Anda di halaman 1dari 20

Ventricular Septal Defect (VSD) pada Anak

Raja Ahmad Rusdan Musyawir Bin Raja Abdul Malek


102012505
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna Utara no.6 - Jakarta Barat
rmusyawir@gmail.com
Pendahuluan
Ventricular septal defect (VSD) merupakan malformasi jantung yang paling sering, meliputi
25% penyakit jantung kongenital. Defek dapat terjadi pada setiap bagian sekat ventrikel; namun,
sebagian besar adalah tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi posteroinferior, anterior dari daun
katup sekat katup trikuspid. Defek antara krista supraventrikularis dan muskulus papilaris konus
mungkin akibat stenosis pulmonal dan manifestasi lain tetralogi Fallot. Defek sebelah superior krista
supraventrikularis (suprakristal) kurang sering; mereka ditemukan tepat dibawah katup pulmonal dan
dapat mengenai sinus aortikus, menyebabkan insufisiensi aorta. Defek pada bagian tengah atau daerah
apeks sekat ventrikel adalah tipe muscular dan dapat tunggal atau multiple.
Anamnesis
Anamnesis jantung menyeluruh harus mulai dengan masa perinatal yang rinci, menanyakan
mengenai adanya sianosis, distress pernapasan, atau prematuritas. Komplikasi ibu seperti diabetes
kehamilan, pemajanan obat, atau penyalahgunaan bahan-bahan, dapat dihubungkan dengan masalah
jantung. Jika gejala-gejala jantung mulai selama masa bayi, waktu datangnya tanda-tanda harus
diperhatikan, karena ini dapat memberi pegangan mengenai keadaan jantung spesifik.1,2
Banyak dari gejala gagal jantung kongestif pada bayi dan anak khas menurut umur. Pada
bayi, kesukaran minum sangat sering. Bayi yang menderita gagal jantung akan sering minum kurang
pada setiap minum dan menjadi dyspnea atau diaphoresis saat menyusui. Sesudah tidur karena
kelelahan, bayi yang minumnya kurang akan terbangun untuk minum berikutnya sesudah waktu yang
pendek. Siklus ini terus-menerus terjadi mendekati jam minum tersebut dan harus secara teliti
dibedakan dengan kolik atau gangguan makan lain. Refluks gastrointestinal yang serig dihubungkan
juga dengan gagal jantung kongestif. Gejala-gejala dan tanda-tanda lain meliputi gejala-gejala distress
pernapasan yaitu pernapasan cepat, pernapasan cuping hidung dan retraksi dada. Pada anak yang lebih
tua, gagal jantung kongestif mungkin pada mulanya ditampakkan dengan intoleransi pada latihan
1

fisik, misalnya, kesukaran mengikuti kawan sebayanya selama olahraga atau perlu tidur siang sesudah
pulang dari sekolah atau pertumbuhannya jelek. Mendapatkan riwayat kelelahan pada naka yang lebih
tua, memerlukan pertanyaan spesifik tentang aktivitas, termasuk naik tangga, berjalan berbagai jarak,
menaiki sepeda, dan kelas pendidikan olahraga; informasi juga harus diperoleh mengenai manifestasi
yang lebih berat, seperti ortopnea dan dyspnea malam hari. 1,2
Sianosis pada saat istirahat sering tidak diperhatikan oleh orang tua; mungkin dianggap hanya
warna tua atau wariasi individu normal. Sebaliknya, sianosis selama mengangis atau latihan fisik
lebih sering diperhatikan sebagai suatu tanda abnormal oleh pengamatan orang tua. Namun, seperti
banyak bayi dan anak (yang baru muloai berjalan) akan berubah biru di sekitar bibir ketika
menangis kuat atau selama serangan menahan-napas, keadaan ini harus dibedakan dengan hati-hati
dari penyakit jantung sianosis dengan menanyakan mengenai faktor-faktor yang mendorong, lama
episode, dan apakah lidah dan membran mukosa juga tampak sianotik. Pada neonatus akan timbul
sianosis ekstremitas bila telanjang dan dingin, dan keadaan ini harus dengan hati-hati dibedakan dari
sianosis yang sebenarnya.1,2
Nyeri dada biasanya bukan manifestasi penyakit jantung pada penderita pediatri, walaupun
keluhan ini sering merupakan sebab untuk rujukan ke ahli jantung anak, terutama remaja. Meskipun
demikian, anamnesis yang teliti, pemeriksaan fisik dan jika terindikasi uji laboratorium atau
echocardiography akan membantu dalam mengidentifikasi etiologi nyeri dada.1,2
Penyakit jantung dapat merupakan manifestasi sindrom malformasi kongenital yang diketahui
atau penyakit umum yang mengenai jantung dan sistem-sistem organ lain. Malformasi ekstrakardial
dapat ditemukan pada sekitar 25% bayi dengan penyakit jantung kongenital. Sekitar 10% penderita
mempunyai kelainan kromosom yang diketahui, walaupun persentase ini agaknya akan bertambah
secara dramatis karena pengetahuan kita tentang cacat genetik spesifik yang terkait dengan penyakit
jantung kongenital bertambah.1,2
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan fisik umum yang meliputi penilaian
secara keseluruhan pada tubuh dan menilai adanya sianosis, kelainan pertumbuhan, dan bukti distress
pernapasan. Tidak jarang bagi pemeriksa pemula menempatkan penekanan yang tidak semestinya
pada bisisng jantung untuk mengesampingkan sisa pemeriksaan. Evaluasi bising harus selalu
dilakukan dalam kaitannya dengan penemuan fisik lain. Seringkali penemuan yang menyertai ini,
seperti kualitas nadi atau adanya pukulan ventrikel, memberikan kunci penting pada diagnosis jantung
spesifik.1-3

Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku penting
karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan. Kegagalan
pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang jelek; jika panjang dan
lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital tambahan atau gangguan metabolik.13

Sianosis ringan mungkin terlalu sukar untuk deteksi awal, dan jari tabuh kaki dan tangan
biasanya tidak tampak sampai umur 1 tahun, walaupun ada desaturasi oksigen arteril. Sianosis paling
baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa. Sianosis yang berbeda,
ditampakkan oleh ekstremitas bawah biru dan ektremitas atas merah (pink)(biasanya tangan kanan),
terlihat pada pirau dari kanan-ke-kiri setinggi duktus arteriosus pada adanya koarktasio aorta atau
arkus aorta terganggu. Sianosis sekeliling mulut atau biru sekitar dahi mungkin akibat pleksus
venosus yang jelas di daerah ini bukannya penurunan saturasi oksigen arteril. Ekstremitas bayi akan
sering berubah biru bila bayi tidak diselimuti dan dingin (akrosianosis), dan ini dapat dibedakan dari
sianosis sentral dengan pemeriksaan lidah dan membran mukosa.1-3
Gagal jantung kongestif pada bayi dan anak biasanya menimbulkan hepatomegaly beberapa
derajat dan kadang-kadang splenomegaly. Tempat-tempat adanya edema perifer adalah tergantung
umur. Pada bayi, edema biasanya tampak sekeliling mata dan pada panggul terutama sesudah baru
bangun pagi pertama kali. Anak yang lebih tua dan umur belasan akan menampakkan edema
preorbital dan edema kaki.1-3
Frekuensi jantung bayi neonatus cepat dan cenderung sangat berubah (fluktuasi). Rata-rata
frekuensi berkisar dari 120-140 denyut/menit dan dapat bertambah sampai 170+ denyut/menit selama
menangis dan aktivitas. Atau turun 70-90 denyut/menit selama tidur. Semakin tua anak, rata-rata
frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai 40 denyut/menit pada remaja atlet.
Takikardia (diatas 200/menit pada neonatus, 150/menit pada bayi, atau 120/menit pada anak yang
lebih tua), bradikardia atau denyut jantung tidak teratur terus-menerus selain aritmmia sinus perlu
pengamatan untuk mengesampingkan aritemia patologis.1-3
Evaluasi yang teliti dari sifat-sifat nadi merupakan langkah awal yang penting pada diagnosis
fisik penyakit jantung kongenital. Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat dapat memberi
kesan kebocoran aorta, seperti duktus arteriosus paten, insufisiensi aorta, komunikasi arterio-venosus,
atau kenaikan curah jantung akibat anemia, kecemasan atau keadaan akibat naiknya sekresi
katekolamin. Nadi yang lemah dihubungkan dengan gagal jantung, tamponade pericardium, obstruksi
saluran keluar ventrikel kiri, atau kardiomiopati. Nadi radialis dan femoralis harus juga diraba secara
simultan. Normalnya nadi femoralis akan diharapkan segera sebelum nadi radialis. Namun pada
koarktasio aorta, aliran darah ke aorta desendens mungkin mengalir melalui pembuluh darah

kolateral, sehingga nadi femoralis tertunda sampai sesudah nadi radialis (penundaan radial-femoral).13

Tekanan darah bervariasi sesuai dengan umur anak dan erat terkait dengan tinggi serta berat
badan. Terjadi kenaikan bermakna selama masa remaja, dan banyak variasi sementara sebelum
tingkat kehidupan dewasa yang lebih stabil tercapai. Latihan fisik, kegembiraan, batuk dan
ketegangan dapat menaikkan tekanan sistolik anak sebanyak 40-50 mmhg diatas tingkat biasanya.
Diharap akan terjadi variabilitas tekanan darah pada anak umur dan bentuk tubuh yang hampir sama,
dan pengukuran secara seri harus selalu dilakukan dalam mengevaluasi penderita dengan hipertensi.1-3
Pada anak yang lebih tua yang kooperatif, inspeksi gelombang nadi vena jugularis
memberikan informasi tentang tekanan vena sentral dan tekanan atrium kanan. Vena leher harus
diinspeksi dengan penderita duduk tegak lurus. Pada keadaan ini vena jugularis eksterna tidak boleh
tampak di atas klavikula jika tekanan vena tidak naik. Kenaikan tekanan vena dijalarkan ke vena
jugularis interna yang dapat tampak sebagai pulsasi vena tanpa distensi yang dapat dilihat; pulsasi
demikian tidak tampak pada anak normal yang sedang duduk miring pada sudut 45. Karena venavena besar berhubungan langsung dengan atrium kanan, perubahan tekanan dan volume pada ruang
atrium ini juga dapat diajalrkan ke vena. Terjadi suatu pengecualian pada obstruksi vena kava
superior, dimana pulsasi vena hilang.1-3
Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi, perkusi dan auskultasi. Pada inspeksi
perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada. Pembesaran jantung kanan dapat menyebabkan
bulging dada kiri. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapat menyebabkan dada tampak
membulat. Penonjolan dada yang difus dapat terjadi akibat hipertrofi biventrikuler yang berat dan
berlangsung lama. Perhatikan iktus kordis serta terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin
disebabkan oleh hiperaktvitas ventrikel kanan.1-3
Pada palpasi, pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi. Dengan meraba
secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada punctum maksimum
bising yang keras (derajat 4/6 atau lebih). Pada bunyi jantung II yang mengeras, misalnya pada
hipertensi pulmonal, dapat teraba detak pulmonal; seringkali detakan serupa teraba pada anak yang
amat kurus. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri; pada hiperaktivitas ventrikel kiri teraba heaving di
sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan hiperaktivitas ventrikel kanan teraba di
daerah parasternal kiri bawah dan daerah subxifoid.1-3
Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang akurat
mengenai besar dan bentuk jantung. Inspkesi dan palpasi yang cermat dapat memberikan informasi
yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan perkusi yang cermat untuk

menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto thoraks yang mudah dilakukan di
mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk jantung.1-3
Auskultasi jantung merupakan seni yang hanya dapat dikuasai dengan latihan yang cermat
dan terus-menerus. Bunyi jantung I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan katup mitral
dan tricuspid, sedangkan bunyi jantung II disebabkan oleh penutupan katup aorta dan pulmonal.
Bunyi jantung I paling jelas terdengar di apeks sedangkan bunyi jantung II paling jelas terdengar pada
basis jantung. Pada bayi dan anak normal bunyi jantung II terdengar terpecah (split) pada saat
inspirasi tetapi biasanya terdengar sebagai bunyi tunggal pada saat ekspirasi. Hal ini terutama
disebabkan oleh bertambah panjangnya waktu ejeksi ventrikel kanan pada saat inspirasi akibat
bertambahnya alir balik (venous return). Bila terdapat bunyi jantung terpecah yang bervariasi dengan
respirasi, biasanya tidak terdapat kelainan defek septum atrium, hipertensi pulmonal, stenosis
pulmonal berat, atau malposisi arteri besar. Bunyi jantung III terdengar bernada rendah sehingga
harus didengarkan dengan sisi sungkup stetoskop. Bunyi ini mungkin normal pada anak sampai
dewasa muda. Bila terdapat pada gagal jantung dengan takikardia, maka bunyi jantung III terdengar
keras sehingga terdengar irama derap (gallop rhythm) protodiastolik. Bunyi jantung IV terjadi
bersamaan dengan kontraksi atrium, terdengar sesaat sebelum bunyi jantung I. bunyi ini selalu berarti
patologis, dan bila ia mengeras pada takikardia maka akan terdengar sebagai irama derap presistolik.
Irama derap juga dapat terjadi akibat bunyi jantung III dan IV yang mengeras pada takikardia.1-3
Klik ejeksi terdengar pada awal sistol dan berhubungan dengan dilatasi aorta atau a.
pulmonalis. Klik ini terdengar dekat sekali dengan bunyi jantung I sehingga seringkali dianggap
sebagai pecahnya bunyi jantung I. Klik akibat dilatasi aorta terdengar di tepi sternum kiri dan tidak
berubah dengan respirasi. Klik akibat dilatasi a. pulmonalis terdengar paling jelas di tepi kiri sternum
danberubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan melemah atau menghilang pada inspirasi.
Klik mid-sistolik yang terdengar di apeks yang mendahului bising sistolik akhir menunjukkan
kemungkinan prolapse katup mitral.1-3
Bagian auskultasi yang sangat penting adalah mendeteksi dan menilai karakteristik bising
jantung. Pada setiap bising harus dirinci hal-hal berikut: (1) saat bising: sistolik, diastolic atau
keduanya; (2) bentuk bising: platu, kresendo, dekresendo, atau kombinasi; (3) intensitas yang terbagi
menjadi 6 skala: derajat 1 bising terlemah yang hanya dapat didengar oleh pemeriksa yang
berpengalaman di tempat yang tenang dan tidak menjalar, derajat 2 bising yang elmah tapi mudah
didengar dan penjalaran minimal, derajat 3 bising yang cukup keras, tidak disertai getaran bising dan
menjalar sedang, derajat 4 bising yang keras disertai getaran bising dan penjalaran luas, derajat 5
bising yang keras yang dapat didengar dengan stetoskop hanya menempel sebagian pada dinding
dada, derajat 6 bising yang sangat keras yang terdengar meskipun stetoskop diangkat 1 cm dari
dinding dada; (4) punctum maksimum: hampir semua bising dapat ditentukan tempatnya yang
5

terkeras; (5) penjalaran: penilaian penjalaran bising seringkali memberi informasi asal bising; (6)
tinggi nada: sebagian besar bising pada bayi dan anak mempunyai nada medium; (7) kualitas bising:
dapat bersifat meniup, kasar, seperti Guntur, vibrasi, seperti suara burung camar; (8) perubahan
intensitas bising dengan respirasi atau perubahan posisi. Bising mitral lebih jelas bila anak miring ke
kiri sedangkan bising aorta dan pulmonal lebih jelas bila pasien duduk atau menunduk. Bising yang
melemah saat inspirasi biasanya tidak mempunyai arti khusus, karena normal setiap bunyi dan bising
jantung melemah pada inspirasi, akibat pengembangan paru. Bising yang mengeras pada inspirasi
biasanya menunjukkan bahwa bising tersebut berasal dari jantung kanan.1-3
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan rutin pada kasus pediatric kardiologi adalah rontgen foto thoraks,
elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, angiografi dan kateterisasi. 1-3
Pemeriksaan Radiologi
Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan pertambahan vaskularisasi di
paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks akan normal. Apabila ada VSD besar dengan shunt dari
kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1-3
1.

Hipertrofi biventricular.

2.

Hipertrofi atrium kiri.

3.

Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).

4.

Corakan pulmonal bertambah (plethora).

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi corakan
pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 1-3
Elektrokardiografi (EKG)
EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi jantung.
VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk mengevaluasi volume
overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukkan adanya
gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan V6, S memanjang di V1
dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri
disertai hipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD
besar dengan hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan
murni.1-3
Ekokardiogram

Ekokardiogram baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah satu pilihan dalam
mendiagnosis VSD. Dengan pemeriksaan ini dapat terdeteksi lokasi defek, taksiran besar ukuran
shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya. Gelombang kontinu
Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan saat sistole. VSD dengan
defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeteksi dengan Doppler. Demikian juga dengan defek
yang multiple.1-3
Angiografi
Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang jantung
serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran
radiografis (Angoigrafi). Resiko tindakan antara lain:1-3
1.

Sakit sehingga perlu anestesi.

2.

Perlu waktu dan persiapan.

3.

Resiko stroke (terbentuk thrombus).

4.

Perforasi jantung atau arteri besar.

5.

Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).

Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan. Kateterisasi
jantung juga digunakan sebagia metode perbaikan lesi pada jantung. sebagai contoh, pada stenosis
katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan dengan menempatkan small
umbrella, misalnya pada VSD. Metodenya sebagai berikut:1-3
1. Melalui jantung kanan:
a. Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v.
saphena magna) v. iliaka v. kava inferior atrium kanan ventrikel kanan
a. pulmonalis (ka/ki).
b. Melalui v. kubiti v. brakialis v. subklavia v. kava superior atrium kanan
ventrikel kanan a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat melalui defek.
2. Melalui jantung kiri:
a. Kateter masuk ke a. subklavia kanan aorta ventrikel kiri atrium kiri atau
melalui a. femoralis.
Kateterisasi ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Ini biasa dilakukan bila evaluasi
klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar shunt atau bila data laboratorium
tidak cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna untuk mendeteksi
adanya defek jantung yang menyertai. Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan menunjukkan
7

kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari ventrikel kanan dibanding dengan kadar
oksigen atrium kanan; karena beberapa defek memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam
arteri pulmonalis, kenaikan ini kadang-kadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil
(aliran). Shunt kecil tidak dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat menghasilkan
kenaikan saturasi oksigen yang dapat dideteksi dalam ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan
indicator uji pengenceran. Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan
tahanan vaskuler pulmonal normal. Defek besar, nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik
pulmonal dan sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali aliran sarah
sistemik. Pada penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secraa minimal, karena
tahanan adalah sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom Eisenmenger, tekanan
sistolik dan diastolic arteri pulmonalis akan naik,derajat shunt dari kiri ke kanan akan minimal, dan
desaturasi darah dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran, lokasi dan jumlah defek ventrikel
diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras akan lewat melalui defek untuk
mengkeruhkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.1-3
Working Diagnosis
Defek Sekat Ventrikel adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum
antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang yang saling
menghubungkan. Defek dapat terjadi pada setiap bagian sekat ventrikel. Namun sebagian besar adalah
tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi posteroinferior, anterior dari katup sekat katup
trikuspidal. Defek antara krista supraventrikularis dan muskulus papilaris konus mungkin akibat
stenosis pulmonal dan manifestasi lain tetralogy Fallot. Defek sebelah superior krista
supraventrikularis kurang sering. Mereka ditemukan tepat di bawah katup pulmonal dan dapat
mengenai sinus aortikus menyebabkan insufisiensi aorta. Defek pada bagian tengah atau daerah apeks
sekat ventrikel adalah tipe muskuler dan dapat tunggal atau multiple (sekat Swiss Cheese). Defek
sekat ventrikel ini bisa muncul sebagai kelainan tunggal atau muncul bersama dengan malformasi
kongenital kardial lainnya misalnya stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta,
tetralogy Fallot, transposisi arteri-arteri besar, atresia pulmonal, dan lain-lain. Pada sebagian besar
kasus, diagnosis kelainan ini ditegakan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu
pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vascular paru masih
tinggi menurun setelah 8-10 minggu.1-3
Lokasi dan ukuran dari VSD bervariasi, dari defek minimal pada bagian muskuler atau
membranosa septum sampai defek yang besar yang meliputi seluruh septum. Pada kelainan yang
berhubungan dengan pirau kiri ke kanan yang jelas, ventrikel kanan menjadi hipertrofi dan sering
berdilatasi. Diameter dari arteri pulmonalis bertambahn karena adanya peningkatan volume yang

dikeluarkan dari ventrikel kanan. Perubahan vaskuler yang menuju hipertensi pulmoner umum
terjadi.4
Diagnosis pada VSD dapat dilakukan dengan ekokardiogram dua dimensi dan kateterisasi
jantung.

1-3

Ekokardiogram dua-dimensi akan menunjukkan posisi dan besar VSD. Pada defek yang amat
kecil, terutama sekat muskuler, defek sendiri mungkin sukar ditayangkan dan hanya ditampakkan
dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Membran tipis (aneurisma sekat ventrikel) terdiri atas
jaringan katup tricuspid yang sebagian dapat menutup defek dan membatasi besar pirau kiri-ke-kanan.
Ekokardiogram juga berguna dalam memperkirakan ukuran pirau dengan memeriksa tingkat beban
volume berlebih atrium kiri dan ventrikel kiri; luas penambahan dimensi menggambarkan ukuran
pirau kiri-ke-kanan. Pemeriksaan Doppler pulsa akan menunjukkan apakah VSD merupakan restriktif
tekanan dengan menghitung perbedaan tekanan di sebelah defek. Hal ini akan memungkinkan
memperkirakan tekanan ventrikel kanan dan membantu menentukan apakah penderita berisiko untuk
perkembangan pernyakit vaskuler pulmonal awal.1-3
Pengaruh VSD pada sirkulasi dapat juga diperagakan pada kateterisasi jantung. Namun,
prosedur diagnostik ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Kateterisasi biasanya dilakukan bila
evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar pirau atau bila data
laboratorium tidak cocok dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna untuk mendeteksi
adanya defek jantung yang menyertai.1-3
Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan menunjukkan kenaikan kadar oksigen dalam darah
yang diperoleh dari ventrikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan; karena beberapa
defek memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam arteri pulmonalis, kenaikan ini kadangkadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil. Pirau kecil tidak dapat menghasilkan
kenaikan saturasi oksigen yang dapat dideteksi dalam ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan
indicator uji pengenceran.1-3
Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan vaskuler
pulmonal normal. Defek bersar, non-restriktif disertai dengan tekanan sistolik pulmonal dan sistemik
sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali aliran darah sistemik. Pada
penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secara minimal, karena tahanan adalah
sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom Eisenmenger, tekanan sistolik dan
diastolic arteri pulmonalis akan naik, derajat pirau kiri-ke-kanan akan minimal, dan desaturasi darah
dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran, lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan
ventrikulografi kiri. Bahan kontras akan lewat melalui defek untuk mengeruhkan ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis.1-3
9

Differential Diagnosis
Duktus Arteriosus Paten (PDA)
Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus arteriosus yang secara fungsional menetap
beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera setelah lahir. Akan
tetapi pada bayi yang lahir premature ada juga duktus yang baru menutup setelah enam minggu. Pada
bayi premature, duktus paten biasanya mempunyai susunan anatomi yang normal dan keterbukaan
merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan
berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan.1-3
Pada PDA, duktus arteriosus muncul dari arteri pulmonalis kiri dan bergabung dengan aorta
pada daerah distal menuju pangkal arteri subklavia kiri. Pada PDA sejumlah darah yang telah
teroksigenasi mengalir dari ventrikel kiri kembali menuju paru-paru. Karena adanya resultan volume
berlebih, arteri pulmonalis proksimal, atrium dan ventrikel kiri berdilatasi. Dengan perkembangan
dari hipertensi pulmonal, aterosklerosis dari arteri pulmonalis utama dan perubahan proliferatif pada
pembuluh darah pulmoner distal terlihat, diikuti dengan hipertrofi dan dilatasi jantung kanan.4
Biasanya tidak ada gejala akibat duktus arteriosus paten. Defek besar akan menimbulkan
gagal jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung kongestif yang ditemukan pada bayi
dengan VSD besar. Kemunduran pertumbuhan fisik mungkin merupakan manifestasi utama pada bayi
dengan shunt besar. PDA besar akan menimbulkan tanda-tanda fisik yang mencolok yang dapat
dihubungkan pada tekanan nadi yang lebar, kebanyakan nadi arteril sangat melambung. Jantung
berukuran normal bila duktus kecil tetapi membesar sedang atau sangat membesar pada kasus dengan
komunikasi yang besar. Impuls apeks jelas, dan pada pembesaran jantung, mengangkat. Getaran
maksimalnya disela iga 2 kiri, sering ada dan dapat menjalar ke arah klavikula kiri, ke bawah linea
para-sternalis kiri atau ke arah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi dapat juga diraba di seluruh
siklus jantung. Bising kontinu klasik telah beraneka ragam digambarkan berkualitas seperti bising
mesin, dengung gasing, atau gelegar Guntur. Bising ini mulai segera sesudah mulainya bunyi pertama,
mencapai intensitas maksimal pada akhir sistol, dan menyusut pada akhir diastol. Bising ini mungkin
terlokalisasi di sela iga 2 kiri atau menjalar ke bawah linea parasternalis kiri atau ke klavikula kiri.
Bila ada kenaikan tahanan vaskuler pulmonal, komponen bising diastolic mungkin kurang jelas atau
tidak ada. Pada penderita dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, bising mid-diastolik mitral, nada
rendah mungkin dapat terdengar karena penambahan volume aliran darah yang melewati katup
mitral.1-3

10

Jika shunt dari kiri ke kanan kecil, EKG nya normal; jika duktus besar, ada hipertrofi
ventrikel kiri atau biventrikuler pada EKG. Diagnosis PDA murni tidak terkomplikasi, tidak dapat
dipertahankan bila ditemukan hipertrofi ventrikel kanan. Pemeriksaan roenthenografi biasanya
menunjukkan arteri pulmonalis yang menonjol dengan corak vaskuler intrapulmonal bertambah.
Besar jantung tergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan; mungkin normal atau membesar
sedang atau sangat besar. Ruangan-ruangan yang terlibat adalah atrium dan ventrikel kiri. Tonjolan
aorta normal atau menonjol. Pandangan ekokardiografi ruang-ruang jantung normal jika duktus kecil.
Pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan vetrikel kiri bertambah. Ukuran atrium kiri biasanya
dihitung dengan membandingkan dengan ukuran akar aorta, dikenal sebagai rasio AKi : Ao. Skening
fossa suprasternal memungkinkan visualisasi duktus langsung. Pemeriksaan Doppler akan
menampakkan aliran turbulen retrograde (membalik) sistolik dan/atau diastolic dalam arteri
pulmonalis dan aliran retrograde aorta pada diastol.1-3
Gambaran klinis cukup khas untuk memberikan diagnosis yang tepat dengan metode
noninvasive pada kebanyakan penderita. Pada penderita dengan tanda-tanda atipik, atau bila dicurigai
disertai lesi jantung, kateterisasi jantung mungkin terindikasi. Kateterisasi jantung menampakkan
tekanan normal atau naik pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, tergantung pada ukuran duktus.
Adanya darah teroksigenasi yang masuk ke dalam arteri pulmonalis memperkuat adanya shunt dari
kiri ke kanan. Sampel darah dari vena kava, atrium kanan dan ventrikel kanan seharusnya mempunyai
kadar oksigen normal. Kateter dapat lewat dari arteri pulmonalis melalui duktus ke dalam aorta
descendens. Injeksi bahan kontras ke dalam aorta ascendens menunjukkan pengkeruhan arteri
pulmonalis dari aorta dan mengidentifikasi duktus.1-3
Defek Sekat Atrioventrikuler
Defek Sekat Atrioventrikuler adalah kelainan jantung bawaan akibat gangguan perkembangan
bantalan endocardium. Defek sekat AV ini dapat dibagi menjadi defek atrioventrikularis parsial atau
defek septum atrium primum dan defek atrioventrikularis komplit.1-3
Banyak anak dengan defek ostium primum tidak bergejala, dan anomaly ditemukan selama
pemeriksaan fisik umum. Pada penderita dengan shunt sedang dan insufisiensi mitral tidak berarti,
tanda-tanda fisik serupa dengan penderita ASD sekundum, tetapi dengan tambahan bising holosistolik
apeks karena insufisiensi mitral. Riwayat intoleransi terhadap kerja fisik, mudah lelah, dan pneumonia
berulang mungkin ada, terutama pada bayi dengan shunt besar dari kiri kekanan dan insufisiensi
mitral berat. Pada penderita ini, pembesaran jantung sedang atau nyata, dan precordium hiperdinamik.
Tanda-tanda auskultasi yang dihasilkan oleh shunt dari kiri ke kanan adalah suara pertama normal
atau mengeras; suara kedua membelah lebar, konstan; bising ejeksi sistolik pulmonal kadang-kadang
didahului oleh klik; dan ada bising mid-diastolik rumbel nada rendah pada linea parasternalis kiri

11

bawah dan/atau apeks karena bertambahnya aliran melalui katup atrioventrikularis. Insufisiensi mitral
dapat dimanifestasikan oleh bising holosistolik apeks yang menyebar ke aksila kiri.1-3
Pada defek sekat AV komplet, gagal jantung kongestif dan infeksi paru-paru yang
menumpangi biasanya tampak pada masa bayi. Selama kejadian ini, sianosis minimal mungkin
tampak. Hati membesar dan bayi menunjukkan tanda-tanda kegagalan pertumbuhan. Pembesaran
jantung sedang sampai nyata, dan getaran sistolik sering teraba. Kuat angkat mungkin ada pada linea
parasternalis kiri bawah. Suara jantung kedua membelah lebar jika aliran pulmonal massif. Bising
mid-diastolik, rumble, nada rendah dapat didengar pada linea parasternalis kiri bawah, dan bising
ejeksi sistolik pulmonal ditimbulkan oleh aliran pulmonal yang besar. Bising holosistolik insufisiensi
mitral di apeks dapat juga ada.1-3
Defek Sekat Atrium
Defek sekat atrium merupakan kelainan dimana terdapat hubungan antara atrium kanan
dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. Defek sekat atrium dapat dibagi menjadi defek
ostium sekundum dan defek ostium primum atau sinus venosus. Defek ostium primum termasuk di
dalam defek sekat atrioventrikularis.1-3
Pada ASD, kelainan malformasi terjadi pada gangguan penutupan ostium primum atau ostium
secundum. Pada ASD ostium secundum ditandai dengan kelainan dinding dekat foramen ovale,
biasanya tidak terkait dengan abnormalitas jantung lain. Karena merupakan jenis pirau kiri ke kanan,
secara hemodinamik lesi yang terlihat jelas adalah dilatasi atrium dan ventrikel kanan, hipertrofi
ventrikel kanan, dan dilatasi arteri pulmonalis, yang menggambarkan efek penambahan volume pada
sisi kanan jantung secara kronik.1-3
Pada ASD ostium primum terjadi pada bagian terendah dari septum atrium dan dapat meluas
sampai katup mitral dan trikuspid. Menggambarkan hubungan erat antara perkembangan ostium
primum dan bantalan endocardium. Abnormalitas pada katup atrioventrikular biasanya terjadi,
terutama pada bentuk dari celah pada cuping anterior katup mitral atau cuping septal pada katup
tricuspid. Pada kasus yang parah, kelainan ostium primum dapat diikuti dengan VSD dan deformitas
parah dari katup mitral dan tricuspid. ASD sinus venosus berlokasi di bagian atas septum atrium dan
sering diikuti dengan drainase anomali dari vena pulmoner ke atrium kanan atau vena cava superior.4
Anak dengan defek ostium sekundum paling sering tidak bergejala dan lesi mungkin
ditemukan dengan tidak sengaja selama pemeriksaan fisik. Bahkan ASD sekundum yang sangat besar
jarang menimbulkan gagal jantung yang jelas secara klinis pada masa anak; pada anak yang lebih tua
berbagai tingkat toleransi latihan fisik mungkin ditemukan. Seringkali tingkat keterbatasan mungkin
tidak tampak oleh keluarga sampai sesudah perbaikan secara bedah, ketika tingkat aktivitas anak

12

bertambah dengan jelas. Pada bayi dan anak yang lebih tua tanda-tanda fisik biasanya khas tetapi
tidak kentara dan memerlukan pemeriksaan jantung yang teliti dan perhatian khusus terhadap suara
jantung. Kuat angkat sistolik ventrikel kanan biasanya teraba dari linea sternalis kiri ke linea
midklavikularis. Suara jantung pertama keras dan kadang-kadang ada klik ejeksi pulmonal. Pada
kebanyakan penderita, suara jantung kedua pada linea parasternalis kiri atas membelah lebar dan
pembelahannya konstan pada semua fase respirasi. Tanda-tanda auskultasi ini khas dan adalah karena
defek yang menghasilkan kenaikan volume diastolic ventrikel kanan secara konstan dan waktu ejeksi
yang diperpanjang. Bising sistolik adalah tipe ejeksi, nada sedang, tanpa kualitas yang keras, jarang
disertai oleh getaran dan paling baik di dengar pada linea parasternalis kiri media dan atas. Bising ini
dihasilkan oleh bertambahnya aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan ke dalam
arteri pulmonalis. Bising mid-diastolik, pendek, rumble yang dihasilkan oleh bertambahnya volume
aliran darah yang melewati katup trikuspidal sering dapat didengar di linea parasternalis bawah.
Tanda ini, yang mungkin tidak kentara dan terdengar terbaik dengan stetoskop corong, merupakan
suatu tanda diagnostik yang sangat baik dan biasanya menunjukkan rasio shunt sekurang-kurangnya
2:1.1-3
Epidemiologi
Defek Sekat Ventrikel merupakan kelainan jantung kongenital yang paling sering ditemukan
yaitu 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan. Frekuensi pada wanita sebanyak 56%
sedangkan pada laki-laki 44%. Dari 1000 kelahiran hidup terdapat 1,5-3,5 di antaranya. Penyakit ini
sering dijumpai pada penderita Sindrom Down dan Sindrom Holt-Oram. Risiko bedah adalah 10%
sampai 25%, tergantung komplikasi yang ada, ukuran defek, usia pasien, dan derajat resistensi
vaskular paru. Kelainan tunggal dan kelainan jantung kongenital yang muncul bersama dengan VSD
adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital. Insiden tertinggi pada premature dengan
kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.1-3
Etiologi
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7
minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
intreventrikular, bagian dari endocardium (bantalan endokardium), dan bagian dari bulbus kordis.
Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan
masuk, jalan keluar, atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal atau multiple. Penyebab kegagalan
fusi ini belum diketahui. Ada 2 kemungkinan anomali embrional yang timbul yaitu: 1-3
1.

Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Biasanya kelainan ini adalah tipe
yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.

13

2.

Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain.
Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars muskularis.

Ada beberapa teori etiologi antara lain: 1-3


1.

Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang mencakup VSD seperti
Sindrom Down, Sindrom Holt Oram, Trisomi 14, dan Trisomi 18.

2.

Adanya familial dimana 3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD.

3.

Geografis dimana populasi di Asia seperti Jepang dan Cina mempunyai insidensi defek
pulmonal lebih sering.

4.

Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD:


a. Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil.
b. Gizi ibu hamil yang buruk.
c. Ibu yang alkoholik.
d. Usia ibu diatas 40 tahun.
e. Ibu menderita diabetes.

Patofisiologi
Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada ukuran defek dan tahanan
vascular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi, dan akan menurun dengan
cepat pada saat setelah lahir hingga tahanan vaskular pulmonal sama dengan tahanan vascular
sistemik. Pada usia 4-6 minggu penurunan tahanan vascular pulmonal berlanjut pelan-pelan sampai
mencapai tahanan setingkat dewasa yang mencapai puncaknya pada umur 3-6 bulan. Pada penderita
VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebabkan darah mengalir melalui defek dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left to right shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan. Bunyi bising
disebabkan oleh derasnya aliran darah. Darah di ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis
sehingga terjadi peningkatan aliran darah melalui arteri pulmonalis yang berlanjut sebagai
peningkatan tahanan vascular pulmonal. Resistensi relatif antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan
berubah dengan waktu:1-3
1.

Periode Neonatus: tahanan vascular pulmonal tinggi, tahanan ventrikel kiri sama dengan
tahanan ventrikel kanan dan minimal atau tidak ada shunt.

2.

Bayi (3-4 minggu): tahanan vaskuler pulmonal menurun, tahanan ventrikel kiri lebih
besar dari tahanan ventrikel kanan dan shunt dari kiri ke kanan.
Oleh karena itu diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh:1-3

1.

Rasio dari aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada kondisi
normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang yaitu Qp:Qs = 1:1
14

2.

Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, perbandingan di atas akan berubah menjadi 2:1 atau
3:1 dan biasanya tinggi pada defek yang besar.

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers disease). Akan
tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal 2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan
gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif
akantertunda sampau umur 3-4 minggu pada defek yang besar, atau jarang lebih dari 6 bulan pada
defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongetif bisa timbul sejak hari pertama bila ada faktorfaktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly
kongenital nonkadial, dan prematuritas. 1-3
Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe yaitu: 1-3
1.

VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal.

2.

VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.

3.

VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, yaitu hipertensi
pulmonal karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tetapi belum ada
arteriosclerosis arteri pulmonalis.

4.

VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah
disertai arteriosclerosis arteri pulmonalis.
Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami

perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi vascular
pulmonal seiring dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya ada beberapa kemungkinan yang
bisa terjadi selama periode ini antara laim: defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik, defek menutup, terjadi stenosis infundibular
sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, atau defek tetap besar, shunt dari
ventrikel kiri ke kanan berlanjut sebagai kalainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut,
tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel
kanan ke ventrikel kiri yang disebut Sindrom Eisenmenger.1-3
Manifestasi Klinis
Tanda klinis penderita dengan VSD bervariasi sesuai dengan besar defek dan aliran serta
tekanan darah pulmonal. Defek kecil dengan pirau kiri-ke-kanan kecil dan tekanan arteri pulmonalis
normal adalah kejadian yang paling sering. Penderita-penderita ini tidak bergejala, dan lesi jantung
biasanya ditemukan selama pemeriksaan fisik rutin. Khas ada bisisng holosistolik parasternal kiri,
keras, kasar, atau meniup, terdengar paling baik pada linea parasternalis kiri bawah dan seringkali
disertai dengan getaran (thrill). Pada beberapa keadaan, bisisng berakhir juga sebelum suara kedua,

15

agaknya karena penutupan defek selama akhir sistole. Pirau kiri-ke-kanan mungkin terbatas pada
neonatus karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi, dan karenanya bising sistolik mungkin tidak
dapat didengar selama umur beberapa hari pertama. Namun, pada bayi prematur, bising dapat
terdengar awal karena tahanan vaskuler pulmonal yang menurun lebih cepat. Pada penderita dengan
VSD kecil, Rntgenogram dada biasanya normal, walaupun kardiomegali minimal dan penambahan
vaskularisasi paru yang tidak tentu mungkin teramati. Adanya hipertrofi ventrikel kanan merupakan
peringatan bahwa defek tidak kecil dan bahwa hipertensi pulmonal ada atau bahwa ada lesi yang
menyertai misalnya stenosis pulmonal.1-3
Defek besar dengan aliran darah pulmonal berlebih dan hipertensi pulmonal menyebabkan
dyspnea, kesukaran makan, pertumbuhan jelek, perspirasi banyak, infeksi paru-paru berulang, dan
gagal jantung pada awal masa bayi. Sianosis biasanya tidak ada, tetapi keabu-abuan kadang tampak
selama infeksi atau menangis. Sering terjadi penonjolan precordium kiri dan sternum, sebagaimana
adanya kardiomegali, kuat angkat sternal teraba, dorongan apeks dan getaran sistolik. Bising
pansistolik mungkin serupa dengan bising defek yang lebih kecil, walaupun biasanya kurang kasar
dan lebih meniup sifatnya karena tidak ada perbedaan tekanan yang berarti di sebelah defek. Bising
ini bahkan kurang mungkin didengar pada masa neonatus. Komponen pulmonal suara jantung kedua
mungkin bertambah, menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya rumble mid-diastolik, nada
rendah di apeks disebabkan oleh bertambahnya aliran darah yang melewati katup mitral dan
menunjukkan pirau kiri-ke-kanan sekitar 2:1 atau lebih besar. Bising ini paling baik didengarkan
dengan stetoskop corong. Pada VSD besar, Rntgenogram dada menunjukkan kardiomegali yang
menyolok dengan penonjolan kedua ventrikel, atrium kiri, arteri pulmonalis. Corak vaskuler pulmonal
bertambah dan mungkin ada edema paru-paru yang jelas. Efusi pleura mungkin ada.
Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi biventrikuler; gelombang P mungkin berlekuk atau
runcing (peaked).1-3
Penatalaksanaan
Non-Medika Mentosa
Indikasi dilakukannya bedah penutupan VSD adalah gagal jantung kongestif, gagal
bertumbuh dan/atau hipertensi pulmonal. Penutupan primer defek memakai patch sintetik. Pasien
dengan kardiomegali, pertumbuhan yang buruk, buruknya toleransi melakukan aktivitas fisik, atau
abnormalitas klinik lain yang mempunyai defek signifikan tanpa hipertensi pulmonal yang berarti
harus dilakukan pembedahan pada umur 3-5 bulan. Pasien dengan tekanan arteri pulmonal yang sama
dengan tekanan sistemik harus dilakukan pembedahan sebelum umur 2 tahun untuk menghindari
penyakit vaskuler pulmonal. Sebagai hasil dari penatalaksanaan ini, insidensi VSD dengan penyakit
vaskuler pulmonal dan sindrom Eisenmenger berkurang. Dalam semua kasus VSD, tingkat mortalitas
akibat operasi dibawah 2%.1-3
16

Pada penderita dengan defek kecil, orang tua harus diyakinkan lagi mengenai sifat lesi yang
relatif jinak, dan anak harus didorong untuk hidup secara normal, tanpa pembatasan aktivitas fisik.
Perbaikan secara bedah tidak dianjurkan. Sebagai perlindungan terhadap endokarditis infektif,
keutuhan gigi primer dan permanen harus dengan teliti dipertahnkan; profilaksis antibiotic harus
diberikan untuk kunjungan ke dokter gigi (termasuk pembersihan), tonsilektomi, adenoidektomi, dan
prosedur pembedahan orofaring lain juga untuk instrumenstasi saluran genitourinaria dan intestinal
bawah. Penderita ini dapat dipantau dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan kadang-kadang uji
laboratorium noninvasif sampai defek telah menutup secara spontan. Elektrokardiogram merupakan
cara skrining yang sangat baik pada penderita ini untuk kemungkinan hipertensi pulmonal atau
stenosis pulmonal yang ditunjukkan oleh hipertrofi ventrikel kanan. 1-3
Pada bayi dengan VSD besar, manajemen medik mempunyai dua tujuan: mengendalikan
gagal jantung kongestif dan mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Penderita ini dapat
menunjukkan tanda-tanda penyakit paru berulang atau kronis dan sering gagal tumbuh. Cara-cara
pengobatan ditunjukkan pada pengedalian gejala gagal jantung dan mempertahankan pertumbuhan
normal. Jika pengobatan awal berhasil, ukuran pirau dapat berkurang dengan perbaikan spontan,
terutama selama umur tahun pertama. Klinisi harus waspada untuk tidak merancukan perbaikan klinis
karena terjadinya sindrom Eisenmenger. Karena penutupan dengan pembedahan dapat dilakukan
dengan risiko kecil pada kebanyakan bayi, manajemen medik harus tidak diteruskan pada bayi
bergejala sesudah percobaan yang tidak berhasil. Lagipula, penyakit vaskuler pulmonal dicegah bila
pembedahan dilakukan pada umur tahun pertama. Dengan demikian, defek beesar yang disertai
dengan hipertensi pulmonal harus ditutup secara elektif pada umur antara 6 dan 12 bulan, atau lebih
awal jika gejala-gejala ada. Hasil perbaikan bedah primer sangat baik dan komplikasi yang
menimbulkan

masalah jangka panjang (misal, pirau ventrikel sisa yang memerlukan masalah

reoperasi atau blokade jantung yang memerlukan pacu jantung) sangat jarang. Pengikatan artei
pulmonalis dengan perbaikan di kemudian pada masa anak-anak sekarang dicadangkan hanya untuk
kasus yang rumit. Risiko bedah lebih tinggi untuk defek dalam sekat muskuler, terutama defek apeks
dan defek multiple (tipe keju Swiss). Penderita ini mungkin memerlukan pengikatan arteri pulmonalis
jika bergejala, dengan pelepasan ikatan selanjutnya dan perbaikan VSD multiple pada umur yang
lebih tua. Alat penutup dengan kateter sekarang sedang diuji untuk menutup VSD muskuler apeks.1-3
Sesudah penutupan (obliterasi) pirau kiri-ke-kanan jantung yang hiperdinamik menjadi
tenang, ukuran jantung berkurang ke arah normal, getaran dan bising hilang dan hipertensi arteri
pulmonal menurun. Status klinis penderita sangat membaik. Kebanyakan bayi mulai tumbuh dan
obat-obat jantung tidak diperlukan lagi. Pengejaran pertumbuhan terjadi pada sebagian besar selama
1-2 tahun berikutnya. Pada beberapa keadaam sesudah operasi yang berhasil, bising ejeksi sistolik
intensitas rendah dapat menetap selama berbulan-bulan. Prognosis jangka lama sesudah pembedahan
sangat baik.1-3
17

Medika Mentosa
Penatalaksanaan secara medika mentosa pada VSD bertujuan untuk menghindari atau
menanggulangi gagal jantung kongestif (congestive heart failure, CHF). Pasien dengan CHF dapat
diberi obat-obatan seperti agen pengurang-afterload, -blockers, diuretik, dan digitalis. 3,5
Agen pengurang-afterload oral meningkatkan cardiac output dengan mengurangi tahanan
vaskuler sistemik. ACE-inhibitor merupakan terapi lini pertama pada pasien dengan CHF yang
membutuhkan pengobatan jangka panjang. Agen ini secara umum berguna pada anak dengan jantung
normal secara struktural tetapi terdapat pengurangan fungsi miokardial ventrikel kiri. Agen ini juga
berguna dalam memperbaiki insufisiensi aorta dan mitral dan mempunyai peran dalam mengontrol
gagal jantung refrakter pada pasien dengan pirau kiri-ke-kanan yang besar dimana tahanan vaskuler
sistemik meningkat.3,5
-blocker dapat menjadi terapi tambahan yang berguna pada anak dengan gagal jantung
refreakter yang telah menerima ACE inhibitor. Adanya katekolamin yang bersirkulasi berlebih karena
aktivasi dari sistem saraf simpatik merupakan hasil dari gagal jantung. Meskipun respons kompensasi
ini menguntungkan saat akut, fibrosis miokardial, hipertrofi miosit, dan apoptosis miosit dapat
berkontribusi memperparah gagal jantung. -blocker mengantagaonis aktivasi simpatis ini dan
menghilangkan efek-efek tersebut. Efek samping dari -blockers berbahaya dan meliputi bradikardia
simtomatik dan hipotensi, dan perburukan gagal jantung dapat terjadi pada beberapa pasien.3,5
Terapi diuretik dapat diperlukan dalam penatalaksanaan CHF untun menjaga pasien dalam
tingkat euvolemik. Furosemide dapat diberikan intravena maupun oral. Furosemide membuang
sebagian besr kalium dan klorida dari dalam tubuh, menyebabkan alkalosis metabolic hipokloremia
bila digunakan dalam waktu lama. Elektrolit harus dimonitor saat terapi jangka panjang. Tiazid dapat
digunakan untuk kasus CHF parah. Spironolakton dapat digunakan sebagai kombinasi dengan
furosemide atau tiazid untuk memperkuat efek diuretik. Karena sifatnya menghemat kalium,
pemberian kalium tambahan harus dihindari. Spironolakton dapat juga digunakan sebagai antagonis
neurohormonal dengan keuntungan potensial pada CHF selain dari efek diuretiknya.3,5
Digitalis merupakan glikosida jantung yang mempunyai efek inotropic positif untuk jantung
dengan efek penurunan tahanan vaskuler sistemik. Preparat standar digitalis yang digunakan pada
praktik adalah digoksin. Pemberian digitalis inni pertama setengah dari total dosis yang ditentukan,
lalu seperempat dosis setelah 6 sampai 12 jam setelah pemberian pertama. Setelah 24 jam berikan
dosis maintenance. Perhatikan pula bila terjadi toksisitas digitalis. Bigeminus ventrikel dan blok AV
derajat satu-tiga merupakan karakteristik dari toksisitas digitalis.3,5

18

Pembatasan asupan cairan jarang diaplikasikan pada anak seiring dengan efektivitas dari
diuretik. Memastikan asupan kalori untuk mencapai pertumbuhan normal merupakan tujuan penting
untuk pasien anak dengan CHF. 3,5

Table 1. Daftar obat beserta dosis pada CHF anak. Diambil dari www.medscape.com
Prognosis
Perjalanan alamiah VSD tergantung sebagian besar pada ukuran defek. Sejumlah defek kecil
yang berarti (30-50%) akan menutup secara spontan, paling sering selama umur tahun pertama.
Sebagian besar defek yang menutup akan menutup sebelum umur 4 bulan. Defek ini akan sering
menderita aneurisma septum ventrikel yang membatasi besarnya pirau. Kebanyakan anak dengan
defek kecil tetapi tidak bergejala tanpa bukti bertambahnya ukuran jantung, tekanan atau tahanan
arteri pulmonalis. Salah satu dari risiko jangka lama penderita ini adalah risiko endokarditis infektif.
Endokarditis terjadi kurang daripada 2% anak dengan VSD, lebih sering terjadi pada remaja, dan
jarang pada anak di bawah umur 2 tahun. Risiko ini tidak tergantung pada ukuran VSD.1-3
Komplikasi
Untuk defek sedang atau besar kurang sering menutup secara spontan, bahkan walaupun
defek cukup besar untuk mengakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi lebih kecil dan jarang
akan menutup secara sempurana. Yang lebih sering adalah bayi dengan defek besar menderita
kejadian infeksi pernapasan berulang dan gagal jantung kongestif walaupun manajemen medik
19

optimal. Gagal jantung dapat ditampakkan pada banyak dari bayi ini, terutama oleh kegagalan
pertumbuhan mungkin merupakan satu-satunya gejala. Hipertensi pulmonal terjadi sebagai akibat
aliran darah pulmonal tinggi. Penderita ini berisiko terjadi penyakit vaskuler pulmonal dengan
bertambahnya waktu jika defek tidak diperbaiki. 1-3
Sejumlah kecil penderita dengan VSD mengembangkan stenosis pulmonal infundibuler
didapat, yang kemudian melindungi sirkulasi pulmonal dari pengaruh jangka panjang penyakit
vaskuler pulmonal. Pada penderita ini, gambaran klinis berubah dari gambaran klinis VSD dengan
pirau kiri-ke-kanan ke VSD dengan stenosis pulmonal. Pirau mungkin mengecil, menjadi seimbang
atau bahkan menjadi pirau kanan-ke-kiri. Penderita ini harus dibedakan dari penderita-penderita yang
mengembangkan sindrom Eisemenger.1-3
Penutup
Ventricular septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana sekat antarventrikel mengalami pirau. Pirau terseut dikelompokkan menjadi kecil hingga besar. Pada pirau yang
kecil, anak tidak mengalami gejala klinis, sedangkan pada pirau besar anak akan mengalami
hipertensi pulmonal sampai gagal jantung. Penatalaksanaannya berupa tindakan bedah dan pemberian
beberapa preparat seperti diuretik, -blocker, ACE inhibitor, dan digitalis. Prognosis dari VSD ini
adalah dubia ad bonam.

Daftar Pustaka
1. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jkaarta:
EGC. 2009. h. 11-84
2. Wahab AS. Editor. Ilmu kesehatan anak nelson. Vol II, ed. 15. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC. 2003. h.1544-80
3. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment
in pediatrics. 18th ed. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2007. p. 542-93.
4. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Mitchell RN. Robbins basic pathology. 8th ed. USA:
Saunders Elsevier. 2007. p. 382-385.
5. Ooi H, Colucci WS. Pengobatan Farmakologis Gagal Jantung. Dalam: Tim Alih
Bahasa Sekolah Farmasi ITB. Translator. Goodman & gilman dasar farmakologi
terapi. ed. 10. vol. 1. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2012. h. 1745-55

20