Anda di halaman 1dari 4

WEB OF CAUTION THALASEMIA

Pernikahan penderita talasemia


Penurunan penyakit secara
Gangguan sintesis rantai globin dan (kromosom 11

Rantai yang
terbentuk sedikit
dibanding rantai

Pembentukan rantai dan di eritrosit tidak


seimbang.
Rantai kurang dibanding rantai .
Rantai tidak terbentuk sama sekali

Thalasemi
a .

Thalasemi
Penatalaksanaan Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent
(desferoxamine)-> stlh kadar feritin
serum mencapai 1000 mg/l atau
saturasi transferin lebih 50%, atau
sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg
berat badan/hari subkutan melalui
syringe pump dlm waktu 8-12 jam
dg min slm 5 hr berturut setiap
selesai transfusi darah.
Vit
C
100-250
mg/hari
slm
pemberian
kelasi
besi,
utk
meningkatkan efek kelasi besi.
Asam
folat
2-5
mg/hari
utk
memenuhi keb. yg meningkat.Vit E
200-400
IU
setiap
hari
sbg
antioksidan dpt memperpanjang

Thalasemia
dan

Pembentukan rantai dan


Pembentukan rantai dan kurang
Penimbunan dan pengendapan rantai dan yang
berlebihan
Tidak terbentuknya HBA (2

Akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan (terbentuknya


inclussion bodies)

Endapan menempel pada


Dinding eritrosit
Eritrosit darah tidak efektif dan penghancuran pre kurson eritrosit di intra medular

Pemeriksaan
Sumsum tulang :
Hiperplasi
sistem
eritropoesis
dengan
normoblas terbanyak dari
jenis asidofil.
Granula
Fe
(dengan
pengecatan Prussian biru)
meningkat.
Foto tulang pipih & ujung
tulang panjang : perluasan

Penatalaksanaan
Suportif
Transfusi darah :
Hb
penderita
dipertahankan antara 8
g/dl sampai 9,5 g/dl.
Dengan kedaan ini akan
memberikan
supresi
sumsum
tualang
yg
adekuat,
menurunkan
tingkat akumulasi besi, &
dpt
mempertahankan
pertumbuhan
&
perkembangan penderita.

Sintesis HB kurang sehingga eritrosit hipokron dan


mikrositer

Hemolisis eritrosit yang


imatur

Klasifikasi :
Thalasemia minor/ thalasemia trait : ditandai oleh anemia
mikrositik, bentuk heterozigot.
[Inaayatika/04124706017/
Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]
Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat,
THALASE
bentuk homozigot.
Thalasemia mayor : anemia berat, tidak dapat hidup tanpa

Hyperplasia sumsum

Extramedular
hemapoesis

Perubahan
skletal
Penurunan
suplai darah ke
ke jaringan
jaringan
Suplai O22 dan
nutrisi ke
jaringan
menurun
Menurunny
Menurunn
a
ya
metabolis
metabolis
me dalam
dalam
me
Perubahan
Perubahan
pembentukan
pembentukan
ATP
ATP
Energi yang
dihasilkan

Perubahan
skeletal

Stimulasi

Anemi
Maturasi sexual
dan
pertumbuhan

Penurunan
daya tahan
tubuh

SDM tdk
sempurna/Imat
ur

Ganggua
n proses
tum-bang

Resiko
tinggi
infeksi

Hemolis
is

Anoksi
Anoksi
a
a

Anemia

Perubahan
sirkulasi
perifer

Hipoksia
Hipoksia

Trombositope
nia

Hemosidero
sis

Gg perfusi
jaringan

Nyeri

Kulit
kecoklat
an
Gangguan
konsep diri

Hemokroma
tis
Fibrosis

Nekrosis
Jantung

Hati

Kelemahan
Intoleransi
aktivitas.

Failure

Sirosis

Anoksi
a

Gizi
buruk

Kandun
g
empedu

Limpa

Pankrea
s

DM

Splenome
gali

Kolestiasi
s

Leukope
nia
MANISFESTASI KLINIS
Kelesuan.
Bibir, lidah, tangan, kaki
dan
bahagian
lain
berwarna pucat.
Sesak nafas.
Hilang selera makan &
bengkak di bag abd.
hemoglobin yg rendah
yaitu kurang daripada
10g/dl.

Pemeriksaan
Darah
tepi :
Hb rendah dpt sampai 23 g%
Gambaran
morfologi
eritrosit
:
mikrositik
hipokromik, sel target,
anisositosis
berat dgn
makroovalositosis,
mikrosferosit,
polikromasi, basophilic
stippling, benda HowellJolly, poikilositosis & sel

Gg. Nutrisi

Resiko tinggi
infeksi

Gg. Nutrisi

[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]


Gg perfusi

Intoleransi
aktivitas.

NOC : TErbebas dari tanda dan


gejala infeksi
NIC :
a. Ajarkan pada klien dan
keluarga tanda dan gejala
terjadinya infeksi dan kapan
harus
melaporkan
kepada
petugas.
b. Pertahankan teknik isolasi.
c. Berikan terapi antibiotik bila
diperlukan.
d. Informasikan
kepada
keluarga
kapan
jadwal
imunisasi.
e. Jelaskan
keuntungan
dan
efek dari imunisasi.

NOC : Nutrisi yang dikonsumsi


adekuat
NIC :
a. Kaji status nutrisi pasien
b. Ketahui
makanan
kesukaan pasien
c. Anjurkan makan sedikit
tapi sering
d. Timbang
berat
badan
dalam interval yang tepat
e. Sajikan makanan selagi
hangat dan dalam bentuk
yang menarik
f. Kolaborasi dengan ahli
gizi untuk menentukan
diet yang tepat

NOC : Perfusi jaringan


perifer tidak terganggu
NIC :
a. Kaji tingkat rasa tidak
nyaman.
b. Pantau
adanya
kesemutan.
c. Pantau penggunaan alat
yang panas atau dingin.
d. Periksa kulit setiap hari
dari adanya perubahan
integritas kulit.
e. Diskusikan
dan
identifikasi penyebab dari
sensasi tidak normal atau
perubahan sensasi.

NOC :Kemampuan melakukan


aktivitas yang dibutuhkan
NIC :
a.Tentukan
penyebab
keletihan
(misalnya karena perawatan, nyeri,
dan pengobatan)
b.Pantau respon O2 pasien terhadap
aktivitas perawatan diri.
c. Bantu
pasien
untuk
mengidentifikasi pilihan waktu.
d. Bantu dengan aktivitas fisik
teratur (misal berubah posisi
sesuai kebutuhan).
e.Batasi
rangsang
lingkungan
(kebisingan).
f. Berikan istirahat adekuat.
g.Pantau
asupan
nutrisi
untuk
memastikan keadekuatan sumber
energi.

Inaayatika
04124706017
Co-Ners PSIK FK UNSRI
Ak. 12-13

DAFTAR PUSTAKA
[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]

Doenges, Marilynn E.2000. Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC: Jakarta.


Ngastiyah.1997. Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.
Suriadi, Rita Yuliani.2001.Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo: Jakarta.
Guyton, Arthur C.2000.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC: Jakarta.
Soeparman, Sarwono, W.1996. Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI: Jakarta.
Hoffbrand. A.V & Petit, J.E.1996. Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC: Jakarta.

[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]

Anda mungkin juga menyukai