Anda di halaman 1dari 5

Defisiensi Growth Hormon

Secara etiopatogenetis, defisiensi GH dapat terjadi akibat gangguan terhadap poros


hipotalamus-hipofisis-GH-IGF-1. Defisiensi GH idiopatik terjadi akibat defisiensi GH releasing
Hormone (GHRH). Pada tumor hipofisis dan agenesis pituitari tidak terdapat produksi GH.
Mutasi atau tidak adanya gen-gen tertentu dapat menyebabkan defisiensi GH.

Defisiensi GH Kongenital
Pasien biasanya pendek, gemuk, muka dan suara imatur, pematangan tulang terlambat,
lipolisis berkurang, terdapat peningkatan kolesterol total / LDL dan hipoglikemia. Apabila
disertai defisiensi ACTH, gejala hipoglikemia lebih menonjol, apabila disertai defisiensi TSH
akan terdapat gejala-gejala hipotiroidisme. Biasanya IQ normal, kecuali apabila telah sering
mengalami serangan hipoglikemia berat.

Defisiensi GH Didapat
Biasanya keadaan ini bermula pada penghujung masa kanak-kanak atau pada masa
pubertas, tersering akibat tumor-tumor pada hipotalamus-pituitari, sehingga sering disertai
defisiensi hormon-hormon tropik lainnya (gonadotropin, TSH, dll) bahkan dapat disertai
defisiensi hormon pituitari posterior. Tumor-tumor tersebut antara lain adalah kraniofaringioma,
germinoma, glioma, histiositoma. Iridasi kronis terhadap hipotalamo-hipofisis juga dapat
menyebabkan defisiensi GH.

Defisiensi GH Lain
Termasuk kelompok ini adalah sindrom Laron dan suku Pygmi (Afrika). Pada sindrom
Laron, sudah terlihat perawakan sejak dari lahir oleh karena tidak adanya respon terhadap GH.
Keadaan ini merupaka defek reseptor/post reseptor GH yang diturunkan secara autosom resesif.

Akibatnya, terjadi peningkatan GH serum, sebaliknya IGF-I hampir tidak ada. Pada Pygmi, GH
serum normal, IGF-I menurun, dan IGF-II normal.

Diagnosis defisiensi GH ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan


laboratorium. Prinsip pemeriksaan diagnostik secara laboratorium adalah kurangnya respon
sekresi GH terhadap stimulus provokatif (latihan jasmani, insulin, dll) serta rendahnya kadar
IGF-I dan IGFBP-3. Pemeriksaan yang banyak dilakukan adalah pemeriksaan kadar GH pada
keadaan hipoglikemia setelah pemberian insulin.
Pengobatan perawakan pendek oleh karena defisiensi GH pada umumnya dengan
suntikan GH rekombinan satu kali dalma seminggu atau preparat depot satu kali dalam 2 4
minggu. Biasanya terlihat hasil pertambahan TB paling besar dalam tahun pertama setelah
suntikan. Makin dini terapi diberikan akan makin besar kemungkinan tercapai tinggi akhir yang
normal. Untuk menilai keberhasilan pengobatan perlu dilakukan monitoring terhadap kecepatan
pertumbuhan, umur tulang, IGF-I, IGFBP-3 dan fosfatase alkali. Pengobatan psikologis
dibutuhkan pada pasien-pasien dengan masalah-masalah emosi dan personaliti.

Perawakan Pendek Psikososial


Dalam hal ini defisiensi GH adalah bersifat fungsional yang berhubungan dengan
kelainan psikiatrik anak, akibat kerusakan interaksi secara kronis dengan keluarga/orang tuanya.
Secara klinis terlihat pertumbuhan yang kurang, perut buncit dan imatur. Keadaan ini dapat
disembuhkan (reversible)vdengan mengeluarkan pasien dari lingkungan keluarganya dan terapi
keluarga, sehingga tidak dianjurkan pengobatan dengan GH.[1]

Panhipopituitarisme
Istilah ini berarti penurunan sekresi seluruh hormon hipofisis anterior. Berkurangnya
sekresi ini dapat kongenital (timbul sejak lahir), atau dapat timbul secara mendadak atau
perlahan pada masa kehidupan, paling sering disebabkan oleh tumor hipofisis yang merusak

kelenjar hipofisis. Manifestasi klinis dari panhipopitutarisme merupakan gabungan metabolik


akibat berkurangnya sekresi masing-masing hormon hipofisis.[2][3]

Dwarfisme
Sebagian besar dwarfisme disebabkan oleh defisiensi sekresi kelenjar hipofisis anterior
yang

menyeluruh

(panhipopituitarisme)

selama

masa

kanak-kanak.

Pada

umumnya,

pertumbuhan bagian-bagian fisik tubuh sesuai satu sama lainnya, namun kecepatan
pertumbuhannya sangat menurun. Seorang anak yang sudah berumur 10 tahun dapat mempunyai
pertumbuhan tubuh seorang anak berumur 4 sampai 5 tahun, sedangkan bila orang yang sama
mencapai 20 tahun dapat mempunyai pertumbuhan tubuh seorang anak yang berumur 7 sampai
10 tahun.
Pasien dwarfisme panhipopituitarisme tidak melewati masa pubertas dan pasien tersebut
tidak pernah menyekresi hormon gonadotropin dalam jumlah yang cukup guna pertumbuhan
fungsi seksual dewasa. Akan tetapi, sepertiga pasien dwarfisme hanya mengalami defisiensi
hormon pertumbuhan saja; pasien seperti ini mengalami pematangan seksual dan adakalanya
dapat juga bereproduksi. Pada satu tipe dwarfisme (yakni pada suku pigmi Afrika dan LeviLorain dwarf), kecepatan sekresi hormon pertumbuhannya normal atau tinggi, namun pasien
mengalami ketidamampuan herediter untuk membentuk somatostatin C, yang merupakan
langkah kunci untuk meningkatkan pertumbuhan melalui hormon pertumbuhan.[2]

Pengobatan dengan Hormon pertumbuhan manusia


Hormon pertumbuhan dari spesies hewan yang berbeda memiliki sifat yang berbeda satu
sama lain, sehingga satu jenis hormon pertumbuhan berfungsi menimbulkan pertumbuhan hanya
pada satu spesies hewan saja atau pada hewan yang sangat erat hubungannya sengan spesies
tersebut. Karena alasan inilah, maka preparat hormon pertumbuhan yang berasal dari hewan
tingkat rendah (kecuali dari beberapa primata tertentu) tidak efektif bila digunakna untuk
manusia. Oleh karena itu, untuk membedakan hormon pertumbuhan yang asalnya dari manusia,
jenis hormon pertumbuhan tersebut disebut hormon pertumbuhan manusia.

Dahulu, karena preparat hormon pertumbuhan harus diambil dari kelenjar hipofisis
manusia, sulit sekali memperoleh hormon pertumbuhan manusia dalma jumlah yang cukup guna
mengobati pasien defisiensi hormon pertumbuhan, kecuali yang dilakukan unutk penilitian.
Namun, sekarang hormon pertumbuhan sduah dapat disintesis oleh bakteri Escherichia coli
sebagai keberhasilan penggunaan teknik DNA rekombinan. Oleh karena itu, hormon ini sekarang
sudah tersedia cukup banyak untuk dipakai dalam pengobatan. Pasien dwarfisme yang hanya
menderita defisiensi hormon pertumbuhan saja dapat sembuh sempurna bila diobati sejak dini.
Tampaknya hormon pertumbuhan manusia ini mungkin cukup bermanfaat bagi pengobatan
kelainan metabolik lainnya, sebab hormon ini mempunyai fungsi metabolik yang luas.[2]

Panhipopitutarisme pada Orang Dewasa


Panhipopitutarisme yang pertama kali timbul pada masa dewasa sering kali disebabkan
oleh salah satu dari tiga kelainan yang umum: Dua tumor, yaitu kraniofaringioma dan tumor
kromofob, dapat menekan kelenjar hipofisis sehingga fungsi sel-sel hipofisis anterior rusak
seluruhnya atau hampir seluruhnya. Penyebab ketiga adalah trombosis pembuluh darah hipofisis.
Kelainan ini kadangkala timbul pada ibu yang menderita syok sirkulasi sesudah melahirkan bayi.
Efek kelainan panhipopituitarisme pada orang dewasa umumnya adalah hipotiroidisme,
berkurangnya produksi glukokortikoid oleh kelenjar adrenal, dan tertekannya sekresi hormon
gonadotropin sehingga fungsi seksual hilang. Jadi pasien tampak letagik (karena hormon
tiroidnya kurang) dan berat badannya bertambah (karena pengangkutan lemak oleh hormon
pertumbuhan, adrenokortikotropin, adrenokortikal dan hormon tiroid menurun) serta semua
fungsi seksualnya hilang. Kecuali kelainan fungsi sesksualnya, biasanya pasien ini dapat diobati
secara memuaskan dengan pemberian hormon adrenokortikal dan hormon tiroid.

1. Ipd
2. Guyton
3. silvia