Anda di halaman 1dari 27

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung
atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan
besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan
gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 %
diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan
pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi
bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru
terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah
meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan
dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan.
Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan
kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan
saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien.

BAB II
LAPORAN KASUS

I.

Identitas Pasien dan Orangtua


Data

Pasien

Ayah

Ibu

Nama

An. N

Tn. M

Ny. T

Umur

2 tahun

30 tahun

25 tahun

Jenis Kelamin

Perempuan

Laki-laki

Perempuan

Alamat

Bulak Kapal, Bekasi

Agama

Islam

Islam

Islam

Suku bangsa

Jawa

Jawa

Pendidikan

SMA

Tidak sekolah

Pekerjaan

Swasta

Ibu Rumah Tangga

Keterangan

Hubungan

dengan Ayah kandung

Ibu kandung

orang tua : Anak


kandung

II.

Anamnesis
Dilakukan secara Autoanamnesis dan Alloanamnesis dengan ayah pasien pada hari

Sabtu, 3 Mei 2014 pukul 22.00 WIB di IGD RSUD Kota Bekasi.
Keluhan Utama :
Os datang ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan demam sejak 7 hari SMRS.
Keluhan Tambahan :
Batuk, Sesak, timbul biru di seluruh tubuh, berat badan sulit naik
Riwayat Penyakit Sekarang :
Anak N usia 2 tahun datang ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan demam sejak 7
hari SMRS, demam terjadi mendadak, naik turun dan hilang timbul. Sejak 1 minggu yang lalu
timbul batuk dan sesak, yang di rasakan makin lama makin berat. Mual dan muntah tiap kali di
berikan makanan maupun minuman, muntah berisikan makanan dan minuman yang barusan di
2

makan pasien. orang tua pasien mengeluh akhir-akhir ini pasien menjadi tidak mau makan. Sejak
usia 1 tahun, pasien di diagnosis menderita penyakit jantung bawaan, dan hanya beberapa kali
kontrol ke rumah sakit. Sejak saat itu pasien menderita sesak yang hilang timbul dan hanya di
bawa ke klinik dekat rumah. Sesak di rasakan apabila pasien rewel dan juga menangis kencang
dan lama, selain sesak, kulit pasien pun berwarna biru di seluruh tubuh, terutama pada bagian
tangan, kaki dan juga pada muka. Menurut ayah pasien, berat badan dan tinggi badan anaknya
sulit untuk bertambah, dan juga aktifitasnya sering terhambat karena sesak. Pasien juga sering
berhenti saat tengah menyusu pada ibunya karena sesak. riwayat mencret maupun konstipasi di
sangkal oleh pasien.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Penyakit

Umur

Penyakit

Umur

Penyakit

Umur

Alergi

Difteria

Jantung

+ 1 tahun

Cacingan

Diare

Ginjal

DBD

Kejang

Darah

Thypoid

Maag

Radang paru

Otitis

Varicela

Tuberkulosis

Parotis

Operasi

Morbili

Kesan : Os menderita penyakit jantung bawaan sejak usia 1 tahun


Riwayat Penyakit Keluarga :
Ibu pasien menderita bisu dan tuli.
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :
KEHAMILAN

KELAHIRAN

Morbiditas kehamilan

Tidak ditemukan kelainan

Perawatan antenatal

Tidak di periksa

Tempat kelahiran

Rumah

Penolong persalinan

Dukun beranak

Cara persalinan

Spontan

Masa gestasi

36 minggu
Berat lahir 2600 g
Panjang badan 50 cm

Keadaan bayi

Lingkar kepala tidak ingat


3

Langsung menangis
Nilai apgar tidak tahu
Tidak ada kelainan bawaan

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :


Pertumbuhan gigi I

: 8 bulan

(normal: 5-9 bulan)

Mengangkat kepala

: 2 bulan

(normal: 1-3 bulan)

Tengkurap

: 4 bulan

(normal: 2-5 bulan)

Duduk

: 6 bulan

(normal: 6 bulan)

Berdiri

: 10 bulan

(normal: 9-12 bulan)

Berjalan

: 14 bulan

(normal: 13 bulan)

Bicara

: 11 bulan

(normal: 9-12 bulan)

Kesan

: Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai usia.

Psikomotor

Riwayat Makanan :
Umur (bulan)

ASI/PASI

Buah/biskuit

Bubur susu

Nasi tim

0-2

ASI

2-4

ASI

4-6

ASI

6-8

ASI

Susu Buah + biskuit

Bubur susu

Nasi tim

Susu Buah + biskuit

Bubur susu

Nasi tim

formula
8-10

ASI

formula
Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik
Riwayat Imunisasi :
Vaksin

Umur

BCG

2 bulan

DPT

2 bulan

4 bulan

6 bulan

POLIO

0 bulan

2 bulan

4 bulan

CAMPAK

9 bulan

6 bulan

18 bulan

HEPATITIS B

Setelah lahir

1 bulan

6 bulan

Kesan : Imunisasi dasar lengkap

Riwayat Keluarga :
Data

Ayah

Ibu

Nama

Tn. M

Ny. T

Perkawinan ke

Pertama

Pertama

Umur

30

25

Keadaan kesehatan

Baik

Baik

Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik


Riwayat Perumahan dan Sanitasi :
Tinggal di rumah sendiri. Terdapat dua kamar. Ventilasi baik, cahaya matahari cukup, air minum
dan air mandi berasal dari air pam.
Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik.
III.

Pemeriksaan fisik

Keadaan umum

PAT :

: Tampak sakit berat

o A : menangis
o B : tampak sesak, retraksi +
o C : sianosis +

Tanda Vital
-

Kesadaran

: Compos Mentis

Frekuensi nadi

: 140x/menit

Tekanan darah

: Tidak dihitung

Frekuensi pernapasan : 65x/menit

Suhu tubuh

: 37,4C

Data antropometri
-

Berat badan

: 6,5 kg

Panjang badan

: 75 cm
5

Status gizi menurut WHO :


o BB/TB

= kurang dari 3SD

o Kesan

= gizi buruk

Kepala
-

Bentuk

: Normocephali

Rambut

: Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi baik

Mata

: Conjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor,


RCL +/+, RCTL +/+, lakrimasi +/+, injeksi konjungtiva /-, sekret -/- warna putih

Telinga

: Normotia, serumen -/-

Hidung: Septum deviasi (-), sekret -/-, nafas

cuping hidung +/+

Mulut : Bibir tampak kering (-), bibir berdarah (-), faring hiperemis (-), kopliks
spot (-), tonsil T2/T2, kripta -/-, detritus -/Leher : KGB dan kelenjar tiroid tidak teraba membesar

Thorax
Paru-paru
-

Inspeksi

: pergerakan napas statis dan dinamis retraksi substernal +,

suprasternal +, intercostal +
-

Palpasi

: vocal fremitus sama pada kedua paru

Perkusi

: sonor pada kedua paru

Auskultasi

: suara napas vesikuler, ronkhi +/+, wheezing -/-

Jantung
-

Inspeksi

: Tidak tampak pulsasi ictus cordis

Palpasi

: Teraba iktus cordis pada ICS V, 1 cm medial linea


midklavikula kiri

Perkusi
Batas kanan

: Sela iga V linea parasternalis kanan.

Batas kiri

: Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri.

Batas atas

: Sela iga II linea parasternal kiri.

Auskultasi

: Bunyi jantung I-II murni reguler, gallop (-), murmur (+)

pansistolik murmur grade II

Abdomen
-

Inspeksi

: Perut datar

Auskultasi

: Bising usus (+)

Palpasi

: Supel, turgor kulit baik, hepar dan lien tidak teraba

membesar, terdapat nyeri tekan epigastrium (-)


-

Perkusi

: Timpani di seluruh lapang abdomen

Kulit

: Ikterik (-), petechie (-)

Ekstremitas

: Akral dingin, sianosis (+), edema (-), Clubbing Finger (+)

IV.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Laboratorium
Tanggal 4 Mei 2014 pukul 07.03
Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal

LED

3 mm

<10 mm

Leukosit

12.5 ribu/L

5,5-15,5

Basofil

<1

Eosinofil

1-3

Batang

2-6

Segmen

63

52-70

Limfosit

26

20-40

Monosit

2-8

Eritrosit

7,94 juta /uL

4-5

Hemoglobin

20,5 g/dL

10,8-12,8

Hematokrit

65 %

35-43

MCV

81,5 fl

75-87

MCH

21,8 pg

24-30

HEMATOLOGI RUTIN

Hitung Jenis

MCHC

31,5 %

31-37

Trombosit

180 ribu/ L

150-450

Tanggal 4 Mei 2014 08.13


Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal

CRP kualitatif

Reaktif

Non Reaktif

S Typhii O

1/160

Negatif - 1/80

S Paratyphii AO

1/40

Negatif - 1/80

S Paratyphii BO

1/160

Negatif - 1/80

S Paratyphii CO

1/40

Negatif - 1/80

S Typhii H

1/40

Negatif - 1/80

S Paratyphii AH

Negatif

Negatif - 1/80

S Paratyphii BH

Negatif

Negatif - 1/80

S Paratyphii CH

Negatif

Negatif - 1/80

GDS

57

60 110

Natrium

134

135-145

Kalium

4,7

3.5-5,0

Clorida

93

94-111

Hasil

Nilai Normal

pH

7,364

7,35-7,45

PCO2

47,8 mmHg

35-45

PO2

20,6 mmHg

80-100

02 saturasi

30,2 %

95-98

HCO3

27,3 mmol/L

22-26

TCO2

28,7 mmol/L

22-27

BE acf

1,9 mmol/L

2-3

Elektrolit

Tanggal 5 Mei 2014 12.24


Jenis Pemeriksaan
Analisa Gas Darah

BE blood

1,8 mmol/L

2-3

Std HCO3 (SBC)

23,9 mmol/L

22-26

02 content

7,9 ml/dl

O2 cap

26,1 ml/dl

Alveolar Oxygen

142,5 mmHg

AaDO2

121,7 mmHg

Suhu

37,8

Hib

18,8g/dL

O2

2,0 L

FiO2

28,0 %

Tanggal 5 Mei 2014 pukul 07.03


Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal

LED

3 mm

<10 mm

Leukosit

15,6 ribu/L

5,5-15,5

Basofil

<1

Eosinofil

1-3

Batang

2-6

Segmen

68

52-70

Limfosit

22

20-40

Monosit

2-8

Eritrosit

8,13 juta /uL

4-5

Hemoglobin

21,4 g/dL

10,8-12,8

Hematokrit

67,1 %

35-43

MCV

81,5 fl

75-87

MCH

21,8 pg

24-30

MCHC

31,5 %

31-37

Trombosit

103 ribu/ L

150-450

HEMATOLOGI RUTIN

Hitung Jenis

Rontgen Thorax

Deskripsi :
Cor = 50%
Sinus normal, diafragma normal
Pulmo : corakan normal, tak tampak infiltrat
Kesan : thorax normal

10

V.

Resume
Anak N usia 2 tahun datang ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan demam sejak 7

hari SMRS, demam terjadi mendadak, dan hilang timbul. Batuk (+) sesak (+) dan seluruh tubuh
membiru terutama kaki tangan dan muka. Sejak usia 1 tahun, pasien di diagnosis menderita
penyakit jantung bawaan karenapasien sering sesak dan membiru jika menangis kencang dan
juga berat badan dan tinggi pasien sulit untuk naik.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran umum pasien tampak sakit berat, tampak
sesak, ada cyanosis dan juga ada takikardia, hiperpnoe dan juga pada pemeriksaan thorax
didapatkan adanya ronki dan juga irama gallop dan adanya bising sistolik. Sedangkan pada
ekstremitas di dapatkan adanya jari tabuh / clubbing finger dan juga tampak adanya cyanosis.
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan adanya leukositosis, CRP reaktif dan juga
didapatkan adanya polisitemia. Sedangkan pada pemeriksaan thorax tidak di dapatkan adanya
kelainan.

VI.

VII.

Diagnosis Kerja

Diagnosis Etiologi : Penyakit Jantung bawaan sianotik

Diagnosis Anatomik : suspek tetralogi of fallot

NYHA kelas II

Diagnosis Banding

Transposition of the great arteries (TGA)

VIII. Penatalaksanaan
Non medikamentosa :
1. Komunikasi-Informasi-Edukasi kepada orang tua pasien mengenai keadaan pasien
2. tirah baring
3. Observasi tanda-tanda vital
4. Restriksi cairan dan awasi balans cairan

Medikamentosa :
11

1. IVFD Tridex 27 A 10 tpm


2. Cefotaxim Injeksi 2x300 mg
3. Rantin 2x15 mg
4. Sanmol 6x 15 mg
5. Propanolol 3x3 mg

IX.

Prognosis

Ad vitam

: dubia ad malam

Ad fungsionam

: Dubia Ad malam

Ad sanationam

: dubia ad malam

FOLLOW UP
Tanggal

Subjective

Objective

Assesment

Planning

4/5/2014

Sesak (+)

CM, TSS

Perawatan

Batuk (+)

N: 120x/menit

intravena

hari II

Sianosis (+)

S: 36,90C

Tridex 27A

(hari ke 4

Demam (-)

RR: 54x/menit

10 tpm mikro

PJB cyanosis

demam)

Cairan

Cefotaxime
2x300 mg

Rantin 2x15
mg

Sanmol 6x65
mg

Pasang NGT

Cairan

5/5/2014

Sesak (+)

CM, TSS

Perawatan

Cyanosis (+)

N: 120x/menit

intravena

(melemah)

Tridex 27A
10 tpm mikro

hari III
(hari ke 5

S: 36,60C

demam)

RR: 56 x/menit

PJB cyanosis

Cefotaxime
2x300 mg
12

Rantin 2x15
mg

Sanmol 6x65
mg

6/5/2014

Sesak (+)

CM, TSS

Perawatan

Cyanosis (+)

N: 120x/menit

intravena

(melemah)

Tridex 27A
10 tpm mikro

hari IV
(hari ke 6

S: 36,0C

demam)

RR: 50 x/menit

PJB cyanosis

Cairan

Cefotaxime
2x300 mg

Rantin 2x15
mg

Sanmol 6x65
mg

Propanolol
3x3mg PO

13

BAB III
ANALISIS KASUS

pada pasien ini di diagnosa sebagai Penyakit jantung bawaan cyanotik ditegakkan
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan juga pemeriksaan penunjang.

Anamnesis
Dalam anamnesis, didapatkan adanya keluhan yaitu demam, sesak napas, tampak
kebiruan (cyanosis), mual muntah, berat badan sulit naik dan sesak saat menyusu.
Dan pada riwayat penyakit dahulu di dapatkan pasien di diagnosa penyakit jantung bawaan
sejak berusia 1 tahun.
Demam disini di sebabkan oleh adanya infeksi yang di dapatkan karena pada penyakit jantung
bawaan, karena pada pasien PJB, bisa menjadi imunocompromized yang menyebabkan pasien
rentan terkena infeksi
Sesak napas, cyanosis, bb sulit naik dan sesak saat menyusu di sebabkan oleh karena pada
PJB, pada pasien ini di masukkan ke dalam PJB cyanosis. Pada PJB cyanosis, bisa menyebabkan
sesak napas dan cyanosis di karenakan adanya pencampuran antara darah dari arteri dengan
darah vena sehingga menyebabkan adanya gangguan oksigenasi di dalam jaringan. Bb sulit naik
juga di karenakan adanya pencampuran darah dari arteri dan vena sehingga menyebabkan
gangguan metabolisme di dalam jaringan.
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik, di dapatkan adanya hiperpnoe, takikardia dan cyanosis. Dan
pada pemeriksaan thorax di dapatkan adanya bising sistolik. Dan pada extremitas di dapatkan
adanya clubbing finger yang merupakan tanda khas dari suatu penyakit jantung bawaan.

Diagnosis Banding Sistolik Murmur


Kindisi

Pemeriksaan fisik

Lokasi

VSD

Regurgitant systolic, grade 2-5/6

Lower Left Sternal Border

May be not holosystolic


14

Well localized at LLSB


Thrill often
ASD

Systolic Ejection Murmur grade 2-3/6

Upper Left Sternal Border

Widely split and fixed S2


PDA

Continued

Murmur

at

left ULSB

infraclavicular area
Grade 2-4/6
MR

Regurgitant systolic grade 2-4/6

Apex

Transmited to left axilla


TR

Regurgitant systolic grade 2-4/6

LLSB

Hepatosplenomegaly with pulsatile liver


and neck when severe
TOF

Long Systolic Ejection Murmur, grade MLSB


2-4/6, loud single S2

Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan darah di temukan adanya leukositosis, CRP kuantitatif positif, dan
polisitemia.
Leukositosis dan CRP positifdi dapatkan karena adanya proses infeksi yang berjalan pada pasien
ini, sedangkan polisitemia merupakan akumulasi dari kelainan jantung bawaan yang dapat
menyebabkan penyakit ini semakin parah.
Sedangkan pada pemeriksaan thorax foto masih belum di dapatkan adanya kelainan.
Usulan Pemeriksaan
Untuk mengkonfirmasi hasil anamnesis dan hasil pemeriksaan fisik beberapa usulan
pemeriksaan dibutuhkan :
15

1. Pemeriksaan Jumlah Leukosit dan diffcount digunakan untuk melihat tanda infeksi,
karena Tetralogi fallot mempunyai resiko terjadinya endokarditis.
2. Pemeriksaan EKG dilakukan untuk mengetahui adanya hipertrofi ventrikel atau tidak
3. Echocardiography untuk mengetahui derajat defek yang terjadi pada jantung pasien untuk
menentukan tindakan selanjutnya yang dilakukan untuk penatalaksanaan pasien.
Penatalaksanaan
Tatalaksana Spell Hipoksik
Tujuan penatalaksanaan spels hipoksik adalah memutuskan rantai sirkulus vitiosus dengan
tidakan sebagai berikut :
1. Bayi harus dipegang atau digendong orang tuanya dan ditenangkan. Buat bayi dalam posisi
knee chest position disertai dengan atau tanpa lengan bawah dibelakang lutut, dan pegang bayi
sambil menekuk kaki bayi sehingga menahan darah vena sistemik kembali kejantung dan
menjaga bayi tenang. Posisi ini juga meningkatkan systemic vascular resistance (SVR). Pada
beberapa anak yang agitasi keadaan ini cenderung memperjelek situasi dan dan merepotkan serta
menambah iritabilitas.
2. Berikan morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg secara subcutan atau intravena yang
bertujuan untuk menekan sentra pernafasan dan mengurangi hyperpnea, juga menurunkan tonus
simpatetik dan menurunkan konsumsi oksigen
3. Berikan oksigen untuk meningkatkan saturasi darah arterial.
4. Koreksiasi dosis dengan pemberian NaHCO3 1-2 mEq/kgBBsecara iv. Dosis yang sama dapat
diulangi 10-15 menit kemudian. NaHCO3 mengurangi respiratory centre stimulating effect
acidosis.
5. Vasokonstriktor lain seperti Fenilefrin (neo synephrine) yang akanmeningkatkan SVR dapat
diberikan dengan dosis 0,02 mg/kg BB secara iv
6. Ketamin dengan dosis 1-3 mg/kg BB/iv (rata-rata 2 mg/kg BB) dapat diberikandalamwaktu 60
detik. Obat ini akan menambah SVR dan dapat memberi efek sedasi bayi.
7. Propranolol dengandosis 0,01 mg 0-,25 mg /kg BB berikan secara intravena pelan pelan
selama 5 menit, akan mengurangi denyut jantung dan mengurangi spasme infundibulum.
Pada pasien ini baru di pakai propanolol, sehingga kemungkinan obat lain masih bisa di berikan.

16

BAB IV
TINJAUAN PUSTAKA

A. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang
dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga
terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar
ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing
mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada
jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non
sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan,
misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus
arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau
kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta
(CoA) dan pulmonary stenosis (PS).

1. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau dari kiri ke kanan
Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek atau lubang di jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan.
Manifestasi klinisnya sangat bervariasi, dari yang asimptomatik sampai simptomatik seperti
kesulitan mengisap susu, sesak nafas, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan
gagal jantung kongestif.
a. Ventricular Septal Defect
Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat
tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin
besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna,
tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan
terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses
17

maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka
aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada
ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan
yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin,
yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4 kiri. Bila lubangnya sedang
maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan.
Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai
tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat,
cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya
masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka
lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum
membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal.
VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia
dibawah 810 tahun.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu,
sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan
bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar
812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak
nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul
gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang
terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan
berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau
sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar
ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru
dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat
aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising
jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut
sindroma Eisenmengerisasi.

18

Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat
besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal
jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan
vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal
jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi
penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah
yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB)
dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau
dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.
b. Patent Ductus Arteriosus
Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan
vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar.
Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang
khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23
kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada
PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan
cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras
karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke
arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung
dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik
dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis
sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur
karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi
terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos
vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler
paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal
saat usia neonatus. Upaya untuk menutup PDA dapat dilakukan dengan pemberian Indometasin
bila tidak ada kontra indikasi. Bila tidak berhasil dan gagal jantung juga tidak teratasi maka harus
dilakukan operasi ligasi (pengikatan) PDA.
19

Pada bayi atau anak tanpa gagal jantung dan gagal tumbuh kembang, tindakan penutupan PDA
secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada usia diatas 34 bulan. Pengobatan anti gagal
jantung dengan digitalis, diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA yang
besar disertai tanda-tanda gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi membaik maka
operasi ligasi dapat ditunda sampai usia 1216 minggu karena adanya kemungkinan PDA
menutup secara spontan. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi
hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. Dalam dekade terakhir ini
penutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan memasang coil atau alat seperti
payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan.
c. Atrial Septal Defect
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran
dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga
menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan
pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa.
Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama
seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan
diatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap
tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran
piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran
deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia
dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler
paru.
Seperti pada VSD indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan
sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun)
kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi
secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini penutupan ASD juga dapat
dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila
memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila
sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.
2. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa pirau
20

Obstruksi di alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat subvalvar, valvar ataupun
supravalvar sampai ke arkus aorta. Akibat kelainan ini ventrikel kiri harus memompa lebih kuat
untuk melawan obstruksi sehingga terjadi beban tekanan pada ventrikel kiri dan hipertrofi otot
miokardium. Selama belum terjadi kegagalan miokardium, biasanya curah jantung masih dapat
dipertahankan, pasien asimptomatik dan ukuran jantung masih normal. Tergantung beratnya
obstruksi presentasi klinis penderita kelompok ini dapat asimptomatik atau simptomatik. Yang
simptomatik umumnya adalah gagal jantung yang gejalanya sangat bervariasi tergantung dari
beratnya lesi dan kemampuan miokard ventrikel. Gejala yang ditemukan antara lain sesak nafas,
sakit dada, pingsan atau pusing saat melakukan aktivitas fisik dan mungkin kematian mendadak.
Pada keadaan yang berat dengan aliran darah sistemik yang tidak adekwat, sebelum terjadi
perburukan akan ditandai dahulu sesaat dengan kemampuan mengisap susu yang cepat menurun
dan bayi terlihat pucat, takipnoe, takikardia dan berkeringat banyak. Adanya penurunan perfusi
perifer ditandai dengan nadi yang melemah, pengisian kapiler yang
lambat dan akral yang dingin.
Obstruksi pada alur keluar ventrikel kanan juga dapat berada di tingkat subvalvar atau
infundibular, valvar dan supravalvar sampai ke percabangan arteri pulmonalis. Obstruksi ini
akan menyebabkan terjadinya beban tekanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Penderita kelompok
PJB ini umumnya juga asimptomatik kecuali bila obstruksinya berat dan kemampuan miokard
ventrikel kanan menurun. Presentasi klinisnya dapat berupa gagal jantung kanan seperti edema
perifer, hepatomegali dan asites, atau sindroma curah jantung rendah seperti sulit bernafas,
lemah, sakit dada, sinkop dan mungkin kematian mendadak akibat aritmia. Bila bayi dan anak
dengan Patent Foramen Ovale (PFO) maka mungkin akan terlihat sianosis akibat pirau dari
kanan ke kiri melalui celah ini.
a. Aorta Stenosis
AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara
kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik
ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat
berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan
pertama kehidupannya.

21

Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu
dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty
harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak
dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg.
b. Coarctatio Aorta
CoA pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya
sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang,
tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah
tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri
brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta
desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai.
Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan
akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik
pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga
dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.
Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbuka
akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi
koreksi.
c. Pulmonal Stenosis
Status gisi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang
memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis
sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis. Penemuan
pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar
bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal
membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak
terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras
terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus
akan ditemukan pada stenosis yang berat.
Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak
dengan PS valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau lebih
22

dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal atau
disertai dengan PS infundibular (subvalvar).

B. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK


Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga
sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali
beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran
darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku
jari tangankaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce
haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.
Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu
(1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF)
dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang
bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.
1. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang berkurang
Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh aliran
darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke
jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi
di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat
di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA).
Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas fisik,
akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi
serangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan,
bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang. Pada kondisi ini bila
tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat kematian. Serangan ini umumnya terjadi
pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika
resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari
1530 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang
serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian. Karena itu
diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segera
23

secara tepat dan baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting,
yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.
a. Tetralogi Fallot
TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu
VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS
valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi
adalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan
squatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang
berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS
akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.
Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral sampai
dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan
frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi
anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel
hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka
harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang
saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri
pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi
oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih
baik untuk operasi definitif (koreksi total).
Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA,
sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan
saat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian
PGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi.
Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil
diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi
total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup
lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis
bila diperlukan.
24

2. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang bertambah
Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke paru bahkan
berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu mengisap susu dengan kuat
dan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung
kongestif.
a. Transposition of the Great Arteries
TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta
keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi
darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi
yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena
sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel
(VSD) ataupun arterial (PDA). Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum
(IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi
klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta
tahanan vaskuler paru. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah
sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.
Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila
tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan
VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal
jantung kongestif pada usia 23 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi
aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung
dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA
yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk
mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik
dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus
secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium
dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan
kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat
dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar
25

ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 24 minggu
sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada
usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 36 bulan dimana
berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat
hipertensi pulmonal yang ada.
b. Common Mixing
Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD
besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis
tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah
vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita
akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif dan
hipertensi pulmonal. Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang
berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi umumnya
akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik
ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit obstruktif
vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan kelainan yang lain.
Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif ataupun definitive
harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler.
Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke paru
sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif.
Tergantung dari kelainannya, operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair
(koreksi total) ataupun single ventricular repair (Fontan)

26

DAFTAR PUSTAKA
1. Allen HD, Gutgessel HP, Clark ED dan Driscoll DJ. Moss and Adams: Heart Disease in
Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Edisi VI. Lippincott
Williams & Wilkins Co, Philadelphia, 2001.
2. Fathoni, Mochammad. 2007. Heart Failure Pathophysiologi and Management. Dalam :
CatKul IPD Jantung. Surakarta : Forrinsik 04 FKUNS
3. Freedom RM, Benson LN and Smallhorn JF. Neonatal Heart Disease. Springer-Verlag,
London, 1992.
4. Garson A, Bricker JT, Fisher DJ and Neish SR. The Science and Practice of Pediatric
Cardiology. Edisi II. Williams & Wilkins, Baltimore, 1998.
5. Komite Medik Pusat JantungNasional Harapan Kita. Standard Pelayanan Medis di Rumah
Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, 2003.
6. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi IV. Mosby Co., St. Louis, 2002.
7. Putra ST, Advani N dan Rahayoe AU. Dasar-dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit
Jantung pada Anak. Simposium Nasional Kardiologi Anak I, Forum Ilmiah Kardiologi Anak
Indonesia, Jakarta, 1996.
8. Perloff JK. The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. Edisi IV. WB. Saunders
Co., Philadelpiha, 1994.
9. Rachmat J. Protokol penatalaksanaan kelainan jantung bawaan di RS. Jantung Harapan Kita,
Jakarta. Diajukan pada KOPERKI VI, Bandung, 1994.
10. Rahayoe AU. Deteksi Dini dan Saat Rujukan Bayi dengan Penyakit Jantung Bawaan.
Simposium Sehari, Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1995.
11. Rilantono LI, Baraas F, Karo Karo S, Roebiono PS. Buku Ajar Kardiologi. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia, Balai Penerbit FKUI, 1996.
12. Rudolph AM. Lesions Associated with Left to Right Shunts and Obstructive Lesions. In
Congenital Heart Diseases of the Heart: Clicinal-Physiological Considerations. Edisi II. Futura
Publishing Co. Inc. 154412, 2001.
13. Shineborn EA and Anderson RH. Modes of Presentation and Differential Diagnosis of
Infant with Congenital Heart Disease. In Current Paediatric Cardiology. Oxford University Press,
Oxford, 3542, 1980.
27