Anda di halaman 1dari 10

Bilirubin Ensefalopati Akut

Definisi
Bilirubin Ensefalopati Akut (BEA) merupakan
komplikasi ikterus neonatorum non fisiologis
sebagai akibat efek toksis bilirubin tak
terkonjugasi terhadap susunan syaraf pusat yg
dapat mengakibatkan kematian atau apabila
bertahan hidup menimbulkan gejala sisa yg
berat.

Epidemiologi
Kern ikterus terjadi di semua bag dunia, akan
tetapi yg berhubungan akibat dr defisiensi
enzim G6PD lebih banyak dr penyebab lain.
Di Amerika kulit putih (20%), Asia timur (49%),
Indian Amerika dan Yunani ikterus
neonatorum cenderung meningkat,
sedangkan pada bayi Afrika Amerika (12%)
lebih sedikit.

Faktor Resiko

Prematuritas
Penyakit hemolitik terutama rhesus dan ABO
Defisiensi enzim G6PD
Galaktosemia
Sindroma Crigler-Najjar
Sepsis neonatorum
Ras
Geografis
Faktor genetik dan famili
Faktor nutrisi
Faktor ibu
BKB, BBLR

Bilirubin
indirek

Patofisiologi

Menembus
BBB

Masuk ke sel neuron otak


presipitasi dalam
membran sel saraf
Kerusakan mitokondria
Kelainan metabolik lain

Kerusakan / kematian sel


(Fagositosis, glikolisis, terbentuk
jar.parut)

Kelainan
detoksifikasi
lokal bilirubin

Gejala dan tanda klinis


(akut dan kronik)

Hipoksik
osmotik

Manifestasi klinis
Fase awal :
Beberapa hari pertama kehidupan
BBL tampak ikterus berat
(>kramer 3)
Penurunan kesadaran
Letargi
Mengisap lemah
Hipotonia

Fase intermediate :
Stupor sedang
Irreversibel
Hipertonia dgn retrocollis otot
leher
Opistotonus otot punggung
Panas
Tangis melengking mengantuk
hipotonia

Fase lanjut :
Terjadi setelah 1 mgg
Retrocollis dan opistotonus lebih
berat
Tangis melengking
Tak mau minum / menetek
Apnea
Panas
Stupor dalam sampai koma
Kadang kejang (bs smp
meninggal)
Kerusakan SSP irreversibel

Diagnosis
Anamnesa
Pemeriksaan Fisik
Bayi Kuning, ptekie,
extravasasi
darah,
memar
kulit
yg
berlebihan,
hepatosplenomegali, BB
turun dan dehidrasi

Sumber : Neonatalogi IDAI, 2014

Pemeriksaan Penunjang
auditory brainstem responses
and magnetic resonance
imaging (MRI)
Lab : TSB dan TCB, serum
albumin, hitung eritrosit
lengkap dengan differential
count, morfologi eritrosit dan
retikulosit. Enzim G6PD
Sumber : Semin Fetal Neonatal
Med. 2010 2010 Jan 29.Chronic
bilirubin encephalopathy: diagnosis
and outcome. Shapiro SM. PubMed
Sari Pediatri, Vol. 8, No. 4
(Suplemen), Mei 2007: 94 - 104 Sari
Pediatri, Vol. 8, No. 4 (Suplemen),
Mei 2007

Tatalaksana
-Hidrasi
pemberian cairan
sesuai BB dan usia
postnatal
- Obat-obatan
(fenobarbital, tinprotoporphyrin
-fototerapi
- pemberian
albumin sebelum
dilakukan
transfusi tukar
Sumber: Sari Pediatri, Vol.
8, No. 4 (Suplemen), Mei
2007: 94 - 104 Sari
Pediatri, Vol. 8, No. 4
(Suplemen), Mei 2007

Apabila TSB = 25 mg/dl bayi sehat, atau = 20 mg/dl bayi


sakit/BKB diperlukan transfusi tukar.
Bayi dengan hemolitik isoimun dengan fototerapi intensif TSB
meningkat diperlukan transfusi tukar. Apabila memungkinkan
berikan imunoglobulin 0,5 1 gr/kg > 2 jam, ulangi dalam 12
jam bila perlu.
Apabila berat badan turun >12%, dehidrasi berikan
formula/ASI peras/cairan intravena (kristaloid).
Apabila TSB tidak menurun, atau TSB berubah pada kadar
transfusi tukar, atau rasio TSB/albumin tinggi, pertimbangkan
transfusi tukar.
Tergantung penyebab hiperbilirubinemia, setelah terapi sinar
distop dan setelah pulang, periksa TSB setelah 24 jam
kemudian.
Sumber: Sari Pediatri, Vol. 8, No. 4 (Suplemen), Mei 2007: 94 - 104 Sari
Pediatri, Vol. 8, No. 4 (Suplemen), Mei 2007

DD dan Komplikasi

Prognosis

DD : Ikterus Neonatorum,
Breast-feeding jaundice,
breast-milk jaundice

Bayi yang selamat setelah


mengalami
ensefalopati
bilirubin akan mengalami
kerusakan otak permanen
dengan manifestasi berupa
athetoid serebral palsy,
epilepsi
dan
keterbelakangan
mental
atau hanya cacat minor
seperti gangguan belajar
dan
perceptual
motor
disorder.

Komplikasi : Bilirubin
ensefalopati fase Kronis

Sumber: Bhutani VK, Wong RJ; Bilirubin


neurotoxicity in preterm infants: risk
and prevention. J Clin Neonatol. 2013
Apr;2(2):61-9.
doi:
10.4103/22494847.116402 at www.patient.co.uk