Oleh :

Abul Fauzi
Muh. Irfan Rasul
Pembimbing :
Herman Hambali, drg., SpBM

PENDAHULUAN
Istilah sarkoma berasal dari bahasa Yunani yang berarti pertumbuhan daging
(fleshy growth)
merupakan suatu tumor ganas yang berasal dari mesoderm / sel-sel jaringan
mesenkim
mengenai jaringan ikat yang meliputi jaringan lemak, otot, pembuluh darah,
saraf, tulang dan kartilago
meliputi kurang dari 1% dari keseluruhan kasus tumor ganas
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) adalah salah satu bentuk sarkoma
yang biasa terjadi, dengan perkiraan 3000 3500 kasus per tahun di
Amerika Serikat.
mempunyai kecenderungan untuk bermetastase melalui aliran darah

di rongga mulut dapat terjadi pada jaringan lunak dan jaringan keras.

TIPE/MACAM SARKOMA
Sarkoma jaringan lunak, meliputi:
Angiosarkoma
Dermatofibrosarkoma
Desmoid Tumor
Desmoplastic small round cell tumor
Ekstraskeletal chondrosarcoma
Extraskeletal osteosarcoma
Fibrosarcoma
Hemangiopericytoma
Hemangiosarcoma
Leiomyosarcoma
Liposarcoma
Lymphangiosarcoma
Malignant fibrous histiocytoma
Neurofibrosarcoma
Rhabdomyosarcoma
Synovial sarcoma

ETIOLOGI
Penyebab sarkoma belum diketahui.
Orang dengan riwayat tumor ganas (tipe lainnya)
memiliki resiko yang besar untuk terjadinya sarkoma.
Salah satu tipe sarkoma, yang disebut Kaposis sarcoma,
biasa terjadi pada penderita
acquired immunodeficiency syndrome (AIDS).

LOKASI SARKOMA
Sekitar 40% dari sarkoma terjadi pada lengan kaki,
20% terjadi pada lengan tangan, dan 20% terjadi
pada batang tubuh (bagian tubuh selain kepala,
lengan tangan dan lengan kaki).
Sisanya dapat terjadi pada daerah kepala, leher
atau dinding abdomen.

GEJALA
Kebanyakan gejala dari osteosarkoma tidak terlihat
sampai tingkat penyakit menjadi parah.
Beberapa hal yang harus diperhatian adalah:
Setiap pembengkakan (lump) baru atau
pembengkakan yang tumbuh pada bagian tubuh
Peningkatan rasa sakit abdominal
Adanya darah pada muntah.

TERAPI

Terapi dari sarkoma dapat meliputi:

Pembedahan
Terapi radiasi: radiasi dosis tinggi diperlukan untuk
menghancurkan atau menyusutkan masa tumor
Kemoterapi: sebuah kombinasi dari obat-obatan anti
kanker diberikan untuk menghancurkan sel-sel kanker

SARKOMA YANG DAPAT TERJADI PADA

DAERAH RONGGA MULUT

A.
B.
C.
D.
E.

OSTEOSARKOMA
FIBROSARKOMA
SARKOMA EWING
RHABDOMIOSARKOMA
KONDROSARKOMA

OSTEOSARKOMA
tumor ganas tulang dimana sel-sel tumornya mempunyai kemampuan untuk
menghasilkan matriks osteoid atau tulang imatur
Pertumbuhannya cepat, mempunyai banyak pembuluh darah dan mempunyai
kecenderungan untuk tumbuh kembali setelah tumor ini diangkat
Insidensi osteosarkoma biasanya terjadi pada usia 10-25 tahun, dan
laki-laki lebih sering ditemukan dibandingkan perempuan
Lokasi tersering adalah distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus
Sekitar 6,5% dari kasus yang dilaporkan, osteosarkoma dapat terjadi di rahang

Gambaran klinis
Pembengkakan yang tumbuh cepat disertai rasa sakit yang samar-samar dan
paresthesia serta terbatasnya pergerakan mandibula sehingga menimbulkan
kesulitan membuka mulut
Mukosa kulit yang menutupi lesi tersebut menunjukkan eritematous,
mungkin dapat terjadi fraktur spontan.

Gambaran radiografis
Gambaran radioopak dengan trabekula yang memancar dari perifer lesi tersebut
dan memperlihatkan gambaran sinar matahari (sun ray appearance).

Gambaran histopatologis
trabekula tulang yang sangat atipikal dan stroma sel-sel pleomorfik yang terdiri
atas osteoblas dan fibroblas
Sel-sel mesenkimnya menunjukkan banyak mitosis, nukleus yang hiperkromatik
dan giant cell.

Fotomikrograf dari sel-sel malignan yang mengelilingi dan berada di dalam tulang
abnormal.

Terapi dan prognosa

Operasi radikal mandibulektomi atau maksilektomi, disertai
radioterapi dan kemoterapi apabila terjadi kekambuhan
Osteosarkoma ini sangat ganas, bermetastase luas dan
mempunyai prognosa yang buruk
Hanya 25% dari pasien dengan tumor pada rahang dapat
hidup lebih dari lima tahun, sedangkan bila terkena pada
tulang lain hanya 16%.

FIBROSARKOMA
tumor ganas primer fibroblastic yang biasanya timbul pada usia sebelum 50 tahun
lebih banyak ditemukan pada wanita, yang berlokasi di maksila maksila lebih banyak
dibandingkan mandibula

Gambaran klinis

memperlihatkan tanda-tanda adanya pembengkakan yang diikuti rasa sakit dan

hilangnya gigi geligi
Pertumbuhan tumor dapat cepat sekali atau lambat
Metastase dari tumor ini jarang didapat sedangkan ulserasi, perdarahan dan
infeksi sekunder sering didapat
pembengkakan yang mengakibatkan muka menjadi tidak simetris.

Gambaran histopatologis
Fibroblas ganas membentuk bundel sel gelendong yang memanjang dan merata,
kadang-kadang disertai dengan mitosis dan beberapa pembentukan kolagen
Seiring dengan meningkatnya diferensiasi ulang, susunan sel menjadi tidak teratur,
mitosis bertambah sering dan kolagen yang diproduksi menjadi sedikit.

Gambaran sel-sel anaplastic spindle dalam sebuah pola herringbone.

Terapi dan metastasis

Terapi yang paling efektif untuk tumor ini adalah

operasi radikal
Metastasis dapat berkembang setelah beberapa
tahun setelah diagnosis dan biasanya terdapat di
dalam paru-paru

SARKOMA EWING
Sekitar 4% sarkoma Ewing muncul pada tulang kepala dan leher, dengan 1%
terjadi pada tulang rahang
Mandibula paling sering terkena daripada maksila (2 kali lebih banyak)
Lesi primer pada mandibula mempunyai kecenderungan untuk menyebar dari
otot maseter ke lateral menuju jaringan lunak daripada ke bilateral menuju ke
bagian rongga mulut
Lesi primer tersebut akan menginvasi dasar dari rongga mulut.
Pada lesi di mandibula masalah pada gigi dapat merupakan tanda awal dari
tumor yang akan menyebabkan pasien datang ke dokter gigi

merupakan sarkoma ganas kedua terbesar yang sering terjadi pada tulang
setelah osteosarkoma dan kondrosarkoma
jarang terjadi pada umur di bawah 5 tahun atau umur diatas 30 tahun
insidensi tertinggi terjadi pada umur antara 10 dan 15 tahun,
dengan jumlah laki-laki lebih banyak sekitar 1,3 atau 1,5 berbanding 1.

Gambaran klinis
Bengkak yang terlokalisasi dan rasa nyeri adalah keluhan utama yang paling
sering pada saat pemunculan
Jaringan lunak pada lesi akan nampak kemerahan dan hangat bila disentuh,
ini lebih menunjukkan proses inflamasi daripada keganasan
Penampakkan dari pembengkakan daerah tulang seringkali relatif cepat dan
pada bagian intraoral dapat terjadi ulkus
Pasien dapat menderita gejala atau tanda infeksi, seperti demam, nyeri,
meningkatnya sel darah putih, dan kerusakan tulang.
Seorang dokter harus berhati-hati untuk membedakan sarkoma Ewing dari
penyakit infeksi biasa

Gambaran radiologis
tidak menunjukkan sesuatu yang spesifik dan dapat menunjukkan proses infeksi
sama seperti pada proses keganasan
Adanya lesi kerusakan tulang yang difus, memperlihatkan penampakan yang
tidak biasanya, lesi radiolusen yang agak bercorak yang mirip dengan osteomielitis
Gambaran yang paling khas adalah gambaran radiolusen kerusakan moth-eaten
dari medula dan erosi dari korteks dengan ekspansi
Pembentukan tulang baru akan tampak seperti lapisan yang bersisik,
berderet seperti lukit bawang sepanjang periosteum atau berbentuk batang tegak
seperti berkas cahaya matahari yang mana gambarannya mirip dengan sarkoma
osteogenik

Gambaran histopatologis

Sarkoma ewing terdiri atas sel yang homogen, kecil, bulat, dengan gambaran
mikroskopis yang relatif spesifik, kurang akan ciri khas atau identifikasi morfologi
patologis dari histogenesis sel

Karakteristik histologis yang paling konsisten dan utama :

Jumlah sel bulat yang banyak, tidak mempunyai stroma interseluler dan ukuran
sel yang sedang antara normal limfosit dan normal histosit.
Sitoplasma homogen dengan gambaran granular yang sedikit sampai dengan
berbusa dan dengan batas sel yang tidak jelas.
Bentuk nukleus dari bulat sampai oval dalam bentuk yang rumit,
mengeluarkan kromatin halus, dengan aktivitas mitosis yang minimal atau pleomorf.

Prognosis
pasien yang lebih muda lebih mempunyai prognosis yang lebih baik
beberapa penelitian telah mencatat pasien wanita dengan tumor lokal,
mempunyai prognosis yang lebih baik dari pada pasien pria
Perkiraan jumlah leukosit dan peningkatan ESR (Erythrocyte Sedimen Rate)
dapat digunakan sebagai indikator dari tumor yang lebih lanjut,
pada masing-masing pengukuran telah menunjukkan perkiraan dari
buruknya prognosis
Adanya peningkatan dari serum LDH (Lactic Dehydrogenase) juga telah
dilaporkan sebagai indikator dari kambuhnya atau metastase penyakit dan
sebagai perkiraan buruknya prognosis
Pasien dengan tumor pada mandibula tercatat mempunyai kemungkinan yang
lebih baik daripada tumor yang berasal dari bagian tulang lainnya

RHABDOMIOSARKOMA
tumor ganas dari otot lurik
disubkatagorikan menjadi 3 variasi mikroskopis:
rhabdomiosarkoma embrional
rhabdomiosarkoma alveolar
rhabdomiosarkoma pleomorfik

Gambaran klinis
Pada area leher dan kepala regio periorbital adalah sisi yang paling biasa terkena
dari rhabdomiosarkoma
Tumor-tumor ini terjadi selama masa anak-anak dan biasanya berupa tipe embrional
Tumor ini dapat memperlihatkan pertumbuhan yang cepat
Rhabdomiosarkom pleomorfik lebih sering ditemukan pada orang dewasa
dan dapat timbul pada kavitas oral

Gambaran histopatologi

Rhabdomiosarkoma tersusun atas malignan rhabdomioblas

Rhabdomiosarkoma embrional dikarakteristikan oleh

sel-sel bulat kecil dengan hiperkromatik, dengan pemunculan nuklei yang relatif
monomorfik.
Sekeliling permukaan luar tumor rhabdomioblas anaplastik menjadi padat.
Sitoplasma biasanya menggumpal dan tidak jelas

Rhabdomiosarkoma alveolar dinamakan demikian karena rhabdomioblas

membentuk kelompok kesatuan yang berasumsi kepada sebuah pola yang sama
dengan alveoli paru-paru atau struktur organoid.
Sel-sel individual menyerupai sel-sel bulat yang terlihat pada
rhabdomiosarkoma embrional

Rhabdomiosarkoma pleomorfik lebih memperlihatkan bentuk yang

berdiferensiasi, menunjukkan formasi serat-serat otot primitif.
Nuklei tampak pleomorfik secara ekstrim.
Sel-sel tumor seringkali diasumsikam sebagai penampakan seperti bentuk
berudu (tadpole appearance) dengan nukleus pleomorfik yang luas dengan
ekor eosinofil dari sitoplasma

Terapi dan prognosis

Rhabdomiosarkoma merupakan tumor yang berproliferasi dengan cepat
dengan tendensi penyebaran secara hematogen dan mempunyai prognosis yang buruk
Rhabdomiosarkoma embrional mempunyai prognosis yang lebih buruk
dibandingkan tipe pleomorfik
Pembedahan, radiasi dan kombinasi obat kemoterapi adalah terapi yang
digunakan pada tumor ganas ini

KONDROSARKOMA
merupakan tumor ganas tulang dimana sel-sel malignan menghasilkan kartilago
abnormal dan tanpa osteoid atau tulang
Timbul pada usia lanjut, terutama antara usia 30 tahun sampai 60 tahun

laki-laki lebih banyak daripada penderita wanita dengan perbandingan 2:1

Pertumbuhannya lambat dan tendensi metastase sangat kurang
Biasanya tidak ada rasa sakit serta cenderung untuk timbul kembali pada
prosesus alveolaris
Lesi dapat berupa kondrosarkoma primer (timbul secara langsung dari
sel-sel tulang sebagai tumor ganas) atau
kondrosarkoma sekunder (timbul didahului oleh lesi cartilaginous jinak
seperti enkondroma atau osteokondroma
Pada tulang rahang, hampir semua timbul secara de novo

Gambaran klinis
pada tulang rahang terjadi pada segala usia tetapi insidensi tertinggi terjadi
pada kelompok pasien berusia 30-40 tahun
Lesi merupakan masa expansile yang menghasilkan distrosi pada area yang terkena.
Pada lesi yang lebih luas, rasa sakit dan parestesia dapat terjadi.
Pada anterior maksila, obstruksi nasal dan kesukaran bernafas seringkali terjadi

Gambaran radiologis
bervariasi tergantung kepada perluasan kalsifikasi dari komponen kartilago
sebagai suatu area dengan gambaran moth-eaten radiolusen yang expansile
dengan batas yang tidak jelas berisi radioopasitas berbintik-bintik secara keseluruhan
Pelebaran membran periodontal dari gigi yang terlibat adalan penampakan
yang biasa terjadi

Gambaran histopatologis
gambaran yang bervariasi dalam kondrosarkoma secara histologis,
karena kondrosarkoma dapat berdiferensiasi baik dan menyerupai lesi lesi jinak
cartilaginous
dapat pula berupa sel-sel anaplastik, tersusun atas sel-sel spindel dengan adanya
formasi kartilago
Kebanyakan lesi memperlihatkan sebuah kombinasi dari kartilago abnormal
dikelilingi sel-sel neoplastik
Lesi mempunyai tingkatan I sampai III, tergantung kepada jumlah dan kematangan
kartilago dan proporsi serta anaplastisitas dari sel-sel jaringan ikat

Terapi dan prognosis

eksisi pembedahan yang luas

Perluasan pembedahan tergantung kepada ukuran dan tingkatan lesi

Metastase biasanya berjalan ke paru-paru dan tulang-tulang lainnya
Prognosis dari lesi pada tulang rahang lebih buruk dari pada lesi-lesi di lokasi lain

Neuorofibroma
Neurofibroma merupakan tumor nerve sheath pada sistem
nervus peripheral. Biasanya ditemukan pada individu dengan
neurofibromatosis tipe 1 (NF 1), merupakan penyakit genetik
yang diturunkan.
Dermal neurofibroma (neurofibroma kutaneus), khususnya
timbul pada umur belasan tahun dan sering dihubungkan
dengan permulaan pubertas. Tampak mirip gumpalan pada
atau dibawah kulit. Neurofibroma dermal dapat menyengat,
gatal, nyeri dan disfigurasi.
Neurofibroma Plexiform, menimbulkan cacat kongenital, dan
jenis yang lebih sering mengganggu. Bentuk ini sangat sulit
untuk diangkat secara sempurna karena dapat meluas ke
beberapa lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan atau
organ.

 Neurofibroma umumnya dirawat dengan

pembedahan.
Dermal neurofibroma biasanya tidak diangkat sampai
menimbulkan gangguan atau nyeri karena ini tidak
berbahaya.
Pengangkatan tipe plexiform dapat menjadi sulit
karena bentuknya besar dan dapat menyebar ke
jaringan sekitarnya.

Angiosarkoma
Angiosarkoma merupakan tumor vaskuler endotelium yang
ganas, yang dapat tumbuh dari pembuluh darah dan limfatik.
Lebih dari 50 % dari semua kasus terjadi pada kepala dan
leher. Oral angiosarkoma telah dilaporkan terjadi di berbagai
loaksi, mandibula merupakan tempat yang sering terjadi.
Angiosarkoma memiliki karakteristik adanya suatu infiltratif
proliferasi dari lapisan endotel pembuluh darah yang
membentuk suatu jaringan anastomose. Sel endotelial tampak
hiperkromatik dan atipikal. Tampak peningkatan aktivitas
mitosis.
Perawatan biasanya terdiri dari eksisi pembedahan yang
radikal, terapi radiasi atau keduanya.

Sarkoma kaposi
Sarkoma kaposi merupakan neoplasma yang jarang terjadi,
sebelum penyakit AIDS menjadi endemik, sehingga pada awal
tahun 1980 an tumor ini sering ditemukan seiring dengan
berkembangnya manusia yang terinfeksi HIV.
Terdiri dari tipe : klasik, endemik dan iatrogenik
Perawatan lesi ini tergantung dari tahap dan subtipe dari
penyakit. Lesi dengan bentuk klasik terapi radiasi sering
dipergunakan. Eksisi pembedahan dapat dilakukan untuk
mengontrol lesi individual pada kulit atau mukosa. Kemoterapi
sistemik juga dapat membantu.

Leiomyosarkoma
Merupakan neoplasma ganas yang berasal dari otot halus yang
jumlahnya sekitar 7% dari semua sarkoma jaringan lunak. Sisi
yang paling banyak terlibat adalah dinding uterine dan trakt.
Gastrointestinal. Sedangkan di rongga mulut lesi ini jarang
terjadi, dan terjadi pada usia pertengahan.
Gambaran kliniknya tidak spesifik berupa suatu massa yang
membesar yang dapat sakit atau tidak. Ulser sekunder pada
permukaan mukosa dapat terjadi.

 Gambaran histopatologi memperlihatkan vesikel dari sel yang

berbentuk spindel tanpa penonjolan sitoplasma eosinophilik
dan ujung tumpul, nukleus berbentuk rokok . Beberapa tumor
mungkin tersusun terutama oleh sel epitel berbentuk bulat
yang memiliki sitoplasma eosinophilik atau jernih.
Perawatan lesi ini terutama terdiri dari eksisi pembedahan
yang radikal, kadang kadang juga dengan menggunakan
terapi tambahan dengan kemoterapi atau terapi radiasi.

Ewings sarkoma
Tumor ini merupakan tumor ganas yang terjadi pada tulang
tersusun atas sel bulat kecil tidak terdifrensiasi. Penelitian
terbaru memberikan data kasus terbanyak menunjukkan
gambaran yang berasal dari neuroektodermal. Ewings
sarkoma berjumlah sekitar 6% - 8% dari semua tumor ganas
tulang.
Prevalensi lesi ini terjadi pada dekade kedua,dan lebih sering
terjadi pada pria. Tulang panjang, pelvis, dan tulang rusuk
merupakan yang paling sering mengalami gangguan.
Keterlibatan tulang rahang jarang terjadi, hanya sekitar 1% 2% terjadi pada rahang atau tulang kraniofasial.

 Rasa nyeri sering dihubungkan dengan pembengkakan,

merupakan gejala yang paling sering, demam, leukositosis dan
peningkatan eritrosit sedimentasi mungkin tampak dan kadang
dianggap sebagai osteomyelitis. Biasanya berpenetrasi ke
korteks sehingga mengakibatkan keterlibatan jaringan lunak .
Sedangkan gambaran radiografi, menunjukkan destruksi
tulang litik ireguler. Kehancuran korteks atau perluasan
mungkin ada, mungkin juga tidak tampak. Dengan ciri khas
union skin pada reaksi periosteal, umumnya terjadi pada
tulang panjang, jarang terjadi pada lesi rahang.

 Gambaran histopatologi lesi ini tersusun oleh sel kecil

berbentuk bulat. Pada beberapa kasus tampak berbagai ukuran
sarang dari sel tumor dipisahkan oleh septa fibrovaskuler,
menghasilkan pola lobular. Daerah nekrosis dan perdarahan
merupakan gambaran yang umum terjadi. Sekitar 75% dari
kasus terdiri dari granula glikogen pada sitoplasma sel tumor.
Perawatan lesi ini dahulu, kurang dari 5% pasien mampu
bertahan hidup lebih dari 5 tahun. Perawatan umum yang
dilakukan pada lesi ini adalah pembedahan yang
dikombinasikan dengan radioterpi dan kemoterapi sehingga
meningkatkan 40% - 80% kemampuan bertahan hidup.

Hodgkins lymphoma

Banyak peneliti mengelompokkan Hodgkin limphoma sebagai

suatu gangguan limphoproliferatif yang ganas, meskipun
proses kejadiannya belum diketahui secara pasti. Alasan yang
mungkin mengapa hidgkin limphoma tidak mudah dimengerti
beda dengan kebanyakan keganasan, sel neoplastik (sel Reed
Stenberg) membuat sekitar 1% - 3% sel pada limphe nodus
yang membesar, merupakan ciri dari kondisi ini.

 Perawatan lesi ini tergantung pada tahap dari lesi ini. Pasien
dengan tingkat I II sering menggunakan terapi radiasi lokal
tunggal.
Serta dapat dikombinasikan dengan kemoterapiuntuk
memaksimalkan kontrol dan meminimalkan komplikasi dari
terapi jangka panjang.
Pasien dengan tingkat III IV membutuhkan kemoterapi,
terapi radiasi digunakan jika keterlibatan mediastinal secara
signifikan atau adanya penyakit lain. Regimen yang
dipergunakan untuk terapi limphoma hodgkin adalah MOPP
(mechlorethamin, oncovin, procarbazine, prednisone) dan
ABVD (Adryamicin, bleomycin, vinblastin, DTIC).

Non Hodgkin limphoma

Lesi ini umumnya berasal dari sel dengan tipe limphosite B

dan limphosite T. Dimana diklasifikasikan menjadi beberapa
tingkatan yaitu : low grade, intermediate grade, high grade.
Umumnya terjadi pada orang dewasa, meskipun kadang juga
terdapat pada anak, terutama pada jenis intermediate dan high
grade. Kondisi kebanyakan berkembang pada limhhe nodus,
tetapi kadang juga disebut ekstranodul lymphoma. Kadang
tampak nodul, pasien biasanya khawatir dengan massa yang
tidak sakit dengan pertumbuhan lambat.

 Perawatan pasien dengan non-hodgkin limphoma terdiri dari

terapi radiasi dan kemoterapi. Pada low grade lymphoma,
perawatannya pamsih kontoversial beberapa penulis
menganjurkan tidak ada perawatan khusus dan kadang
beberapa klinisi menggunakan metode watch and wait. Hal
ini diakibatkan karena pertumbuhan lambat dan kemampuan
bertahan hidup lebih baik. Untuk intermediate dan high grade
dapat dengan menggunakan terapi radiasi atau kombinasi
terapi radiasi dan kemoterapi terganting tingkatan lesinya.

Kesimpulan
Sarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat
mesodermal atau mesenkim.
Sarkoma merupakan tumor ganas yang relatif jarang terjadi,
berjumlah kurang lebih 1% dari seluruh tumor ganas serta
memiliki prognosa yang buruk.
+ 80% sarkoma berasal dari jaringan lunak, sedangkan
yang 20% berasal dari jaringan tulang.
Sarkoma jaringan lunak muncul dari mesenkim, termasuk otot,
sel-sel endothelial, kartilago, dan jaringan pendukung
Prognosa jangka panjang = kurang menggembirakan
dimana angka kelangsungan hidup secara keseluruhan setelah
mendapat terapi + 30% untuk masa 5 tahun.