Hirschprung Disease

Definisi
Tidak terdapatnya ganglion parasimpatis pada
plexus myenterikus Aeurbach dan pleksus
submukosus Meissner pada segmen colon
75 % rectosigmoid, 17% colon transversum, 8%
seluruh colon.

Pemeriksaan Fisik
1. Status Generalis : Tanda dehidrasi, mata
cekung, bibir kering, tugor kulit buruk
2. Status Lokalis : Regio Abdomen & Rectal
Toucher

Patofisiologi
Saraf parasimpatis relaksasi dan
memanjangkan otot polos saluran pecernaan
Aganglionik Parasimpatis spasme kolon distal
dan sphincter ani interna obstruksi fungsional
Colon abnormal di distal berkontraksi, colon
normal di proksimal berdilatasi

Regio Abdomen
I:
Perut Cembung
Warna kulit : kemerahan (infalamasi)
Darm Contour (Bentukan usus)
Darm Steifung (Pergerakan usus)
A : Hiperperistaltik (Bising usus meningkat)
Borborigmi (suara gemuruh air)
Metalik sound (suara dentingan logam)
P : Dinding abdomen distensi, defans muscular
(-) organomegali(-), massa (-)
P : Hipertimpani

Anamnesis
1. Keluhan Perut Kembung ?
2. Sejak Kapan?
3. Keluhan Anak Rewel dan menggeliat ?
4. Keluhan tambahan Sulit BAB ?
Frekuensi ? Banyak satu kalinya ?
Konsistensi ? Warna ? Lendir ? Darah ?
5. Keluhan tambahan Muntah ?
Frekuensi ? Banyak satu kalinya ?
Konsistensi ?
Warna ? Darah ?
6. Riwayat BAB pertama hijau kecoklatan
lengket (mekonium) keluar pada umur >
24 jam
Ileus atau Gangguan pasase usus dapat ditandai
dengan perut kembung bila letak rendah atau
perut cekung bila letak tinggi (Batas tinggirendah Ligamentum Treitz)
Ileus letak rendah dominan dengan Sulit BAB
Ileus letak tinggi dominan dengan Muntah
Ileus Obstruktif ditandai dengan anak rewel
yang hilang timbul sesuai dengan pergerakan
kontraksi usus
Ileus Paralitik ditandai dengan anak rewel yang
terus menerus akibat dari peregangan
peritoneum
Ileus Obstruktif Parsial ditandai dengan anak
BAB bewarna hijau, bercampur dengan sekret
empedu
Ileus Obstruktif Total ditandai dengan anak BAB
cair bewarna Putih dan banyak lendir (mukus)
tidak bercampur sekret empedu
Adanya darah pada feses dan massa teraba di
abdomen dapat menandakan adanya
invaginasi/intususepsi usus

Rectal Toucher
I :
Anus (+)
P:
Tonus Spinchter menjepit kuat
Mukosa recti licin
Ampulla recti kolaps
Massa (-)
Feses Menyemprot
H:
Feses (+)
Darah (-)
Lendir (-)
Diagnosis Banding
Hirschprung Disease
Mekonium Ileus
Atresia Ileum
Diagnosis Kerja
Hirschprung Disease
Pemeriksaan Penunjang
Foto Radiologis Colon in Loop/Barium Enema)
1. Adanya penyempitan dari rektum ke
proksimal
2. Adanya zona transisi dari daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi
3. Adanya pelebaran lumen di proksimal zona
transisi
Penatalaksanaan
Non-operatif
1. Resusitasi intravena : IVFD D5 mikro
2. Antibiotik : Cefotaxim 50mg/KgBB/12 jam
3. Pemasangan OGT
4. Pemasangan Schorstein
Operatif

1. Kolostomi untuk diversi feses

2. Setelah
kolostomi
direncanakan
untuk
anastomosis
dan
abdominal
definitif
(Pulltrough) setelah berat badan anak >5 kg
(10 pon).
Kolostomi
adalah
pembuatan
lubang
sementara atau permanen dari usus besar
melalui dinding perut untuk mengeluarkan
feses

Atresia Ani
Definisi
Merupakan suatu kelainan kongenital tanpa
anus atau dg anus tidak sempurna

Patofisologi
Letak tinggi PC > 1cm, letak rendah PC < 1cm

2. Status Lokalis : Regio Abdomen & Regio

Perineal
Regio Abdomen
I:
Perut Cembung
Warna kulit : kemerahan (infalamasi)
Darm Contour (Bentukan usus)
Darm Steifung (Pergerakan usus)
A : Hiperperistaltik (Bising usus meningkat)
Borborigmi (suara gemuruh air)
Metalik sound (suara dentingan logam)
P : Dinding abdomen distensi, defans muscular
(-) organomegali(-), massa (-)
P : Hipertimpani
Rectal Perineal
I :
Anus (-), Fistula (+/-)
Diagnosis Banding
Atresia Ani Letak rendah/tinggi dengan Fistula
Rectouretral/Rectovaginal/Perinenal/tanpa
Fistula
Hirschprung Disease
Meconium Ileus
Diagnosis Kerja
Atresia Ani
Pemeriksaan Penunjang
Urinalisis
: menilai mekonium di urin
Invertogram : posisi Knee Chest dalam waktu 16
-24 jam setelah dilahirkan sambil
menunggu udara abdomen turun ke
bawah dan observasi ada atau
tidaknya fistula

Anamnesis
Tidak mempunyai lubang anus sejak lahir
Sejak lahir BAB keluar tidak melalui anus
(perirenal)
Sejak lahir BAK bewarna kehijauan(vesicauretra,vagina)
Sejak lahir sampai saat ini pasien belum BAB
Perut kembung 16-24 jam setelah lahir
Muntah warna kehijauan atau kekuningan
Pemeriksaan Fisik
1. Status Generalis : Tanda-tanda obtruksi

Penatalasanaan
1. Tentukan Jenis Kelamin (L/P)
2. Observasi 16-24 jam
3. Nilai ada Fistula atau tidak
4. Bila ada Fistula tentukan jenis Fistula
5. Pada Laki-laki dengan Fistula
Fistula Perineal : Minimal PSARP tanpa
kolostomi
Fistula Rectovesikal : Colostomi + PSARP
Fistula Rectourethral : Colostomi + PSARP
Pada Laki-laki Tanpa Fistula
Letak Tinggi : Colostomi + PSARP
Letak Rendah : Minimal PSARP tanpa
kolostomi
6. Pada Perempuan dengan Fistula
Fistula Perineal : Minimal PSARP tanpa
kolostomi
Fistula Cloaca : Colostomi +Vaginostomi +
PSARVUP

Fistula Rectovaginal : Colostomi + PSARP

Pada Wanita Tanpa Fistula
Letak Tinggi : Colostomi + PSARP
Letak Rendah : Minimal PSARP tanpa
kolostomi
PSARP adalah suatu tindakan operasi definitif
pada pasien atresia ani dengan tehnik operasi
menggunakan irisan kulit secara sagital mulai
dari tulang koksigeus sampai batas anterior
bakal anus