DERMATOSIS VESIKOBULOSA

Erika Zahra Fristy P

ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RSUD KOTA SALATIGA
FKIK UMY
2014

Pendahuluan
Dermatosis vesicobulosa : ditandai dengan adanya
vesikel dan bula
Macam dermatosis vesikobulosa :

Pemphigus
Bullous Pemphigoid
Dermatitis herpetiformis
Epidermolisis bulosa
Toxic epidermal necrolysis
Erythematous multiforme bulosum
CBDC
CBFP

PEMPHIGUS
Definisi
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik,
menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara
histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat
proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan
antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan
keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam
sirkulasi darah
Macam pemphigus

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
Pemphigus eritematous
Pemphigus folliaseus

PEMPHIGUS VULGARIS
Definisi
penyakit bula dengan pembentukan bula di atas
kulit normal dan selaput lendir.
Bentuk tersering, 80% kasus
Etiologi : autoimun, drug induce pemphigus
Patogenesis

Desmoglein 1 dan 3 : target antigen untuk lesi reaksi

autoimun melepuh membentuk lesi
Faktor genetik dalam pemfigus HLA-DR4

 Gejala

klinis

KU : buruk
Subyektif : gatal dan nyeri
Predileksi : 60% lesi biasanya pada kepala
berambut dan mukosa mulut. Semua selaput
lendir dengan epitel squamosa diserang :
konjungtiva, hidung, farings, larings, esofagus,
uretra, vulva dan cervik
UKK : Erosi dengan krusta, beberapa bulan
timbul bula generalisata bula berdinding
kendur kulit sekitarnya normal (Nikolsky sign
selalu +), pecah membentuk krusta yang dapat
bertahan lama.

 Pemeriksaan

penunjang

Histopatologi : Bula intraepidermal, suprabasal

dan sel-sel yang mengalami akantolisis pada
dasar bula , Tzank (+)
Mikroskop elektrron terdapat perlunakan segmen
interseluler, perusakan desmosom dan
tonofilamen
Imunologi : imunoflorensi langsung dan tak
langsung

Diagnosis

banding

Dermatitis herpetiformis
Pemphigoid bulosa

 Penatalaksanaan

Kortikosteroid : prednison 3mg/kgBB/hari atau

60-150mg/hari, dexamethason IM atau IV
Antibiotik : mencegah infeksi sekunder
Pengobatan kombinasi dexametason dan
siklofosfamid dosis tinggi secara intermiten
:Dexametason 100mg dilarutkan dalam 5%
glukosa, selama 1 jam IV, 3 hari berturut-turut.
Siklofosfamid 500mg IV pada hari 1, dilanjut
perOS 50mg/hari

PEMPHIGUS ERITEMATOUS
Sinonim
Sindrom Senear-Usher
Definisi

bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih jinak, serta

tidak mempengaruhi keadaan umum

Gejala klinis

KU : baik
UKK : bercak eritem berbatas tegas dengan skuama dan
krusta di muka. Terdapat bula kendur.
Lesi awalnya sedikit, berlangsung berbulan-bulan, sering
remisi
Dapat berubah jadi pemfigus vulgaris atau foliaseus

Pemeriksaan Penunjang
Histopatologi lesi yang lama : hiperkeratotik folikular,
akantosis dan diskeratosis stratum granulare tampak
prominen
Imunofluoresensi langsung : Antibodi di interseluler dan
membrana basalis
Imunologi : terdapat IgG

Tes Nikolsky (+)

Pemeriksaan sel Tzanck (+)

Diagnosis Banding

Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
SLE

Penatalaksanaan

Kortikosteroid
prednisolon 40-60 mg /hari sampai lesi-lesi berkurang
Setelah penyembuhan klinis, dosis diturunkan
Kortikosteroid topikal
fluosinolon asetonida 0,25%
klobetasol 0,01% (lotasbat, kloderma ointment)

PEMPHIGUS FOLIACEUS
Definisi
Salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala
klinik berupa vesikel-vesikel berdinding tipis yang
mudah pecah.
Etiologi
belum jelas, diduga proses autoimun

Gejala Klinis