Anda di halaman 1dari 49

Disusun oleh :

Angelina Diananthari G / 406121002


Pembimbing :
Dr.Dyani Kusumowardhani, Sp.A

Sindrom nefrotik merupakan penyebab tersering

yang ditemukan pada penyakit ginjal.


Sindrom nefrotik (SN) sindrom klinik yang
mempunyai banyak penyebab ditandai
permeabilitas
membran
glomerulus
yang
meningkat dengan manifestasi proteinuri masif
(>40mg/m2/jam);
yang
menyebabkan
hipoalbuminemia (albumin serum <3,0g/dL); dan
biasanya disertai edema dan hiperkolesterolemia
(>250 mg/dL).

Sindrom nefrotik (SN)

Sindrom penyakit ginjal, ditandai :


- Edema
- Hipoalbuminemia
- Hiperkolesterolemia/hiperlipidemia
- Proteinuria yang masif

Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit

ginjal anak yang paling sering ditemukan hampir 50%


mulai sakit saat usia 1-4 tahun & 75% mempunyai onset
sebelum usia 10 tahun.
laki-laki : perempuan = 2 : 1
kebanyakan umur 2 - 6 tahun (60%)
Indonesia : 6 kasus/100.000 anak usia <14 th / tahun
(Alatas, 2002)
Amerika, Inggris : 2-7 kasus / 100.000 anak usia <18 th /
tahun.

Sindroma Nefrotik
Primary (87%)
Idiopathic
Minimal lession (85%)

Secondary (13%)
Non idipathic

Non minimal lession

Steroid responsive (90-95%)

Relapses (60-80%)

Frequent relapses/steroid dependent (60%)

problems

Haycook GB, Clinical Pediatric Nephrology, 2003

Sindrom
Nefrotik

Edema
Albumin plasma <2,5 mg%
Proteinuria masif >40 mg/m2/jam
Protein : rasio kreatinin >200 mg/
mmol

Frequent
relapses

relaps 2 x dalam 6 bulan pertama


setelah respons awal atau 4 x dalam
periode 1 tahun

Dependent
steroid

relaps 2 x berurutan pada saat dosis


steroid diturunkan (alternating) atau
dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan

Sebab pasti belum jelas


Diduga sebagai suatu penyakit autoimun (reaksi antigen-

antibodi) akibat kelainan fungsi limfosit (asal dari thymus)


glomerulus rusak.
Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :
1. Sindrom nefrotik bawaan
- diturunkan resesif autosomal / karena reaksi maternofetal.
- resisten terhadap semua pengobatan.
- Gejalanya : edema pada masa neonatus
- Prognosis : buruk biasanya penderita meninggal dalam
bulan-bulan pertama kehidupan.

2. Sindrom nefrotik sekunder


Disebabkan oleh :
Malaria kuartana atau parasit lain
Penyakit kolagen seperti lupus eritomatosus diseminata, purpura
anafilaktoid
Glomerulonefritis akut / glomerulonefritis kronis, trombosis vena
renalis.
Bahan kimia trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas,
sengatan lebah, racun otak, air raksa
Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis
membranoproliferatif hipokomplementemik
3. Sindrom nefrotik idiopatik
Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan
pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churg dkk,
membagi dalam 4 golongan, yaitu :

Kelinan minimal
- mikroskop biasa : glomerulus normal
- mikroskop elektron : foot processus sel epitel terpadu.
- cara imunofluoresensi : tidak terdapat Ig G / imunoglobulin beta-1C
pada dinding kapiler glomerulus.
- banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa.
- Prognosis lebih baik dbandingkan dengan golongan lain.
Nefropati membranosa

- glomerulus : penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa


proliferasi sel.
- tidak sering ditemukan pada anak
- prognosis kurang baik.

Glomerulonefritis proliferatif

a. Glomerulonefritis proliferatif eksudatif difus


- proliferasi sel mesangial & infiltrasi sel polimorfonukleus.
- pembengkakan sitoplasma endotel kapiler tersumbat
- ditemukan pada :-nefritis yang timbul setelah infeksi dengan
Streptococcus yang berjalan progresif
-pada sindrom nefrotik
- prognosis : jarang baik kadang-kadang terdapat
penyembuhan setelah pengobatan yang lama.
b. Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk thickening)
- proliferasi sel mensangial tersebar & penebalan batang lobular.

c. Dengan bulan sabit (crescent)

- proliferasi sel mesangial & proliferasi sel epitel simpai


(kapsular) & viseral.
- prognosis : buruk.
d. Glomerulonefritis membranoproliferatif
- proliferasi sel mesangial & penempatan fibrin yang menyerupai
membrana basalis di mesangium.
- Titer globulin beta-1C / beta-1A rendah.
e. Lain-lain
- misalnya perubahan proliferasi yang tidak khas

4. Glomerulosklerosis fokal segmental


- Sklerosis glomerulus mencolok.
- Hanya mengenai beberapa glomerulus
- Mikoskop cahaya :
- dalam glomerulus ada daerah yang padat (khas)
- kapiler kolaps
- matriks mesangial bertambah
- endapan hialin di mesangial/ lumen kapiler.
- Mikroskop elektron :
- terdapat perpaduan podosit dan kelainan mesangial.
- progesivitas sklerosis fokal ditandai dengan terkenanya lebih
banyak glomerulus dan segmen glomerulus yang lebih besar
(sampai menjadi difus)
- Tubulus : menunjukkan kelainan proteinuria berat termasuk
butir-butir lipid hialin dan silinder.

- stadium lanjut : ditemukan sel busa interstisial yaitu atrofi


tubular dan fibrosis interstisial.
-Kelainan segmental : ada kolaps kapiler dengan membran basal
yang berkelok-kelok, pertambahan matriks mesangial dan
deposit pada elektron di mesangial dan subepitel.
- Imunofluoresensi : pada hialin segmental endapan imunoglobulin
terutama IgM dan C3, kadang juga IgG, C1q dan
fibrin
- Sering disertai atrofi tubulus.
- Progosis : buruk.

1.

Proteinuria
disebabkan:
- permeabilitas dinding kapiler glomerulus
- sebab belum jelas diketahui.
- keadaan normal membran basalis & sel epitel bermuatan
negatif dapat menghambat perjalanan molekul bermuatan
positif
- Pada sindrom nefrotik ditemukan obliteransi /fusi foot
processes (pedikel) sehingga terjadi kerusakan polianion
yang bermuatan negatif yang dalam keadaan normal
merupakan filter/barier terhadap serum albumin yang
bermuatan negatif
- perubahan ini menyebabkan peningkatan permeabilitas
dinding kapiler glumerulus terhadap serum protein.

2. Hipoalbuminuria
Jumh lbumin ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar
&pengeluaran akibat degradasi metabolik, eksresi renal &
gastrointestinal.
anak dengan SN terdapat hubungan terbalik antara laju
sekresi protein urin dan derajat hipoalbuminemia.
disebabkan oleh proteinuria masif akibat penurunan tekanan
onkotik plasma
untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati
berusaha meningkatkan sintesis albumin
Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan
menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan
keadaan laju katabolisme absolut yang normal, albumin plasma
yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya eksresi
albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi pool
albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya degradasi
di dalam tubulus renal) yang melampaui daya sintesis hati.

3. Kelainan Metabolisme Lipid


Pada status nefrosis, hampir semua kadar lemak

(kolesterol,trigliserida) dan lipoprotein serum .


Hipoproteinemia menstimulus sintesis protein dalam hati,
termasuk lipoprotein lipase.
Lipoprotein lipase enzim utama yang berguna mengambil
lipid dari plasma.
Lipoprotein lipase serum katabolisme lipid
hiperlipidemia / hiperkolesterolemia.

4. Edema
Teori klasik :

- underfilled theory tekanan onkotik intravaskular


cairan merembes ke ruang interstisial dengan
permealiblitas kapiler glomerulus albumin keluar
albuminuria dan hipoalbuminemia.
- Hipoalbuminemia tekanan onkotik koloid plasma
intravaskular cairan transudat melewati dinding
kapiler dari ruang intravaskular ke ruang interstial
edema.

Terbentuknys edema menurut teori underfilled :

Kelaianan glomerulusa
Albuminuria
Hipoalbuminemia
Tekanan onkotik koloid plasma
Volume plasma
Retensi Na renal sekunder
Edema

- teori overfilled : volume plasma dengan tertekannya


aktivitas renin plasma & kadar aldosteron.
- Menurut teori ini : retensi natrium renal & air karena
mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada
stimulasi sistemik perifer.
- Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi
volume plasma dan cairan ekstraseluler.
- Pembentukan edema akibat overfilling cairan ke dalam
ruang interstiasial.
- Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume
plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan
aldosteron menurun seukunder terhadap hipervolemia.

Terjadinya edema menurut teori overfilled :

Kelainan glomerulus
Retensi Na renal primer
Volume plasma

Edema

Albuminuria
Hipoalbuminuria

edema : umumnya terlihat pada kedua kelopak mata lambat laun

edema menjadi menyeluruh pinggang, perut dan tungkai bawah


sehingga penyakit yang sebenarnya menjadi tambah nyata.

Timbulnya edema pada anak dengan SN bersifat perlahan-lahan, tanpa

menyebut jenis kelainan glomerulusnya.


Kadang-kadang pada edema yang masif terjadi robekan pada kulit
secara spontan dengan keluarnya cairan edema pada semua jaringan
menimbulkan asites, pembengkakan skrotum atau labia, bahkan
efusi pleura.

Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalanan

penyakit SN
Diare sering dialami pada keadaan edema yang masif tidak

berkaitan dengan infeksi diduga penyebabnya : edema submukosa


di mukosa usus.
Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik mungkin

disebabkan sintesis albumin yang meningkat / edema atau keduanya


Kemungkinan adanya abdomen akut atau peritonitis harus
disingkirkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksan lainnya bila
komplikasi ini tidak ada kemungkinan penyebab nyeri tidak
diketahui.
Akut abdomen / peritonitis disebabkan karena edema dinding perut

atau pembengkakan hati kadang nyeri dirasakan terbatas pada


daerah kuadran atas kanan abdomen.

Nafsu makan kurang berhubungan erat dengan beratnya edema yang

diduga sebagai akibatnya.


Anoreksia & hilangnya protein di dalam urin malnutrisi berat yang

kadang ditemukan pada pasien SN non-responsif steroid dan


persisten.
malaise
hipertensi (25%)
hipotensi dapat terjadi pada keadaan hipoalbunemia dan hipovolemia
diare (akibat edema intestinal)
distres pernapasan (akibat edema pulmonal atau efusi pleura)

Edema

proteinuria masif
Hipoalbuminemia
Hiperkolesterolemia / hiperlipidemia

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan :


edema di kedua kelopak mata, tungkai
adanya asites dan edema skrotum/labia
Hipertensi (kadang-kadang)

Urinalisis : biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis


yang mengarah kepada infeksi saluran kemih

Protein urin kuantitatif : dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio

protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari


Pemeriksaan darah :

- Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit,


trombosit, hematokrit, LED)
- Albumin dan kolesterol serum
- Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau
dengan rumus Schwartz

Kadar komplemen C3 (Kadar komplemen C3 yang rendah merupakan

petunjuk lesi selain SNKM sehingga terindikasi untuk pemeriksaan


biopsi ginjal sebelum pemberian terapi steroid)
bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah

dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA
Hematuria mikroskopik dapat ditemukan pada 25% SNKM namun

tidak dapat memprediksi respons terhadap steroid.


Pemeriksaan USG ginjal seringkali berguna dan biopsi ginjal dilakukan

sesuai indikasi

Diagnosis ditegakkan berdasarkan :


anamnesis :

- bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh


- jumlah urin yang berkurang
- urin berwarna kemerahan
pemeriksaan fisis :
- edema di kedua kelopak mata, tungkai
- adanya asites dan edema skrotum/labia
- hipertensi

pemeriksaan penunjang:

-urinalisis : proteinuria masif (3+ sampai 4+) (> 40 mg/m2 LPB/jam


atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2
mg/mg atau dipstik 2+) , dapat disertai hematuria (>20
eritrosit/LPB).
- pemeriksaan darah : - hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
- hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
- LED meningkat
- globulin normal/sedikit meninggi (rasio
albumin : globulin terbalik)
- Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal

Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali : sebaiknya dirawat di

rumah sakit dengan tujuan : -untuk mempercepat pemeriksaan dan


evaluasi pengaturan diit
-penanggulangan edema
-memulai pengobatan steroid
-edukasi orangtua.
Umum :
* Tirah baring sampai edema sedikit
* Cairan dan diet : - cairan dibatasi sesuai kebutuhan
- makanan mengandung protein tinggi (1,52g/kgbb/hari)

- makanan rendah garam (1-2 g/hari)


*cegah infeksi

* Teliti kemungkinan menderita TB


- uji Mantoux : ~Bila + : profilaksis INH selama 6 bulan
bersama steroid
~Bila ditemukan tuberkulosis : diberikan obat
antituberkulosis (OAT).
*Timbang berat badan harian
* Ukur tekanan darah harian
* Periksa kadar elektrolit harian : pada pemakaian diuretik lebih dari 12minggu.
# Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat diberikan loop
diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium)
2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan
kemungkinan hipovolemia.

Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :

Furosemid 1 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari


Respon -

Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Respon -

Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6 mg/kgbb/hari)


Respon -

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari


Respon Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam

Respon -

Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena

KORTIKOSTEROID
o Pengobatan pada SN idiopatik,kecuali bila ada kontraindikasi
o Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon
TERAPI INSIAL

* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80


mg/hari) dosis terbagi untuk menginduksi remisi.
* Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat
badan terhadap tinggi badan).
* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.
* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5
mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah
makan pagi.
*Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi
remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

PENGOBATAN SN RELAPS

* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80


mg/hari) dosis terbagi dalam 4mgg dilanjutkan dengan 4 minggu kedua
dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara
alternating (selang sehari)
* Jika proteinuria 2+ tanpa edema dan terbukti infeksi : beri antibiotiK 57 hari
* proteinuria 2+ dengan edema : beri pengobatan steroid
PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID

Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid :


1.
Pemberian steroid jangka panjang
* Dicoba dahulu pemberian steroid jangka panjang dosis penuh, setelah
mencapai remisi, diberi steroid selang sehari dengan dosis diturunkan
perlahan 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan
relaps antara 0,1-0,5 mg/kgBB (threshold) dapat diteruskan selama 12
bulan.
*Bila masih relaps pada dosis > 0,5 mg/kgBB, < 1 mg/kgBB tanpa efek
samping yang berat, bisa dikombinasi dengan levamisol dosis 2,5 mg/kgBB
selang sehari selama 4-12 bulan atau langsung beri CPA.

Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini:


1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb, selang sehari atau
2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:
a. Efek samping steroid yang berat
b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia trombosis,
dan sepsiS
diberikan siklofosfamid (CPA) 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu.

2. Levamisol
Pemakaian terbatas karena efek masih diragukan.
Efek samping : mual dan muntah.
Dosis 2,5 mg/kgBB dosis tunggal selang sehari selama 4-12 bulan.

3. Pengobatan dengan sitostatik


siklofosfamid 2-3 mg/kgBB dosis tunggal P.O/IV
CPA IV diberikan dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB dilarutkan dengan
NaCl 0,9% 250 ml diberikan selama 2 jam, pemberian sebanyak 7 dosis
dengan interval 1 bulan (durasi pemberian 6 bulan).
Efek toksisitas pada gonad bila dosis total kumulatif 200-300
mg/kgBB.
Pemberian oral selama 3 bulan dengan dosis total 180 mg/kgBB masih
aman untuk anak.
ES : mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis
hemoragik, azospermia, dalam jangka panjang dapat menyebabkan
keganasan.
Oleh karena itu, dilakukan pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu
hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap 2-3 kali seminggu.

4. Siklosporin
SN yang tidak responsive terhadap steroid atau sitostatik
4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)
5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)
Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau
sitostatik dapat diberikan MMF.
MMF dosis 800 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb bersamaan
dengan penurunan dosis steroid selama 12 - 24 bulan.
Efek samping: nyeri abdomen, diare, leukopenia.

PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID


Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi

steroid : seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau


kreatinin, infeksi berat sitostatik CPA oral/iv.
Siklofosfamid 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal/PO, maupun iv.
CPA oral diberikan selama 8 minggu.
CPA dosis 500 750 mg/m2 LPB dilarutkan dalam 250 ml larutan

NaCL 0,9% diberikan selama 2 jam secara IV, sebanyak 7 dosis dengan
interval 1 bulan,
total durasi pemberian CPA intravena 6 bulan

Pengobatan SN Resisten Steroid


Siklosporin dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20% pada 60
pasien dan remisi parsial pada 13%.
Efek samping : hipertensi, hiperkalemi, bersifat nefrotoksik
Perlu pemantauan kadar CyA dalam serum (dipertahankan antara 150250 nanogram/mL), kreatinin darah berkala, biopsy ginjal setiap 2
tahun.
Resisten terhadap kortikosteroid, sitostatik dan siklosporin :
pemberian kombinasi ACEI dan ARB memberikan hasil penurunan
proteinuria.
Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari, enalapril
0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal
Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal
Tujuan pemberian ACE inhibitor ini adalah untuk menghambat
terjadinya gagal ginjal terminal.

TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK :


1. INFEKSI
Pasien SN sangat rentan terhadap infeksi antibiotik.
Infeksi yang terutama selulitis dan peritonitis primer.
Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram
negatif dan Streptococcus pneumoniae) penisilin parenteral
dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau
seftriakson10-14 hari.
Infeksi lain pnemonia dan ISPA karena virus.
Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien
varisela.
Bila terjadi kontak profilaksis : imunoglobulin varicella-zoster
dalam waktu kurang dari 96 jam.
suntikan dosis tunggal imunoglobulin 400mg/kgbb/IV.
Bila sudah terjadi infeksi : asiklovir 1500 mg/m2/hari/IV dibagi 3 dosis
atau asiklovir oral dengan dosis 80 mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama
7 10 hari,
pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.

2. TROMBOSIS
Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan fisis
&radiologis diberikan heparin / SC dilanjutkan dengan warfarin
selama 6 bulan atau lebih.
Pencegahan tromboemboli aspirin dosis rendah tidak

dianjurkan.
3. HIPERLIPIDEMIA
Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat
sementara dan tidak memberikan implikasi jangka panjang, maka
cukup dengan pengurangan diit lemak.
Pada SN resisten steroid, dianjurkan untuk mempertahankan berat
badan normal untuk tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh.
Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor
HMgCoA reduktase (statin).

4. HIPOKALSEMIA
Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: penggunaan steroid jangka
panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia; kebocoran
metabolit vitamin D2.
Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka
lama (lebih dari 3 bulan) dianjurkan pemberian suplementasi
kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125-250 IU).

Bila terjadi tetani kalsium glukonas 10% sebanyak 0,5 mL/kgbb/IV

5. HIPOVOLEMIA
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps
dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia,
ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.
Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak
15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan albumin 1
g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit)
Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.

6. HIPERTENSI
Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam
perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid.
Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin
converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium
channel blockers, atau antagonis adrenergik, sampai tekanan darah di
bawah persentil 90.

INDIKASI BIOPSI GINJAL


Biopsi ginjal terindikasi pada keadaan-keadaan di bawah ini:
1. Pada presentasi awal
Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun
Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten atau
kadar komplemen C3 serum yang rendah
Hipertensi menetap
Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
Tersangka sindrom nefrotik sekunder
2. Setelah pengobatan inisial
a. SN resisten steroid
b. Sebelum memulai terapi siklospori

Komplikasi utama SN adalah infeksi.


Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan diuretik.
Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen dapat

menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko tromboemboli


(TE).
Pemberian warfarin, lovenox, aspirin dosis rendah atau dipiridamol
dapat meminimalkan risiko pembentukan trombus pada pasien SN
yang memiliki riwayat TE atau berisiko tinggi untuk terjadi TE.
Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko peningkatan
arterosklerotik.

Kebanyakan anak dengan SN mengalami remisi.


Hampir 80% anak dengan SNKM mengalami relaps didefinisikan sebagai proteinuria
masif yang menetap selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.
Proteinuria transien (kurang dari 3 hari) dapat terjadi bila terdapat infeksi dan tidak
termasuk relaps.
Terapi steroid efektif untuk mengatasi relaps.
Pasien yang sensitif steroid berisiko rendah mengalami gagal ginjal kronik.
Pasien dengan GSFS (glomerulonefritis fokal segmental) mulanya memberikan respons
terhadap terapi steroid, namun kemudian menjadi resisten.
Pasien dengan GSFS dapat berkembang menjadi gagal ginjal terminal.
Pada anak yang menjalani transplantasi ginjal, rekurensi GSFS berkisar 30%.
Buruk untuk nefrotik sindrom kongenital, pada dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian
karena gagal ginjal
Baik untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus karena kebanyakan anak respon
tehadap terapi steroid
Kematian pada pasien kelainan minimal biasanya disebabkan oleh infeksi dan
komplikasi ekstra renal.

1. Avner ED, Harmon WE, Niaudet P. Pediatric Nephrology. Edisi 5, hal 575 - 86, 2004.
2. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE, et al. Nelson Ilmu Kesehatan Anak
Esensial, edisi 6. Singapura : Elsevier, 2011: 658-659, 660.
3. Albar H. Tata Laksana Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal Pada Anak Dalam Sari
Pediatri, Juni, 2006; 18(1): 608.
4. Makalah Sindrom Nefrotik pada Anak [internet] . Tersedia di URL:
http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/103/jtptunimus-gdl-rachmiinsa-5118-2-bab2.pdf .
5. Ngastiyah. Sindrom Nefrotik dalam buku Perawatan Anak Sakit. Jakarta, 1997 : 304-310.
6. Trihono PP; Alatas H; Tambunan T; Pardede OS. KONSENSUS TATA LAKSANA
SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK PADA ANAK, Ed.2. Jakarta : Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2008: 1, 2-3, 3-20.
7. Wirya W.IGN: Penelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis sindrom nefrotik
primer pada anak di Indonesia. Disertasi, FKUI. Jakarta 14 Oktober 1992.
8. Travis L, 2002. Nephrotic syndrome. Emed J [on line][(20) :screen] Tersedia di :
URL.http/www emedicine.com/PED/topic1564,htm.2009.
9. Husein, A, dkk. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi kedua. Jakarta : Ikatan Dokter
Anak Indonesia; 2002. hal 832-834
10. Wirya IGN W, Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Buku Ajar Nefrologi
Anak, Ed 2. Jakarta :Balai penerbit FKUI, 2010 :383-388, 389-390.

11. Sunaryanto A. 2009 Responsi Kasus Sindrom Nefrotik [internet].


Tersedia di : www.artikelkedokteran.com Artikel Kedokteran
12.Makalah Sindrom Nefrotik [internet]. 2008 Tersedia di : http://drmedical.blogspot.com/2008/12/sindrom-nefrotik.html
13. Handayani I, Rusli B, HardjoenoIndonesian Journal of Clinical
Pathology and Medical Laboratory : . GAMBARAN KADAR
KOLESTEROL, ALBUMIN DAN SEDIMEN URIN PENDERITA ANAK
SINDROMA NEFROTIK . Vol 13, No 2, Maret 2007: 49-52
14.Praba AP, Wahyudi AP, Lestari PA. Sindrom Nefrotik. [interet].
2005.Tersedia di : http://id.scribd.com/doc/79412497/Sindrom-NefrotikBarry-Anton-Puri
15. ISKDC. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of
patients with minimal change nephrotic syndrome from initial
response to prednisone. J Pediatr 1981;98:561-64

TERIMA KASIH