HEMATOLOGI ANAK

ANEMIA
GANGGUAN PERDARAHAN
KELAINAN SISTEM GRANULOPOETIK
DAN TROMBOPOETIK

ANEMIA

Anemia pasca perdarahan.

Anemia defisiensi.
Anemia hemolitik.
Anemia aplastik.

Nilai Hematologik Anak dan Bayi

Umur
Hemoglobin Lekosit
Tali pusat 13,5-20,1
9.000-30.000
2 minggu
13-20
5.000-21.000
3 bulan
9,5-14,5
6.000-18.000
6 bl-6 th
10,5-14
6.000-15.000
7-12 th
11-16
4.500-13.500
Dewasa
14-18
5.000-10.000

Anemia Pasca Perdarahan

Perdarahan mendadak : volume darah
berkurang cepat.
Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok.
Perdarahan lambat :
Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark.
Perdarahan menahun :
Mirip anemia defisiensi besi.

Anemia Defisiensi
Anemia defisiensi besi.
Anemia defisiensi asam folat.
Ukuran laboratoris :
MCV = Ht/AE x 10 (N = 76-96).
MCH = Hb/AE x 10 (N = 27-32).
MCHC = Hb/Ht x 100 (N = 32-37).

Anemia Defisiensi Besi

Kebutuhan rata-rata 5 mg/hari.
Etiologi :
Masukan kurang.
Absorpsi kurang.
Sintesis kurang.
Kebutuhan bertambah.
Pengeluaran bertambah.

Gejala dan Tanda

Gejala : pucat, lemas, berdebar, sakit kepala,
iritable.
Tanda : atrofi papil, kardiomegali.
Laboratorium : Hb < 10, MCV < 79, MCHC <
32, Serum Iron < 50, TIBC > 350. Gambaran
eritrosit : mikrositik hipokromik.

Pengobatan
Sulfas ferosus 3 x 10 mg/kg BB/hari.
Transfusi bila Hb < 8 gr/dl.
Antihelmintik, antibiotik.

Anemia Defisiensi Asam Folat

Kebutuhan normal 50 mcg/hari.
Bahan sintesis DNA dan RNA.
Gejala mirip anemia defisiensi besi.
Laboratorium : makrositik (MCV > 96), netrofil
hipersegmentasi, FIGLU urin (+).
Pengobatan : asam folat 3x5 mg/hari.
Transfusi bila KU anak jelek.

Anemia Dimorfik
Campuran gambaran eritrosit mikrositik
hipokromik dan megaloblastik.
Etiologi : Defisiensi besi dan asam folat.

Anemia Hemolitik
Gangguan Intrakorpuskuler.
Terdiri dari : Struktur dinding sel,
Defisiensi enzim,
Hemoglobinopatia,
Thalassemia.
Gangguan Ekstrakorpuskuler.

Kelainan Struktur Dinding Eritrosit

Sferositosis,
Ovalositosis,
Abetalipoproteinemia,
Anemia Fanconi.

Kekurangan Enzim Eritrosit

G6PD,
Glutation reduktase,
Pyruvatkinase,
Triose-P-isomerase,
Difosfogliserat mutase,
Heksokinase,
Glisero-3-P-dehidrogenase.

Hemoglobinopatia
Komposisi normal Hb dewasa :
Hb A : 98 %
Hb A2
:<2%
Hb F : < 3 %.
Gangguan pembentukan Hb :
HbS, HbE.

Thalassemia
Gangguan pada jumlah pembentukan rantai
globin (, , , d).
Thalassemia sesuai defisiensi rantai.
Hem berupa cincin porfirin (4 buah) dengan
atom Fe di tengahnya.
Hemolisis menimbulkan peningkatan bilirubin
dan timbunan Fe di jaringan.
Klinis : T. major dan T. minor.

Gejala dan Tanda Thalassemia

Anemia, facies mongoloid (Cooley),
splenomegali, gizi buruk, ikterus.
Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis,
hipokrom, sel target, Hb F > 30 %,
Serum
Iron meningkat, TIBC menurun,
Radiologis : medulla lebar, korteks tipis,
trabekula kasar, brush appearance.

Pengobatan
Transfusi PRC.
Iron chelating agent (desferoksamin).
Splenektomi.
Komplikasi :
gagal jantung,
hemokromatosis,
ruptur limpa,
hipersplenisme,
infeksi.

Gangguan Ekstrakorpuskuler
Etiologi :
Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar.
Hipersplenisme.
Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).
Autoimun.
- Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid,
Transfusi washed PRC.

Anemia Aplastik
Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik,
granulopoetik, trombopoetik).
Etiologi :
Kongenital : Anemia Fanconi.
Didapat :
Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi,
Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan, Idiopatik.

Gejala dan Tanda

Panas, pucat, perdarahan.
Laboratoris : Pansitopenia,
Gambaran BMP : aplasia sistem eritropoetik,
granulopoetik, dan trombopoetik.

Pengobatan

Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari.

Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari.
Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari.
Transfusi darah.
Antibiotik.
Dietetik.
Bedrest.

Prognosis
Umumnya buruk, tergantung pada gambaran
sumsum tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit,
Infeksi.
Sebab Kematian :
Infeksi dan perdarahan.