?;-0;; mg,ari
&4ari-minggu(
Anemia ,emolitik
0-03= mgkgbb,ari
?;-9;mg 0;;-0.; mg
&<-? minggu 9-0. minggu(
'5usi
0=-<; mg,ari
C drainage
%.pneumonitis
0-03= mgkg,ari
&<-? minggu(
#etilpred
. mgkg,ari
:-= ,ari
oral pred
<9-9; mg,ari
=-@ ,ari
)rombositopeni
0-. mgkgbb,ari
?;-9; mg,ari
&< minggu(

%'S
APS
K'4A#I%AN
Inakti5
Nepritis lupus&N%(
4ipertensi
Preleklamsi
N%
=;-?;>
Abortus
PA!)US
Normal #ar5ormasi
kongenital
Pred &-(
Sitotoksik &C(
".4eart Blo+k
939> SSA3SSB &C(
0> SSA3SSB &-(
Prematur
?;>
IU/!
:;>
DP%
Urinalisis
Ureum"r/D
A"%%A
SSASSB
":"<
Antids DNA
.< 7am Urin
protein
S+ &C( S+ &-(

'liguria akut $RF%

'liguria akut $RF%

#upus sere3ral dengan koma

#upus sere3ral dengan koma

Krisis lupus $a&ute serious "#4%

Krisis lupus $a&ute serious "#4%
5 gr6I
5 gr6I

7 hari 3erturut2turut
7 hari 3erturut2turut