Anda di halaman 1dari 51

Diagnosis dan Tatalaksana

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik


Pada Anak

Oleh
Ahmad Rahmawan

Pembimbing
dr. Meriah Sembiring, Sp.A

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK


FK UNLAM RSUD ULIN
BANJARMASIN
Desember, 2008

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit
jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika
Serikat, prevalensi penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup,
dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi dalam kondisi kritis pada tahun pertama
kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan
kematian. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup
2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.1
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di
mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan
janin. Penyebab PJB sendiri sebagian besar tidak diketahui, namun beberapa kelainan
genetik seperti sindroma Down dan infeksi Rubella (campak Jerman) pada trimester
pertama kehamilan ibu berhubungan dengan kejadian PJB tertentu.2
Secara umum terdapat 2 kelompok besar PJB yaitu PJB sianotik dan PJB
asianotik. PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks
dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sementara PJB asianotik umumnya
memiliki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90% di
antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh

persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih
mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak.1,2
Penyakit jantung bawaan asianotik meliputi 75% dari seluruh prevalensi kelainan
jantung bawaan. Secara garis besar dibedakan menjadi dua kelompok, yaitu PJB
asianotik dengan pirai kiri ke kanan, dan tanpa pirai (obstruktif). Kelompok dengan pirai
meliputi defek septum ventrikel (VSD), defek septum atrium (ASD), duktus arteriosus
persisten (PDA), dan endocardial cushion defect (ECD). Kelompok tanpa pirai meliputi
stenosis pulmonar, stenosis aorta, dan koarktasio aorta. Masing-masing kelainan
memiliki ciri tersendiri, termasuk dalam teknik diagnosis dan tatalaksana.3
Mengingat pentingnya penegakan diagnosis dan tatalaksana yang cepat dan tepat
pada PJB asianotik, maka perlu adanya pemahaman yang lebih baik mengenai kelainan
ini, karena sebagian gejala yang terdapat pada kelainan ini tidak khas dan deteksi
dininya cukup sulit.
1.2 Tujuan
Penulisan makalah tinjauan kepustakaan ini bertujuan memberikan informasi
mengenai berbagai kelainan jantung bawaan asianotik, serta cara-cara diagnostik dan
penatalaksanaan pada pasien dengan kelainan tersebut.

BAB II
ISI

2.1 Pengertian dan Epidemiologi Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Asianotik


Penyakit Jantung Bawaan (PJB) asianotik adalah penyakit jantung bawaan
dengan kelainan struktural dan atau fungsi sirkulasi jantung akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin, tanpa
disertai gejala sianosis. Penyakit jantung bawaan asianotik meliputi 75% dari seluruh
prevalensi kelainan jantung bawaan. Terdiri atas defek jantung dengan efek struktural,
dengan atau tanpa pirai dari kiri ke kanan (Left to Right Shunt = LTRS).2,4
2.2 Pembagian PJB Asianotik
PJB asianotik dapat diklasifikasikan berdasarkan fisiologi beban pengisian (load)
jantung predominan. Sebagian besar kelainan akan meningkatkan beban volum (volume
load), yaitu dari kelompok PJB asianotik dengan pirai kiri ke kanan (LTRS) (misalnya
VSD, ASD, AVSD, dan PDA). Kelompok kedua adalah penyakit jantung bawaan
dengan peningkatan beban tekanan (pressure load), yang sebagian besar merupakan
bentuk kelainan obstruktif sekunder dari sirkulasi ventrikular (misalnya stenosis
pulmonal dan stenosis aorta) atau penyempitan salah satu arteri besar (misalnya
koarktasio aorta).5
2.3 PJB Asianotik dengan Peningkatan Volume Load
Hampir sebagian besar lesi pada kelompok ini disebabkan oleh left-to-right shunt
(LTRS), yang meliputi defek septum atrial (ASD), defek septum ventrikel (VSD), defek

septum atrioventrikular (ECD), dan duktus arteriosus persisten (PDA). Patofisiologi


umum untuk kelompok ini adalah adanya hubungan antara sirkulasi sistemik dan
sirkulasi pulmonal, yang menyebabkan pirai darah yang teroksigenasi masuk kembali ke
paru. Pirai tersebut secara kuantitatif dapat dihitung berdasarkan rasio aliran darah
pulmonar dan sistemik, atau Qp:Qs.5
Besar dan derajat pirai bergantung dari ukuran defek, tekanan relatif pulmonal
dan sistemik, serta resistensi vaskular. Faktor-faktor tersebut sangat dinamik dan dapat
berubah secara dramatis mengikuti usia. Defek intrakardiak cenderung berkurang atau
bahkan menutup seiring berjalannya waktu. Resistensi vaskular pulmonal yang tinggi
selama periode awal neonatus akan menurun ke level normal pada beberapa minggu
kehidupan. Namun, apabila keadaan tersebut menetap maka dapat menyebabkan
peningkatan resistensi pulmonal yang meningkat secara bertahap atau disebut sindrom
Eisenmenger (Gambar 1).5
Peningkatan volum darah di paru akan menurunkan daya kembang (compliance)
paru dan meningkatkan usaha bernapas. Kebocoran cairan ke ruang interstisial dan
alveoli, dapat menyebabkan edema pulmonal. Pada keadaan seperti ini, bayi atau anak
akan menunjukkan gejala gagal jantung, seperti takipnea, retraksi dinding dada,
pernapasan cuping hidung, dan wheezing. Sebenarnya, istilah gagal jantung pada
keadaan ini kurang tepat, karena total output ventrikel kiri beberapa kali lipat lebih besar
dibanding normal, meskipun besarnya output ini tidak efektif akibat sebagian darah
kembali lagi ke paru.3,5

Gambar 1. Gambaran Sindrom Eisenmenger, dengan RTLS melalui VSD 6


Untuk mempertahankan besarnya output ini, heart rate dan stroke volume akan
meningkat, yang dimediasi oleh aktivitas sistem saraf simpatis. Peningkatan katekolamin
sirkulasi, ditambah dengan peningkatan usaha bernapas, akan meningkatkan total
konsumsi oksigen tubuh, umumnya di luar kemampuan transpor oksigen di sirkulasi.
Hal ini akan memberikan gejala tambahan berupa berkeringat, iritabel, dan gagal
tumbuh (failure to thrive). Remodeling jantung dapat terjadi, dengan dilatasi jantung dan
hipertrofi otot jantung dalam skala ringan. Bila keadaan ini tetap tidak ditangani, maka
resistensi pulmonal akan terus meningkat, dan pada suatu waktu pirai akan berbalik dari
kanan ke kiri (Right-to-left shunt) atau disebut pula sindrom Eisenmenger. Pada sindrom
Eisenmenger, kelainan jantung akan disertai sianosis akibat right-to-left shunt, resistensi

pulmonal yang meningkat bersifat irreversibel, cenderung progresif, sukar dikoreksi, dan
memiliki prognosis yang buruk.5
2.3.1

Ventricular Septal Defect (VSD)


VSD merupakan malformasi jantung kongenital dengan prevalensi tersering,

yaitu sekitar 25-30% dari total kelainan jantung kongenital. Defek dapat terjadi di
seluruh bagian septum ventrikel, namun tipe yang paling sering adalah tipe membranosa
(Gambar 2). Septum ventrikel dapat dibagi menjadi porsi kecil membranosa dan porsi
besar muskularis. Septum muskular dibagi lagi menjadi tiga komponen, yaitu septum
inlet, trabekular, dan outlet (infundibular). Septum trabekular terdiri atas bagian tengah,
tepi, dan apikal. Sesuai dengan pembagian ini, maka VSD dapat diklasifikasikan
menjadi VSD perimembranosa, inlet, infundibular (supracrista), muskular (trabekular),
dan apikal (Gambar 3).3,7

Gambar 2. Skematik sirkulasi jantung pada VSD 6

Apical VSD
Gambar 3. Berbagai tipe VSD 6
Septum membranosa merupakan area yang relatif kecil, berada tepat di bawah
katup aorta. Defek membranosa mencakup semua variasi jaringan muskular di sekitar
septum membranosa, sehingga disebut VSD perimembranosa. Defek outlet meliputi 57% total VSD di negara barat, dan 30% di Timur Jauh. Defek terletak di outlet septum
dan dibentuk oleh anulus aortic dan pulmonal. Defek outlet disebut juga defek
suprakristal. Defek inlet mencakup 5-8% total VSD dan berlokasi di posterior dan
inferior defek perimembranosa, dibawah dau katup trikuspid, dan di bawah muskulus
papillaris. Defek trabekular (muskular) mencakup 5-20% dari seluruh VSD. Dapat
bersifat multipel. Defek apikal merupakan bagian dari defek muskular yang terjadi di
daerah apex kordis.3,8
VSD memiliki variasi bentuk dan ukuran, dari yang kecil tanpa gangguan
hemodinamik bermakna, hingga defek yang besar dengan perjalanan penyakit ke arah
gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal. Kelainan konduksi jantung dapat
terjadi pada VSD tipe perimembranosa dan defek muskular inlet di kuadran

superoanterior, karena pada daerah tersebut terdapat berkas His yang penting dalam
elektrofisiologi jantung.8
Diagnosis VSD relatif sulit karena sering tidak memberikan gejala yang khas.
Dari anamnesis, beberapa hal dapat ditemukan bergantung luas defek VSD. Pada VSD
yang kecil, pasien bahkan tidak memberikan gejala apapun dan status tumbuh-kembang
anak umumnya tidak terganggu. Pada VSD sedang hingga besar, sering didapatkan
tumbuh kembang yang terhambat, penurunan toleransi latihan, infeksi paru berulang,
dan gagal jantung kongestif yang sering terjadi pada masa bayi. Pada VSD dengan
hipertensi pulmonal yang persisten, akan didapatkan riwayat sianosis dan penurunan
toleransi latihan.3,9
Dari pemeriksaan fisik pasien VSD dapat ditemukan:3,8
1. Pasien dengan VSD kecil dapat tumbuh dengan baik dan asianotik. Sebelum 2 atau 3
bulan pertama, bayi dengan VSD besar akan sulit untuk meningkatkan berat badan
dan dapat menunjukkan gejala CHF. Sianosis dan clubbing dapat ditemukan pada
VSD dengan sindrom Eisenmenger.
2. Thrill sistolik dapat ditemukan pada LLSB (Lower Left Sternal Border = pertemuan
ICS IV kiri dengan linea parasternal kiri). Tonjolan prekordial dan hiperaktivitas
ditemukan pada VSD dengan shunt besar.
3. Suara jantung II dapat terdengar keras dan tunggal pada penyakit obstruktif vaskular
paru. Bising sistolik dengan derajat 2-5/6 dapat didengar pada LLSB, berupa sistolik

awal atau holosistolik. Rumbling diastolik apikal dapat didengar pada VSD sedang
hingga besar.
4. Pada VSD infundibular, bising dekresendo diastolik awal dengan derajat 1-3/6 dapat
didengar. Bising ini terjadi akibat herniasi katup aorta.
Dari elektrokardiografi dapat ditemukan:3,8
1. EKG normal pada VSD kecil
2. VSD moderat, dapat terlihat hipertrofi ventrikel kiri dan atrial kiri.
3. Pada defek yang besar, EKG menunjukkan kombinasi hipertrofi kedua ventrikel
dengan atau tanpa hipertrofi atrial kiri.
4. Bila terjadi penyakit vaskular paru obstruktif, EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel
kanan saja.
Dari pemeriksaan radiologi dapat ditemukan kardiomegali dengan berbagai
derajat, termasuk pada atrial kiri, ventrikel kiri, dan kadang ventrikel kanan. Vaskular
paru terlihat bertambah. Derajat kardiomegali dan peningkatan vaskular paru
menunjukkan besarnya pirai LTRS. Ekokardiografi 2 dimensi dan Doppler dapat
menunjukkan secara pasti jumlah, ukuran, dan lokasi defek, serta memperkirakan
tekanan arteri pulmonalis melalui persamaan Bernoulli, menentukan adanya defek
tambahan yang berhubungan, serta memprediksi besarnya shunt.3,10
VSD secara spontan dapat menutup pada 30-45% penderita, terutama dengan
tipe membranosa dan muskular, selama 6 bulan pertama kehidupan. Semakin kecil
defek, maka semakin besar kemungkinan untuk menutup spontan. Pada defek inlet dan

infundibular, defek tidak berkurang dalam ukuran dan tidak pernah menutup spontan.
CHF dapat berkembang pada bayi dengan VSD besar, biasanya terjadi sebelum usia 6-8
minggu pertama. Penyakit obstruksi vaskular paru mulai berkembang pada awal minggu
ke-6 hingga minggu ke-12 pada pasien dengan VSD besar, namun kejadian RTLS
(sindrom Eisenmenger) umumnya baru terjadi pada anak usia sekolah dan remaja.
Stenosis infundibular dapat terjadi pada beberapa anak dengan VSD besar dan
menyebabkan penurunan LTRS untuk kemudian berkembang menjadi RTLS. Pada
VSD, endokarditis infektif jarang terjadi.3
2.3.2

Atrial Septal Defect (ASD)


ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum

interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fusi septum interatrial
semasa janin (Gambar 4).2

Gambar 4. Skematik Sirkulasi Jantung pada ASD 6

10

Berdasarkan lokasi defek, ASD diklasifikasikan dalam 3 tipe (Gambar 5), yaitu
(1) ASD sekundum, bila lubang terletak pada daerah fosa ovalis, (2) ASD primum, bila
lubang terletak di daerah ostium primum, yang mana ini termasuk salah satu bentuk
Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD), dan (3) Sinus Venosus Defect (SVD) bila
lubang terletak di daerah sinus venosus dekat muara vena (pembuluh darah balik) kava
superior atau inferior.2,11

Gambar 5. Berbagai tipe ASD 6


Defek ostium sekundum merupakan tipe ASD tersering, sekitar 50-70% dari total
keseluruhan ASD. Defek ini terjadi di daerah fossa ovalis, yang menyebabkan pirai
LTRS dari atrium kiri ke atrium kanan. Pada 10% kasus, terjadi kelainan aliran arah
balik dari paru ke atrium kiri. Defek ostium primum terjadi sekitar 30% kasus ASD, dan
merupakan bagian dari kelainan ECD (Endocardial Cushion Defects) totalis. Defek

11

sinus venosus terjadi pada 10% kasus ASD, dan paling sering berlokasi di tempat masuk
vena cava superior ke atrium kanan dan sangat jarang terjadi di tempat masuk vena kava
inferior.3,11,12
Sebagian besar penderita ASD tidak menampakkan gejala (asimptomatik) pada
masa kecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi gagal jantung
di tahun pertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian gagal jantung
meningkat pada dekade ke-4 dan ke-5, dengan disertai adanya gangguan aktivitas listrik
jantung (aritmia). Gejala yang muncul pada masa bayi dan anak-anak adalah adanya
infeksi saluran nafas bagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk dan
panas hilang timbul (tanpa pilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD besar)
dapat berupa sesak napas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau
cepat capai saat aktivitas fisik pada anak yang lebih besar. Selanjutnya dengan
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti elektro-kardiografi (EKG),
rontgent dada dan echo-cardiografi, diagnosis ASD dapat ditegakkan.2,11
Pada pemeriksaan radiologis, dapat ditemukan kardiomegli dengan pembesaran
atrium kanan dan ventrikel kanan. Peningkatan aliran darah ke paru juga dapat terlihat.
Untuk melihat defek secara dua dimensi dapat digunakan teknik ekokardiografi.2,11
Penutupan defek secara spontan terjadi pada 40% kasus dalam 4 tahun pertama
kehidupan, terutama tipe sekundum. Ukuran defek dapat mengecil pada sebagian pasien.
Namun, beberapa laporan terkini menunjukkan penutupan defek ASD secara spontan
terjadi hingga 87% kasus. Pada pasien dengan ASD < 3 mm yang ditegakkan pada usia

12

3 bulan, akan menutup spontan 100% kasus pada usia 1,5 tahun. Penutupan spontan
terjadi 80% kasus pada pasien dengan defek antara 3-8 mm sebelum usia 1,5 tahun.
ASD dengan defek > 8 mm jarang menutap secara spontan.3
Sebagian besar anak dengan ASD umumnya asimptomatik dan jarang
berkembang menjadi CHF selama masa bayi. Pada defek besar yang tak ditangani, CHF
dan hipertensi pulmonal dapat terjadi pada usia dewasa, yaitu pada dekade ke-3 dan ke4. Dengan atau tanpa pembedahan, aritmia atrial dapat terjadi setelah pasien dewasa.
Endokarditis infektif tidak terjadi pada pasien dengan ASD terisolasi.3
2.3.3

Patent Ductus Arteriosus (PDA)


PDA terjadi pada 5-10% dari seluruh kelainan jantung kongenital, termasuk bayi

prematur. Lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki dengan perbandingan
3:1. PDA merupakan masalah yang umum didapatkan pada bayi prematur.13

Gambar 6. Irisan melintang jantung dengan PDA 6

13

Pada PDA terdapat patensi struktur anatomi normal fetal, yaitu duktus arteriosus
yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dengan aorta descenden, sekitar 5 10 mm
ke arah distal dari arteri subklavia kiri. Duktus umumnya berbentuk corong dengan
orificium yang lebih kecil yang bermuara pada arteri pulmonalis. Duktus dapat panjang
atau pendek, lurus atau berlekuk (Gambar 6).3
Pada pasien dengan PDA, dapat asimptomatik bila duktus kecil. Namun pada
shunt yang besar, PDA dapat menyebabkan infeksi saluran napas bawah, atelektasis, dan
CHF. Dari pemeriksaan fisik, dapat ditemukan:3
1. Takikardi dan dispnea pada anak-anak dengan shunt yang lebar. Bila disertai
penyakit obstruktif vaskular paru, RTLS melalui duktal dapat terjadi, memberikan
keadaan sianosis hanya pada bagian bawah tubuh (differential cyanosis).
2.

Hiperaktif prekordial. Thrill sistolik dapat ditemukan pada LUSB (left upper Sternal
border = pertemuan antara ICS II kiri dan linea parasternal kiri). Terjadi peningkatan
tekanan sistolik, sedangkan tekanan diastolik cenderung rendah.

3. Dapat ditemukan murmur kontinu (machinery murmur) dengan derajat 1-4/6 di


daerah LUSB atau bagian kiri infraklavikular. Pada bayi yang kecil atau dengan
hipertensi pulmonal, dapat ditemukan bising sistolik kresendo di LUSB. Rumbling
diastolik apikal ditemukan pada PDA dengan shunt yang lebar.
Pemeriksaan EKG pada PDA serupa dengan VSD. EKG yang normal atau
dengan LVH dapat terlihat pada PDA moderat. Perbesaran kedua ventrikel dapat terlihat

14

pada PDA yang besar. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal, maka dapat ditemukan
hipertrofi ventrikel kanan.3,13
Dari pemeriksaan radiologis dapat ditemukan gambaran yang normal pada PDA
dengan shunt kecil. Kardiomegali dengan berbagai derajat dapat ditemukan dengan
perbesaran atrial kiri, ventrikel kiri, dan aorta ascenden. Vaskularisasi paru terlihat
bertambah. Pada pemeriksaan ekokardiografi, PDA dapat terlihat secara 2 dimensi di
daerah parasternal atas. Dimensi atrial kiri dan ventrikel kiri juga dapat diprediksi, untuk
menentukan besar kecilnya shunt. Semakin besar shunt, maka semakin besar pula derajat
dilatasi kedua ruang jantung tersebut.13
Berbeda dengan bayi prematur, penutupan PDA secara spontan jarang terjadi
pada bayi aterm. Hal ini karena PDA pada bayi aterm merupakan struktur anatomi yang
abnormal pada otot polos duktal, dan hal ini berbeda dengan bayi prematur. CHF dan
atau pneumonia dapat berkembang bila shunt lebar. Penyakit obstruktif vaskular paru
dapat berkembang pada PDA yang besar dan disertai dengan hipertensi pulmonal.
Komplikasi lainnya yang jarang adalah aneurisma pada PDA yang dapat ruptur.3
2.3.4

Endocardial Cushion Defect (ECD)


Endocardial cushion defects (ECD) atau disebut juga atrioventricular septal

defects (AVSD) merupakan kelainan jantung bawaan yang mencakup kelainan septum
atrial, septum ventrikel, dan satu atau kedua kelainan katup atrioventrikular.
Endocardial cushion merupakan istilah yang menunjukkan area yang berada di bagian

15

tengah jantung, yang dapat terjadi defek akibat perkembangan jaringan yang tidak
semestinya selama masa kehamilan.14,15
Pada dasarnya, lempeng tengah dari endokardial yang menyusun sekat antar
ruang jantung dapat dibagi menjadi 4 bagian, yaitu superior (interatrial), inferior
(interventrikel), lateral kiri (AV sinister), dan lateral kanan (AV dexter). ECD totalis
ditandai kegagalan fusi antara lempeng endokardial superior dan inferior, dan kemudian
diikuti terbentuknya celah antara daun katup mitral bagian anterior dan daun katup
trikuspid bagian anterior dan septal. Dengan demikian, akan terjadi 4 kelainan utama
pada ECD totalis, yaitu defek septum atrial, defek septum ventrikel, insufisiensi katup
mitral, dan trikuspid (Gambar 7).16

Gambar 7. Endocardial Cushion Defects 6

16

Endocardial Cushion defects dapat diklasifikasikan menurut derajat beratringannya defek, yaitu total dan parsial.16 ECD totalis lebih banyak terjadi sebagai
bentuk kelainan penyerta dari sejumlah kelainan genetik, misalnya sindrom Down
(hingga 17% kasus). ECD tipe ini tidak selalu memberikan gejala setelah anak lahir. Hal
ini akibat ringannya regurgitasi mitral dan trikuspid yang terjadi, serta resistensi
vaskular paru yang masih tinggi di awal kehidupan Pada ECD parsial, terdapat
hubungan antara kedua atrial melalui defek primum, namun defek interventrikel relatif
kecil. Pada katup atrioventrikular, kelainan tiap katup cenderung berdiri sendiri. Jadi,
pada ECD parsial, terdapat defek septum atrial primum, defek septum ventrikel minor,
celah pada daun katup mitral anterior, dan komisura daun katup trikuspid bagian
anteroseptal. Bila kedua katup mengalami fusi, maka disebut ECD intermediet.16,17
Pasien ECD juga dapat mengalami overload pulmonal, yang memicu terjadinya
penyakit vaskular pulmonal. Keadaan ini akan berkembang ke arah gagal jantung
kongestif. Indikator prognostik pada ECD adalah seberapa luas defek yang ada dan
bentuk komplikasi yang terjadi selama penyakit berkembang secara progresif. Pada
penyakit vaskular paru yang irreversibel, akan terjadi peningkatan tekanan vaskular paru
yang menyebabkan terjadinya pirai dari kanan ke kiri (right-to-left shunt). 3,12
Dari anamnesis, ECD dapat terjadi tanpa gejala. Pada kasus yang ekstrim, pasien
ECD dapat menunjukkan poor feeding, infeksi saluran napas atas yang kronis,
pneumonia, dan kegagalan pertumbuhan. Mungkin pula dapat diperoleh keterangan dari
ibu mengenai anak yang sering menangis, sering berhenti saat makan, dan adanya

17

pernapasan cuping hidung. Pada anak yang lebih besar, manifestasi ECD sudah lebih
mengarah ke keadaan gagal jantung kongestif, dengan berkurangnya aktivitas dan
bermain, cepat lelah, sesak, dan edema.14
Pada pemeriksaan ECD tipe parsial dengan atrial septal defects, dapat
ditemukan:14,16
1. Spliting luas pada suara jantung II tanpa variasi pernapasan
2. Murmur ejeksi sistolik pada LUSB (Left Upper Sternal Border)
3. Rumbling diastolik awal yang terdengar pada LLSB (Left Lower Sternal Border) dan
berkenaan dengan peningkatan aliran sirkulasi melalui katup trikuspid.
4. Bising akibat insufisiensi mitral dapat ditemukan, namun tidak selalu ada.
Temuan klinis pada ECD tipe totalis berhubungan dengan defek septum ventrikel
dan insufisiensi katup, yaitu:14,16
1. Perkembangan fisik yang terhambat, hiperinflasi toraks, prekordium menonjol,
Harrison grooves, sianosis ringan atau hilang timbul, dan stigmata sindroma Down
(misalnya fisura palpebra obliqua, simian crease, lipatan epikantus dalam,
protuberansia lidah yang membesar)
2. Pulsus arteri dan vena jugularis water hammer pulse, dominan gelombang V pada
pulsus vena jugularis
3. Palpitasi dan thrill prekordial (thrill sistolik), yaitu terabanya impuls pada ICS II dan
III yang menunjukkan pelebaran aretri pulmonalis

18

4. Pada auskultasi dapat ditemukan a) Suara jantung I yang terdengar keras, yang
disertai spliting menetap pada suara jantung II. b) Bising sistolik pada defek septum
ventrikel yang terdengar bersama bising sistolik pada insufisiensi mitral. c)
Hipertensi pulmonal berkenaan dengan suara jantung II yang keras.
Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis dan
menyingkirkan diagnosis banding. Pemeriksaan penunjang untuk ECD dilakukan
pemeriksaan laboratorium, radiologi, dan sejumlah prosedur lainnya seperti EKG dan
ekokardiografi. Pemeriksaan hitung jumlah sel darah dapat dilakukan untuk mengetahui
adanya polisitemia pada ECD yang berpotensi menimbulkan sianosis. Pada gambaran
radiologi, sering didapatkan perbesaran atrium dan ventrikel kanan. Arteri pulmonal
utama biasanya tampak jelas dengan gambaran vaskularisasi yang meningkat. Gambaran
EKG yang spesifik untuk ECD dengan defek AV parsial adalah gambaran blok AV
derajat I dan left axis deviation (LAD) yang terjadi akibat keterlambatan depolarisasi
fasikular. kelainan letak anatomis dari katup atrioventrikular kiri dan kanan dapat
diketahui melalui ekokardiografi.18

2.4 PJB Asianotik dengan Peningkatan Pressure Load


Bentuk umum kelainan jantung kongenital dengan peningkatan pressure load
adalah akibat lesi yang bersifat obstruktif terhadap aliran darah normal. Kelainan
obstruktif tersering berhubungan dengan outflow ventrikular, yaitu stenosis pulmonal,
stenosis aorta, dan koarktasio aorta. Sebagian kecil kasus dan sangat jarang berkenaan
dengan inflow ventrikular, yaitu stenosis mitral, stenosis trikuspid, dan cor triatriatum.

19

Obstruksi outflow ventrikel dapat terjadi di katup, di bawah katup, atau di atas katup.
Selama obstruksi tidak berat, cardiac output tetap terpelihara baik dan gejala klinis gagal
jantung sangat minimal atau bahkan tidak ada. Kompensasi untuk keadaan semacam ini
biasanya berupa peningkatan ketebalan dinding jantung (hipertrofi), namun pada
keadaan lanjut juga disertai dilatasi.5
Gambaran klinis sangat bervariasi bergantung derajat obstruksi. Pada kasus
berat, gejala klinis sudah tampak sejak periode neonatus. Bayi dapat mengalami situasi
kritis beberapa jam setelah lahir. Stenosis pulmonal berat pada periode neonatus (critical
PS) akan memperlihatkan gejala gagal jantung kanan (hepatomegali, edem perifer) dan
dapat terjadi right-to-left shunt melalui foramen ovale yang belum menutup, sehingga
sianosis dapat terjadi kemudian. Stenosis aorta berat pada periode neonatus (Critical AS)
akan menunjukkan gejala gagal jantung kiri (edem pulmonal, poor perfusion), dan dapat
disertai kolaps sirkulasi total secara progresif. Pada anak yang lebih besar, stenosis
pulmonal menunjukkan gejala gagal jantung kanan, namun tidak disertai sianosis karena
tidak adanya defek yang menungkinkan terjadinya right-to-left shunt.5,19
Koarktasio aorta biasanya tampak pada anak yang lebih besar dan dewasa
dengan hipertensi pada bagian atas tubuh dan denyut nadi yang berkurang pada
ekstremitas bawah. Pada periode neonatal, gejala koarktasio dapat terlambat karena
masih terdapatnya duktus arteriosus. Pada pasien ini, terbukanya duktus arteriosus akan
memungkinkan aliran darah yang melewati obstruksi secara parsial. Namun, bila duktus

20

arteriosus menutup, maka seluruh aliran darah dari ventrikel kiri akan melalui bagian
obstruksi, dan hal ini akan menimbulkan gejala klinis obstruktif.5
2.4.1

Stenosis Pulmonal (PS)


Stenosis katup pulmonal kongenital merupakan kelainan jantung bawaan yang

terjadi akibat obstruksi pada level katup pulmonal, sehingga aliran darah outflow dari
ventrikel kanan terhambat. Prevalensi kelainan ini adalah 8-12% dari seluruh kelainan
jantung kongenital (Gambar 8). Stenosis pulmonal (PS) dapat terjadi di valvular,
subvalvular (infundibular), atau supravalvular. Obstruksi yang terjadi melibatkan ruang
ventrikel kanan dengan abnormalitas muskular.3,20

Gambar 8. Stenosis katup pulmonal dibandingkan dengan jantung normal 6


Pada PS valvular, katup pulmonal mengalami penebalan, dengan atau tanpa fusi
komisura, dan orificium yang menyempit. Meskipun ventrikel kanan biasanya berukuran

21

normal, hipoplastik pada bayi dengan PS kritis (mendekati atresia pulmonal) dapat
terjadi. Displasia katup yang mencakup penebalan, iregularitas, jaringan immobile, dan
anulus katup pulmonal yang kecil, dapat terlihat pada sindrom Noonan. PS infundibular
terisolasi sangat jarang, biasanya berhubungan dengan VSD yang lebar pada tetralogy of
Fallot. PS supravalvular, disebut juga stenosis arteri pulmonal, biasanya terjadi pada
sindrom rubella dan sindrom Williams.3,10
Dari anamnesis, anak dengan PS ringan sering tidak menunjukkan gejala sama
sekali. Dispnea dan mudah lelah dapat ditemukan pada pasien dengan kasus moderat dan
berat. Gagal jantung dengan nyeri dada dapat berkembang kemudian. Pada bayi dengan
PS kritis, umumnya menunjukkan gejala poor feeding, takipnea, dan dapat terjadi
sianosis.3,20
Dari pemeriksaan fisik, dapat ditemukan:3
1. Sebagian besar pasien tidak menunjukkan sianosis dan perkembangan umumnya
baik. Sianosis dan takipnea hanya ditemukan pada bayi dengan PS kritis.
2. Denyutan ventrikel kanan dan thrill sistolik dapat dirasakan pada LUSB atau
suprasternal.
3. Klik ejeksi sistolik terjadi pada stenosis valvular, dapat ditemukan pada LUSB.
Spliting suara jantung II dapat lebar. Murmur sistolik tipe ejeksi dengan derajat 2-5/6
paling jelas didengar di LUSB, yang dapat menjalar hingga ke punggung atas.
Semakin keras dan panjang murmur, menunjukkan semakin berat stenosis.
4. Hepatomegali terjadi bila kelainan berkembang ke arah gagal jantung kongestif

22

5. Pada bayi dengan PS kritis, sianosis dapat terjadi (akibat RTLS), dan tanda CHF
seperti hepatomegali dan vasokonstriksi perifer dapat ditemukan.
Pada pemeriksaan EKG, dapat ditemukan tanpa kelainan, terutama pada kasus
yang ringan. Gambaran deviasi aksis ke kanan (RAD) dan hipertrofi ventrikel kanan
(RVH) dapat ditemukan pada PS moderat. Derajat RVH pada EKG berhubungan dengan
derajat keparahan PS. Hipertrofi atrial kanan dan ventrikel kanan terjadi pada PS berat.
Neonatus dengan PS kritis menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri akibat
hipoplasia ventrikel kanan dan dilatasi ventrikel kiri.3,20
Dari gambaran rntgen, ukuran jantung dapat normal, namun arteri pulmonal
tampak menonjol. Kardiomegali terjadi bila CHF berkembang. Vaskularisasi paru dapat
normal, namun dapat pula menurun pada PS yang berat. Gambaran ekokardiografi 2
dimensi pada aksis parasternal dapat menunjukkan katup pulmonal yang menebal
dengan restriksi sistolik. Ukuran anulus katup pulmonal dapat diperkirakan. Conus
arteriosus biasanya berdilatasi.3
Pada PS ringan, derajat stenosis tidak bertambah, namun pada PS moderat dan
berat, stenosis cenderung bertambah progresif seiring bertambahnya usia. Pada pasien
ini, CHF dan endokarditis infektif dapat terjadi. Kematian mendadak pada kasus yang
berat dapat terjadi bila melakukan aktivitas fisik berat. Sebagian besar bayi dengan PS
berat akan meninggal bila tidak ditangani sesuai prosedur.3

23

2.4.2

Stenosis Aorta (AS)


Stenosis katup aorta adalah suatu penyempitan atau kekakuan pada katup aorta.

Katup aorta adalah katup pada ventrikel kiri jantung yang akan membuka ketika darah
akan masuk ke dalam aorta lalu diedarkan ke seluruh tubuh. Stenosis aorta terjadi pada
3-6% dari seluruh pasien dengan kelainan jantung kongenital, dan terjadi lebih banyak
pada laki-laki dengan perbandingan laki-laki:perempuan 4:1.3,21

Gambar 9. Stenosis aorta 6


Stenosis dapat terjadi di area valvular (71%), subvalvular (23%), atau
supravalvular (6%). Stenosis aorta valvular dapat terjadi pada katup bikuspid, katup
unikuspid, atau stenosis trikuspid. Katup bikuspid dengan fusi komisura dan orificium
yang eksentrik merupakan kasus terbanyak dari stenosis katup aorta (Gambar 9).
Stenosis aorta supravalvular terjadi akibat konstriksi anulus di atas level katup aorta
pada batas sinus Valsava. Seringkali, aorta ascenden mengalami hipoplasia, terutama

24

berkaitan dengan sindrom William. Pada stenosis aorta subvalvular terjadi penyempitan
di bagian outflow ventrikel kiri.22
Pada anak dengan stenosis aorta ringan hingga moderat, keluhan khas sering kali
tidak ditemukan, namun intoleransi terhadap latihan fisik mungkin dapat terjadi. Pada
kasus dengan stenosis berat, dapat disertai adanya nyeri dada, mudah lelah, atau sinkop.
Bayi dengan stenosis kritis akan berkembang menjadi CHF pada beberapa minggu
hingga bulan pertama kehidupan.22
Dari pemeriksaan fisik, dapat ditemukan:3,23
1. Seringkali pasien tidak didapatkan sianosis dan perkembangan relatif normal
2. Tekanan darah normal pada sebagian besar pasien, namun denyut nadi yang
mengecil dapat ditemukan pada stenosis aorta berat. Pasien dengan stenosis aorta
supravalvular memiliki tekanan sistolik yang lebih tinggi di lengan kanan daripada
lengan kiri.
3. Thrill sistolik dapat dipalpasi di LUSB, suprasternal, atau di area arteri karotis.
4. Klik ejeksi dapat didengar pada stenosis aorta valvular. Spliting suara jantung II
dapat menyempit atau paradoksal dengan derajat keparahan stenosis. Murmur
sistolik ejeksi dapat didengar di ICS II parasternal kanan atau kiri dengan derajat 24/6, dengan penjalaran ke apeks dan leher. Pada stenosis aorta bikuspidal dan
stenosis subvalvular, bising dekresendo diastolik awal dapat didengar.
5. Wajah yang aneh (wajah elvin) dengan retardasi mental dapat berhubungan dengan
stenosis aorta supravalvular (misalnya pada sindrom Williams).

25

6. Bayi dengan stenosis aorta kritis dapat berkembang ke arah gagal jantung kongestif
akibat konstriksi. Gambaran klinis berupa sepsis berat dengan penurunan cardiac
output. Bising jantug dapat hilang atau melemah, dan denyut nadi perifer lemah.
Pada kasus yang ringan, gambaran EKG dapat normal, namun pada kasus yang
lebih berat, dapat ditemukan gambaran LVH. Hubungan antara derajat keparahan
stenosis aorta dan abnormalitas EKG tidak absolut. Pada pemeriksaan radiologis, ukuran
jantung umumnya normal pada anak-anak, namun dilatasi aorta ascenden atau knob
aorta dapat terlihat pada stenosis aorta valvular. Kardiomegali yang bermakna jarang
didapatkan hingga terjadi CHF. Pada bayi dengan stenosis aorta kritis, dapat terlihat
gambaran

kardiomegali

dengan

kongesti

vena

pulmonal.

Dari

pemeriksaan

ekokardiografi, dapat ditentukan ukuran dan tipe letak stenosis aorta, serta kompensasi
yang terjadi berupa hipertrofi dan dilatasi.3,5
2.4.3

Koarktasio Aorta
Koarktasio aorta adalah kelainan aorta kongenital dengan penyempitan aorta

pada level insersi duktus arteriosus atau ligamentum arteriosum setelah regresi.
Prevalensi koarktasio aorta adalah 8-10% dari seluruh kejadian kelainan jantung
kongenital. Perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1, dan 30% kasus koarktasio
aorta berhubungan dengan sindrom Turner.24
Beberapa klasifikasi koarktasio aorta seperti preduktal, duktal, dan postduktal,
atau tipe infantil dan tipe dewasa, kurang tepat. Pada kenyataannya koarktasio aorta
hampir selalu terjadi pada posisi jukstaduktal (bukan preduktal maupun postduktal)

26

(Gambar 10). Pada koarktasio aorta, aorta descenden menyuplai darah dari jantung
kanan melalui duktus arteriosus selama kehidupan fetal. Beberapa defek kongenital
jantung lainnya seperti hipoplasia aorta, VSD, PDA, dan anomali katup dapat menyertai
koarktasio aorta. Semua defek tersebut menyebabkan penurunan aliran darah melalui
aorta. Apabila defek penyerta ini tidak ada, maka akan terjadi gagal jantung kiri akibat
pressure load yang diterima jantung kiri cukup besar, dan akan segera memberikan
gejala pada awal-awal kehidupan.3,24

Gambar 10. Koarktasio aorta 6


Pada pasien dengan koarktasio aorta, dapat ditemukan poor feeding, dispnea, dan
berat badan yang rendah, yang menunjukkan telah terjadinya syok sirkulasi akut yang

27

berkembang selama 6 minggu pertama kehidupan. Dari pemeriksaan fisik dapat


ditemukan:5,25
1. Pasien dengan koarktasio aorta dapat disertai pucat dan distress respirasi dalam
berbagai derajat. Oliguria atau anuria, syok sirkulasi umum, dan asidemia berat juga
dapat terjadi. Sianosis dapat terjadi hanya pada setengah bawah tubuh akibat RTLS
via duktal.
2. Pulsus nadi perifer dapat melemah dan menunjukkan tanda CHF. Tekanan darah
menunjukkan perbedaan antara ekstremitas atas dan bawah.
3. Suara jantung II terdengar tunggal dan keras. Gallop S 3 dapat terjadi. Tidak terdapat
bising jantung pada 50% kasus, yang merupakan bentuk koarktasio aorta terisolasi.
Namun, dapat pula disertai bising jantung di daerah prekordial, terutama bila
terdapat defek penyerta.
Dari gambaran EKG, dapat ditemukan aksis QRS yang normal atau mengalami
deviasi ke kanan, dengan RVH atau right bundle branch block (RBBB). LVH jarang
ditemukan, kecuali pada anak yang lebih besar. Dari gambaran radiologi, tampak adanya
kardiomegali dan edem pulmonal atau kongesti vena pulmonal. Dari ekokardiografi dan
Doppler, dapat ditentukan derajat penyempitan aorta beserta kompensasi jantung
terhadap perjalanan penyakit. Dapat pula ditemukan defek kongenital penyerta lainnya.
Sekitar 20-30% dari seluruh pasien dengan koarktasio aorta mengalami CHF
pada 3 bulan pertama kehidupan. Pada kasus yang terlambat dideteksi atau ditangani,
kematian lebih sering akibat CHF dan gagal ginjal.3

28

2.5 Penatalaksanaan PJB Asianotik


Penatalaksanaan PJB asianotik secara garis besar adalah penanganan umum,
medikamentosa, dan koreksi bedah. Bayi yang telah dilakukan pemeriksaan foto toraks,
ekokardiografi, dan katetrisasi jantung (yang dilakukan dengan memasukan pipa kecil ke
dalam pembuluh darah dan jantung untuk melihat anatomi dan tekanan jantung) dapat
ditentukan tindakan yang tepat. Medikasi dilakukan untuk mengatasi kegagalan jantung
kongestif dan hipertensi pulmonal, serta pencegahan infeksi. Digoksin, misalnya,
diberikan untuk memperkuat fungsi pompa jantung, dan diuretik diberikan untuk
menurunkan kelebihan cairan dalam sirkulasi, sehingga akan menurunkan beban tekanan
jantung. Namun, pada beberapa kasus obstruktif aorta (misalnya stenosis katup aorta dan
koarktasio aorta), pemberian diuretik masih kontroversial karena dapat semakin
menurunkan tekanan darah yang rendah pada bagian tubuh bawah.2,9,15
Bayi dengan PJB asianotik tidak perlu dilakukan pembedahan, selama gejala
yang ada minimal dan tidak progresif ke arah kegagalan jantung. Selain itu, terapi bedah
juga sukar dilakukan karena masalah anatomi dan fungsional jantung-paru yang masih
belum matur. Beberapa cara bedah yang lazim dilakukan pada PJB asianotik dengan
shunt LTRS adalah dengan menutup lubang defek pada dinding atrial dan ventrikel.
Pada PDA dilakukan dengan ligasi duktus arteriosus. Pada kelainan obstruktif katup
pulmonal dan aorta, koreksi bedah dilakukan dengan valvuloplasti atau valvotomi. Pada
koarktasio aorta, koreksi dapat dilakukan dengan angioplasti atau reseksi dan

29

reanastomosis aorta. Beberapa kasus dengan komplikasi yang sangat berat, transplantasi
jantung-paru merupakan pilihan terakhir yang paling baik.3,5,15,18
Individu dengan ECD akan memerlukan pemberian antibiotik bila mendapat
perawatan gigi, karena bakteri yang ada dimulut akan masuk ke sirkulasi dan mudah
untuk menginfeksi struktur jantung yang mengalami defek, sehingga terjadi
endokarditis. Perlu pengamatan secara cermat dan rutin oleh kardiolog untuk
memonitoring secara kontinyu dan mendeteksi secara cepat bila terjadi komplikasi atau
sejumlah kondisi penting lain.3,5,15
2.5.1

Penanganan Umum
Pada PJB asianotik sedang hingga berat, anak akan menjadi mudah lelah bila

makan, sehingga akan menyebabkan kurangnya asupan makanan. Selanjutnya,


pertumbuhan fisik juga terganggu. Langkah-langkah yang perlu dipertimbangkan pada
keadaan demikian, yang dapat menjamin agar anak mendapat nutrisi yang adekuat
adalah pemberian susu ASI atau susu formula tinggi kalori. Suplementasi nutrisi dengan
cara ini bertujuan menambah asupan kalori untuk mencukup kebutuhan kalori anak, dan
dengan demikian akan menambah berat badan anak.3
Pemberian makanan dengan pipa NGT (Nasogastric tube) atau OGT (Orogastric
tube) dilakukan bila asupan dengan cara umum tidak dapat atau sukar dilakukan. Hal ini
penting, mengingat sebagian besar pasien dengan kelainan jantung kongenital memiliki
masalah dalam makan. Makanan yang telah halus dimasukkan melalui pipa, ke dalam
lambung. Pada kasus PJB dengan gagal jantung, asupan makanan harus rendah air dan

30

garam. Aktivitas anak harus dikurangi dan pemberian makanan dapat dilakukan selama
istirahat.5
Mengingat anak dengan PJB asianotik rentan terjadi endokardirditis bakterial,
maka pencegahan infeksi harus dilakukan sebaik-baiknya. Endokarditis bakterial
seringkali bersumber dari mulut, sehingga pemberian antibiotik profilaksis sebelum
melakukan berbagai prosedur dental dapat dibenarkan untuk mencegah endokarditis
bakterial yang cenderung fatal.3
2.5.2

Terapi Konservatif (Medikamentosa)


Penanganan

konservatif

umumnya

dilakukan

untuk

mengurangi

atau

menghilangkan gejala gagal jantung kongestif hingga koreksi bedah memungkinkan


untuk dilakukan. Tujuan terapi medikamentosa juga untuk menghindari berkembangnya
penyakit obstruksi vaskular paru atau semakin berkembangnya gagal jantung kongestif.
Bila ternyata gagal jantung dan keadaan yang berkaitan dengan masalah paru tetap
terjadi, pemberian diuretik dan digoksin merupakan indikasi.3,14
Digitalis dan diuretik diberikan untuk mengatur overload cairan yang sering
menyertai CHF, hingga terapi bedah paliatif atau koreksi dilakukan. Diuretik yang dapat
diberikan adalah furosemid. Furosemid berfungsi meningkatkan ekskresi cairan melalui
sistem chloride-binding co-transport, yang menghambat reabsorbsi natrium dan klorida
pada ansa Henle bagian distal dan tubulus renalis distal. Dosis yang dianjurkan untuk
neonatus adalah 0,5 1 mg/KgBB/hari secara oral atau intravena, diberikan dalam 1
hingga 3 kali sehari. Dosis harian tidak boleh melebihi 6 mg/KgBB per oral atau 2

31

mg/KgBB intravena. Pada bayi dan anak-anak, dosis yang diberikan adalah 0,5 2
mg/KgBB/hari, diberikan per oral atau intravena dalam 2 4 kali pemberian. Pemberian
tidak boleh melebihi 6 mg/KgBB/hari. Pemberian secara infus dapat dilakukan dengan
dosis 0,05 mg/KgBB/hari yang dititrasi hingga mencapai efek optimal.3,14,15
Selain diuretik, pasien dengan PJB asianotik yang berat dengan progresivitas
penyakit ke arah gagal jantung, dapat diberikan agen inotropik, seperti digitalis, yang
bertujuan memperkuat kontraksi miokardial. Digitalis memiliki kerja pada otot jantung
dengan cara meningkatkan kontraksi sistolik miokardial. Aksi ini secara tidak langsung
akan memberikan mekanisme umpan balik terhadap sistem simpatis yang selanjutnya
akan meningkatkan tekanan rata-rata arterial. Dosis yang dianjurkan pada anak adalah
0,25 mg/KgBB/ hari diberikan dalam 4 dosis setiap 6 jam. Pada bayi prematur, dosis
maksimum adalah 20 g/KgBB/hari peroral. Pada anak-anak, dosis pemeliharaan yang
dianjurkan adalah 8 12 g/KgBB/hari dibagi dua dosis.5,15
Pemberian angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACEI), seperti kaptopril,
dapat

dipertimbangkan

untuk

menurunkan

preload

dan

afterload.

Kaptopril

menghambat konversi angiotensin I menjadi angiotensin II yang berpotensi sebagai agen


vasokonstriktor. Dosis kaptopril untuk neonatus adalah 0,05-0,1 mg/KgBB/dosis,
diberikan 1-4 kali per hari. Dosis dapat dititrasi hingga 0,5mg/KgBB/dosis bila perlu.
Untuk bayi, dosis yang dianjurkan adalah 0,15-0,3 mg/KgBB/dosis tiap 6-24 jam. Dosis
maksimum 6 mg/KgBB/hari dibagi 2-4 dosis. Untuk anak yang lebih besar, dosis

32

kaptopril adalah 0,3-0,5 mg/KgBB/dosis dalam 1-4 kali pemberian. Dosis maksimum 6
mg/KgBB/hari dibagi 2-4 dosis.16
Pada kasus PDA, terdapat keterkaitan antara produksi prostaglandin yang
kontinu, sehingga duktus arteriosus terlambat atau tidak menutup. Pada sebagian besar
pasien, pemberian inhibitor prostaglandin cukup bermakna dalam mengatasi PDA,
terutama pada pasien prematur. Inhibitor prostaglandin yang dapat diberikan adalah
indometasin, dengan dosis 0,1 mg/Kg IV setiap 12 jam dalam 3 dosis untuk bayi < 48
jam. Pada bayi usia 2-7 hari dosisnya 0,2 mg/Kg iv/12 jam dibagi 3 dosis. Untuk bayi >
7 hari diberikan dosis 0,25 mg/Kg iv/12 jam dalam 3 dosis.13
Berbeda dengan PDA, pada koarktasio aorta yang disertai defek kongenital lain,
pemberian prostaglandin-E justru direkomendasikan untuk mempertahankan defek
penyerta. Dengan adanya defek penyerta ini (paling banyak adalah duktus arteriosus),
maka akan menekan laju progresivitas gagal jantung, sebelum dilakukan bedah koreksi.
Dosis prostaglandin-E yang diberikan adalah 0,05-0,15 mcg/Kg/min intravena untuk
membuka duktus, kemudian dosis diturunkan secara bertahap sampai 0,02-0,05
mcg/Kg/min.24
2.5.3

Terapi Bedah dan penanganan paska-bedah


Anak dengan kelainan jantung bawaan asianotik tidak diindikasikan untuk

dilakukan bedah koreksi selama tidak terdapat gejala atau tidak mengganggu tumbuh
kembang anak. Koreksi bedah dilakukan terutama pada kelainan sedang hingga berat,
yang tidak mungkin mengalami perbaikan klinis hanya dengan penanganan konservatif.

33

Selain PJB asianotik yang kritis, seluruh prosedur pembedahan dilakukan elektif dengan
memperbaiki keadaan umum penderita terlebih dahulu, dengan tujuan outcome yang
dihasilkan paska-operasi tidak menimbulkan risiko yang lebih besar. Pada keadaan yang
kritis, yang merupakan keadaan emergensi untuk perbaikan segera, maka tindakan bedah
harus dilakukan sedini mungkin.3
Mengingat prosedur atau teknik pembedahan untuk tiap kelainan memiliki
perbedaan, yang meliputi indikasi, waktu, teknik prosedur, mortalitas, komplikasi, dan
penanganan paska bedah, maka akan dibahas satu persatu sebagai berikut:
a. VSD 3,5,7,8
Bayi kecil dengan defek VSD yang besar dan mengarah ke gagal jantung
kongestif dan retardasi mental, maka ditangani terlebih dahulu dengan pemberian
digoksin dan diuretik. Bila kegagalan pertumbuhan tidak membaik dengan terapi medis,
VSD harus ditutup pada 6 bulan pertama kehidupan. Pembedahan harus ditunda pada
bayi yang memberikan respons terhadap pengobatan medik.
Setelah berusia 1 tahun, LTRS yang signifikan dengan perbandingan
pulmonal:sistemik 2:1 merupakan indikasi pembedahan, tanpa melihat seberapa besar
tekanan di arteri pulmonal. Bayi dengan tanda-tanda hipertensi pulmonal, namun tidak
terdapat CHF atau gagal tumbuh, maka harus dikateterisasi jantung pada usia 6 hingga
12 bulan. Pembedahan dilakukan setelah kateterisasi jantung dilakukan. Pada bayi
dengan VSD yang besar dan terdapat tanda-tanda peningkatan resistensi vaskular paru
harus dioperasi sesegera mungkin.

34

Bayi dengan VSD yang kecil dan selama 6 bulan pertama tidak menunjukkan
tanda CHF atau hipertensi pulmonal tidak indikasi untuk bedah, atau pada keadaan
LTRS dengan perbandingan P:S < 1,5:1. Kontraindikasi pembedahan untuk VSD adalah
bila terdapat penyakit obstruksi vaskular pulmonal dengan rasio resistensi 0,5 atau
dengan RTLS (sindrom Eisenmenger).
Prosedur pembedahan dilakukan dengan menutup langsung defek dengan bypass
kardiopulmonar. Dilakukan pendekatan atrial untuk melakukan ventrikulotomi kanan.
Teknik ini dilakukan dengan minimal invasif dan insisi kulit yang kecil, untuk
kepentingan kosmetik.
Angka mortalitas pembedahan adalah 2-5% pada umur 6 bulan. Mortalitas yang
lebih tinggi didapatkan pada anak yang berusia kurang dari 2 bulan, atau dengan defek
penyerta lain, atau dengan VSD multipel.
Komplikasi paska bedah RBBB (Right bundle branch block), terutama pada
pasien yang dilakukan perbaikan dengan ventrikulotomi kanan. RBBB dan LAH (left
anterior hemiblock), yang terjadi pada < 10% kasus, masih merupakan kontroversial
penyebab kematian mendadak. Blok jantung komplit terjadi pada < 5% pasien. Sisa
Shunt residual didapatkan pada 20% pasien.
Pemantauan paskaoperatif meliputi pemeriksaan rutin yang terjadwal setiap 1-2
tahun. Aktivitas harus dikurangi untuk menekan risiko komplikasi operasi. Pemberian
profilaksis endokarditis bakterial harus dihentikan 6 bulan setelah pembedahan
dilakukan, kecuali bila ternyata masih terdapat shunt residual. Pasien dengan riwayat

35

blok jantung sepintas paska-operasi, dengan atau tanpa pacemaker harus melakukan
pemeriksaan rutin jangka panjang.
b. ASD 2,3,5,11
Indikasi penutupan defek, yaitu bila LTRS dengan rasio p/s 1,5:1. Beberapa ahli
mempertimbangkan defek dengan pirai yang kecil merupakan indikasi untuk dilakukan
penutupan defek, karena risiko paradoksikal embolisasi dan kejadian serebrovaskular.
Resistensi vaskular paru yang tinggi (>10 unit/m2 atau > 7 unit/m2 dengan vasodilator)
merupakan kontraindikasi pembedahan.
Koreksi bedah umumnya dilakukan hingga pasien berusia 3-4 tahun, karena
kemungkinan penutupan spontan masih terjadi hingga usia tersebut. Namun,
pembedahan dilakukan selama masa bayi bila CHF tidak merespon terhadap pengobatan
konvensional atau bila oksigen dan terapi medis lain diperlukan untuk bayi dengan
displasia bronkopulmonar.
Prosedur bedah untuk ASD dengan insisi midsternal dengan bypass
kardiopulmonar. Saat ini, dilakukan teknik bedah minimal invasif dengan insisi kulit
yang lebih kecil, terutama pada pasien perempuan. Untuk ASD, salah satu teknik atau
modifikasinya yang sering digunakan adalah: insisi pendek transxiphoid midline dengan
thorakotomi posterior kanan, insisi transversal inframammari dengan sternotomi
transversal atau vertikal, atau dengan insisi midline bawah minimal dengan sternotomi
median. Keuntungan teknik-teknik tersebut adalah menekan risiko nyeri paskaoperasi,
memperpendek masa rawat inap, menurunkan stress operatif, dan untuk kosmetik.

36

Risiko kematian operasi koreksi ASD kurang dari 1%, dan risiko lebih besar
didapatkan pada bayi yang lebih kecil dan dengan resistensi vaskular paru yang
meningkat. Kejadian serebrovaskular dan aritmia paska-operasi dapat terjadi segera
setelah operasi dilakukan. Beberapa hal yang harus dipantau paska-operatif adalah
dengan foto rontgen atau ekokardiografi untuk melihat kardiomegali dan pembesaran
ventrikel kanan, selain melihat luasnya splitting S2, yang seringkali masih didapatkan
hingga 1 atau 2 tahun paskaoperasi. Aritmia atrial atau nodal terjadi 7-20% pasien ASD
paskaoperasi. Sindrom sinus sakit dapat ditemukan pada postoperasi ASD dengan defek
sinus venosus, sehingga perlu dipertimbangkan terapi pacemaker.
c. PDA 3,5,13
Setelah diagnosis PDA ditegakkan, tanpa melihat ukuran PDA, bedah merupakan
indikasi. Bila terdapat penyakit obstruktif vaskular paru, maka kontraindikasi untuk
dilakukan koreksi bedah. Prosedur bedah pada PDA umumnya dilakukan antara 6 bulan
hingga 2 tahun atau bila diagnosis ditegakkan pada anak yang lebih besar. Pada bayi
PDA dengan CHF, hipertensi pulmonal, atau pneumonia berulang, koreksi bedah
dilakukan sebagai pilihan utama. Penanganan PDA pada bayi prematur lebih bersifat
konsvensional dengan pemberian inhibitor prostaglandin.
Prosedur bedah untuk PDA adalah dengan ligasi dan pemisahan melalui
torakotomi posterolateral kiri tanpa bypass kardiopulmonar. Akhir-akhir ini, dilaporkan
perbaikan PDA dengan insisi yang minimal dan menggunakan guide video
thorakoskopi. Kematian terkait bedah koreksi < 1%. Komplikasi paskaoperasi sangat

37

jarang. Komplikasi yang dapat terjadi antara lain cedera nervus laringeal rekuren, nervus
frenikus kiri, atau duktus thoracic. Rekanalisasi atau reopening duktus dapat terjadi,
meskipun jarang, yaitu bila dilakukan ligasi tanpa pemisahan.
Pemantauan paskaoperasi tidak perlu dilakukan secara rutin selama komplikasi
bedah tidak ditemukan. Aktivitas fisik tidak perlu dikurangi bila tidak terdapat hipertensi
pulmonal yang persisten. Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan
endokarditis bakterial harus dihentikan 6 bulan paskaoperasi.
d. ECD 14-17
Anak dengan ECD parsial yang disertai dengan sejumlah gejala yang mengarah
ke gagal jantung dapat dilakukan koreksi bedah. Tindakan ini termasuk valvuloplasti
mitral dan penutupan defek septal. Pasien ECD yang asimptomatik dengan defek ostium
primum dapat dilakukan bedah elektif hingga setelah masa kanak-kanak.
Pasien dengan ECD totalis yang tidak memiliki hubungan sirkulasi ventrikel
kanan, umumnya memiliki tekanan arteri pulmonal yang mendekati tekanan arteri
sistemik. Pasien ini akan mengalami kelainan vaskular paru setelah satu tahun pertama
kehidupan dan biasanya memerlukan tindakan koreksi bedah pada masa anak-anak.
Sebelumnya, penderita ECD yang dirawat dengan cara pengikatan arteri
pulmonal selama masa anak-anak bertujuan melindungi pembuluh darah pulmonal dari
aliran darah yang berlebihan dan mengurangi risiko berkembangnya penyakit vaskular
pulmonal di kemudian hari. Pasien ini memerlukan koreksi bedah setidaknya pada usia 3
hingga 4 tahun. Bila pada kasus ECD disertai adanya kelainan vaskular pulmonal yang

38

berat, maka koreksi bedah merupakan kontraindikasi, dan penderita tersebut lebih
diutamakan untuk dilakukan transplantasi jantung-paru.
Proses penyembuhan paska-bedah memerlukan 5 hingga 10 hari rawat inap, yang
bergantung pada kondisi awal pembedahan dan sifat tindakan operasi (bedah paliatif
atau bedah koreksi). Pada bedah paliatif, misalnya pengikatan arteri pulmonal, kondisi
prabedah haru tetap tetap dijaga, agar kondisi paska-bedah tidak menimbulkan masalah.
Pada ECD dengan koreksi total jantung, proses perbaikan klinis mungkin tidak dapat
dikembalikan sebagaimana keadaan normal.
Observasi secara kontinu oleh seorang kardiolog anak diperlukan pada pasien
ECD paska-bedah, misalnya dengan melakukan pemeriksaan ekokardiografi dalam
rangka menilai integritas katup atrioventrikular setelah rekonstruksi. Hal ini penting
karena katup atrioventrikular rentan mengalami insufisiensi selama anak tumbuh
dewasa. Pengamatan yang rutin bertujuan untuk menentukan tindakan lanjutan segera,
bila ternyata komplikasi paska-bedah atau insufisiensi katup terjadi.
e. Stenosis Pulmonal (PS) 3,5,20
Indikasi koreksi bedah pada stenosis pulmonal kongenital, yaitu:
1. Anak dengan PS valvular dan tekanan ventrikel kanan = 80 mmHg dan tidak
berhasil dengan valvuloplasti balon memerlukan pembedahan elektif
2. Tipe obstruktif lain (misalnya stenosis infundibular, anomali serat otot ventrikel
kanan) dengan perbedaan tekanan bermakna juga memerlukan pembedahan
elektif

39

3. Bila valvuloplasti balon tidak berhasil atau tidak tersedia, anak dengan PS kritis
dan CHF harus dilakukan cito operasi.
Prosedur pembedahan pada PS, yaitu:
1. Melalui insisi midsternal, valvotomi pulmonal dilakukan untuk mengatasi
stenosis katup pulmonal dengan bypass kardiopulmonal. Naonatus dengan PS
kritis memerlukan valvotomi transventrikular dan atau insersi transanular disertai
infus prostaglandin E1. Bila terdapat hipoplasia infundibular berat, dilakukan
shunt Gore-Tex kiri (Systemic-to-PA shunt). Bedah invasif minimal dengan
torakotomi posterior kanan telah dilaporkan pada stenosis katup pulmonal.
2. Displasia katup biasanya memerlukan eksisi katup secara komplit
3. Anomali serabut otot memerlukan reseksi pembedahan
4. Stenosis PA memerlukan pelebaran porsio yang menyempit
5. Stenosis infundibular memerlukan reseksi otot infundibulum dan perluasan
traktus outflow ventrikel kanan.
Mortalitas operasi PA adalah <1% pada anak yang lebih tua, dan dapat mencapai
10% pada PA kritis neonatus. Profilaksis endokarditis bakterial diperlukan sampai
stenosis hilang. Ekokardiografi

dan

Doppler

memperkirakan perbedaan tekanan setelah perbaikan.

40

secara rutin

diperlukan

untuk

f. Stenosis Aorta (AS) 3,5,22,23


Indikasi operasi untuk stenosis aorta adalah:
1. Neonatus dan bayi muda dengan CHF merupakan AS kritis yang memerlukan
tindakan emergensi.
2. Anak dengan AS berat dan gradien Doppler menunjukkan 90 100 mmHg (atau
gradien puncak sistolik 75 mmHg) atau luas area orificium yang efektif < 0,5
cm2/m2 memerlukan tindakan bedah elektif. Gradien tekanan dihitung dari selisih
tekanan puncak sistolik ventrikel kiri dan tekanan puncak aorta (Gambar 11).

Gambar 11. Perbedaan atau gradien tekanan sistolik puncak pada ventrikel kiri
dan aorta (ditunjukkan pada warna hijau). Semakin besar gradien, maka
semakin berat stenosis. 6

41

3. Anak dengan gradien puncak sistolik 50 75 mmHg merupakan kelompok


kontroversial, yang perlu pengawasan ketat dan pembatasan aktivitas fisik
sampai waktu operasi, yaitu bila gradien tekanan meningkat. Operasi katup
buatan sebaiknya ditunda sampai ukuran katup mencapai ukuran dewasa.
4. Anak dengan asimptomatik yang memiliki gradien tekanan sistolik < 50 mmHg
tidak memerlukan tindakan operasi.
5. Gejala terkait AS (seperti angina pektoris, sinkop) dan pola khas EKG, atau
abnormalitas hasil uji beban fisik merupakan indikasi untuk dilakukan operasi,
meskipun gradien sistolik hanya 50 mmHg.
6. Operasi elektif awal dapat dipertimbangkan pada AS subvalvular membranosa
terpisah derajat sedang (misalnya dengan gradien > 30 mmHg), karena secara
alamiah kelainan akan berjalan progresif.
Prosedur pembedahan untuk stenosis aorta, antara lain:
1. Valvotomi aorta tertutup, menggunakan dilator terkalibrasi atau kateterisasi
balon tanpa bypass kardiopulmonar, dilakukan pada bayi sakit. Prosedur ini
memiliki tingkat mortalitas surgikal yang rendah.
2. Neonatus dengan anulus aorta kecil (dan aorta ascenden kecil) anulus mitral yang
kecil, ruang ventrikel kiri yang kecil, dan regurgitasi mitral akibat infark otot
papillaris memiliki prognosis yang buruk.
3. Prosedur operasi umumnya dilakukan dengan bypass kardiopulmonar dengan
penghentian sirkulasi total dan deep hypothermia:

42

Komisurotomi katup aorta. Komisura yang berfusi dipisahkan dengan pisau


sejauh 1 mm dari dinding aorta.

Penggantian katup aorta diperlukan pada kasus unikuspid atau displasia katup
berat, misalnya dengan prosthetik katup, allograft katup, atau autograft katup
pulmonal (Ross procedure)

Bila kelainan disertai obstruksi traktus outflow ventrikel kiri, maka dilakukan
pelebaran anulus atau aortoventriculoplasty (operasi Konno).

Angka mortalitas pembedahan pada bayi dan anak yang masih kecil pada
stenosis aorta valvular adalah 15-20%. Neonatus sakit dengan status umum yang jelek
preoperatif memiliki mortalitas yang tinggi, yaitu 40%. Kematian pada anak yang lebih
besar adalah 1-2%. Kematian pada stenosis subvalvular dan supravalvular terpisah < 1%
kasus. Komplikasi yang tersering paska valvotomi aorta adalah regurgitasi aorta.
Pemantauan paskaoperasi adalah dengan pemeriksaan EKG dan foto toraks bila
perlu. Gradien tekanan dapat bertambah kembali setelah 5-10 tahun setelah valvotomi,
terutama pada anak yang dilakukan valvotomi selama periode neonatal atau infant.
Sekitar 25% pasien memerlukan katup buatan setelah 15-20 tahun setelah pembedahan
katup AS. Pada 10-30% pasien, regurgitasi aorta dapat terjadi setelah valvotomi atau
prosedur balloning. Profilaksis endokarditis bakterial diberikan setelah operasi
dilakukan. Insidensi endokarditis tidak berkurang dengan operasi katup. Antikoagulan
dapat diberikan setelah pemasangan katup prosthetik.

43

g. Koarktasio Aorta 3,5,24,25


Terapi koreksi bedah pada koarktasio aorta bergantung pada klinis simptomatik
atau asimptomatik penyakit. Pada dasarnya kelainan ini dikoreksi setelah diagnosis
ditegakkan. Indikasi dan timing operasi pada kelainan ini, yaitu:
-

Pada koarktasio asimptomatik dengan hipertensi pada ekstremitas atas atau gradien
sistolik lebih besar dari 20 mmHg antara lengan dan tungkai. Dilakukan pada usia 24 tahun. Pada anak yang lebih besar, operasi dilakukan segera. Bila terdapat
hipertensi yang berat, CHF, atau kardiomegali, pembedahan dilakukan pada usia
yang lebih awal. Anak dengan kelainan ringan dilakukan pembedahan bila gradien
bertambah dengan latihan fisik.

Pada Koarktasio aorta simptomatik dengan CHF atau syok sirkulasi pada awal
kehidupan, pembedahan dilakukan sesegera mungkin. Pemberian terapi medik
dengan periode singkat sebelum pembedahan dilakukan memberikan outcome yang
baik. Bila koarktasio aorta disertai VSD yang lebar, maka kedua defek dapat
diperbaiki bersamaan, atau hanya koarktasio saja yang diperbaiki sementara VSD
ditangani secara medis bila tidak terdapat CHF, atau VSD diperbaiki beberapa hari
atau minggu setelah operasi koarktasio dilakukan.
Prosedur pembedahan pada koarktasio asimptomatik adalah dengan reseksi

segmen dan reanastomosis end-to-end. Aortoplasti arteri subklavia atau graft sirkular
dapat pula dilakukan. Pada koarktasio simptomatik, selain kedua teknik tersebut, dapat
pula dilakukan tambalan aortoplasti menggunakan Dakron yang diinsersikan di

44

sepanjang diameter lumen. Pada kasus berat, dapat dilakukan insersi antara aorta
ascenden dan descenden.
Mortalitas pembedahan koarktasio aorta asimptomatik adalah < 1%, sedangkan
koarktasio simptomatik < 5%, dan bila operasi dilakukan bersamaan dengan penutupan
defek VSD, maka mortalitas dapat mencapai 10%. Komplikasi yang dapat terjadi antara
lain gagal ginjal postoperatif, obstruktif residual atau rekoarktasio yang terjadi 6-33%
kasus. Dapat pula terjadi iskemia khorda spinalis yang menyebabkan paraplegia.
Pemantauan paskaoperasi dilakukan secara rutin setiap 6-12 bulan. Profilaksis
bakterial endokarditis dapat dilanjutkan karena berhubungan dengan koarktasio residual.
Angioplasti balon dapat dilakukan bila terjadi rekoarktasio. Perlu pula dilakukan
pengawasan kemungkinan terjadinya hipertensi pada pasien.

45

BAB III
PENUTUP

3. 1 Kesimpulan
Kesimpulan yang dapat diperoleh melalui penulisan makalah tinjauan
kepustakaan ini antara lain :
1. Penyakit jantung bawaan asianotik merupakan kelainan jantung bawaan yang secara
klinis tidak disertai dengan gejala sianotik. Secara umum, dibedakan menjadi dua
berdasarkan beban yang diterima jantung, yaitu volume load dan pressure load.
2. PJB asianotik dengan peningkatan volume load ditandai dengan shunt dari kiri ke
kanan, meliputi VSD, ASD, PDA dan ECD, sedangkan PJB asianotik dengan
peningkatan pressure load ditandai dengan kelainan obstruktif, misalnya stenosis
aorta, stenosis pulmonal, dan koarktasio aorta.
3. Penanganan PJB asianotik secara garis besar adalah dengan penanganan umum,
konservatif, dan koreksi pembedahan.
4. Penanganan umum meliputi pengurangan aktivitas fisik dan pemberian nutrisi.
5. Penanganan konservatif meliputi pemberian obat-obatan dari golongan diuretik,
digitalis, ACE inhibitor, prostaglandin dan inhibitornya, serta antibiotik profilaksis.
6. Koreksi bedah dilakukan bila penanganan konservatif tidak berhasil atau pada
penyakit dengan komplikasi dan dalam keadaan kritis. Koreksi dilakukan dengan
menutup defek (pada LTRS) atau menghilangkan penyempitan (pada kelainan
obstruktif).

46

3.2 Saran
Berbagai penelitian yang mengkaji mengenai pencegahan dan penanganan
komplikasi yang efektif untuk kelainan jantung bawaan asianotik perlu dilakukan.
Misalnya, dengan pemberian kombinasi obat untuk memperlambat kegagalan jantung
kongestif, perbaikan kondisi klinis sebelum dan sesudah tindakan bedah, dan modifikasi
nutrisi untuk memperbaiki keadaan umum pasien.. Perlu pula penelaahan mengenai
bagaimana meminimalisir kelainan vaskular paru berat agar tidak terjadi sindrom
Eisenmenger yang irreversibel.

47

DAFTAR PUSTAKA

1. Rahayoe AU. Penanganan medis pada penyakit jantung bawaan. (Available at


www.indonesiaindonesia.com, diakses tanggal 28 November 2008)
2. Widyantoro B. Penyakit Jantung Bawaan: Haruskah selalu berakhir di ujung pisau
bedah?.inovasi online 2006:6;18. (Available at www.inovasionline.org, diakses
tanggal 28 November 2008)
3. Park MK, George R, Troxler Mph. Specific Congenital Heart Defects in Pediatric
Cardiology for Practiitoners 4th edition. Mosby Inc, Missouri, 2002
4. Affandi M. Penyakit Jantung Bawaan: Apa yang harus dilakukan?. Cermin Dunia
Kedokteran 1993;31(11):11-8
5. Bernstein D. The Cardiovascular System: Section 3 Congenital Heart Diseases in
Nelson Textbook of Pediatrics,16th edition. Editor: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB. W,B Saounder Company, 2000
6. Hill M. UNSW Embryology: Cardiovascular Development Abnormalities.2008
(Available at www.UNSW.com, diakses tanggal 28 November 2008)
7. Ramaswamy P, Anbumani P, Srinivasan K, Natesan V, Srinivasan S. Ventricular
Septal Defect, General Concepts. Emergency Medicine Textbook. Editor: Towbin J,
Windle ML, Allen HD, Herzberg G, Berger
S. 2006 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
8. Singh VN, Sharma RK, Reddy HK. Ventricular Septal Defect. Emergency Medicine
Textbook. Editor: Pearlman JD, Coombs BD, Newell JD, Krasny RM, Lin EC, 2008
(Available at www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
9. Ontoseno, Teddy. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jaantung Bawaan Kritis pada
Neonatus. Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FK Unair/RSUD Dr.
Soetomo, Surabaya, 2004
10. Oemar H. VSD dan Stenosis Pulmonal.2008 (Available at www.jantunghipertensi.
com, diakses tanggal 28 November 2008)

48

11. Carr MR, King BR. Atrial Septal Defect, General Concepts. Emergency Medicine
Textbook. Editor: Seib PM, Windle ML, Chin AJ, Herzberg G, Neish SR. 2008
(Available at www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
12. Warnes CA, Fuster V, Driscoll DJ, McGoon DC: Atrial septal defect. In: Mayo
Clinic Practice of Cardiology, 3rd edition, E. R. Giuliani, B. J. Gersh, M.D.
McGoon, D. L. Hayes, H. V. Schaff (eds.), Mosby, St. Louis, 1996.
13. Neish SR. Patent Ductus Arteriosus. Emergency Medicine Textbook. Editor:
Johnsrude C, Windle ML, Allen HD, Herzberg G, Berger S. 2006 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
14. Mancini MC, Hanley HG. Endocadial Cushion Defects. Editor: Wilis PW, Talavera
F, Sheridan FM, Suleman A, Zevitz ME. Emergency Medicine Textbook. May 24
2006 (Available at www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 Mei 2008)
15. Lindeke LL. Endocardial cushion defects. Minnesota Department of Health Fact
Sheet. Nov 2005 (available at www.health.state.mn.us/mcshn, diakses tanggal 28
Mei 2008)
16. McConnell M, Scheitler J. Atrioventricular Septal Defect, Complete. Editor: Seib
PM, Windle ML, Chin AJ, Herzberg G, Neish S. Emergency Medicine Textbook.
Oct 3, 2007 (Available at www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 Mei 2008)
17. Cooper RS. Endocardial cushion defects:
pathophysiology. Adv Cardiol. 2004;41:118-26

embryology,

anatomy

and

18. Cohen MS, Spray TL. Surgical management of unbalanced atrioventricular canal
defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2005;135-44
19. Widlitz A, Barst RJ. Pulmonary arterial hypertension in children. Eur Respir J
2003;21:155-76
20. Rao PS, Pflieger K. Pulmonary Stenosis, Valvar. Emergency Medicine Textbook.
Editor: Towbin J, Windle ML, Moore JW, Herzberg G, Berger S. 2006 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
21. Mahoney LT, Skorton DJ. Congenital Heart Disease: Acyanotic disorder-valvular
lesion. ACP Medicine Online, 2002.

49

22. Talano JV, Melek BH. Aortic Stenosis. Emergency Medicine Textbook. Editor:
Forker AD, Talavera F, Compton SJ, Suleman A, Lange RA. 2007 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
23. Balentine J, Eisen A. Aortic Stenosis. Emergency Medicine Textbook. Editor:
Bessman E, Talavera F, Setnik G, Halamka JD, Adler J. 2007 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
24. Rao PS, Seib PM. Coarctation of the Aorta. Emergency Medicine Textbook. Editor:
Alejos JC, Windle ML, Stewart JM, Herzberg G, Neish SR. 2006 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)
25. Koutlas TC, Maziarz DM, Reade CC. Coarctation of the Aorta and Interupted Aortic
Arch: Surgical Perspective. Emergency Medicine Textbook. Editor: Schwart DS,
Windle ML, Mancini MC, Raunch D, Kupferschmid J. 2006 (Available at
www.eMedicine.com, diakses tanggal 28 November 2008)

50