Hipertermia Maligna y

Miopatas
Dra. Daniela Fuentes Q
Becada Anestesiologa
USACH

Enfrentamiento
Dar Anestesia a un paciente peditrico con signos o
sntomas sugerentes de enfermedad neuromuscular
SIN DIAGNOSTICO

Hay un mayor riesgo de una crisis de hipertermia

maligna?
Hay un mayor riesgo de rabdomiolisis inducida por la
anestesia?
Hay un mayor riesgo de un evento cardaco o
respiratorio adverso?

Evaluacin Preanestsica buscar caracteristicas del

paciente que nos alerten de probable miopata.

Historia Familiar

Enfermedad muscular en la familia

Historia Personal

Hipotonia en periodo neonatal

Artrogriposis
Retraso desarrollo motor (caminar
>2aos)
Calambres dolorosos
Orina color cola luego del ejercicio o
anestesia general

Examen Fisico

Pantorrillas grandes y firmes

Contractura
Amiotrofia
Facies inexpresiva (carp mouth)
Camina como pato
Taquicardia en reposo

Paraclinico

Elevacin Asintomtica de CK o
SGOT
ECG: alteracin conduccn AV sin
historia cirugia cardiaca

Importancia de buscar patologa muscular eventos

perianestsicos
Paro cardaco sbito o inesperado: pensar hiperpotasemia o
QT largo
Arritmias cardacas sin una causa obvia (como hipoxemia,
hipercapnia, o electrolitos preoperatorios): pensar
hiperpotasemia
Curarizacin anormalmente prolongado o debilidad muscular

Orina color cola (chequear mioglobinuria, CK, y K)

Reglas generales para guiar el manejo de estos

pacientes

TODAS LAS ENFERMEDADES MUSCULARES SON

MULTIORGANICAS

Corazn defectos de conduccin, arritmias y

miocardiopata ECG y ECOCARDIO
La relacin entre la gravedad de la afectacin cardaca y
muscular es impredecible

Funcin ventilatoria diafragma, intercostales y los

msculos accesorios son dbiles.
Tono muscular farngeo disminuido infecciones frecuentes
(aspiracin crnica).
Evaluar retracciones durante la respiracin normal, fuerza de
la tos, pruebas de funcin pulmonar
Si es posible detectar apnea obstructiva del sueo.

Alteraciones cerebrales, gastrointestinales

Va area difcil
Acceso Venoso Difcil

QUIN EST EN RIESGO DE HIPERTERMIA MALIGNA?

Susceptibilidad hipertermia maligna se transmite como un rasgo
autosmico dominante
Mas comn en hombres <18 aos
Rutina en evaluacin preanestsica consultar por antecedente
familiar de muerte inexplicable bajo anestesia general

Una revisin de los casos reportados voluntariamente

HM mostr:
Historia familiar presente en slo el 6,5% de los casos
50,7% de los pacientes haba recibido anestesia generales en 2 ocasiones sin
incidentes con agentes desencadenantes antes de desarrollar una crisis MH

Un historial familiar o personal negativo para HM es de

poco valor vigilancia debe seguir siendo la norma

Enfermedades musculares asociadas con la susceptibilidad a la HM

Riesgo seguro de HM; la presencia de

una conocida causa HM ,Mutacin de
RYR1
Central core disease
Minicore or multicore myopathy Core rod
myopathy

Asociacin dbil, el riesgo probable

Carnitina palmitoil deficiencia II: slo 1 caso, la

patologa en riesgo de rabdomiolisis
Parlisis peridica hipocalmica

KingDenborough syndrome
Native American myopathy (Lumbee tribe)
Uniform type I fibers myopathy (CNDMU1)
A minority of exertional rhabdomyolysis cases

Enfermedad de Brody: slo test contractura son

positivos

Trastorno gentico de la membrana muscular con desregulacin

del calcio intracelular
Principal mutacin afecta al gen del receptor de rianodina (RyR1).
50% familias.
Gentica heterognea 100 mutaciones distintas.
Mltiples genes, mltiples alelos
Gatillantes anestsicos y no anestsicos

Manejo crisis HM
Pedir ayuda. Avisar al cirujano.

Discontinuar
gatillantes

la

administracin

Tratar las arritmias persistentes evitando

los bloqueadores de los canales del
calcio
de

Tratar la hiperkalemia

Hiperventilar al doble o triple del Objetivar la T central. Si sta aumenta

volumen minuto con O2 100%, con flujo rpidamente, enfriar
de 10 L/min
activamente al paciente.
Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene Vigilar la posible reaparicin de sntomas
sdico inyectable. Repetir cada 5 a 10
min. Dosis max 10mg/kg
Continuar con dantrolene IV por al La mioglobinuria es comn, se debe
menos 24 hrs. Despus del control del asegurar una diuresis adecuada con
episodio (aproximadamente 1 mg/kg hidratacin y uso de diurticos
cada 6 horas o 0,25 mg/Kg/hora)
Tratar la acidosis metablica

Vigilar los parmetros de coagulacin,

puede ocurrir una
CID

MEDIDAS GENERALES PARA EL MANEJO ANESTSICO DE PACIENTE

SUSCEPTIBLE A HM
Programar la ciruga a primera hora de la maana. Coordinar las
necesidades con Laboratorio clnico, Farmacia y Unidad de Cuidados
Intensivos.
Preparar la mquina de anestesia: remover los vaporizadores
de la mquina y si esto no es posible, vaciarlos y dejarlos en
la "posicin cerrado". Dar un flujo de 10 L/min de O2 a travs
del circuito por lo menos por 20 minutos. Si la manguera de
gas fresco se reemplaza, entonces 10 minutos es suficiente.
Durante este tiempo una bolsa de anestesia se debe colocar en la Y
del sistema circular y se instala el ventilador para que infle la bolsa
peridicamente.
Usar un analizador de gases espirados para confirmar la ausencia de
gas
Se sugiere controlar CK preoperatoria para control basal.
En principio no se recomienda el uso de Dantroleno de manera
profilactica

De ser posible utilizar una tcnica anestsica regional

QUIN EST EN RIESGO DE RABDOMIOLISIS INDUCIDA

POR LA ANESTESIA?

Casos de paro cardiaco hipercalmico aguda en nios

con distrofia muscular de Duchenne no diagnosticada
que haban recibido succinilcolina, rara vez solo con
halogenados.

Distrofina complejo de glicoprotena-distrofina

mantiene la integridad de la membrana muscular
durante y despus de la contraccin

Su mal funcionamiento conduce a

Rotura crnica de la membrana muscular con prdida de
creatina quinasa (CK aumento de plasma)
Inflamacin local
Necrosis
Finalmente la fibrosis

Succinilcolina Despolarizacion y fasciculaciones

aumento del dao membrana celular
Ojo en miopatias con CK
Fibras musculares en regeneracin que a menudo no
estn inervados
Receptores de acetilcolina Extrajunctional

Halogenados
Puede causar una ligera despolarizacin del sarcolema
entrada de calcio en el sarcolema
los msculos miopticos estn en mayor riesgo de rabdomilisis
de cualquier causa
La acumulacin crnica de Ca ionizado conduce a la modificacin
del receptor RYR1 y reduccin en la capacidad metablica de las
mitocondrias

La rabdomiolisis inducida por la anestesia durante

mucho tiempo se ha confundido con HM.

.. Punto final practico igual la diferencia es la

respuesta a Dantroleno

CADA VEZ QUE UNA ENFERMEDAD MUSCULAR SE

CONOCE O SE SOSPECHA, EVITAR EL USO DE LA
SUCCINILCOLINA
HM
Rabdomiolisis
Hiperpotasemia potencialmente mortal

LA
PRESENTACIN
CLNICA
DE
ALGUNAS
ENFERMEDADES ES DIFERENTE SEGN LA EDAD

Las principales quejas a principios de vida son

hipotona con problemas respiratorios o dificultades de
aprendizaje con disartria miotona no se observa
antes de los 5-6 aos de edad

MONITORIZACIN DEL BLOQUEO NEUROMUSCULAR

Titular dosificacin de acuerdo con la respuesta del
paciente y para asegurar la recuperacin adecuada de la
al final del procedimiento

NIO HIPOTNICO
Es un reto..
Mltiples causas.. Diagnostico suele ser desconocido en la
anestesia

Anestesia para mltiples procedimientos.. Dentro de ellos

para el diagnostico RM, biopsia muscular

Causas de hipotona
Trastornos del SNC
Miopata congnita: enfermedad
miopatas miofibrilares

del

ncleo

central,

Distrofia muscular congnita

Forma congnita de la distrofia miotnica tipo 1
La atrofia muscular espinal
Sndromes miastnicos: miastenia neonatal transitoria,
miastenia congnita

Miopatas metablicas: miopatas mitocondriales, deficiencia

de carnitina
Neuropatas

Comunicacin con pediatra tratante y neurlogo diagnostico mas probable

Niveles de CK y Lactato son tiles
CK Distrofinopatia lo mas frecuente DMD u otra en riesgo de
rabdomiolisis uso halogenados con precaucin
Lactato Enfermedad mitocondrial lo mas probables riesgo sindrome
infusion propofol se pueden usar halogenados
Considerar KETAMINA y Anestesia Regional

Bibliografa

Recomendaciones de la Sociedad de Anestesiologa de Chile para el Manejo de la Crisis de

Hipertermia Maligna y para el Manejo del Paciente Susceptible de Hipertermia Maligna
http://www.sachile.cl/medicos/recomendaciones/hipertermia/poster_hm.jpg
Robert P. Brislin, Mary C. Theroux Core myopathies and malignant hyperthermia
susceptibility: a review, Pediatric Anesthesia 23 (2013) 834841
Escobar J. HIPERTERMIA MALIGNA , Rev. Med. Clin. Condes - 2011; 22(3) 310-315
Brandom B. Veyckemans F. Neuromuscular diseases in children: a practical approach,
Pediatric Anesthesia 23 (2013) 765769

Parness J. Lerman J. (2013) Malignant Hyperthermia. En Cot C. Lerman J., A PRACTICE OF

ANESTHESIA FOR INFANTS AND CHILDREN (5ed., pp. 817-834). Philadelphia EE.UU: Elsevier.