Dr. Yuliarni Syafrita, Sp.

S
Bagian Ilmu Penyakit Saraf
RS. DR. M. Djamil / FK-Unand Padang

 Penyakit primer

pada otot
Kelemahan otot proksimal > distal
Sensibilitas dan reflek tendon baik
Gejala : nyeri otot, kram otot, myoglobinuria
Serum kreatinin kinase
Diagnostik : klinis, EMG dan biopsi otot

Klasifikasi :
1. Distrofia muskulorum
Penyakit otot karena faktor patologi kromosom
(distrofia otot)
2. Miopati
Penyakit otot yang tidak herediter dan bukan karena
infeksi
3. Miositis
Penyakit otot yang disebabkan oleh infeksi (langsung /
tidak langsung)

Distrofia Muskulorum
Gangguan pada kromosom X
Bersifat resesif (tapi ada juga yang autosomal)
Faktor kromosom mengganggu kegiatan enzim pada
metabolisme otot
CPK (Creatine Phospho Kinase) dan ATPase (Adenosin
Triphosphatase) meningkat
Banyak sel lemak (liposit) menyusup diantara sel otot
Otot membesar (pseudohipertropi)

Jenis-jenis Distrofi Muskulorum

1. Duchenne`s (pesudo hipertrofi distrofi)
Bentuk tersering pada anak
X linked resesif
Mengenai anak laki-laki
Onset usia + 4 tahun
Gejala klinis anak mudah jatuh dan susah berdiri
Pesudo hipertropi
Gower`s sign

2. Limb Girdle Distrofi

Autosomal resesif
Mengenai laki-laki dan perempuan
Kelemahan otot bahu, pinggul dan paha
Tidak mengenai otot jantung
Tidak ada perubahan atau gangguan mental

3. Fascioscapulohumeral Muscular Distrofi

Autosomal dominan
Akhir dekade 1 adollescent
Mengenai otot wajah dan scapula
Bahu jatuh : winging scapula
M. deltoid tidak dikenai sep hipertropi
popeye appereance

Miopati
Etiologi :
Pemakaian kortiko steroid
Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik,
myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan
glikogen)
Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma
cushing, penyakit addison)

Miositis (Polimiositis)
Dapat bersifat akut, subakut dan kronik
Berhubungan dengan penyakit jaringan ikat lain seperti
RA, SLE atau poli arteritis nudosa
Sering mengenai otot kelompok Limb girdle
Pasien mengeluh kelemahan dan atropi, terjadi perlahan
sehingga sulit berdiri, mengangkat lengan (seperti
bersisir)
Dijumpai nyeri tekan pada otot, bersifat progresif dan
dapat menyebabkan kematian bila mengenai otot
pernafasan

 Etio tidak diketahui, diduga

karena hiper

globulinemia
Pengobatan dengan steroid memberikan hasil
yang bagus
Biopsi otot : terlihat regenerasi, nekrosis, infiltrasi
lekosit (terutama limfosit dan sel plasma) pada
otot

Periodik Paralisis
Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat LMN
Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala
Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber
hubungan dengan elektrolit kalium
Dikenal 3 jenis yaitu
a. Periodik paralisis hipokalemik familial
b. Periodik paralisis hiperkalemik
c. Periodik paralisis normokalemik

Periodik Paralisis Hipokalemik

Kelumpuhan

bangkit pada waktu bangun pagi,

setelah beristirahat, setelah bekerja, setelah
makan makanan tinggi karbohidrat atau pada
iklim dingin
Berlangsung beberapa jam sampai 2-3 hari
Kadar kalium dalam serum < dari 3 mEk/L

Periodik Paralisis Hiperkalemik

Bangkit selalu setelah bekerja
Kelumpuhan

tidak berlangsung lama

Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L

Periodik Paralisis Normokalemik

Sukar di

diagnosis maupun di terapi

Serangan kelumpuhan menyerupai jenis
hipokalemik tapi berlangsung lama sekali
Pemberian kalium memperburuk keadaan dan
pemberian natrium justru dapat menghilangkan
kelumpuhan (?)