Bag/SMF Ilmu Penyakit Dalam

FK Universitas Islam Sultan Agung

Semarang
2006

Gejala yg ditemukan saat pasien ke dokter

Dicari latar belakang penyebabnya

Pengobatan diberikan bila diagnosis sdh jelas

Masalah klinik & Public Health

Penurunan Sel Darah Merah

(SDM) dan kadar Hemoglobin
(Hb) dibawah nilai normal

Menurut WHO 1972 :

Ketinggian permukaan laut Hb lebih rendah

11 gr% anak umur 6 bln 6 thn

12 gr% Usia 6 thn 14 thn

13 gr% Pria dewasa
12 gr% Wanita dewasa tidak hamil

11 gr% Wanita dewasa hamil

Pendekatan Penderita Anemia

Riwayat penyakit sekarang :

(History of Present Illness)

Status performance

Obat-obatan

Demam

Penurunan BB

Gejala umum anemia

Gejala sistem tertentu sesuai penyakit dasar

Riwayat Penyakit Keluarga

Informasi penyakit darah yang diturunkan :
Autosomal dominant
Autosomal recessive
Sex linked traits

Kulit

Mata

Mulut

Kelenjar limfe

Tulang dada

Organomegali

Penyebab / Etiologi

Morfologik (Berdasarkan indeks Eritrosit,

MCV, MCH, MCHC)

Berdasarkan nilai hemoglobin

MCV : Mean Corpusculer Volume :

76-96 fl.
Utk penilaian :
Mikrositik/normositik
MCH : Mean Corpusculer
Haemoglobin : 27 32 pg.
MCHC : Mean Corpusculer Haemoglobin
Concentration : 31 -35 g/dl
Utk penilaian : Hipokrom .

Kehilangan darah (Hemorrhagik)

Gangguan pembentukan
(Aplasia, Defisiensi, penyakit kronik)

penghancuran (Hemolitik)

 Mikrositik hipokromik
Normokromik mikrositik
Makrositik

: 8 10 gr%
: 5 8 gr%
: < 5 gr%

Ringan (mild)
Sedang (moderate)
Berat (severe)

Anemia gravis istilah utk Anemia Berat

Anemia Refrakter adalah Anemia yg berulang-ulang

Jarang

Eropa : 1,4 2,3 / 1 jt pddk / thn

Asia timur & tenggara : 7 10/ 1 jt pddk/ thn

50% unknown

Klorampenikol, Benzene, Radiasi, Virus

Kongenital (Fancony Syndrome)

 Gangguan sel induk

Kegagalan stroma mikroenvironment
Defisiensi growth factor
Supresi imun sumsum tulang

 Gejala Anemia

Gejala Perdarahan
Gejala Infeksi

 Gejala Anemia & Infeksi

Organomegali ( - )
Bila Organomegali (+) pikirkan pnykt

lain

 Pansitopenia
Retikulosit
Eritrosit mungkin makrositik
Neutrofil absolut

(ANC = Absolute Neutrophil Count)

 Immunosupresi
- Prednison 1 mg/ KgBB/ hari/ oral
- Anti Thymocyte globulin (ATG) 15 40 mg/ KgBB/ iv
4 10 hari
- Cyclosporine (CSP) 3 7 mg/KgBB/hari/oral 4 6 bln
- Kombinasi ATG & CSP
Terapi Androgen
Hemopoetic Growth Factor
Supportive (Transfusi, Antibiotika)

Transplantasi sumsum tulang

(Bone Marrow Transplantation)

Medium Survival 3 6 bulan

( Tanpa pengobatan )
Meninggal krn Sepsis & Perdarahan

Gangguan kronik yg sering dijumpai

1/3 s/d wanita sehat di USA cadangan besi nol

10% dari jml ini menderita Anemia defisiensi Fe

Tahapan Defisiensi Fe
Iron depletion (cadangan besi / - )
Iron deficiency (SI saturasi transferrin
rendah)
Iron deficiency Anemia

Intake yg non adekwat

Malabsorbsi
Perdarahan kronik (Chronic Blood Loss)
Hamil & menyusui
Hemolisis intravaskular & Hemoglobinuria
Kombinasi

 Fe sintesis Hb eritropoesis
aktifitas sitokrom
Disfungsi neurologik
sekresi asam lambung

Atrofi mukosa mulut & lambung

 Gejala umum Anemia

Korelasi nilai Hb dgn gejala tidak jelas
Irritabilitas, nyeri kepala
Perlambatan respons neurologik
Pica

 Pucat, lidah licin & merah

Stomatitis, cheilitis angularis

Koilonychia
Perdarahan retina
Splenomegalia

Spooning of the nails

Kuku sendok (koilonikia) terjadi pada keadaan defisiensi besi kronis

Laboratorium
Anisositosis, ovalositosis ringan, sel target
Elongasi Elliptositosis Hipokromik (sel
pensil)
Hipokromia progresif (MCH rendah)
Mikrositosis (MCV rendah)

Retikulosit rendah /

Laboratorium
Jumlah E, Hb, Ht
Trombositosis (50-75% penderita)
BMA : - Selularitas & ratio ME bervariasi
- Sideroblast / nol
- Eritroblast kecil
SI : / normal
TIBC :
Serum Ferritin : < 10 mg/L

Laboratorium
Anamnesis & laboratorium

Bila dijumpai Chronic Blood Loss diperlukan

pemeriksaan endoskopik saluran cerna
Cause of Hypochromic
Anemia

SI

TIBC

%Sat

BMSI

-N

-N

-N

-N

Sideroblastic Anemias

-N

Chronic disease

Iron Deficiency
Thalassemias

SI = Serum Iron, TIBC = Total Iron binding Capacity, Sat = Saturation

BMSI = Bone Marrow Storage Iron
* SI and TIBC occasionally normal in iron deficiency

Pengobatan

Oral Iron Therapy

Diet rendah tdk cukup
Aman & murah
Hindari hematinic ganda
Jgn diberikan bersama makanan, antasida, H2
antagonis
Diteruskan selama 12 bln sesudah Hb normal
Dosis total 150-200 mg besi elemental (1 tablet
sulfas ferron (325 mg) mengandung 65 mg
besi elemental)
Dosis 3 4 kali/hari 1 jam sebelum makan
Efek samping : Intoleransi gastrointestinal

Pengobatan
Parenteral Iron Therapy
Keadaan malabsorbsi
tidak kooperatif
Intoleransi thd preparat oral
Iron Dextran : berisi 50 mg besi elemental im /
iv
Diteruskan selama 12 bln sesudah Hb normal
Hati-hati reaksi Anaphylaxis

Diagnosis Anemia
Klinis anemia
Darah rutin
( Hb, HT, Leko, Trombo, Erit )

Px sediaan apus drh tepi

Retikulosit

BMP/BMB

Algoritma Anemia Normokrom Normositer

MCV/MCH Normal
Darah Perifer
Normal/rendah

Jumlah Retikulosit

Morfologi SS Tlg

Hemolitik

Normal
Anemia Sekunder :

Endokrin, Defisiensi

Perdarahan
Akut

Abnormal
Hipoplastik

Infiltrasi Fibrosis

Diserytropoisis

Anemia
Aplastik

Leukemia

Myelodisplasia

Peny Ginjal,
Peny Hati

Tinggi

Algoritme anemia Hipokrom Mikrositer

Anemia Hipokrom Mikrositer
Serum Fe/TIBC
FE / TIBC

FE / TIBC N

A Def Besi
HbA1, HBF

Talasemia

HbA1, HBH

Talasemia

FE / TIBC N

A Sideroblastik
Ureum/Bun N

FE / TIBC

A Peny Kronis

Ureum/Bun Abn

A Peny Ginjal

Algoritma Anemia Hiperkrom Makrositer

Anemia Hiperkrom Mikrositer
ABN

LFT
As Folat/ Vit B12

Peny Hati Kronis

Folat

Vit B12

A Def Folat

A Def B12

Vit B12/Folat N

A Megaloblastik

Rwyt Tx Anti Metabolit

Krn obat

BMB/BMP

Sindroma
Myelodisplastik

Definisi
Perubahan Sel darah yg mencakup :
Hb > 17,5 g/dl pada laki- laki
> 15,5 g/dl pada wanita

Hitung eritrosit > 6.0 x 1012/L pd laki2

> 5,5 x 1012/L pd wanita
HT > 55% pd laki-laki
> 47% pd wanita

Etiologi
Primer
Polisitemia Vera
Sekunder
Pe eritropoeitin kompensator
Tempat tinngi
Penyakit jantung , penyakit paru
Merokok banyak
Pe eritropoeitin yg tdk wajar
Peny ginjal, KHS
Relatif
Polisitemia strees / palsu
Dehidrasi
Kehilangan plasma: luka bakar , enteropati

Klasifikasi

Polisitemia Absolut :
Polisetemia Primer ( Rubra/Vera )
Polisetemia Sekunder
Polisitemia Relatif / Pseudo
Polisitemia : vol eritrosit normal
tetapi volume plasma menurun

Gambaran Klinis

Akibat :
Hiperviskositas
Hipervolemia/
Hipermetabolisme

1.
2.
3.
4.

5.
6.
7.
8.

Sakit kepala, pruritus, dispnea,

penglihatan kabur & keringat malam
Wajah pletorik : sianosis merah,
hiperemi konjungtiva
Splenomegali
Perdarahan : GIT, otak, uterin
Trombosis arteri / vena
Hipertensi
Gout
Ulkus pepticum

Laborat

Hb, Ht & Hitung eritrosit me

Leukositosis
Tromositosis
Viskositas darah me
Asam urat me
BMP : Hiperseluler dg Megakariosit

Diagnosis
International Polycythemia Study Group :
Menetapkan 2 kriteria diagnosis Polisitemia
A dari kategori : A1 + A2 + A3 atau
B dari kategori : A1 + A2 2 kategori B

Kategori A :
1.

2.
3.

Massa sel darah merah me : pd

pria > 36 mL/kg & pd wanita > 32
mL/kg
Saturasi O2 arteri > 92 %
Splenomegali

Kategori B
1.
2.
3.
4.

Trombositosis : > 400.000 /mL

Lekositosis : > 12.000 /mL
Leukosit Alkali Fosfatase > 100
Kadar Vit B12 > 900 pg /mL dan atau
UB12 BC dlm serum > 2200 pg/mL

DEFINISI
Kelainan yg ditentukan secara
genetik dlm produksi Hbyg
mengakibatkan sintesis rantai
globin terganggu & disertai dg
indeks serta morfologi
eritrositabnormal

Klasifikasi

Talasemia : terdapat ggn dlm

produksi rantai
Bentuk Homozigot ( Mayor &
Intermedia )
Bentuk Heterozigot ( Minor / Trait )
Talasemia : terdapat ggn dlm
produksi rantai

Abnormalitas Genetik
Talasemia
Penghapusan 4
fetalis
Penghapusan 3
Penghapusan 2
Talasemia 0
Penghapusan 1
Talasemia +

Sindroma klinis

gen hidrop

Kematian in utero

gen peny Hb H
gen Trait

Anemia hemolitik
Sediaan darah mikrositik,
hipokrom tetapi biasanya tanpa
anmia

gen Trait

Homozigot talasemia mayor

Heterozigot Trait talasemia
Talasemia

Talasemia

Intermediate
Sidroma klinis yg
disebabkansejenis lesi genetik

Anemia berat memerlukan

transfusi darah
Anemia hipokrom mikrositer,
Hepatosplenomegali, deformitas
tulang, kelebihan beban iron

Talasemia
Bentuk Homozigot

Disebut juga Talasemia Mayor

(Cooleys Anemia )
Terjadi defek pada gen kedua rantai
produksi rantai berlebihan,
tdk dpt pasangan rantai
menumpuk & menggumpal
mengendap membentuk Heinz
bodies

Gambaran Klinis

Kegagalan utk bertumbuh sehat pd

masa anak anak
Anemi hemolitik berat
Ikterik
Hepatosplenomegali masif
Wajah abnormal ( Mongoloid )
Fraktur abnormal akibat ekspansi
ssm tlg & struktur tlg abnormal

Anemi : hipokorom mikrositer

Retikulositosis
Lekopeni & tromositopeni
Sediaan apus : sel target & eritrosit berinti
Hemoglobin F meningkat
Wkt hidup eritrosit menurun
Ssm tlg hiperplastik & mkn megaloblastik

1.
2.
3.

Ggn endokrin : pubertas terlambat,

DM
Sirosis hati & gagal hati
Gagal jantung akibat anemi,
volume plasma meningkat & beban
besi berlebihan

Talasemia
Bentuk heterozigot

Disebut Talasemia Minor ( Cooleys

Trait )
Terjadi defek 1 gen rantai normal
& 1 gen rantai Abnormal

Gambaran Klinis

Biasanya tanpa gejala

Sering dijumpai setelah px
darah rutin

Laborat ( Hematologi )
Kadar Hb biasanya normal
Sediaan apus : hipokrom
mikrositik
HbA2 meningkat

Diagnosis
1.

2.

Anemia Hipokrom Mikrositik berat &

retikulosit meningkat
Hb elektroforesis HbA ( - )
HbF ( + ) dominan

Talasemia
Homozigot

Terjadi defek pd gen yg membentuk rantai

Rantai tdk terbentuk sama sekali terdapat
rantai yg tdk berpasangan membentuk Hb
BARTS
Hb BARTS punya afinitas O2 sangat tinggi
tdk ada O2 yg dilepas ke jaringan Hidrop
fetalis krn anemia & CHF
Hb Barts dominan, HbH sedikit, HbA ( - )

Talasemia
Bentuk Heterozigot

Defek terjadi pada 2 / 3 gen &msh

terdapat rantai yg msh berfungsi
Gx penyakit tdk jelas
Hb Barts ( - )

Talasemia Intermediate

Kasus Talasemia dg derajat sedang yg

tdk memerlukan transfusi
Deformitas tlg, Hepatomegali,
Splenomegali, eritropoisis
ekstramedula & gambaran kelebihan
beban besi pada masa dewasa.

Wassalam