Anda di halaman 1dari 28

ASKEP THALASEMIA PADA ANAK

BAB I
TINJAUAN TEORI
THALASEMIA PADA ANAK
1.1 DEFINISI
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang
diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid
yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh ) pada
haemoglobin.(suryadi,2001)
1.2 ETIOLOGI
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein
yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya.
Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah
merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke
seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi
hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan
untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun
terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara
normal.Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat
dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino
yang membentuk hemoglobin. Thalasemia adalah penyakit yang sifatnya
diturunkan. Penyakit ini, merupakan penyakit kelainan pembentukan sel darah
merah.
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100
hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh :
a)

Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hb abnormal)

b)
Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin seperti pada
Thalasemia)
Penyebab Thalasemia mayor.

Thalasemia mayor terjadi apabila gen yang cacat diwarisi oleh kedua orang tua. Jika
bapa atau ibu merupakan pembawa thalasemia,mereka boleh menurunkan
thalasemia kepada anak-anak mereka. Jika kedua orang tua membawa ciri tersebut
maka anak-anak mereka mungkin pembawa atau mereka akan mnderita penyakit
tersebuat
1.3 TANDA DAN GEJALA
Gejala Klinis Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur
kurang dari 1 tahun, yaitu:
a.

Lemah

b.

Pucat

c.

Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

d.

Berat badan kurang

e.

Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.


Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat,
bentuk homozigot.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
a)

Gizi buruk

b)

Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba

c)
Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa
yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
Gejala khas adalah:
a)
Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
b)
Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi
kelabu karena penimbunan besi.
1.4 PATOFISIOLOGI
2
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai dan sepasang rantai lain yang
menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A
(merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai dan 2 rantai Hb dan
HbA2.Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta thalassemia, rantai thalassemia
rantai thalassemia, rantai thalassemia, maupun kombinasi kelainan rantai dan
rantai thalassemia.

3
Pada thalassemia, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan
kekurangan pembentukan (Hb A); kelebihan rantai akan berikatan dengan rantai
yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar
diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit
mudah rusak (ineffective erythropoesis).
1.5 MANIFESTASI KLINIS DAN KOMPLIKASINYA
a)

Kelesuan

b) Bibir,lidah,tangan,kaki berwarna pucat mulanya tidak jelas , biasanya menjadi


lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi
dalam beberapa minggu setelah lahir.
c)

Sesak nafas

d) Hilang selera makan dan bengkak dibagian abdomen


Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun
gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur,berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya
gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati. Adanya
pembesaran limfa dan hati mempengharui gerak sipasien karena kemampuan
terbatas. Limfa yang besar akan mudah ruptur.gejalah ini adalah bentuk muka yang
mongoloid dan hidung pesek tanpa pangkal hidung,jarak antara kedua mata lebar
dan tulang dahi juga lebar,hal ini disebabkan karena adanya gangguan
perkembangan ketulang muka dan tengkorak.
Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering dapat tranfusi
darah,kulit menjadi kelabu seperti besi akibat penimbunan besi dalam kuli, seperti
pada jaringan tubuh yaitu limfa,hati,jantun sehingga menyebabkan gangguan pada
alat-alat tersebut (hemokromatosis)
Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia
a)

Fraktur patologis

b)

Hepatosplenomegali

c)

Gangguan Tumbuh Kembang

d) Disfungsi organ
e)

Gagal jantung

f)

Hemosiderosis

g)

Hemokromatosis

h)

Infeksi

1.6 Pemeriksaan penunjang


1.
a.

Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

b.
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis
berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling,
benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
c.

Retikulosit meningkat.

2.

Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

a.

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

b.

Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

3.

Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

a.

Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

b.
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan
trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
4. Pemeriksaan lain :
a.
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe
melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
b.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.
1.7 PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
a.
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar
feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau
sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus
dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai
transfusi darah.
b.
Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi

c.

Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

d.
Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang
umur sel darah merah.
2.Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
a.
limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan
peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
a.
hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau
kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu
tahun.
3. Suportif
Transfusi darah :
a.
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini
akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat
akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan
penderita.
b.
Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.
4. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya )
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi
PEMANTAUAN
1.Terapi
a.
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan
besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.
b.
Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala,
gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
2.Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya
diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
3. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung
(gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus,
hipoparatiroid) dan fraktur patologis.
BAB II
TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN
2.1 PENGKAJIAN
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial)
seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai
pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor
biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi
lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak
masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil
untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak
sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga

Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua
juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia
mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a.

KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

b. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan


mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung
pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
c.

Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan

d.

Mulut dan bibir terlihat kehitaman

e.
Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
f.
Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek
nomegali).
g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah
normal
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak
tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis
bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia
kronik.
i.
Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi
warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya
penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
2.2 Diagnosa Keperawatan
Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Tujuan: Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien
mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat ditandai Dengan Kriteria hasil :
Nadi perifer teraba,kulit hangat,tidak terjadi sianosis

Intervensi :
a) Awasi tanda vital,palpasi nadi perifer
b) Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik misalnya sensasi,gerakan nadi,warna
kulit atau suhu
c) Berikan oksigen sesuai indikasi
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan.
Tujuan : Stlah dlakukan asuhan kep slama 1x24 jam diharapkan klien mampu
mlakukan aktifitas shari2 dgn kriteria hasil: anak bermain dan beristirahat dgan
tnang srta dapat mlakukan aktivitas esuai kemampuan
Intervensi :
a)

.Kaji toleransi fisik anak dan bantu dlam aktivitas yg mlebihi toleransi anak

b)

Berikan anak aktifitas pengalihan mis bermain

c)

3.Berikan anak periode tidur sesuai kondisi dan usia

Rasional :
a)

Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien

b)
Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai
kemampuan
c)

Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan


untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang
diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Tujuan : menunjukkan pemahaman pentingnya nutrisi
Kriteria hasil :
-mununjukan peningkatan bb progresif sesuai yang di inginkan
-tidak adanya malnutrisi (kekurangan nutrisi)
Intervensi:
a)

Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasien

b)

Timbang berat badan klien

c)

Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi tubuh

d)

Kolaborasi dengan ahli gizi

Rasional:
a)

Untuk mengetahui jenis dan jumlah asupan nutrisi yang penting bagi pasien

b)

Membantu menentukan keseimbangan nutrisi yang tepat

c)
Untuk membantu pasien dan keluarga memahami pentingnya nutrisi bagi
tubuh
d)
Untuk memberikan diet yang adekuat sesuai dengan kebutuhan pasien yang
mendukung proses penyembuhan.
Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan
neurologis.
Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan
Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan
dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
2.3 Intervensi Keperawatan
1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Kriteria hasil :
a)

Tidak terjadi palpitasi

b)

Kulit tidak pucat

c)

Membran mukosa lembab

d)

Keluaran urine adekuat

e)

Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

f)

Tidak terjadi perubahan tekanan darah

g)

Orientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi :


a.
Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa,
dasar kuku.

b.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien
dengan hipotensi).
c.

Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

d.
Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori,
bingung.
e.
Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat
sesuai indikasi.
f.

Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.

g.

Kolaborasi dalam pemberian transfusi.

h.

Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

Rasional:
a)

Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi

b)

Untuk mengetahui ststus kesadaran pasien

c)

Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai


O2 dan
kebutuhan.
Kriteria hasil :
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan
Tb masih dalam rentang normal pasien.
Intervensi :
a)
Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan
kesulitan dalam beraktivitas.
b)

Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

c)

Catat respin terhadap tingkat aktivitas.

d)

Berikan lingkungan yang tenang.

e)

Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

f)

Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

g)

Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.

h)

Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.

i)

Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.

j)
Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai
toleransi.
k)

Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

Rasional:
a)

Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien

b)
Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai
kemampuan
c)

Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak

3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan


kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi
nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Kriteria hasil :
a)

Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.

b)

Tidak ada malnutrisi.

Intervensi :
a)

Berikan makanan yang bergisi.

b)

Berikan minuman yang bergisi misalnya susu

c)

Beri makanan sedikit tapi sering.

d)

Berikan suplemen atau vitamin pada anak

e)

Berikan lingkungan yang menyenangkan

Rasional :
a) Untuk memenuhi kebutuhan tubuh dan mempercepat pemuluhan
b) untuk memenuhi kebutuhan kalori
c) merangsang nafsu makan
d) memudahkan absorsi makanan
e) meningkatkan nafsu makan

4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan


sirkulasi dan novrologis.
Kriteria hasil :
a)

Kulit utuh.

Intervensi :
a)
Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema
dan ekskoriasi.
b)

Ubah posisi secara periodik.

c)

Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

a)

Rasional :

b)
Memberikan informasi dasar tentang peneneman dan kemungkinan petunjuk
tentang sirkulasi darah.
c)

Menurunkan risiko infeksi infrak.

d)
Gerakan jaringan dibawa dapat merubah posisi dan dapat mempengharui
penyembuhan optimal.
e)

Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak

f)

Mengurangi jumlah Fe dalam tubuh.

g)

Untuk mengi,bangi jumlah Fe yang tinggi dalam darah

5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat:


a)

Kriteria hasil :

a.

Tidak ada demam

b.

Tidak ada drainage purulen atau eritema

c.

Ada peningkatan penyembuhan luka

Intervensi :
a)

Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.

b)

Dorong perubahan ambulasi yang sering.

c)

Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.

d)

Pantau dan batasi pengunjung.

e)

Pantau tanda-tanda vital.

f)

Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan


berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber
informasi.
a)

Kriteria hasil :

a.
Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana
pengobatan.
b.

Mengidentifikasi faktor penyebab.

c.

Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

a)

Intervensi :

a.

Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.

b.
Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya
thalasemia.
c.

Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.

d.
Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan
janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak
menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
2.4 Evaluasi
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel-sel
ditandai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing, warna kulit pucat,bibir
tampak kering, nadi 70x/menit, R:45x/menit.
DAFTAR PUSTAKA
Posted by admin bisnis online in Artikel kesehatan
http://id.wikipedia.org/wiki/talasemia
http://widhawidhari.blogspot.com/2013/06/askep-thalasemia-pada-anak.html
Asuhan Keperawatan Thalasemia

Asuhan Keperawatan Thalasemia

2.1 Thalasemia
2.1.1 Pengertian
Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud
dengan laut tersebut ialah laut tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali
dikenal di daerah laut tengah. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh seorang
dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau
menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah
berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau
erittroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama
penemunya (weatheral, 1965 dalam Ganie, 2005).
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh
defisiensi produk rantai globulin pada hemoglobin (Suriadi 2010). Hal ini
menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin. Ketidakseimbangan rantai
globin pada thalassemia akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan
mempercepat pengrusakan eritrosit. Kelainan ini diderita sepanjang hidup dan
diklasifikasikan sebagai thalasemia alpha dan beta tergantung dari rantai globin
yang mengalami kerusakan pada sintesis hemoglobin. Penyakit thalassemia
meliputi suatu keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk
heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait, hingga yang
paling berat (bentuk homozigot) yang disebut thalassemia mayor.
Secara klinis, thalassemia dibagi menjadi 3 grup. Klasifikasi ini memiliki
implikasi klinis diagnosis dan penatalaksanaan.
(1) Thalassemia mayor.
(2) Thalassemia minor.
(3) Thalassemia intermedia.

2.1.2 Etiologi
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif
menurut hukum Mendel dari orang tua kepada anak-anaknya. Orang normal
mempunyai dua gen yang normal untuk pembentukan haemoglobin. Pembawasifat yang sehat (Carrier) dari -thalassaemiatrait (trait=ciri) mempunyai satu gen
normal untuk haemoglobin dan satu gen yang berubah, mereka sehat karena satu
gen-nya bekerja dengan baik. Oleh karena satu gen diwariskan dari setiap orang

tua, sekurangnya satu dari orang tua mereka haruslah pembawa-sifat. Orang
dengan b-thalassaemia-mayor mempunyai dua gen yang berubah, satu diwariskan
dari masing-masing orang tuanya, jadi kedua orang tuanya pastilah pembawa sifat.
Apabila kedua orang tua merupakan pembawa sifat thalasemia, dimana dari kedua
orang tua tersebut diperkirakan akan lahir 25% lahir normal, 50% pembawa sifat
thalasemia dan 25% penderita thalasemia beta mayor.

Gambar 2.1.
Thalasemia Diturunkan Berdasarkan Hukum Mendel

Sumber : mirbrokers.com/data/NewsletterEdisi64Thalasemia dalam Mariani, 2011

2.1.3 Patofisiologi
Selama kehamilan, thalasemia mayor tidak mempengaruhi si janin. Hal ini terjadi
karena janin mempunyai susunan haemoglobin yang khusus, disebut haemoglobinjanin (feotal haemoglobin, disingkat HbF). Anak-anak dan orang dewasa
mempunyai susunan haemoglobin yang lain disebut haemoglobin dewasa (adult
haemoglobin, disingkat HbA). Ketika si bayi lahir, sebagian besar haemoglobinnya
masih berbentuk Hb-janin (HbF), tetapi selama enam bulan pertama kehidupannya,
Hb jenis itu secara berangsur digantikan posisinya oleh haemoglobindewasa (HbA).
Masalah pada thalasemia adalah si anak tak dapat membuat haemoglobin-dewasa
yang cukup. Oleh karena itu anak dengan thalasemia mayor berada dalam kondisi
baik saat kelahiran, umumnya menjadi sakit sebelum mereka berumur 2 tahun.

Masing-masing Hb A yang normal terdiri dari empat rantai globin sebagai rantai
polipeptida, di mana rantai tersebut terdiri dari dua rantai polipeptida alpa dan dua
rantai polipeptida beta. Empat rantai tersebut bergabung dengan empat komplek
heme untuk membentuk molekul hemoglobin, pada thalasemia beta sisntesis rantai
globin beta mengalami kerusakan. Eritropoesis menjadi tidak efektif, hanya
sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul anemia. Anemia
berat yang berhubungan dengan thalasemia beta mayor menyebabkan ginjal
melepaskan erythropoietin yaitu hormon yang menstimulasi bone marrow untuk
menghasilkan lebih banyak sel darah merah, sehingga hematopoesis menjadi tidak
efektif. Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi
sumsum tulang, sehingga timbul deformitas pada tulang. Eritropoietin juga
merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga
timbul hepatosplenomegali. Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi
besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi
berkisar 2-5 gram pertahun.

Gambar 2.2. Patofisiologi Thalasemia


Thalasemia
menstimulasi sritropoesis

Hiperplasia
Hemopoesis
sumsum tulang
ekstramedula

Perubahan skeletal
Splenomegali,

Sel darah
merah rusak

Hemolisis

Limfadenopati
Anemia
Hemakromatosis

Hemosiderosis

Maturasi seksual dan


Fibrosis

Kulit kecoklatan

pertumbuhan lambat

Jantung

Liver

Kandung

Pankreas

Limpa
empedu

Gagal jantung
splenomegali

Sirosis

Kolelitiasis

Diabetes

Sumber : Suriadi ( 2010 : 31)

2.1.4 Manifestasi Klinis


Anemia terjadi pada usia 3-6 bulan ketika terjadi pergnatian sintesis rantai
menjadi rantai yaitu HbF menjadi HbA secara normal kasus yang lebih ringan
terjadi di atas usia tersebut (sampai usia 4 tahun).

Thalasemia minor umumnya hanya menyebabkan anemia ringan sampai sedang,


dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terditeksi. Sedangkan
thalasemia mayor umumnya menampakan manifestasi klinis yang jelas.
Tanada awal sebelum diagnosis ditegakan, awitan mendadak, anemia demam yang
penyebabnya tidak bisa dijelaskan, pola makan memburuk dan pembesaran limpa
yang khas. Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemokromatosis dengan
kerusakan sel resultan yang mengakibatkan splenomegali (biasanya memerlukan
splenoktomi). Komplikasi skeletal, seperti penebalan tulang kranial, pembesaran
kepala, tulang wajah menonjol, maloklusi gigi, yang akan nampak facies talasemik
atau facies cooley, dan rentan terhadap fraktur sepontan. Komplikasi jantung,
seperti aritmia, perikarditis, CHF, dan dan fibrosis serat otot jantung. Penyakit
kantung empedu, termasuk batu kandung empedu ( dapat memerlukan
kolesistektomi). Pembesaran hepar dan berlanjut menjadi sirosis. Perubahan kulit,
seperti ikterus dan pigmentasi coklat akibat deposit zat besi. Retardasi
pertumbuhan dan komplikasi endokrin (kemungkinan disebabkan oleh kelenjar
endokrin sensitif terhadap zat besi), seperti keterlambatan kematanag seksual dan
diabetes melitus.

2.1.5 Dampak Thalasemia Terhadap Kondisi Psikososial Anak


Penyakit thalasemia selain berdampak pada kondisi fisik juga terhadap
kondisi psikososial, anak dengan kondisi penyakit kronis mudah mengalami
emosi dan masalah prilaku. Lamanya perjalanan penyakit, pengobatan dan
perawatan yang terjadwal secara pasti serta seringnya tidak masuk sekolah
menuntut kebutuhan emosional yang lebih besar. Anak penderita thalasemia
mengalami perasaan berbeda dengan orang lain dan mengalami hargadiri
yang rendah (Mariani 2011).

2.1.6 Dampak Thalasemia Terhadap Keluarga


Penyakit thalasemia pada anak selain berdampak pada kondisi anak itu
sendiri juga berdampak pada keluarga. Dampak terhadap keluarga yang
dijumpai anatara lain yaitu: Permasalahan perawatan di rumah,
permasalahan keuangan, dampak psikis keluarga dimana kelaurga takut
anaknya meninggal dan adanya tekanan yang relatif pada keluarga (Wong,
2009; Potts & Mandleco, 2007).

Berdasarkan penelitian yang terkait dengan dampak pada keluarga dilakukan


oleh Hobdell (2004) bahwa adanya chronic sorrow atau perasaan berduka
pada orang tua dengan anak dengan kondisi kronik. Di lain pihak keluarga
mempunyai peranan penting dalam memberikan dukungan terhadap anak
penderita thalasemia, dukungan yang diberikan menurut Friedman (1998)
meliputi empat fungsi yaitu dukungan informasional, dukungan penelitian,
dukungan instrumental dan dukungan emosional. Keberadaan dukungan
sosial terbukti berhubungan dengan menurunya mortalitas dan lebih mudah
sembuh dari sakit (dalam Mariani, 2011)

2.1.7 Diagnosa
Diagnosis thalasemia beta ditegakkan berdasarkan pemeriksaan laboratorium dan
gambaran klinis. Pemeriksa hematologi mengungkapkan perubahan yang khas pada
sel darah merah (yaitu, mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel-sel
target dan basophilic stipling [bercak-bercak berbentuk batang] pada berbagai
stadium). Kadar Hb dan hematocrit (Ht) yang rendah terlihat pada anemia berat,
walaupun kedua angka tersebut secara khas lebih rendah dibandingkan angka
penurunan jumlah eritrosis karena proliferasis eritrosis yang imatur. Hasil pemeriksa
elektroforesis Hb akan memastikan diagnosis, dan foto ronsen/radiograf tulang yang
terkait akan mengungkapkan gambaran yang khas.
Klasifikasi secara klinis dibagi menjadi lima kategori sebagai berikut:
(1) Silent carrier thalasemia: pasien biasanya tidak memiliki gejala.
(2) thalasemia trait: pasien mengalami anemia ringan, sel darah merah
abnormal, Hb abnormal, pada pemeriksaan darah perifer biasanya ditemukan
hipochrom dan microcytosis.
(3) Thalasemia intermedia: kondisi ini biasanya berhubungan dengan keadaan
heterozygote yang menghasilkan anemia tetapi tidak mengalami ketergantungan
transfusi darah.
(4) thalasemia berhubungan dengan variasi struktur dari rantai .
(5) Thalasssemia mayor (Cooley anemia): pada kondisi ini memerlukan transfusi
darah yang terus menerus, splenomegali yang berat, deformitas dari tulang dan
keterlambatan pertumbuhan. Hasil pemeriksaan darah tepi pada pasien ditemukan
hypocromic macrocytes, polychromasia, leukostes yang immatur.
Diagnosis pranatal tersedia dengan menggunakaan DNA (vili korionik atau cairan
amnion) maupun darah janin. DNA fetal biasanya diamplifikasi dengan
menggunakan reaksi rantai polimerase (polymerase chain reaction, PRC) dan mutasi

DNA deteksi. Jika janin terkena dengan parah, pasangan tersebut harus melakukan
konsultasi, dan terminasi kehamilan, jika perlu, bisa ditawarkan.

2.1.8 Penatalaksanaan
Transfusi darah merupakan dasar penata pelaksanaan medis. Terapi suportif ini
bertujuan mempertahankan kadar Hb yang cukup untuk mencegah ekspansi
sumsum tulang dan deformitas tulang yang diakibatkannya, serta menyediakan
eritrosis dengan jumlah cukup untuk mendukung pertumbuhan dan aktivitas fisik
yang normal. Studi terbaru telah mengevaluasi manfaat mempertahankan kadar Hb
di atas 10 g/dl, suatu tujuan yang memerlukan terapi transfusi setiap 3 minggu
sekali. Keuntungan terapi ini meliputi:
(1) Peningkatan kesehatan fisik dan psikologis karena anak mampu turut serta
dalam aktivitas normal.
(2)

Penurunan kardiomegali dan hepatosplenomegali.

(3)

Perubahan pada tulang lebih sedikit.

(4) Pertumbuhan dan perkembangan normal atau mendekati normal sampai usia
pubertas.
(5) Frekuensi infeksi lebih sedikit.
Meskipun begitu, tindakan menaikkan kadar Hb hingga melebihi 15 gr/dL tidak
dianjurkan. Keputusan untuk memulai program transfusi didasarkan pada kadar Hb
< 6 gr/dL dalam interval 1 bulan selama 3 bulan berturut-turut, yang berhubungan
dengan pertumbuhan yang terganggu, pembesaran limpa, dan atau ekspansi
sumsum tulang. Transfusi dengan dosis 15-20 mL/kgBB Packed Red Cells (PRC)
biasanya diperlukan setiap 4-5 minggu.
Salah satu komplikasi yang potensial terjadi pada seringnya terapi transfusi adalah
kelebihan muatan zat besi. Karena tubuh tidak memiliki cara efektif untuk
mengeleminasi zat besi yang berlebihan maka mineral tersebut akan ditimbun
dalam jaringan tubuh. Untuk meminimalkan terjadinya hemosiderosis dapat
diberikan deferoksamin (Desferal), suatu agens kelasi-zat besi-bersama dengan
suplemen oral vitamin C dalam dosis kecil. Pemberian vitamin C 100-250 mg/hari
bertujuan untuk meningkatkan ekskresi besi. Vitamin C hanya boleh diberikan pada
pasien-pasien yang mengalami deplesi askorbat dan hanya pada saat deferoksamin
diberikan. Ketika kadar ferritin turun mendekati nilai normal, peranan vitamin C
dalam meningkatkan ekskresi zat besi akan menghilang (Benz dan Giardian, 1995).
Deferoksamin diberikan melalui intravena atau subkutan, yang sering kali diberikan
dirumah dengan menggunakan pompa infus portable, selama 8 hingga 24 jam
(biasanya selama waktu tidur) selama 5 hingga 7 hari dalam seminggu.

Deveroksamin juga diberikan secara intravena selama periode 4 jam pada saat
dilakukan transfusi darah (Benz dan Giardian, 1995). Selain itu Asam folat 2-5
mg/hari diberikan untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat, dan vitamin E 200400 IU/hari bertujuan untuk memperpanjang umur sel darah merah.
Sebelum dilakukan transfusi pertama, status besi dan folat pasien harus diukur,
vaksin hepatitis B diberikan, dan fenotip sel darah merah secara lengkap
ditentukan, sehingga alloimunisasi yang timbul dapat dideteksi. Pemeriksaan kadar
feritin juga perlu dilakukan setiap 1-3 bulan untuk memantau kadar besi dalam
darah.
Pada sebagian anak dengan splenomegali berat yang menunjukan peningkatan
kebutuhan transfusi, tindakan splenektomi mungkin diperlukan untuk mengurangi
efek tekanan abdomen yang membuat anak tidak berdaya dan untuk
memperpanjang usia sel darah merah yang ditambahkan lewat transfusi. Setelah
melewati periode waktu tertentu, limpa dapat mempercepat laju destruksi sel darah
merah sehingga meningkatkan kebutuhan transfusi. Setelah splenektomi, umumnya
anak-anak tersebut lebih sedikit memerlukan transfusi darah, walaupun efek dasar
pada sintesis Hb tetap tidak dipengaruhi. Komplikasi mayor pascasplenektomi
adalah infeksi yang berat dan sangat banyak. Oleh karena itu, anak-anak yang
menjamin splenektomi harus terus mendapat terapi antibiotic profilaksis dengan
pengawasan medis yang ketat selama bertahun-tahun dan harus memperoleh
vaksin pneumokokus dan meningokokus selain memperoleh imunisasi yang
dijadwalkan secara rutin.
Prognosis pada penyakit thalasemia yaitu sebagian anak mendapatkan transfusi
darah dan terapi kelasi dini akan dapat hidup dengan baik sampai usia dewasa.
Penyebab kematian yang palig sering terjadi adalah penyakit jantung yang diinduksi
zat besi, dan kemudiandiikuti dengan infeksi, penyakit hati dan malignansi (Benz
dan Giardian, 1995). Terapi yang menjanjikan bagi sebagian anak adalah
transplantasi sumsum tulang. Pada sebuah studi, anak-anak berusia dibawah 16
tahun yang menjalani transplantasi sumsum tulang alogenik menunjukan angka
keberhasilan hidup tanpa komplikasi sebesar 59% hingga 98% (Giardina, 1994;
Walters dan Thomas, 1994).

2.1.9 Asuhan Keperawatan


A. Pengkajian
(1) Pemeriksaan fisik
(a)

Riwayat keperawatan

(b) Kaji adanya tanda anemia ( pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia kronik,
nyeri tulang dan dada, menurunya aktivitas, anorexia), epistaksis berulang.

(2) Pengkajian psikososial


(a) Anak: Usia, tugas perkembangan psikososial (Erikson), kemampuan
beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.
(b) Keluarga: respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,
penyesuaiian keluarga terhadap stress.
B. Diagnosa keperawatan
(1) Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen
seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/ zat nutrisi ke sel.
(2) Tidak toleransi terhadap aktifitas berhubungan dengan tidak seimbngnya
kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
(3) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kurangnnya selera makan.
(4) Tidak efektif koping keluaraga berhubungan dengan dampak penyakit anak
terhadap fungsi keluarga.
C. Perencanaan
(1) Anak akan menunjukan perfusi jaringan yang adekuat.
(2) Anak akan toleran tehadap aktifitas.
(3) Anak akan menunjukan tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi.
(4) Keluarga akan dapat mengatasi dan mengendalikan stress.
D. Implementasi
(1) Perfusi jaringan adekuat
(a)

Memonitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa.

(b) Meninggikan posisi kepala di tempat tidur.


(c)

Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri.

(d) Observasi adanya keterlambatan respon verbal kebingunggan atau gelisah.


(e)

Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya rasa dingin.

(f)

Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan. tubuh.

(g) Memberikan oksigen sesuai kebutuhan.


(2) Mendukung anak tetap toleran terhadap aktifitas

(a) Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktifitas sesuai dengan kondisi
fisik dan tugas perkembangan anak.
(b) Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan aktifitas dan
mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktifitas (peningkatan denyut jantung,
peningkatan tekanan darah, nafas cepat, pusing atau kelelahan).
(c) Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai
dengan kemampuan anak.
(d) Mengajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinfocment terhadap
partisipasi anak di rumah.
(e) Membuat jadwal aktifitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim
kesehatan lain.
(f) Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang
kemampuan anak dalam melakukan aktifitas, memonitor kemampuan melakukan
aktifitas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah.
(3) Memenuhi kebutuhan nutrisi yang adekuat
(a) Mengijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak,
rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak
menigkat.
(b) Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan
kualitas intake nutrisi.
(c)

Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dalam pemilihan makanan.

(d) Mengevaluasi berat badan anak setiap hari.


(e) Keluarga akan mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada
keluarga.
(f) Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai
dengan realita yang ada.
(g) Membantu ornag tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan
penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang di derita anak.
(h) Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan
realistis terhadap anak.
(i)
Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber di
masyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu proses penyesuaian
keluarga terhadap penyakit anak.

(4) Perencanaan pemulangan


(a) Berikan informasi tentang kebutuhan melakukan aktifitas sesuai dengan
tingkat perkembangan dan kondisi fisik anak.
(b) Jelaskan terapi yang diberikan; dosis, efek samping.
(c)

Jelaskan perawatan yang diperlukan dirumah.

(d) Tekankan untuk melakukan kontrol ulang sesuai waktu yang ditentukan.

DAFTAR PUSTAKA

Brooker, Chris. 2008. Ensiklopedia Keperawatan. Jakarta: EGC


Bulan, S. 2009. Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak
thalasemia beta mayor. Melalui eprints.undip.ac.id/24717/1/Sandra_Bulan.pdf
[31/01/13].
Ganie, Ratna A. 2005. Thalasemia: permasalahan dan penangananya. Melalui
repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/.../08E00109.pdf [29/03/12].

Mariani, Dini. 2011. Analisa faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak
thalasemia beta mayor di RSU kota Tasik Malaya dan Ciamis. Melalui
www.digilib.ui.ac.id/file?file=pdf/abstrak-20280658.pdf [31/01/13].

Furqonita, Deswaty .2006. Seri IPA Biologi. Jkarta: Quadra

Mehta, Atul B. 2008 . At a Glance Hematologi Edisi 2. Jakatra : Erlangga

Suriadi, dkk. 2010. Asuhan Keperawatan Pada Anak. Jakarta : Cv. Sagung Seto

Wahyuni, Masyitah S. 2010. Perbandingan kualitas hidup anak penderita thalasemia


dengan saudara penderita thalasemia yang normal. Melalui
repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/.../Appendix.pdf [03/01/13].

Wong, Dona L .2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC

Yunanda, Yuki. 2008. Thalasemia. Melalui


repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/.../08E00848.pdf [29/03/12].
http://rinaraka.blogspot.com/2013/05/bab-ii-tinjauan-pustaka.html

Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin muncul


1.Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting
untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
29

Keperawatan Anak II
2.Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dansuplai
oksigen.3.Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya
seleramakan.4.Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap
fungsikeluarga.5.Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
perubahansirkulasi dan neurologis.6.Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan
sekunder tak adekuat: penurunan Hb, leukopeni atau penurunan
granulosit.7.Perubahan tumbuh kembang berhubungan dengan
penurunankemampuan fisik yang disebabkan oleh kelainan hematology dan
efek penyakit dan terapi.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
30

Keperawatan Anak II
2.2.3Rencana Asuhan Keperawatan

NODIAGNOSAKEPERAWATANTUJUAN DAN KRITERIAHASILINTERVENSIRASIONAL


12Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnyakomponen seluler yang penting
untuk menghantarkanoksigen/zat nutrisiIntoleransi aktivitas b.dSetelah dilakukan
tindakankeperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuatdengan
criteria :- Membran mukosa merah muda- Conjunctiva tidak anemis- Akral hangatTTV dalam batas normalSetelah diberikan tindakankeperawatan selama 3 x 24
jamklien toleran terhadap aktivitasdengan criteria :Monitor TTV,pengisiankapiler,warna kulit danmembaran mukosa- Tinggikan
posisikepala tempat tidur - Periksa adanyakeluhan nyeri- Catat keluhan rasadinginPertahankan suhulingkungan dan tubuhhangat- Beri oksigen sesuaikebutuhanKolaborasi dalam pemeiksaan lab :HB,HMT,SDM.- Kaji kemampuan anak - Perubahan
tandavital,warna kulit danmembran mukosamenunjukkan tanda perfusi jaringanMeningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkanoksigen untuk kebutuhanseluler Iskemia seluler mempengaruhi jar.miokardial- Vasokontriksi ke organvital
menurunkansirkulasi perifer - Memaksimalkan transfer oksigen ke jaringanMemantau kadar oksigenasi- Mempengaruhi pilihanintervensi
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
31

Keperawatan Anak II
3ketidakseimbangankebutuhan pemakaiandan suplai
oksigenKetidakseimbangannutrisi kurang darikebutuhan b.dkurangnya
seleramakan-Kebutuhan ADLterpenuhi tanpa rasa pusing,sesak Setelah diberikan
tindakankeperawatan selama 3 x 24 jamnutrisi klien terpenuhi dengancriteria- BB
stabil/meningkat- Nilai laboratorium Dbn- Melaporkan nafsu makanmeningkatMenghabiskan porsi makan yangdisediakan.dalm
melakukanaktivitas/memenuhiADL- Monitor
TTV,responfisiologisselama,setelahmelakukan aktivitas- Beri informasi padaanak/klg
untuk berhenti melakukanaktivitas jika terjadi peningkatan TTVatau pusing- Beri
bantuan dalam beraktivitas/ambulasiila perlu- Perioritaskan jadwalaskep
untuk meningkatkanistirahat- Kaji riwayat nutrisidan makanan ygdisukai- Observasi
dan catatmasukan makanan- Manifestasikardiopulmonal dariupaya jantung dan
paruuntuk membawa jmloksigen adekuat ke jar.Rangsangan/stresskardiopulmonal berlebihan
dptmenimbulkandekompensasi/kegagalan- Membantu dan memberidukunganMemperthanan tingkatenergi dan meningkatkanregangan pada system jantung dan
pernafasan.- Mengidentifikasidefisiensi,merencanakanintervensi- Mengawasi
masukankalori atau kualitaskekurangan konsumsimakanan- mengawasi
penurunanBB atau efektivitasintervensi nutrisi- Makan dpt menurunkankelemahan
dan
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
32

http://www.scribd.com/doc/41987445/Asuhan-Keperawatan-Thalesemia-pada-anak