Anda di halaman 1dari 15

Penyakit jantung kongenital sianosis

Dr Dyah Siswanti SpJP FIHA


RSUD Arifin Ahmad FK UNRI
Pekanbaru

Pendahuluan
Sianosis adalah warna kebiruan dikulit
atau membran mukosa akibat
meningkatnya jumlah hemoglobin reduksi
Ada dua bentuk yaitu sentral dan periferal
Sianosis sentral akan nampak nyata bila
konsentrasi kapiler rata rata Hb reduksi 4
g/dl atau methemoglobin 0,5 g/dl.

Kelainan jantung bawaan sianosis

Tetralogy of Fallot
Transposition of great artery
Pulmonic stenosis
Pulmonic atresia
Tricuspid atresia
Ebsteins anomaly of tricuspid valve
Univentricular atrioventricular connection

Tetralogy of Fallot
Terdiri atas defek septum ventrikel ( VSD ), stenosis
pulmonal, overriding Aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
Insidens 1/3600 kelahiran ( 10% dari kelainan jantung
bawaan ) , perempuan dan laki laki sama insidensnya,
dan etiologi tidak diketahui.
Klinis ditentukan dari derajat obstruksi stenosis,
sebanyak 50% berupa stenosis infundubular dan 20%
sampai 25 % disertai stenosis valvular. Semakin berat
obstruksinya, semakin besar volume darah vena
sistemik unsaturated yang mengalir melalui vsd dari
kanan kekiri, semakin berat sianosisnya.

Manifestasi klinis
Bisa asimtomatik atau asianotik saat lahir, sebagian
besar sianosis sejak lahir atau menjadi sianosis sebelum
umur 1 tahun
Dyspnea saat aktifitas, clubbing,polisitemia
Squatting saat istirahat sehabis aktifitas, dan pada bayi
posisi knee-chest saat berbaring
Spells terjadi akibat peningkatan tiba tiba dari shunt
venoarterial dan menurunnya aliran darah pulmonal dan
sering timbul diusia 2 sampai 9 bulan. Spells terlihat
sebagai hyperpnea, makin membiru, lemas dan pingsan,
kejang bisa sampai terjadi serangan cerebrovascular
dan meninggal.

Pemeriksaan fisik
Gangguan tumbuh kembang, sianosis, clubbing finger tampak jelas
setelah umur 1 tahun, polisitemia
Teraba thrill dan impuls ventrikel kanan di left sternal border.
Early systolic ejection sound akibat aliran melalui katub pulmonal
terdengar di LSB 4 sampai apeks, bunyi jantung II single karena
komponen pulmonal hampir tidak terdengar.
Murmur bisa tidak terdengar saat terjadi serangan spell
Murmur kontinyu di dada anterior atau posterior menunjukkan
adanya aliran melalui kolateral bronkial yang melebar, dan bisa
didapatkan murmur kontinyu di LSB atas bila terdapat patent ductus
arteriosus.

Pemeriksaan penunjang
EKG memperlihatkan RVH dan kadang kadang RAH,
bisa BVH pada fase awal dan menjadi RVH saat
sianosis muncul
Foto toraks menunjukan siluet sepatu boot dan jantung
tak membesar, vaskular pulmonal berkurang ( oligemi ),
aorta asendens biasanya besar.
Ekokardiografi memperlihatkan pembesaran aorta
dengan overiding,vsd, rvot menyempit dan lokasi lebih
horisontal serta rvh.
Kateterisasi diperlukan untuk konfirmasi diagnosis dan
mencarai kelainan lain yang mungkin menyertai

Penatalaksanaan
Penderita TOF sering mengalami anemia defisiensi besi, infective
endocarditis, emboli, polisitemia, gangguan pembekuan darah dan
infark cerebri atau abses. Serangan spell ditangani dengan
pemberian oksigen, knee chest position pada bayi dan morfin bila
perlu. Bila spell berlanjut bisa terjadi asidosis metabolik yang
membutuhkan bicnat.
Operasi total koreksi dianjurkan sedini mungkin
Bila penyempitan pulmonal sangat berat bisa dilakukan tindakan
paliatif infundibulektomi transventrikular atau valvulotomi atau
tindakan valvuloplasti dengan balon di pulmonal, baru dilanjutkan
total koreksi setelah bayi agak besar

Transposition of Great Arteries ( TGA )


Aorta muncul dari ventrikel kanan sedangkan A
Pulmonal muncul dari ventrikel kiri
Sebanyak 2/3 pasien TGA disertai PDA,dan 1/3 disertai
VSD
Lebih banyak pada ibu DM dan laki2 lebih sering dari
perempuan
Jika tidak dikoreksi 30% meninggal pada minggu
pertama,50% umur 1 bln, dan 90% meninggal umur 1
tahun.70 % meninggal 6 bulan

Gambaran klinis dan penunjang


Berat lahir dan panjang bayi TGA rata2 lebih besar dari
normal
Dyspnea,sianosis sejak lahir,, hipoksemia progresif dan
gagal jantung kongestif
Murmur tidak ada atau sangat minimal pada TGA tanpa
VSD, dan bisa didapat murmur kontinyu pada LSB atas,
middiastolic rumble serta pulsus kuat angkat pada PDA,
serta PSM diLSB III IV pada VSD
EKG : RAD,RAE,RVH
Foto toraks pembesaran jantung progresif pada awal
bayi,siluet oval atau egg-shaped pada posisi
AP,Vaskular pulmonal meningkat ( pletora )

Lanjutan
Arkus aorta dikanan bisa didapat pada 4% bayi tanpa
VSD dan 11% dengan VSD
CT scan dan MRI
Ekokardiografi : normal Aorta terletak anterior kanan
sedangkan PA posterior kiri sedangkan pada TGA akan
terlihat Aorta terletak sebelah kanan PA
Kateterisasi dilakukan bila dicurigai ada kelainan yang
lain. Biasanya simple TGa cukup dilakukan
ekokardiografi sebelum langsung dilakukan operasi

Penatalaksanaan
BAS ( ballon atrial septostomy ) sebagai tindakan
meningkatkan oksigenasi bila total koreksi tak segera
dilakukanpada bayi baru lahir
Jika sudah berumur 3 minggu mungkin sulit dilakukan
BAS dan bisa dilakukan transcatheter blade septostomy
Oksigen, digitalis,diuretik, suplemen besi, bicnat IV
PGE1 untuk mempertahankan PDA
Operasi arterial switch dengan tehnik Senning atau
Mustard dilakukan umur 3 9 bulan bila septostomi
paliatif bisa mengurangi hipoksemianya, atau dengan
tehnik Jatene.