Anda di halaman 1dari 21

KELOMPOK 6

Hanifah Nurrochmah
Mega Trinova
Guntur Astawa
Nadhira Mahda Dinar
Hazrati Ummi
Raissa Dwi A.

260110130086
260110130098
260110130110
260110130124
260110130138
260110130155

Pendahuluan
Pada tahun 1921, James Ewing
mendeskripsikan sarkoma sel kecil pada
tulang. Sarkoma Ewing adalah

neoplasma ganas yang terdiri dari


sel kecil bulat yang tidak
membentuk matriks. Sarkoma Ewing
adalah penyakit sistemik, ketika
seorang pasien telah terkena penyakit
tersebut didiagnosa telah mengalami
mikrometastasis.

Epidemiologi
Menurut sebuah penelitian untuk
sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang
tersering dengan urutan ketiga setelah
osteosarkoma dan khondrosarkoma. Data
dari Amerika Serikat menunjukkan
rentangan 0,3 kasus per satu juta pada
anak di bawah 3 tahun sampai 4,6 kasus
per satu juta pada remaja usia 15 19
tahun.

Sarkoma Ewing sebenarnya dapat menyerang


pada usia muda dan usia yang sudah lanjut, dengan
80% terjadi pada usia lebih muda dari 20 tahun.
Sarkoma Ewing menunjukkan predileksi pada
batang tubuh dan tulang panjang. Pada batang
tubuh didominasi oleh pelvis, diikuti skapula,
kolumna vertebra, iga dan klavikula.
Pada tulang panjang, lokasi yang paling sering
adalah femur, diikuti humerus, tibia dan tulangtulang lengan bawah. Kebalikan dari osteosarkoma,
sarkoma Ewing tulang panjang muncul dari diafisis.

Gejala Klinis
1. Gejala tersering yang dialami oleh pasien sarkoma Ewing yaitu nyeri
dan sebuah benjolan.
2. Dengan sarkoma Ewing yang menyerang pada aksial seperti tulang
belakang, nyeri punggung dapat menjadi keluhan utama, gangguan pada
kantung kemih, dan buang air besar
3. Pembengkakan karena tumor, demam, anemia, dan tanda-tanda nonspesifik inflamasi seperti peningkatan laju endap darah(LED), leukositosis,
dan peningkatan serum lactate dehydrogenase(LDH).

Pencitraan
Foto Polos. Pemeriksaan
pencitraan awal pada
kecurigaan tumor tulang adalah
foto polos dari dua proyeksi. Lesi
permeatif atau moth eaten,
yang disertai reaksi periosteal
yang mengenai diafisis (gambar
a).
Pada tulang panjang, ketika
tumor keluar dari korteks, tumor
akan mengangkat periosteum
secara bertahap sehingga
terjadi pembentukan tulang
baru reaktif subperiosteal
berlapis yakni gambaran onion
skin(Gambar b).

Computed-Tomography (CT) scan dan Magnetic Resonance


Imaging (MRI). CT scan dapat menunjukkan pola destruksi
tulang dan informasi mengenai ekstensi intrameduler. Namun,
demarkasi yang lebih jelas ditunjukkan MRI antara jaringan
normal dan abnormal sehingga MRI lebih baik dari CT untuk
memberikan gambaran ekspansi ke bagian intrameduler dan
hubungan lesi ke saraf dan pembuluh darah yang berdekatan
serta dapat mengevaluasi perluasan massa jaringan lunak yang
dapat menjadi cukup besar tanpa memerlukan kontras
intravena.

Sarkoma Ewing memiliki sedikit


variasi dari tumor ke tumor,
sehingga tidak ada cara yang praktis
untuk melakukan grading. Sarkoma
Ewing digolongkan sebagai highgrade. Tumor-tumor dianggap
terjadi di kompartemen anatomi.
Sarkoma yang terkurung dalam
tulang adalah intrakompartemen,
bila meluas ke jaringan lunak maka
digolongkan ekstrakompartemen.
Grading histologis dan deskripsi
anatomis tumor digabungkan untuk
mendefinisikan stage.

Gambaran massa tumor sarkoma


Ewing intra operasi

Penyebab Ewing Sarkoma


Penyebab Ewings sarcoma masih belum dapat
dipastikan. Namun, beberapa peneliti menemukan
bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel
kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan
timbulnya penyakit ini. Ewings sarcoma termasuk
penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan
rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel
normal berubah menjadi sel ganas.

Sarkoma Ewing terkait dengan translokasi kromosom


spesifik yang kemudian membentuk gen gabungan/fusi yang
mengkode protein-protein.

Gabungan gen terdiri dari domain transaktivasi EWS dan


domain pengikat DNA yang merupakan salah satu dari keluarga
faktor transkripsi yakni FLI1, ERG, ETV1, ETV4 dan FEV.

Translokasi pada Ewing Sarkoma


Ewings sarcoma terjadi akibat translokasi
kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada
kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada
kromoson 11 dan menyatu. Perpindahan ini
dinamakan translokasi 11;22 [t(11; 22)].
Translokasi ini menghasilkan potongan baru
pada DNA, menghasilkan gen gabungan EWSFLI-1.

Anak-anak yang menderita Ewing's sarcoma


akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22,
yang biasanya membantu dalam mendiagnosa
penyakit ini.
Walaupun terjadi translokasi kromosom,
penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua
kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewings
sarcoma tidak mendapatkan penyakit tersebut
dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan
resiko menderita kanker ini kepada anaknya

Gambaran Makroskopik
Massa tumor lunak, berwarna putih,
lembab, berkilat, dan kadang-kadang
tembus cahaya.
Korteks sering menebal dan jaringan
tumor sering dijumpai di antara lapisanlapisan periosteum. Rongga medula
merupakan asal tumor ini. Sebagian besar
tumor ini ditemukan pada regio
metadiafisis pada tulang panjang.

Histopatologi
Metode biopsi adalah
dengan aspirasi jarum halus
(sitologi).
Secara mikroskopis, sarkoma
Ewing menunjukkan massa
tumor lobulated, tersusun
atas sel-sel bulat kecil yang
uniform dengan nukleus
bulat yang mengandung
kromatin halus dan
nukleolus kecil, sitoplasma
yang sedikit atau sinofilik,
dan membran yang tak jelas.

Faktor Prognostik
Faktor prognostik sebelum tata laksana dapat
dilihat dari aspek-aspek seperti lokasi, ukuran,
usia, jenis kelamin, LDH, dan metatesis.
Peningkatan LDH memperburuk prognosis. Jika
ditemukan metatesis, maka prognosis pasien juga
buruk.
Respons terhadap tata laksana pra-bedah
dilakukan terhadap pasien-pasien yang menjalani
kemotrapi pra-bedah dengan melihat
histologinya.

Tata Laksana/ Terapi


Kemoterapi. Dasar kemoterapi kombinasi
yang memberikan survival jangka panjang
pada 12 pasien sarkoma Ewing.
Kontrol lokal. Tata laksana untuk sarkoma
Ewingmenyeimbangkan agresivitas terapi
untuk memaksimalkan kontrol lokal dengan
meminimalisasi morbiditas. Kontrol lokal
sarkoma Ewing dapat dilakukan dengan
radioterapi dan atau pembedahan.

Pembedahan dilakukan pada pasien-pasien dengan


kondisi umum yang baik dan radioterapi pada pasien
yang kondisi umum tidak memungkinkan. Untuk
mengontrol sarkoma Ewing diperlukan dosis radiasi di
atas 40 Gy.
Rekonstruksi. Defek tulang yang cukup besar setelah
reseksi dapat menimbulkan berkurangnya
fungsiekstremitas yang bersangkutan. Sebaiknya
dilakukan rekonstruksi untuk mengembalikan atau
memperbaikifungsi ekstremitas yang bersangkutan.
Pilihan utamauntuk rekonstruksi antara lain: bone
graft autogenikatau allogenik, dan endoprosthesis.

Dengan berkembangnya bedah mikro, maka


dapat dilakukan bone graft yang
tervaskularisasi. Dengan tetap adanya aliran
darah ke sel-sel bone graft, maka
pembentukan dan penyatuan tulang akan
menjadi lebih baik.