Referat Paru Bronkiektasis
Referat Paru Bronkiektasis
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi
bronkus yang bersifat patologis dan berlangsung kronik. Dilatasi tersebut
menyebabkan berkurangnya aliran udara dari dan ke paru-paru. Dengan alasan
ini, bronkiektasis digolongkan dalam penyakit paru obstruktif kronik, yang
bermanifestasi sebagai peradangan saluran pernafasan dan mudah kolaps, lalu
menyebabkan obstruksi aliran udara dan menimbulkan sesak, gangguan
pembersihan mukus yang biasanya disertai dengan batuk dan kadang-kadang
hemoptisis. 1,2,3
Bronkiektasis paling banyak bermanifestasi sebagai proses fokal yang
melibatkan satu lobus segmen atau sub-segmen paru, atau proses yang bersifat
difus dan melibatkan kedua paru. Proses pertama adalah yang umum terjadi,
sedangkan proses kedua biasanya berkaitan dengan penyakit sistemik dan/atau
penyakit sinopulmoner dan asma. 1
Bronkiektasis merupakan akibat dari proses patologis yang berlangsung luas
dan lama, termasuk kelainan srtuktur bronkus (Defisiensi kartilago pada William
Campbell Syndrome), penyakit akibat penimbunan mukus (Fibrosis kistik,
kelainan fungsi silia), akibat infeksi (Pneumonia yang berat pada anak, defisiensi
imunoglobulin) dan penyakit inflamasi (Kolitis ulceratif). Pada kebanyakan
kasus, infeksi merupakan penyebab tersering dari inflamasi, kerusakan dan
remodelling jalan nafas. 2
Dalam keadaan normal, dinding bronkus terbuat dari beberapa lapisan yang
ketebalan dan komposisinya bervariasi pada setiap bagian dari saluran
B. Tujuan
Penulisan refrat tentang bronkiektasis ini memiliki tujuan sebagai berikut :
1. Mengetahui definisi dari Bronkiektasis.
2. Mengetahui epidemiologi Bronkiektasis.
3. Memahami faktor risiko yang berpengaruh, etiologi, dan patogenesis dari
Bronkiektasis.
4. Mengetahui penatalaksanaan dari Bronkiektasis.
5. Mengetahui komplikasi dan prognosis Bronkiektasis.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Bronkiektasis merupakan pelebaran menetap dari bronkus dan bronkiolus
akibat kerusakan otot dan jaringan elastik penunjang, disebabkan atau berkaitan
dengan infeksi nekrotikans kronis.4
Bronkiektasis merupakan penyakit akibat obstruksi atau infeksi persisten
yang ditimbulkan oleh berbagai penyebab. Jika sudah terbentuk, bronkiektasis
akan menimbulkan kompleks gejala yang didominasi oleh batuk dan pengeluaran
sputum purulent dalam jumlah yang besar. 4
Bronkiektasis adalah pelebaran bronkus yang disebabkan oleh kelemahan
dinding bronkus yang sifatnya permanen. Diagnosis bronkiektasis dibantu
dengan pemeriksaan bronkografi, tapi akhir-akhir ini bronkografi jarang
dilakukan dan digantikan dengan pemeriksaan High Resoluted Computed
Tomography (HRCT). Bronkiektasis sering dikategorikan penyakit infeksi
saluran pernapasan dengan diagnosis bronkiektasis terinfeksi.19
B. EPIDEMIOLOGI
Bronkiektasis adalah penyebab kematian yang sangat penting pada Negaranegara berkembang. Di Negara maju seperti AS, bronkiektasis mengalami
penurunan sesuai dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi bronkiektasis lebih
tinggi pada penduduk dengan golongan sosial ekonomi yang rendah.1
Di Amerika Serikat, bronkiektasis bukan merupakan penyakit yang umum.
Tetapi jumlah penyakit bronkiektasis di Amerika Serikat biasanya berkaitan
dengan infeksi mycobacteria atau faktor lingkungan yang lain yang dilaporkan
meningkat. 1
Di Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti mengenai
penyakit ini. Penyakit ini cukup sering ditemukan di klinik-klinik dan diderita
oleh laki-laki maupun wanita mulai sejak anak-anak bahkan dapat berupa
kelainan kongenital. Data terakhir yang diperoleh dari RSUD Dr. Soetomo tahun
1990 menempatkan bronkiektasis pada urutan ke-7 terbanyak, dengan 221
penderita dari 11.018 (1,01%) pasien rawat inap. 1
C. ETIOLOGI
Etiologi bronkiektasis sampai sekarang masih belum jelas. Namun diduga
bronkiektasis dapat timbul secara kongenital maupun didapat. 6
1. Kelainan kongenital
Dalam hal ini, bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam
kandungan. Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan
memegang peranan penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital
biasanya mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua
bronkus. Selain itu, bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakitpenyakit kongenital seperti Fibrosis kistik, Sindroma Kertagener, William
Campbell syndrome, Mounier-Kuhn syndrome, serta kelainan sistemik
berupa
gangguan
rheumatologik,
inflammatory
bowel
disease,
AIDS.1,2,3,5,6,7
2. Kelainan didapat
Bronkiektasis sering merupakan kelainan didapat dan kebanyakan
merupakan proses berikut:
destruksi
jaringan
peribronkial
sehingga
terjadi
D. FAKTOR RESIKO
Faktor risiko dari bronkiektasis antara lain masalah kongenital atau penyakit
yang didapat, yang mempengaruhi paru atau saluran napas, misalnya infeksi
yang disebabkan oleh bakteri.15
E. ANATOMI
memiliki diameter 0,5 sampai 1 cm. Terdapat sekitar 23 percabangan mulai dari
trakea sampai sakkus alveolaris terminalis. Alveolus dipisahkan dari alveolus di
dekatnya oleh septum. Lubang pada dinding ini dinamakan pori-pori Kohn yang
memungkinkan komunikasi antara sakkus. Alveolus hanya selapis sel saja,
namun jika seluruh alveolus yang berjumlah sekitar 300 juta itu dibentangkan
akan seluas satu lapangan tennis.9
Alveolus pada hakikatnya merupakan gelembung yang dikelilingi oleh
kapiler-kapiler darah. Batas antara cairan dengan gas akan membentuk suatu
tegangan permukaan yang cenderung mencegah ekspansi pada saat inspirasi dan
cenderung kolaps saat ekspirasi. Di sinilah letak peranan surfaktan sebagai
lipoprotein yang mengurangi tegangan permukaan dan mengurangi resistensi
saat inspirasi sekaligus mencegah kolaps saat ekspirasi.9
Pembentukan surfaktan oleh sel pembatas alveolus dipengaruhi oleh
kematangan sel-sel alveolus, enzim biosintetik utamanya alfa anti tripsin,
kecepatan regenerasi, ventilasi yang adekuat serta perfusi ke dinding alveolus.
Defisiensi surfaktan, enzim biosintesis serta mekanisme inflamasi yang berjung
pada pelepasan produk yang mempengaruhi elastisitas paru menjadi dasar
patogenesis emphysema, dan penyakit lainnya. 9
Bronkus merupakan percabangan dari trachea. Terdiri dari bronkus dextra
dan bronchus sinistra :
Bronkus Dextra, mempunyai bentuk yang lebih besar, lebih pendek dan
letaknya lebih vertikal daripada bronkus sinistra. Hal ini disebabkan oleh
desakan dari arcus aortae pada ujung caudal trachea ke arah kanan, sehingga
benda-benda asing mudah masuk ke dalam bronkus dextra. Panjangnya kira-kira
2,5 cm dan masuk kedalam hilus pulmonis setinggi vertebra thoracalis VI. Vena
Azygos melengkung di sebelah cranialnya. Ateria pulmonalis pada mulanya
berada di sebelah inferior, kemudian berada di sebelah ventralnya. Membentuk
8
F. PATOFISIOLOGI
Berdasarkan definisinya, bronkiektasis menggambarkan suatu keadaan
dimana terjadi dilatasi bronkus yang ireversibel (> 2 mm dalam diameter) yang
merupakan akibat dari destruksi komponen muskular dan elastis pada dinding
bronkus. Rusaknya kedua komponen tersebut adalah akibat dari suatu proses
infeksi, dan juga oleh pengaruh cytokine inflamasi, nitrit okside dan netrophilic
protease yang dilepaskan oleh system imun tubuh sebagai respon terhadap
antigen. 5
9
10
G. PATOGENESIS
Kelemahan dinding bronkus pada bronkiektasis dapat kongenital ataupun
didapat (acquired) yang disebabkan karena adanya kerusakan jaringan.
Bronkiektasis kongenital sering berkaitan dengan adanya dekstrokardia dan
sinusitis, jika ketika keadaan ini (bronkiektasis, dekstrokardia dan sinusitis ) hadir
bersamaan, keadaan ini disebut sebagai sindrom Kartagener. Jika disertai pula
11
dengan dilatasi trakea dan bronkus utama maka kelainan ini disebut
trakeobronkomegali.19
Bronkiektasis yang didapat sering berkaitan dengan obstruksi bronkus.
Dilatasi bronkus mungkin disebabkan karena kerusakan dinding bronkus akibat
peradangan seperti pada penyakit endobronkial tuberkulosis. Bronkiektasis nontuberkulosis cenderung terjadi pada bagian paru yang bergantung (dependent
part) yang menyebabkan aliran drainase discharge terhambat. Gaya berat
menyebabkan akumulasi sputum sehingga infeksi dan supurasi lebih mudah
terjadi. 19
H. PATOLOGI ANATOMI
Terdapat beberapa perubahan morfologi yang dapat terjadi pada
bronkiektasis, antara lain : 17
a. Dinding bronkus
Dinding bronkus yang terkena dapat mengalami perubahan berupa
proses inflamasi yang sifatnya destruktif dan ireversibel. Pada
pemeriksaan patologi anatomi sering ditemukan berbagai tingkatan
keaktifan proses inflamasi serta terdapat proses fibrosis. Jaringan bronkus
yang mengalami kerusakan selain otot-otot polos bronkus juga elemenelemen elastis.
b. Mukosa bronkus
Mukosa bronkus permukaannya menjadi abnormal, silia pada sel
epitel menghilang, terjadi perubahan metaplasia skuamosa, dan terjadi
sebukan hebat sel-sel inflamasi. Apabila terjadi eksaserbasi infeksi akut,
pada mukosa akan terjadi pengelupasan, ulserasi, dan pernanahan.
12
I. KLASIFIKASI
Berdasarkan anatomi dari pelebaran lokal yang permanen dari dinding
bronkus, bisa berbentuk20 :
1. Sakuler / Kistik
Dilatasi bronkus sangat progresif ke perifer bronkus. Pelebaran bronkus
ini terlihat sebagai balon, kelainan ini biasanya terjadi pada bronkus yang
besar.
13
2. Tubuler / Silindrik
Seringkali dihubungkan dengan kerusakan parenkim paru, terdapat
penambahan diameter bronkus bersifat reguler, lumen distal bronkus tidak
begitu melebar.
14
15
16
J. DIAGNOSIS
1. Gambaran Klinis
Manifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi sputum
yang banyak sepanjang hari, terutama pagi hari, yang mukopurulen sering
berlangsung bulanan sampai tahunan. Sputum yang bercampur darah atau
hemoptisis dapat menjadi akibat dari kerusakan jalan nafas dengan infeksi
akut. 1
Variasi yang jarang dari bronkiektasis kering yakni hemoptisis episodik
dengan sedikit atau tanpa produksi sputum. Bronkiektasis kering biasanya
merupakan sekuele (gejala sisa) dari tuberculosis dan biasanya ditemukan
pada lobus atas. 1
Gejala spesifik yang jarang ditemukan antara lain dyspnea, nyeri dada
pleuritik, wheezing, demam, mudah lelah dan berat badan menurun. Pasien
relatif mengalami episode berulang dari bronkitis atau infeksi paru, yang
merupakan eksaserbasi dari bronkiektasis dan sering membutuhkan antibiotik.
Infeksi bakteri yang akut ini sering diperberat dengan onsetnya oleh
peningkatan produksi sputum yang berlebihan, peningkatan kekentalan
sputum, dan kadang-kadang disertai dengan sputum yang berbau. 1
Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol. Terjadi
hampir 90% pasien. Beberapa pasien hanya menghasilkan sputum dengan
infeksi saluran pernafasan atas yang akut. Tetapi sebaliknya, pasien-pasien itu
mengalami infeksi yang diam. Sputum yang dihasilkan dapat berbagai
macam, tergantung berat ringannya penyakit dan ada tidaknya infeksi
sekunder. Sputum dapat berupa mukoid, mukopurulen, kental dan purulen.
Jika terjadi infeksi berulang, sputum menjadi purulen dengan bau yang tidak
sedap. Dahulu, jumlah total sputum harian digunakan untuk membagi
karakteristik berat ringannya bronkiektasis. Sputum yang kurang dari 10 ml
17
18
2. Pemeriksaan Laboratorium
Sputum ditampung dalam gelas transparan dan didiamkan akan tampak 3
lapisan, yaitu lapisan atas buih, lapisan tengah cairan jernih / saliva, dan
lapisan bawah endapan pus. Sebaiknya sputum diambil dari aspirasi
transtrakeal, kemudian dilakukan pulasan gram, biakan, serta uji resistensi.
Umumnya dijumpai H.influenza dan P.aeroginosa.
3. Gambaran Radiologis
a. Foto thorax
Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat
ditemukan gambaran seperti dibawah ini:
i. Ring shadow
Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran (dapat
mencapai diameter 1 cm). dengan jumlah satu atau lebih bayangan
cincin sehingga membentuk gambaran honeycomb appearance atau
bounches of grapes. Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan
yang terjadi pada bronkus. 11,12,13,14
iii.Tubular shadow
Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat
mencapai 8 mm. gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang
penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran
ini khas untuk bronkiektasis. 11,13
iv. Glove finger shadow
Gambaran ini menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang
terlihat seperti jari-jari pada sarung tangan. 11,13
b. Bronkografi
Bronkografi merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media
kontras ke dalam sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (AP,
Lateral, Oblik). Pemeriksaan ini selain dapat menentukan adanya
bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-bentuk bronkiektasis yang
dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis), sakuler (kistik) dan
varikosis. 12,13
Pemeriksaan bronkografi juga dilakukan pada penderita bronkiektasis
yang akan di lakukan pembedahan pengangkatan untuk menentukan
luasnya paru yang mengalami bronkiektasis yang akan diangkat. 12
20
21
K. DIAGNOSIS BANDING
Fibrosis Kistik
Kelainan yang ditemukan dapat bervariasi dari pasien yang satu ke pasien
yang lain, namun banyak individu yang memiliki gambaran radiografi yang
memperlihatkan bronkiektasis kronis disertai fibrosis kistik yang meliputi :
hiperinflasi, penebalan dan dilatasi bronkus, peribronkial cuffing, mucoid
impaction, kistik radiolusen, peningkatan tanda interstisial dan penyebaran
nodul-nodul. 4,6
L. TERAPI
Pengobatan pasien bronkiektasis terdiri atas 2 kelompok, yaitu :
1. Pengobatan konservatif 6
- Pengelolaan umum, meliputi :
- Pengelolaan khusus
- Pengobatan simtomatik
22
Pengobatan
obstruksi
bronkus,
misalnya
dengan
obat
2. Pengobatan Pembedahan
Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat (reseksi) segmen atau
lobus yang terkena. Indikasinya pada pasien bronkiektasis yang terbatas
dan
resektabel,
yang
tidak
berespon terhadap
tindakan-tindakan
perlu
tindakan
operasi.
Tindakan
operasi
bisa
berupa
Imunisasi
23
M. KOMPLIKASI
Beberapa penyakit yang bisa enjadi komplikasi dari bronkiektasis antara
lain:18
a.
b.
c.
d.
e.
f.
Pneumonia
Empiema
Septicemia
Meningitis
Metastasis abses misalnya di otak
Pembentukan amiloid
Infeksi yang berulang dan radang menyebabkan berlanjutkan nekrosis
N. PROGNOSIS
1. Kelangsungan Hidup
Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta
luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan
secara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis
penyakit. Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek,
survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut
biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan
lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronkitis kronik berat dan difus
biasanya disabilitasnya ringan. 4,6
2. Kelangsungan Organ
Kelainan pada bronkiektasis biasanya mengenai bronkus dengan ukuran
sedang. Adanya peradangan dapat menyebabkan destruksi lapisan muscular
24
dan elastic dari bronkus serta dapat pula menyebabkan kerusakan daerah peri
bronchial. Kerusakan ini biasanya akan menyebabkan timbulnya daerah
fibrosis terutama pada daerah peribronkial. 6
BAB III
KESIMPULAN
25
penyakit yang didapat, yang mempengaruhi paru atau saluran napas, misalnya
infeksi yang disebabkan oleh bakteri.
4. Penatalaksanaan bronkiektasis dibagi menjadi dua antara lain terapi lama yang
terdiri dari terapi konservatif dan simptomatik dan terapi baru yaitu pembedahan.
5. Infeksi yang berulang dan radang menyebabkan berlanjutkan nekrosis saluran
nafas dan destruksi jaringan paru. Prognosis bronkiektasis berdasarkan berat
ringannya penyakit.
DAFTAR PUSTAKA
26
1.
2.
3.
4.
Maitra A, Kumar V. 2007. Paru dan Saluran Napas Atas. Dalam: Kumar V,
Cotran RS, Robbins SL (eds). Buku Ajar Patologi Robbins. Diterjemahkan oleh:
Pendit BU. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Patel PR. 2005. Lecture Notes Radiologi Edisi Kedua. Erlangga. Jakarta. 40-41
27
15.
16.
17.
Damjanov, Ivan. 2010. Buku Teks dan Atlas Berwarna Histopatologi. Jakarta :
Penerbit Buku Kedokteran EGC.
18.
Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistematika . Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
19.
20.
Alsagaff, H., Amin, M., Saleh, T. 1993. Pengantar Ilmu Penyakit Paru.
Surabaya : Airlangga University Press.
28