HEMOKROMATOSIS

I. DEFINISI
Hemokromatosis terjadi saat tubuh menyerap terlalu banyak zat besi dari makanan baik
makanan alami maupun bahan pangan yang diperkaya dengan zat besi. Hal ini menyebabkan
bertambahnya jumlah zat besi di dalam tubuh secara bertahap dan menumpuk di jaringan dan
organ tubuh, yang dikenal sebagai kelebihan zat besi. Jika ini terjadi terus menerus selama
bertahun-tahun tanpa mendapatkan perhatian medis dan perawatan yang tepat, maka
kelebihan zat besi ini dapat merusak tubuh. Hemokromatosis sebagian besar disebabkan
karena faktor genetis, seseorang yang mewarisi gen dengan sifat ini dari kedua orang tuanya
dapat menderita hemokromatosis pada suatu saat nanti. Defek ini sebenarnya sudah ada sejak
lahir, namun jarang sekali menampakkan tanda dan gejela sebelum menjelang dewasa.
Kondisi ini dikenal dengan hemokromatosis herediter (bawaan). Oleh karena sebabnya
genetik, maka hemokromatosis herediter dikenal juga sebagai hemokromatosis primer.
Ketika penderita hemokromatosis primer mengonsumsi bahan pangan dengan kandungan zat
besi tinggi atau berlebih, maka zat besi berlebih inipun diserap dari saluran pencernaan dan
disimpan di dalam jaringan dan organ tubuh, umumnya hati. Hasilnya tentu saja adalah
pembengkakan hati. Ada jenis lain hemokromatosis, yaitu tipe sekunder (didapatkan) yang
disebabkan secara tidak langsung oleh kondisi kesehatan lainnya. Penyakit seperti thalassemi
atau anemia sideroblastik khususnya pada orang yang menerima sejumlah besar transfusi
darah, dapat menyebabkan hemokromatosis. Meski cukup jarang, hemokromatosis juga bisa
ditemukan pada orang-orang dengan anemia hemolitik, alkoholisme kronik, dan kondisi
lainnya.
Adapun beberapa gejala yang dapat ditimbulkan adalah:
1. Nyeri perut
2. Kelelahan
3. Warna kulit menjadi lebih gelap
4. Nyeri sendi
5. Kekurangan energi
6. Kehilangan rambut tubuh
7. Kehilangan hasrat seksual
8. Kehilangan berat badan
9. Kelemahan

Hemokromatosis sering kali lolos dari diagnosis dokter karena gejalanya tidaklah khas dan
muncul dalam tempo waktu yang lama. Pada tahap lanjut, pemeriksaan fisik mungkin akan
menunjukkan pembesaran hati dan limpa, dan perubahan warna kulit. Beberapa pemeriksaan
penunjang akan diperlukan, seperti tes:

Serum ferritin (tinggi)

Serum besi (tinggi)

Kadar saturasi transferrin (tinggi)

Selain tes-tes tersebut, beberapa tes tambahan lain bisa dilakukan seperti tes kadar gula darah,
alpha fetoprotein, EKG (melihat fungsi jantung), tes radiografi (CT, MRI dan USG), serta tes
fungsi hati. Di negara maju di mana defek genetik telah ditemukan pada banyak keluarga
dengan riwayat hemokromatosis, tes darah dapat digunakan untuk menemukan perubahan
genetik ini dan menegakkan diagnosis hemokromatosis, sebagaimana juga menentukan siapa
yang berisiko tinggi akan menderitanya.

II. KLASIFIKASI
Menurut Spellberg dan Sherlock (Sujono Hadi, 2002), dikenal beberapa macam antara lain :
1. Hemochromatosis idiopatik
Adalah hemochromatosis yang timbul sejak dilahirkan, karena adanya absorpsi besi di
saluran pencernaan yang bertambah dan terjadinya penimbunan hemosiderin di hati,
pancreas, kulit dan berbagai organ, akibatnya akan terjadi degenerasi, fibrosis dan disfungsi
dari berbagai organ-organ tersebut. Timbulnya gejala-gejala atau keluhan sekitar usia 45-55
tahun. Kaum pria lebih banyak terserang dengan perbandingan 15-20 : 1.
2. Hemochromatosis eksogen
Pada jenis ini faktor luar yang menjadi penyebab timbulnya hemochromatosis, terutama
setelah pemberian transfuse yang terus menerus. Oleh karena itu sering disebut pula
transfusion hemosiderosis. Dapat dijumpai pada semua umur, umumnya ditemukan sama
baik pada kaum pria maupun wanita. Didapatkan penimbunan besi di dalam hati, pancreas
dan kulit. Tapi juga ditemukan penimbunan di limpa dan ginjal, bahkan lebih banyak
daripada tempat lain. Walaupun demikian tidak ditemukan gangguan fungsi dari masingmasing organ.

3. Hemochromatosis nutrisi (Nutritional hemochromatosis)

Ditemukan penimbunan zat besi dari jaringan pada beberapa organ, tapi tidak timbul
kerusakan pada jaringan tersebut. Ditemukan pada usia dibawah 40 tahun. Kaum pria
ditemukan sama dengan kaum wanita. Banyak dijumpai pada bangsa Afrika Selatan yang
makanan pokoknya banak mengandung zat besi. Ratarata intake setiap harinya 200 mg.
Sebagai akibat defisiensi nutrisi akan menyebabkan metabolisme abnormal Hemochromatosis
turunan (genetik hemochromatosis/HHC) adalah istilah yang dipergunakan untuk identifikasi
penyakit dari kelebihan besi yang berhubungan dengan HLA dan secara genetik diartikan
sebagai suatu peningkatan absorbsi besi pada usus. Istilah lama yaitu primer atau idiopathic
hemochromatosis harus tidak lagi digunakan sebab telah jelas bahwa ini adalah suatu
kelainan turunan. Ini dipikirkan bahwa kelainan genetik primer pada beberapa aspek terletak
pada transport besi pada usus, tapi satu sudut pandang alternative lain adalah mungkin terjadi
suatu kelainan pada metabolisme besi pada reticuloendothelial dimana terjadi peningkatan
pelepasan besi dari reticuloendothelial. Dan sebaliknya, ada dua teori tidak dapat dipisahkan
sebab keduanya dapat disebabkan oleh adanya abnormalitas protein yang sama, hal ni
memacu peningkatan absorbsi besi oleh usus dengan tempat predisposisi utama di sel
parenchymal. Hati adalah penerima terpenting dari mayoritas besi yang diabsorbsi, dan hati
selalu terlibat dalam Hemokromatosis keturunan/genetic (HHC), (Pipard, 1994). Individu
yang mengalami penyerapan besi dalam jumlah berlebihan karena sebab selain kelainan
turunan yang berhubungan dengan HLA disebut hemokromatosis sekunder meliputi
erythropoiesis tidak efektif, beberapa pasien dengan penyakit hati, pasien dengan intake besi
tinggi, dan yang paling jarang adalah kondisi atransferrinemia sejak lahir. Baik HHC dan
berbagai macam kelebihan besi sekunder harus dibedakan dengan yang mana, yaitu
iatrogenic dan memacu deposit besi yang pada awalnya ditemukan pada sistem
reticuloendothelial. Di pasien dengan erythropoiesis yang tidak efektif memerlukan darah sel
merah (RBC) transfusi, dapat terjadi suatu kombinasi kelebihan besi di parenchymal dan
reticuloendothelial karena pada indivividu ini terjadi suatu stimulus absorbsi besi yang
berlebihan disamping itu individu tersebut juga mendapat besi dari transfusi RBC. Suatu
sindrom kelebihan besi pada neonatal telah terurai dan tampak berbeda dari klasifikasi
saebelumnya. Pada penelitian disebuah keluarga ternyata gagal untuk memperlihatkan suatu
hubungan HLA dari hemochromatosis di bayi ini. Akhirnya, satu bentuk keturunan kelebihan
besi, yang tidak berhubungan dengan HLA tetapi menyebabkan adanya peningkatan absorbsi
besi telah dideskripsikan di sub Saharan Africans (Gordeuk, 1992). Kelainan ini disebut

dengan istilah African Iron Overload atau apa yang disebut dengan Bantu Hemosiderosis.
Pada kelainan ini terjadi peningkatan absorbsi besi yang diperburuk dengan ingesti besi
dalam jumlah besar pada bir yang bimasak ataun dibuat menggunakan drum-drum baja.
Faktor resiko antara lain ras (Caucasoid dan bangsa eropa), riwayat penyakit arthritis
keluarga dan riwayat penyakit hati pada keluarga. Faktor Penyebab antara lain:
Hemochromatosis herediter, penggunaan berlenih suplemen besi dan injeksi besi, transfusi
darah.

III. PATOFISIOLOGI
Mekanisme patofisiologi dari HHC dapat digolongkan pada tiga area utama (paul c adam,
2002): (1 ) genetik HHC, (2 ) Peningkatan absorbsi besi di usus yang berasal dari makanan,
dan (3 ) pemahaman mengenai pengaruh besi terhadap kerusakan jaringan dan fibrosis.
1) Pengaruh genetik, sebagaimana telah dijelaskan sebelumnya, hemokromatosis
genetic pertama kali disinggung oleh Sheldon pada tahun 1935 akan tetapi studi penelitian
pertama yang dibuktikan akan adanya deasar genetic dari hemokromatosis dilakukan oleh
Simon dan Cowokers yang menunjukkan adanya hubungan erat dengan HLA-A pada
kromosom 6. Kemudian banyak studi yang menganalisis asal-usul dengan menggunakan
marker tipikal fenotip seperti studi besi serum dan penyimpanan besi pada jaringan serta studi
pengelompokan HLA yang telah digunakan sebagai tes pengganti genetic yang telah
mendemonstrasikan bahwa hemokromatosis adalah penyakit keturunan yang bersifat resesif
autosomal. Tidak semua pasien dengan hemokromatosis bawaan mengalami kerusakan
organ, pengetahuan dini tentang gejaa dan pemeriksaan fisik dapat memperbaiki
kelangsungan hidup akibat hemokromatosis. Alasan dari ketidaksesuaian ini tidak diketahui
secara pasti, bagaimanapun yang paling menentukan termasuk adanya heterogenitas genetic
dan perbedaan mutasi pada gen HFE, yang mana akan menghasilkan tingkatan atau derajat
akumulasi besi yang berbeda, misalnya adanya perbedaan konsumsi makanan yang
mengandung besi dapat mempengaruhi absorbsi besi, adanya mekanisme kehilangan darah
dari tiap individu juga mempengaruhi misalnya bersifat fisiologis (ex: menstruasi), patologis
(ex: perdarahan GIT), dan donor darah. Pengelompokan HLA hanya berguna dalam
penelitian asal-usul dan tidak dapat digunakan pada individual, dengan sporadis
mengidentifikasi pasien. Hampir 75 % pasien dengan HHC memiliki HLA-3 positif
sedangkan pada individu normal 25-30 % memiliki HLA-3 positif. Frekuensi positif palsu
dan negatif palsunya sangat tinggi saat ini digunakan untuk mendukung diagnosis. Sementara
itu fungsi protein dalam regulasi hemostasis besi belum diketahui secara pasti, hal ini menjadi

antisipasi bahwa terapi gen tdak akan sesuai untuk pasien dengan HHC yang telah
didiagnosis dini, treatment dengan phlebotomy jauh lebih simpel, tidak mahal dan lebih
efektif.
2) Absorbsi besi pada usus, absorbsi besi intestinal meliputi 3 fase yaitu uptake
mukosa, penyimpanan intraseluler, dan transfer serosal. Meskipun mekanisme intraseluler
dan biokimia dari absorbsi besi pada keadaan normal belum diketahui secara pasti tetapi telah
disimpulkan bahwa pasien dengan HHC mengalami peningkatan signifikan absorbsi besi
hariandibandingkan dengan kontrol atau orang normal. Pada orang normal absorbsi besi
harian besi adalah 1-2 mg, sementara pada HHC absorbsi besi harian mencapai 3-6 mg
perhari. Maclaren dan temam-teman membuktikan bahwa tidak ada perbedaan antara uptake
mukosa pan penyimpanan besi pada absorbsi intestinal pada HHC maupun kontrol.
Bagaimanapun, ada peningkatan signifikan fase transfer serosal, hal ini terjadi kemungkinan
akibat terjadi defek atau kelainan pada protein yang meregulasi efflux besi dipermukaan
basolateral enterocyte. Adanya peningkatan transfer besi dari enterocyte ke sirkulasi portal
akan menghasilkan peningkatan saturasi transferin dan juga meningkatkan transferin yang
berikatan dengan besi yang mana akan dibawa ke hepar dan secara effisien akan diolah oleh
hepatosit. Observasi lain pada pasien dengan HHC adalah adanya kelebihan deposit besi yang
sebagian besar ditemukan pada sel-sl parenkim dengan jumlah besi yang sedikit didalam selselnya yaitu pada retikuloendhotelial sistem. Hal ini berbeda dengan distribusi besi yang
terlihat pada kategori kelebihan besi sekunder ataupun pada African iron overload, yang
mana besi ditemukan pada keduanya yaitu selsel parenkim dan sel-sel retikuloendhotelial
(Paul C Adam, 2003). Observasi ini mengarahkan bahwa kelainan terjadi pada sel-sel
retikuloendhotelial.
3) Kerusakan jaringan dan fibrosis akibat kelebihan besi, Utama akhir mekanisme
pathophysiologic itu harus dipertimbangkan di hemochromatosis adalah itu terkait dari
kerusakan hati akibat kelebihan besi. Di pasien dengan HHC, hepatic fibrosis dan sirosis
adalah patologi terpenting yang ditemukan. Pada percobaan kelebihan besi pada hepar, besi
yang tergantung lipid peroxidation telah diidentifikasi pada sejumlah studi dan membran
fungsi dari mitochondria (misalnya., metabolisme oxidative, sequestration kalsium),
microsomes (misalnya., cytochrome p - 450 dan b5 tingkat, aktivitas aminopyrine
demethylase), dan lysosomes yang abnormal pada konsentrasi besi yang mengalami
peroksidasi lipid. Akhirnya, satu hubungan di antara besi yang mempengaruhi peroxidasi
lipid dan fibrosis telah diperlihatkan pada beberapa studi. Satu hipotesis adalah bahwa
peroxidation lipid yang mempengaruhi besi yang terjadi di hepatocytes menyebabkan

kerusakan hepatocellular atau kematian. Sel Kupffer mungkin menjadi teraktifasi setelah
phagocytosis yang dihasilkan dari hepatocytes yang rusak menghasilkan profibrogenic
cytokines yang mana ini mentransformasikan faktor pertumbuhan, yang pada gilirannya ini
merangsang sel hepatic stellate untuk menghasilkan kolagen dalam jumlah banyak, hal ini
mengarahkan ke patologi dari fibrosis. Pembahasan dari besi mempengaruhi kerusakan
jaringan di organ selain dari hati, seperti itu jantung, pankreas, dan kelenjar endokrin terbatas,
kecuali untuk belajar di sel myocardial yang mempunyai memperlihatkan kelainan fungsional
sehubungan dengan peroxidation yang dipengaruhi oleh besi (paul c adam, 2003)

IV. MANIFESTASI KLINIS

Pada 1990, banyak pasien dengan HHC datang ke Rumah Sakit tanpa ada gejala .
Mereka teridentifikasi sebagai homozygous relatif dari probandus yang teridentifikasi melalui
studi skrinning keluarga atau dengan studi besi serum pada skrinning rutin biokimia darah.
Meskipun Begitu, ini penting untuk mengetahui manifestasi klinis khas yang muncul ketika
pasien datang dengan gejala penyakit. Kebanyakan pasien dengan gejala HHC muncul pada
usia adalah 40 ke 50 tahun umur pada saat terdeteksi. Meskipun gen yang mengalami
kelainan terdistribusi sama antara laki-laki dan perempuan, tapi pada beberapa laporan telah
teridentifikasi jauh lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan, dengan rasio
8:1 hingga 2:1. Dengan demikian, frekuensi dari HHC pada perempuan secara khas
diremehkan ketika hanya berdasarkan semata-mata pada ekspresi fenotip. Ketika pasien
datang dengan gejala, paling sering dikeluhkan adalah kelemahan dan kelelahan, sakit perut,
kehilangan gairah sexual atau impotensi pada laki-laki, dan arthralgias. Penemuan fisik
meliputi hepatomegali pada mayoritas pasien, splenomegali, dan komplikasi lain dari
penyakit hati, meliputi ascites, edema, dan ikterus. Munculnya diabetes secara signifikan
menurun dengan diagnosis lebih awal, dan adanya pigmentasi kulit membutuhkan ketajaman
klinisi untuk mendeteksi perubahan yang tidak ketara ini. Munculnya kerusakan organ dan
gejala biasanya berhubungan dengan derajat atau tingkatan dari kelebihan besi. Ketika pasien
teridentifikasi melalui skrinning keluarga atau populasi, frekuensi pasien yang tidak bergejala
meningkat. Beberapa pasien telah dideskripsikan dengan hypothyroidism, tapi fungsi tentang
ginjal secara khas normal. Akibat endokrin lain dapat dilihat sebagai hasil komplikasi dari
sirosis. Manifestasi jantung jarang terjadi karena pasien didiagnose lebih awal.
Cardiomyopathy, atrial dan ventricular dysrhythmias, dan kegagalan hati congestive
mendasari terjadinya gangguan pada jantung. Arthropathy dari hemochromatosis yang punya
beberapa karakteristik khas, dan yang paling khas adanya perubahanan pada sendi kedua dan

ketiga

metacarpophalangeal.

Terjadi

penyempitan

ruang

sendi,

chondrocalcinosis,

pembentukan cysta subchondral, osteopenia, dan pembengkakan dari sendi dapat terjadi.
Gejala arthritis pada HHC secara khas tidak membaik dengan phlebotomy. Pigmentasi kulit
karena HHC dapat sulit dibedakan mungkin terdapat diskolorisasi warna bronz akibat adanya
dominasi dari pigmen melanin atau pigmentasi abu-abu akibat adanya deposisi besi pada
lapisan basal epidermis.

V. DIAGNOSIS
Hal yang perlu diketahui dalam menegakkan diagnosis HHC pertama kali adalah
memikirkan tentang kelainannya tanpa menyingkirkan abnomalitas yang ditemukan pada
hasil tes laboratorium dan kemudian melakukan tes besi serum dan biopsi pada hepar. Pada
pasien tersebut gejala yang berkembang berhubungan dengan HHC, paling umum adalah
lelah, rasa tidak enak badan, nyeri abdomen pada kuadran kanan atas, dan arthropathy, dan
gejala yang jarang adalah gejala penyakit hati kronis,diabetes, dan penyakit jantung
kongestif. Banyak dari gejala ini tidak khas dan kadang berhubungan dengan penyakit lain,
oleh karena itu diagnosis HHC sering tidak dipertimbangkan ketika gejala muncul pertama
kali pada pasien. Sekarang ini, cara paling umum pada dengan HHC adalah dengan skrinning
biokimia darah secara rutin sebagai satu bagian dari rutin pemeliharaan kesehatan. Beberapa
laboratorium swasta menambahan pemeriksaan kadar besi dan kadar besi yang terikat (TIBC)
beserta satu kalkulasi saturasi transferin (BesiTIBC 100%) pada skrinning biokimia darah
yang mereka lakukan. Uji besi serum, TIBC atau tfansferrin, dengan kalkulasi saturasi
transferrin, seiring dengan itu level atau kadar serum ferritin harus diperoleh pada kondisi
puasa. Lebih dari 50% pasien mengalami peningkatan perlahan kadar besi serum setelah
makan, dan dengan demikian jika sampel darah tidak diambil saat puasa, maka saturasi
transferrin dapat meningkat pada kondisi ketiadaan peningkatan penyimpanan besi. Selain
terdapat peningkatan kadar besi serum setelah makan pagi ternyata juga dijumpai adanya
variasi konsentrasi besi pada siang hari. Karena alasan tersebutlah maka direkomendasikan
bahwa kapanpun mencoba untuk mendiagnosis HHC maka pasien harus dilakukan
pemeriksaan kadar besi serum pada pagi hari. Saturasi Transferrin adalah tes yang lebih
sensitif dan spesifik dibandingkan penentuan kadar serum ferritin, yang mana dapat
meningkat untuk karena beberapa sebab, meliputi berbagai macam penyakit nekrosis dan
inflamasi hati (misalnya., hepatitis virus kronis, penyakit hati alkoholik, steatohepatitis tanpa
alkohol), penyakit keganasan, dan inflamasi yang lain. Dengan demikian, peningkatan kadar
ferritin disertai saturasi transferrin yang normal pada seseorang dengan kelainan inflamasi

lain kebanyakan mengindikasikan bahwa orang tersebut tidak menderita HHC. Kombinasi
peningkatan kadar saturasi transferrin dan peningkatan kadar ferritin berkebalikan dengan
individu sehat yaitu 93% sensitif untuk HHC. Dan Sebaliknya, pada orang yang berusia lebih
dari 35 tahun kombinasi dari kadar normal ferritin meningkat dan saturasi transferrin normal
punya keakuratan bersifat prediksi negatif 97%, menandai bahwa hanya sebesar 3%
kesempatan untuk mendiagnosa HHC pada pasien usia ini atau lebih tua. Tes berikutnya itu
harus dilaksanakan adalah biopsi hepar percutaneous. Biopsi jarum percutaneous
menghasilkan jaringan yang cukup untuk evaluasi histopathologi dan untuk pengukuran
biokimia dari konsentrasi besi hepatik. Biopsi hepar atau hati harus dilaksanakan untuk
menegakkan diagnosa dan untuk menilai derajat kerusakan hepar. Beberapa ahli pengobatan
menyarankan pasien diobati dengan terapi phlebotomy daripada biopsi hati. Ini adalah tidak
sesuai, karena meskipun biopsi hati adalah satu pemeriksaan invasif,namun ini aman ketika
dilaksanakan oleh seseorang yang berpengalaman, ini menegakkan diagnosa pasti dan
menilai derajat kerusakan hepar. Tes yang paling pasti siap harus dilaksanakan. Pewarnaan
perls prusia blue dipergunakan untuk penentuan dan lokalisasi dari besi penyimpanan.
penyimpanan besi secara khas ditemukan distribusi periportal di hepatocit dengan kecil atau
tidak ada besi pada sel Kupffer. Di pasien dengan konsentrasi besi hepar yang tinggi,
distribusi besi menjadi panlobular dan penyimpanan besi dapat dilihat di sel Kupffer dan sel
saluran empedu. Grade 1 dan 2 perls prusia blue dapat dilihat di hati normal, sedangkan grade
3 pewarnaan besi dapat dilihat di sirosis alkoholik dimana ini berkorelasi kurang baik dengan
konsentrasi besi hepar. Pada ketiadaan kelainan lain, grade 3 ke 4 pewarnaan besi dilihat di
HHC. Secara khas, pasien HHC yang bergejala akan kadar mungkin 30,000 g / g atau lebih
tinggi (normal< 1500 g / g). Pada HHC yang tidak berkomplikasi, fibrosis dan sirosis
biasanya tidak terlihat hingga konsentrasi besi hepar melebihi 20,000 g / g. Pada pasien
dengan HHC diatas dan pasien dengan beberapa bentuk lain penyakit hati kronis, penyakit
hati alkoholik atau penyakit hati karena virus kronis (paul c adam, 2003).
VI. TREATMENT
1. Venaseksi
Tujuannya adalah untuk menghabiskan simpanan besi untuk mencegah kerusakan
organ lebih lanjut. Pasien memulai program venaseksi mingguan sebanyak 500 mL. Proses
ini dimulai jika HB >10 mg/dL. Serum ferritin level dimonitor tiap 3 bulan. Venaseksi
dilakukan sampai kadar ferritin serum menekati 50 g/L. Pada orang muda dapat dilakukan
sebanyak 2x/minggu, sedangkan pada orang yang lebih tua dapat dilakukan 1x/minggu.
Durasi terapi tergantung usia pasien dan kadar besi sejak awal didiagnosis. Terapi mingguan

berlangsung paling lama 3 tahun pada laki-laki dewasa, dan beberapa bulan pada wanita
muda. Untuk maintenance maka dapat ilakukan terapi ini 3-4x pertahun atau tergantung dari
pemeriksaan ferritin level, atau dengan rajin melakukan pemeriksaan ferritin level tiap tahun
dan memulai terapi saat kondisi ini mulai abnormal.
2. Terapi kelasi
Terapi kelasi dengan menggunakan deferoxamine disediakan untuk kelebihan besi
yang bersifat sekunder. Hepatotoksik menjadi perhatian yaitu dengan menggunakan kelasi
besi oral deferiprone yang telah dilakukan pada thalasemia.
3. Transplantasi hepar
Ini dilakukan pada penderita hemokromatosis yang mengalami stadium terminal
kerusakan hepar. Transplantasi hepar yang kurang hati-hati pada penerima donor hati dapat
menimbulkan mobilisasi inkomplit kelebihan besi hepar.

VI. Komplikasi :

Hemosiderin deposition

Atrial fibrillation

Hyperpigmentation

Splenomegaly

Arthropathy

Hepatomegaly

Cardiomyopathy

Ascites

Alopecia

Hepatic failure

Osteoporosis

Gynaecomastia

Hypopituitarism

Brain failure

Hepatocellular jaundice

Dizzyness

Diabetes mellitus type 2

Hypogonadotrophic hypogonadism

Pyrophosphate arthropathy

Haemosiderosis

Cirrhosis of liver

Peripheral neuropathy

Male infertility

Abdominal pain

Myocarditis

Luteinizing hormone levels low (plasma or serum)

Ferritin levels raised (serum)

VII. PROGNOSIS
Sirosis hepar adalah faktor utama yang mempengaruhi angka harapan hidup, pada orang yang
telah terserang sirosis hepar 5,5 kali beresiko mengalami kematian dibanding yang tidak
mengaami sirosis.