Anda di halaman 1dari 21

SARI PUSTAKA I

Kepada Yth:

EPIKANTUS

I.A. Ary Pramita


A.A.A. Diah Citradewi
( Peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis Tahap I )

PEMBIMBING:
dr. A.A.A. Sukartini Djelantik, Sp.M (K)
dr. Putu Yuliawati, Sp.M (K)
dr. Ariesanti T. Handayani, Sp.M (K)
Dr. dr. Ni Nyoman Sri Budayanti, Sp.MK (K)

Departemen Ilmu Kesehatan Mata


Fakultas Kedokteran Universitas Udayana
RSUP Sanglah
Denpasar
2014

Pendahuluan
Epikantus adalah lipatan semilunar kelopak mata atas yang menutupi sudut mata
bagian dalam, kadang ditemukan sebagai variasi normal pada anak ras Asia.
Insiden pada anak laki-laki sekitar 4,4% dan perempuan 3,2% yang akan
menghilang kira-kira pada umur 11 tahun. Insiden epikantus lebih dari 50%
terjadi pada populasi di Asia dan sekitar 50-90% pada populasi Korea dan Jepang
(Lai et al., 2012). Kondisi ini terjadi pada kedua mata sehingga mata anak akan
tampak seperti juling ke dalam (pseudo-esotropia) dan mengakibatkan fisura
palpebra terlihat lebih pendek.
Mekanisme terjadinya epikantus masih belum diketahui secara pasti.
Epikantus terbentuk dari kombinasi hipertropi otot dan kelebihan lipatan kelopak
mata. Epikantus merupakan bagian dari Blepharophimosis Ptosis Epicanthus
Syndrome (BPES) yang merupakan penyakit autosomal dominan (Jack, 2007).
Duke-Elder mengklasifikasikan pembagian tipe epikantus berdasarkan awal
lipatan yang muncul yaitu supraciliar, palpebra, tarsal dan inversus. Pasien
dengan epikantus menunjukkan jarak antara kedua kantus medial yang lebih
panjang dibandingkan normal sehingga seringkali sulit dibedakan dengan
telekantus dan hipertelorisme (Riordan-Eva & Whitcher, 2007). Epikantus juga
sharus dibedakan dengan epiblefaron yang sering dijumpai pada kedua mata dan
sering menyebabkan trikiasis dan kerusakan kornea.
Sebagian besar bentuk epikantus akan mengalami perbaikan seiring
dengan bertambahnya umur dan pertumbuhan normal tulang wajah (American
Academy of Ophthalmology, 2011-2012; Garg & Rosen, 2009; Stewart, 1995).
Tindakan rekonstruksi epicanthoplasty seperti double Z plasty maupun Y-V plasty
dapat dilakukan atas indikasi fungsional maupun kosmetik (Chen et al.,2008).
Tujuan penulisan makalah ini untuk mengetahui anatomi, etiopatogenesis,
gejala klinis secara subyektif dan obyektif yang dapat membedakan epikantus
dengan diagnosis lainnya seperti telekantus, epiblefaron maupun hipertelorisme.
Penulisan ini juga bertujuan untuk membantu menentukan terapi yang tepat pada
penderita epikantus dimana apabila dilakukan terapi terlalu awal yang agresif
pada kebanyakan kasus epikantus secara estetik akan dapat meninggalkan bekas
luka yang mencolok (Chen et al.,2008).

Embriologi
Manusia merupakan makhluk yang bersegmen. Segmentasi dimulai secara
simultan dengan menutupnya neural groove (hari ke-24). Segmentasi berlanjut ke
posterior dan anterior menuju daerah kepala, dimana segmentasi menghilang dan
terbentuk lima branchial atau pharyngeal arch. Pada minggu ke-5 gestasi, lapisan
mesoderm imatur bermula dari branchial arch pertama (mandibular arch).
Branchial arch pertama terdiri dari bagian kecil dorsal yang disebut dengan
maxillary process, yang memanjang ke depan di bawah mata untuk membentuk
kelopak mata bawah. Kearah kepala dari branchial arch pertama, proliferasi
mesenkim membentuk beberapa fold lain yang membentuk facial processa antara
lain : frontonasal, medial nasal, lateral nasal, dan mandibular process (Bedrossian,
2006).
Maxillary process terletak aposisi terhadap paraxial mesoderm mata dan
nasal process. Diantaranya terdapat ectoderm groove yang terpendam seiring
dengan berkembangnya maxillary process melampaui nasal process. Tahap ini
terjadi pada minggu ke-5 gestasi dan merupakan awal dari nasolacrimal duct.
Maxillary process memanjang ke superior untuk membentuk kelopak mata bawah
pada minggu ke-6 gestasi. Sebelum kelopak mata bawah terbentuk, kelopak mata
atas terbentuk dari perpanjangan orbital atau paraxial mesoderm yang disebut
dengan frontonasal process. Jadi, kelopak mata atas terbentuk dari frontonasal
process lebih dahulu dibandingkan kelopak mata bawah yang terbentuk dari
maxillary process (Bedrossian, 2006).
Kantus lateral terbentuk pada saat usia 1.5 bulan gestasi, dari penyatuan
antara lipatan kelopak mata atas dan bawah. Kelua kelopak mata bertemu dan
menyatu untuk sementara hingga 8 minggu gestasi. Penutupan selesai pada usia
kehamilan 10 minggu. Desmosomal adhesion antara margin kelopak mata
melindungi mata dari cairan amnion. Seluruh struktur kelopak mata terbentuk
selama periode adhesi ini. Otot Riolan dapat diidentifikasi pada akhir bulan
ketiga. Hair bulb bulu mata muncul pertama kali pada kelopak mata atas,
kemudian di kelopak mata bawah dengan arah anteroposterior. Perkembangan
lebih cepat pada kelopak mata atas dibandingkan kelopak mata bawah. Pada awal
bulan keempat, mulai terbentuk kelenjar Meibom. Setengah bagian posterior

kelopak mata merupakan kondensasi dari basal lamina dan serat kolagen, yang
dikenal sebagai tarsal plate. Kelenjar Meibom tumbuh di dalam tarsal plate,
kelopak mata atas terlebih dahulu kemudian pada kelopak mata bawah. Kelenjar
apokrin Moll muncul di sekitar folikel silia selama bulan keempat, diikuti oleh
kelenjar sebasea Zeiss.
Leveator palpebrae superior terbentuk saat usia 2.5 bulan gestasi,
dipisahkan dari otot superior rectus pada bulan keempat. Secara klinis, gagal
terpisahnya kedua otot ini menyebabkan kelainan kongenital yakni ptosis
(American Academy of Ophthalmology, 2011-2012; Riordan-Eva & Whitcher,
2007; Bedrossian, 2006).

Gambar 1. Perkembangan kelopak mata. (American Academy of Ophthalmology,


2010-2011)
Akhir bulan kelima (usia 21-26 minggu gestasi), adhesi epitel antara
kedua kelopak mata mulai terpisah. Proses ini berakhir pada bulan tujuh namun
mungkin untuk menetap hingga sesaat sebelum lahir. Produksi lipid dari kelenjar
Meibom, terbentuknya keratin pada margo palpebra, berkembangnya retractor
palpebral merupakan tanda dari berpisahnya kelopak mata atas dan bawah
(American Academy of Ophthalmology, 2011-2012; Bedrossian, 2006).
Anatomi Kelopak Mata
Kelopak mata mempunyai fungsi untuk melindungi mata, dan juga membantu
lubrikasi kornea dengan air mata. Batas kelopak medial dan lateral bertemu di

kantus memanjang secara horizontal 30 mm. Kulit pada kelopak mata sangat tipis
dengan ketebalan kurang dari 1 mm yang memfasilitasi ruang gerak kelopak mata
untuk mengedip, menutup mata, dan menatap keatas maupun kebawah. Kulit pada
kelopak mata atas lebih tipis dibandingkan dengan kelopak mata bawah dan
jarang dilapisi oleh lemak subkutan sehingga merupakan salah satu faktor
predisposisi terjadinya kerutan yang muncul sepanjang usia dan juga bersifat
sangat elastis bila terjadi distensi yang dapat diisi oleh cairan atau darah.

Gambar 2. Anatomi Mata (Abhique.blogspot.com)


Lipatan kelopak mata atas dibentuk oleh serat otot levator palpebra
superior dan 2 mm menutupi kornea. Celah antara kelopak mata atas dan bawah
secara horizontal sekitar 28-30 mm dan 10-12 mm secara vertikal. Fisura
palpebral adalah ruang elips diantara kedua mata yang dibuka. Fisura ini berakhir
di kantus medialis dan kantus lateralis. Kantus lateralis kira-kira 0,5 cm dari
tepian lateral orbita dan membentuk sudut tajam. Kantus medialis lebih elips dari
kantus lateralis. Kantus medialis meliputi penggabungan pretarsal dan praseptal
orbicularis oculi dimana kantus lateralis letaknya lebih tinggi dibandingkan
kantus medialis.

Gambar 3. Anatomi kelopak mata (www.psychologymania.com)


Tepi kelopak lebarnya sekitar 2 mm dengan margin posterior tajam dan
margin anterior berbentuk bulat dan merupakan tempat bulu mata. Pada orang
Asia, perlekatan kulit kelopak mata atas lebih sulit berkembang. Berikut adalah
pembagian anatomi dari kelopak mata dibagi atas 7 lapisan: 1. kulit dan jaringan
subkutan, 2. otot protraktor, 3. septum orbita, 4. lemak orbita, 5. otot retraktor, 6.
tarsus, 7. konjungtiva.
Kulit palpebra terdiri dari lapisan tipis dermis dan tidak mempunyai
lapisan lemak subkutaneus. Kulit palpebra sangat elastis dan merupakan kulit
tertipis di badan. Kulit palpebra melekat secara longgar di atas muskulus
orbikularis okuli. Kulit dari palpebra superior lebih tipis dari palpera inferior.
Jaringan pretarsal biasanya melekat erat pada jaringan di bawahnya dari palpebra
superior dan inferior, sedangkan jaringan preseptal yang melekat secara longgar
membentuk ruang potensial untuk akumulasi cairan (American Academy of
Ophthalmology, 2010-2011b).
Sulkus palpebra superior (upper eyelid crease) dibentuk oleh insersi
serabut kutaneus dari aponeurosis levator ke dalam pretarsal orbikularis okuli,
yang merupakan tempat lipatan palpebra. Daerah ini terletak dekat dengan batas

superior dari tarsus, yakni 10 mm diatas margo palpebra pada wanita dan 7
sampai 8 mm diatas margo palpebra pada pria. Sulkus palpebra inferior (lower
eyelid crease) merupakan tanda batas inferior dari tarsus palpebra inferior, yakni 5
mm dibawah margo palpebra inferior pada bagian medial dan 7 mm pada bagian
lateral. Lipatan palpebra superior (upper eyelid fold) terjadi akibat terlipatnya
kulit di atas sulkus palpebra dan merupakan kulit preseptal yang longgar dan
jaringan

subkutaneus

(Bedrossian

Jr,

2007;

American

Academy

of

Ophthalmology, 2010).

Gambar 4. Muskulus orbikularis okuli. a. Muskulus Frontalis; b. Muskulus


Corrugator Supercilii; c. Muskulus Procerus; d. Muskulus Orbikularis Okuli (pars
orbitalis); e. Muskulus Orbikularis Okuli (pars preseptal; f. Muskulus Orbikularis
Okuli (pars pretarsal) (American Academy of Ophthalmology, 2010-2011)
Muskulus orbikularis okuli merupakan lapisan otot yang tipis dari serabut
otot yang tersusun secara konsentris yang menutupi palpebra dan daerah
periorbital. Muskulus ini merupakan muskulus protraktor yang utama dengan
fungsi utama untuk membatasi fissura palpebra dan penutupan palpebra.
Muskulus orbikularis okuli dipersarafi oleh nervus fasialis. Muskulus orbikularis
okuli dibagi menjadi tiga bagian anatomi, pretarsal, preseptal dan orbital. Pretarsal
dan preseptal merupakan bagian palpebra yang bergerak secara refleks, seperti
berkedip. Kaput profunda bagian pretarsal bersatu membentuk sekumpulan

serabut yang dikenal sebagai m. Horner (torsi Horners tensor) yang mengelilingi
kanalikuli dan berfungsi sebagai pompa lakrimal. Bagian orbital dari muskulus
orbikularis okuli merupakan bagian terluar dan terbesar. Bagian ini berfungsi
untuk menutup mata dengan keras dan berkedip secara sadar (Bedrossian Jr, 2007;
American Academy of Ophthalmology, 2010-2011)
Septum orbita merupakan lembaran-lembaran fibrous yang tipis secara
anatomi di mulai pada arkus marginalis sampai superior dan inferior rima orbita
yang berasal dari periosteum. Pada palpebra superior, distal fibrous septum orbita
bersatu dengan permukaan anterior aponeurosis levator. Septum orbita biasanya
berinsersi 3 5 mm di atas tepi tarsal superior dan sekitar 10 mm di atas bulu
mata. Pada palpebra inferior, septum berjalan ke depan sampai bertemu M.
Retraktor 4 5 mm di bawah tarsus inferior dan bersatu dengan kapsulopalpebral
(Bedrossian Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).
Septum berjalan ke arah medial bersama M. Orbikularis pretarsal dan
melekat pada krista lakrimalis postrior bersama beberapa jaringan fibrous meluas
sampai krista lakrimalis anterior. Pada bagian lateral, septum melekat pada tendo
kantus lateral dan berinsersi pada bagian atas tuberkel orbita lateral. Tepat
dibelakang septum terdapat kantung kuning lemak tepat di depan aponeurosis
levator palpebra superior dan fascia kapsulopalpebral pada palpebra inferior
(Bedrossian Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology, 2010-2011).
Lemak orbita memberikan perlindungan yang lunak pada bola mata dan
mempermudah pergerakan bola mata. Terdapat tiga kantung lemak di bawah mata
dan dua di atas; terletak di posterior septum orbita dan di anterior aponeurosis
levator (palpebra superior atau di anterior fascia kapsulopalpebral (palpebra
inferior). Palpebra superior memiliki dua kantung lemak, daerah nasal dan sentral
(preaponeurotik). Palpebra inferior memiliki tiga kantung lemak; nasal, sentral
dan temporal. Kantung-kantung lemak ini dibungkus oleh lapisan tipis fibrous
(Bedrossian Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).
Retraktor pada palpebra superior adalah muskulus levator palpebra dan
aponeurosisnya dan muskulus tarsal superior (M. Muller). Retraktor pada
palpebra inferior adalah fascia kapsulopalpebral dan muskulus tarsal inferior
(American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).

Muskulus levator palpebra berorigo pada apeks orbita yaitu pada


periorbita tulang spenoidal tepat di atas Annulus Zinni. Komponen otot berukuran
40 mm, sedangkan aponeurosisnya 14 20 mm. Ligamentum tarsal superior
(ligamentum Whitnall) adalah kondensasi serabut elastis selubung M. Levator
bagian anterior yang berlokasi pada area transisi muskulus levator dengan
aponeurosis Levator. Muskulus ini dipersarafi oleh serabut saraf oculomotor (N.
III) (Bedrossian Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).
Muskulus Muller disebut juga M. Tarsalis Superior. Muskulus Muller
berorigo pada permukaan bawah aponeurosis levator pada level ligamentum
Whitnall kira-kira 12 14 mm di atas tepi tarsal superior, dipersarafi oleh saraf
simpatis dan berinsersi pada tepi tarsus superior. Muskulus ini melekat erat pada
batas posterior konjungtiva (American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).
Fascia kapsulopalpebral inferior analog dengan aponeurosis levator
palpebra superior, berasal dari ujung serat-serat M. Rektus Inferior. Fascia
kapsulopalpebral selanjutnya menyatu dengan pembungkus M. Obliqus Inferior.
Di antara M. Obliqus inferior, dua fascia ini membentuk ligamentum suspensori
Lockwoods. Ligamentum ini berinsersi pada tepi tarsus inferior dan tepat berada
di bawah tarsus selanjutnya bergabung dengan fascia septum orbita (Bedrossian
Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).
Muskulus tarsalis inferior pada palpebra inferior analog dengan M.
Mullers, terletak di posterior dari fascia kapsulopalpebral dan dipersarafi oleh
saraf simpatis.

Muskulus tarsalis inferior melekat di atas permukaan fascia

kapsulopalpebral dan melekat di bawah konjungtiva. Pembungkus fascia


kapsulopalpebral dan M. tarsalis inferior terbagi dan mengelilingi M. obliquus
inferior dan bertemu kembali sebelum berinsersi di anterior tarsus inferior.
Serabut dari fascia kapsulopalpebral dan M. tarsalis inferior bersatu dengan
septum orbita 4 5 mm di bawah tarsus inferior dan berinsersi di tepi bawah
tarsus inferior (Bedrossian Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology,
2010-2011b).
Tarsus merupakan lamella posterior dan merupakan struktur penyokong
utama dari palpebra yang terdiri dari jaringan fibrous yang padat dan tidak
mengandung kartilago. Tarsus melebar sepanjang palpebra superior dan inferior

berukuran kira-kira 25 mm dan tebalnya 1 mm. Tarsus palpebra superior lebarnya


kira-kira 9 10 mm dan tarsus palpebra inferior 4 5 mm. Lempengan tarsus
melekat kaku pada bagian medial dan lateral periosteum. Glandula meibom
terdapat dalam tarsus. Palpebra superior tarsus memiliki 30 glandula sementara
pada palpebra inferior terdapat sekitar 20 glandula (Bedrossian Jr, 2007;
American Academy of Ophthalmology, 2010-2011b).
Konjungtiva adalah suatu membran mukosa tipis yang transparan ditutupi
oleh berlapis-lapis epitel squamous non keratin membentuk lapisan posterior
palpebra mulai dari margo palpebra sampai limbus kornea. Konjungtiva terbagi
atas 2 bagian yakni konjungtiva bulbi yang melekat secara longgar pada bola mata
dan konjungtiva palpebra yang melekat erat dengan palpebral. Beberapa kelenjar
ditemukan pada palpebra inferior yaitu pada forniks inferior. Sel-sel goblet
menghasilkan musin yang disebarkan keseluruh konjungtiva dan ada yang
terkumpul di kripte Henle tepat di atas tepi tarsus. Musin merupakan komponen
utama dari lapisan air mata. Pada bagian medial, konjungtiva membentuk lipatan
semilunaris (Bedrossian Jr, 2007; American Academy of Ophthalmology, 2010).

Epidemiologi
Insiden epikantus terjadi 32% dari seluruh kelahiran dan sekarang hampir semua
lipatan epikantus menghilang setelah beberapa tahun. Insiden pada anak laki-laki
sekitar 4,4% dan perempuan 3,2% yang akan menghilang kira-kira pada umur 11
tahun. Insiden epikantus lebih dari 50% terjadi pada populasi di Asia dan sekitar
50-90% pada populasi Korea dan Jepang (Lai et al., 2012)
Epikantus secara normal ditemukan pada wajah ras Mongoloid dan dibagi
oleh Duke-Elder menjadi beberapa tipe yaitu, supraciliar, palpebra, tarsal dan
inversus tergantung dari anatomi dimana awal munculnya lipatan (Riordan-Eva &
Whitcher, 2007). Tidak mudah untuk menentukan dimana lipatan kelopak dimulai
dan berakhir tetapi tidak berpengaruh banyak terhadap terapi yang akan
dilakukan. Kebanyakan bayi dan anak tidak menunjukkan gejala meskipun
beberapa ada yang mengeluh berair dan rasa mengganjal saat berkedip. Epikantus
tidak memerlukan terapi, apabila epikantus menetap akan dilakukan pembedahan

10

pada saat anak usia sekolah dan biasanya pembedahan hanya dilakukan pada anak
yang terganggu pengelihatan maupun dengan masalah kosmetik (Lee et al., 2006).

Etiopatogenesis
Mekanisme terjadinya epikantus masih belum diketahui secara pasti, epikantus
yang terjadi sejak masa infant dapat berangsur menghilang seiring perkembangan
wajah. Epikantus merupakan kombinasi hipertropi otot dan kelebihan lipatan
kelopak mata. Beberapa penulis meyakini pertumbuhan tulang yang lambat
terutama tulang hidung. Epikantus merupakan variasi normal bagi ras mongoloid
maupun orang Asia dan tidak jarang epikantus sering disertai dengan penyakit
mata lainnya seperti ptosis (Lai et al., 2012).
Epikantus tipe inversus merupakan salah satu gejala khas pada
Blepharophimosis Ptosis Epicanthus Inversus Syndrome (BPES). Pasien dengan
BPES kadang memiliki susunan cytogenetik yang berubah, seperti interstitial
deletions dan translokasi unbalance yang melibatkan 3q23. FOXL2 merupakan
satu-satunya gen yang diketahui berkaitan dengan BPES (Baere, 2009). BPES
biasanya diturunkan secara autosomal dominant. Proporsi kasus yang disebabkan
oleh mutasi de novo diperkirakan lebih dari 50%. Setiap anak dari seseorang
dengan BPES memiliki kesempatan sebanyak 50% untuk menurunkan mutasinya
(Baere, 2009).
Downs Syndrome merupakan kelainan genetik dimana epikantus menjadi
salah satu tanda karakteristik pada wajah selain fisura palpebral yang oblique, flat
nasal bridge, lidah yang menonjol. Kelainan genetik penyebab Downs Syndrome
adalah free trisomy 21, translokasi yang unbalance antara kromosom 21 dan
kromosom acrocentric lain, paling sering kromosom 14 atau 21 dan mosaicism
dengan 2 garis sel, satu normal dan satunya trisomi 21. Detail analisis DNA pada
sindrom ini sedang dilakukan, namun area kurang lebih 5 Mb antara loci D21S58
dan D21S42 telah ditemukan berkaitan dengan retardasi mental dan sebagian
besar gambaran kelainan wajah pada pasien Downs Syndrome. Khususnya,
subregion D21S55 dan MX1 (interferon-induced protein), yang berlokasi pada
band 21q22.3 berkaitan dengan retardasi mental dan gambaran morfologi berat
termasuk fisura palpebral oblique dan epikantus (Bianca, 2002).

11

Manifestasi Klinis
Kondisi epikantus biasanya terjadi bilateral. Hal ini menjadi kekhawatiran oleh
orang tua yang akan mengeluh mata anaknya terlihat juling ke dalam oleh karena
tertutupnya sklera bagian nasal (pseudostrabismus) (American Academy of
Ophthalmology,

2011-2012).

Pasien

epikantus

dewasa,

sebagian

besar

memeriksakan diri ke dokter dengan tujuan kosmetik tanpa adanya keluhan


fungsional yang spesifik. Anak dengan sindrom Blepharophimosis Ptosis
Epicanthus inversus memiliki keluhan pada mata yang lebih kompleks, dimana
orang tua mengeluh mata anaknya terlihat kecil, kelopak mata terlihat turun
menutupi bola mata, dan terlihat seperti juling ke dalam.

Gambar 5. Tipe Epikantus. (A)Epikantus suprasiliaris; (B)Epikantus palpebralis;


(C)Epikantus tarsalis; (D)Epikantus inversus (Stewart, 1995)
Pemeriksaan fisik pasien dengan epikantus menunjukkan jarak antara
kedua kantus medial yang lebih panjang dibandingkan normal, namun jarak
Interpupillary Distance (IPD) yang normal (Riordan-Eva & Whitcher, 2007).
Pembagian tipe epikantus didasari oleh awal lipatan muncul. Menurut
Duke-Elder, epikantus suprasiliar lipatan kelopak muncul di alis mata dan
berakhir di kelenjar lakrimal. Lipatan epikantus palpebralis muncul dari tarsus
kelopak mata atas hingga batas bawah dari mata. Epikantus tarsalis muncul di
tarsus kelopak mata atas hingga lipatan di medial kantus yang merupakan variasi
normal dari orang Asia. Epikantus inversus adalah lipatan kelopak yang dapat

12

terjadi sindrom kelainan kongenital kelopak mata yang selalu disertai dengan
ptosis (Nesi et al., 1988). Klasifikasi oleh Duke-Elder di modifikasi berdasarkan
berat atau ringannya caruncle yang terlihat sehingga lebih mudah untuk menilai
epikantus (Lai et al.,2011).

Diagnosis Banding
Pasien dengan epikantus menunjukkan jarak antara kedua kantus medial yang
lebih panjang dibandingkan normal sehingga seringkali sulit dibedakan dengan
telekantus dan hipertelorisme. Jarak normal antara kantus medial kedua mata
(intercanthal distance) adalah sama dengan panjang tiap fisura palpebra (kira-kira
30 mm pada orang dewasa) (Riordan-Eva & Whitcher, 2007).

Gambar 6. Telekantus (Jack, 2007)

Gambar 7. Hipertelorisme (Biswas, 2009)


Telekantus menunjukkan intercanthal distance (ICD) yang memanjang
dengan interpupillary distance (IPD) normal (Biswas, 2009). Hal ini terjadi

13

karena bertambahpanjangnya tendon kantus medial sehingga menyebabkan


meningkatnya jarak antara kedua kantus medial (Garg & Rosen, 2009).
Berbeda halnya dengan hipertelorisme, dimana jarak antara dinding
medial orbita kedua mata memanjang, sehingga tampak meningkatnya jarak
antara kedua bola mata. Pasien dengan hipertelorisme menunjukkan ICD dan IPD
lebih panjang dari normal.
Epikantus dapat merupakan suatu variasi normal pada kelopak mata orang
Asia khususnya epikantus tipe tarsalis, sedangkan epikantus inversus seringkali
berkaitan dengan Blepharophimosis syndrome atau Blepharophimosis Ptosis
Epikantus inversus Syndrome (BPES) (American Academy of Ophthalmology,
2011-2012; Riordan-Eva & Whitcher, 2007). Sindrom ini diturunkan secara
autosomal dominan dengan gejala klinis berupa blefarofimosis, telekantus,
epikatus inversus dan ptosis berat. Blefarofimosis ditandai dengan pendeknya
fisura palpebral horizontal 18-22 mm, dimana rata-rata normal 28-30 mm. Gejala
lain yang mungkin ditemukan pada BPES yakni ektropion pada kelopak mata
bawah bagian lateral, perkembangan tidak sempurna dari nasal bridge, hypoplasia
rima orbita superior, lop ear, dan hipertelorisme (Garg & Rosen, 2009).

Gambar 8. Blepharophimosis, Ptosis, and Epicanthus inversus Syndrome (Jack,


2007)
Epikantus juga harus dibedakan dari epiblefaron dikarenakan keduanya
menunjukkan lipatan kelopak mata. Epiblefaron merupakan jaringan kelopak
mata bawah yang berlebihan sehingga menyebabkan kelopak mata bawah terlipat
ke dalam. Epiblefaron sering terjadi pada orang Oriental dan biasanya sembuh

14

atau kembali normal secara spontan. Pemeriksaan kelopak mata ditemukan lipatan
kulit horizontal yang melewati margin kelopak mata, arah bulu mata yang vertikal
terutama bagian medial (American Academy of Ophthalmology, 2011-2012; Jack
J, 2007).

Gambar 9. Epiblefaron (kiri) dan epikantus (kanan) (American Academy of


Ophthalmology, 2011-2012)
Diagnosis
Diagnosis epikantus ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik mata
secara lengkap meliputi tajam penglihatan, pergerakan bola mata, pemeriksaan
segmen anterior, segmen posterior, dan pemeriksaan penunjang bila diperlukan.
Anamnesis harus dilakukan dengan cermat termasuk riwayat penyakit saat
ini, riwayat keluarga atau orang tua dengan keluhan yang sama, riwayat kelahiran,
dan alergi. Berdasarkan anamnesis, orang tua mengeluhkan mata anaknya terlihat
juling ke dalam, bahkan tidak jarang bagi anak dengan ras non Asia terlihat lebih
sipit. Segmen anterior mata diperiksa dengan menggunakan slit lamp untuk
mencari kemungkinan inflamasi pada konjungtiva, pembengkakan atau massa
yang dapat merubah struktur kelopak mata menjadi lebih tebal.
Ketebalan kelopak mata atas dapat diperiksa menggunakan A-Scan
Ultrasonography dengan probe 10.0 MHz yang pertama dimulai dari 3 mm
sekitar garis siliari ditengah dari garis horizontal kelopak mata; kedua, 3 mm dari
batas superior dari tarsus; ketiga, diantara orbital rim di tengah garis horizontal
kelopak mata; keempat, sekitar garis siliari di tepi kantus medial dan yang;
kelima, di tepi siliaris kantus lateral.

15

Gambar 10. Lima lokasi pengukuran dengan A-Scan ultrasonografi


(Lee et al.,2006)
Penatalaksanaan
Sebagian besar bentuk epikantus akan mengalami perbaikan seiring dengan
bertambahnya umur dan pertumbuhan normal tulang wajah (American Academy
of Ophthalmology, 2011-2012; Garg & Rosen, 2009; Stewart, 1995). Tiga tipe
epikantus yakni suprasiliaris, palpebralis, dan tarsalis sangat jarang memerlukan
tindakan operasi atau ditunda hingga umur anak matur atau mencapai pubertas.
Apabila tidak ada anomali kelopak mata lain, penatalaksanaan yang disarankan
adalah melakukan observasi sampai wajah mencapai maturitas. Epikantus
inversus jarang mengalami perbaikan seiring dengan pertumbuhan wajah karena
tipe ini seringkali disertai dengan ptosis dan blefaropimosis atau bentuk anomaly
lain.

Gambar 11. Original (kiri) dan modifikasi (kanan) Z-epicanthoplasty (Park, 2000)

16

Sebagian besar kasus epikantus yang terdiagnosis memerlukan tindakan


seperti Z-plasty atau Y-V-plasty. Mustardes double Z plasty merupakan pilihan
prosedur pada epikantus inversus (Garg & Rosen, 2009). Epikantus tarsalis pada
pasien Asia dapat ditangani dengan Y-V-plasty dengan atau tanpa membentuk
crease kelopak mata atas (American Academy of Ophthalmology, 2011-2012).

Gambar 12. Desain vertikal V flap inverse (Liu et al, 2012)


Namun berbagai teknik epicanthoplasty ini masih memiliki potensi
kesulitan yakni sulit dalam hal design, mudah terbentuk scar karena tegangan
kekakuan yang berlebihan (Lai et al., 2012). Beberapa modifikasi teknik operasi
telah

diteliti

sebagai

upaya

mengurangi

kejadian

scar

pasca

operasi

epicanthoplasty, seperti metode skin redrapping pada pasien BPES, insisi margin
palpebra, insisi discrepant Z skin, miotomi dan plication dari medial canthal
ligament (MCL) (Sa et al, 2012; Lai et al, 2012; Chen et al,2008).

Komplikasi
Lipatan epikantus dapat berkurang seiring dengan berkembangnya wajah, namun
mungkin menetap sehingga menyebabkan masalah kosmetik yang signifikan.
Lipatan epikantus yang berat dapat menyebabkan gangguan fungsional pada
penglihatan medial akibat dari menyempitnya lapangan pandang. (American
Academy of Ophthalmology, 2011-2012; Stewart, 1995).
Komplikasi yang saat ini masih sering terjadi pasca operasi adalah
terbentuknya scar. Derajat cutaneous scar pada epikantus medial yaitu : grade 0,
tidak tampak scar; grade 1, scar terlihat hanya saat inspeksi jarak dekat, grade 2,

17

scar yang mudah dilihat; grade 3, severe scarring yang memerlukan pembedahan
revisional (Sa et al, 2012).

Gambar 13. Foto berseri menunjukkan perbaikan skin incision scar setelah
operasi epicanthoplasty pada wanita Asia usia 19 tahun (Chen et al, 2008)
Prognosis
Epikantus merupakan suatu gambaran unik pada kelopak mata orang Asia
khususnya epikantus tipe tarsalis. (American Academy of Ophthalmology, 20112012; Garg & Rosen, 2009; Stewart, 1995). Epikantus tipe ini dan 2 tipe lainnya
yakni tipe suprasiliaris dan palpebralis seringkali berkurang seiring dengan
bertambahnya umur dan berkembangnya tulang wajah sehingga menunjukkan
prognosis yang baik. Epikantus inversus sering menjadi salah satu gejala pada
Blepharophimosis Syndrome atau pada Downs Syndrome. Tipe epikantus ini
tidak seperti tipe lainnya yang membaik secara spontan seiring perkembangan
wajah, sehingga memerlukan tindakan operasi meskipun kadang terdapat scar
setelah operasi (Sa et al, 2012)
Epikantus khususnya yang menyertai Blepharophimosis Syndrome
diturunkan secara sporadik atau autosomal dominan, sehingga sebaiknya pasien
disarankan untuk menjalani konseling sebelum atau saat usia produktif (Nerad et
al., 2008).

18

Ringkasan
Epikantus merupakan suatu lipatan vertikal dari kelopak mata atas atau bawah
menuju bagian kantus medial. Terdapat empat jenis epikantus yakni epikantus
palpebralis, tarsalis, inversus, dan supersiliaris. Epikantus tipe tarsalis merupakan
suatu variasi normal pada orang Asia, sama halnya dengan epikantus palpebralis
dan supersiliaris, biasanya akan menghilang seiring dengan bertambahnya usia
dan perkembangan wajah. Epikantus tipe inversus merupakan tipe yang menjadi
salah satu gejala pada kelainan kongenital seperti pada Blepharophimosis
Syndrome dan Downs Syndrome. Blepharophimosis Syndrome diturunkan secara
sporadik atau autosomal dominan. Epikantus pada ras Asia, hanya diperlukan
observasi sampai pasien mencapai usia pubertas atau perkembangan wajah telah
cukup. Beberapa teknik operasi epicanthoplasty untuk memperbaiki epikantus
telah banyak dilakukan dengan tujuan fungsional terkait lapangan pandang dan
kosmetik seperti Z-plasty, Y-V-plasty, Mustardes double Z plasty.

19

Daftar Pustaka

American Academy of Ophthalmology Staff. 2011-2012.. Classification and


Management of Eyelid Disorders. In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System.
Basic and clinical science course. Section 2. San Fransisco: AAO, p.145-51,
181-86
American Academy of Ophthalmology Staff. 2011-2012.. Facial and Eyelid
Anatomy. In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. Basic and clinical
science course. Section 2. San Fransisco: AAO, p.131-41
American Academy of Ophthalmology Staff. 2011-2012. Ocular development. In:
Fundamental and principles of ophthalmology. Basic and clinical science
course. Section 2. San Fransisco: AAO, p.117-40
American Academy Of Ophthalmology 2010-2011b. Orbit, Eyelids, and Lacrimal
System. United State of America: American Academy of Ophthalmology.
p.139-147, 154-6
Baere ED. 2009. Blepharophimosis, Ptosis, and Epicanthus Inversus. Seattle:
University of Washington, p.1-18
Bedrossian EH. 2006. Embryology and Anatomy of the Eyelid. In: Duanes
Ophthalmology. Lippincott Williams & Wilkins, Vol: 1, Chapter: 5
Bianca S. 2002. Non Congenital Heart Disease Aspects of Downs Syndrome.
Genetik Medica Dipartemento di Pediatria. Itali: Universita di Catania; 4(4),
p. 3-11
Biswas A. 2009. Congenital Anomalies. Colour Atlas of Oculoplastic & Orbital
Disorders. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) LTD, p.4253
Chen W, Li S, Li Y, Wang Y. 2008. Medial Epicanthoplasty using the Palpebral
Margin Incision Method. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic
Surgery;62, p.1621-26
Fagien S. 2008. Eyelid Anatomy. In: Puttermans Cosmetic Oculoplastic Surgery,
p.24
Garg & Rosen A, Rosen E. 2009. Instant Clinical Diagnosis in Ophthalmology
Oculoplasty & Reconstructive Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, p.
1-44
Gonzalez AM, Elahi M, Barakat K, Yavuzer R, Brinkmann B, Jackson IT. 2005.
Hypertelorism : The Importance of Three Dimensional Imaging and Trends

20

in the Surgical Correction by Facial Bipartition. Rochester: American


Society of Plastic Surgeon, p.1537-46
Harijo Wahjudi, M. Ferdian, Imama Qosida. 2007. Jurnal Oftalmologi Indonesia
Vol 5 No 2. Hal 156-159
Jack J. 2007. Developmental Malformation and Anomalies. Kanski Clinical
Ophthalmology. 6th ed, p.60
Lai CS, Lai CH, Wu YC, Chang KP, Lee SS, Lin SD. 2012. Medial
Epicanthoplasty based on Anatomic Variations. Journal of Plastic,
Reconstructive and Aesthetic Surgery;65, p. 1182-87
Lee HS, Lew H, Yun YS. 2006. Ultrasonographic Measurement of Upper Eyelid
Thickness in Korean Children with Epicanthus. Korea:Korean Journal
Ophthalmology, Vol:20, No:2, p. 79-81
Liu L, Li S, Fan J, Gan C, Tian J, Jiao H, Feng S. 2012. Inverted V-Y
Advancement Medial Epicanthoplasty. Beijing: Journal of Plastic,
Reconstructive & Aesthetic Surgery:65, p. 43-47
Nerad JA, Carter KD, Alford MA. 2008. Disorders of the Eyelid: Congenital. In:
Rapid Diagnosis in Ophthalmology, Oculoplastic and Reconstructive
Surgery. Philadelphia: Mosby Elsevier, p.68-128
Nesi FA, Lisman RD, Levine MR. 1988. Congenital Soft Tissue Deformities.
Opthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 2nd ed, p. 987
Park JI. 2000. Modified Z-Epicanthoplasty in the Asian Eyelid. American
Medical Association: Arch Facial Plastic Surgery, Vol:2, p. 43-47
Riordan-Eva P, Whitcher JP. 2011. Anatomy & Embryology of The Eye. In:
Vaughan and Asburys General Ophthalmology. 18th ed. Boston: McGrawHill, p. 1-26
Riordan-Eva P, Whitcher JP. 2011. Lids & Lacrimal Apparatus. In: Vaughan and
Asburys General Ophthalmology. 18th ed. Boston: McGraw-Hill, p.67-82
Sa HS, Lee JH, Woo KI, Kim YD. 2012. A New Method of Medial
Epicanthoplasty for Patients with Blepharophimosis-Ptosis-Epicanthus
Inversus Syndrome. American Academy of Ophthalmology, Vol: 119, No:
11, p. 2402-7
Stewart WB. 1995. Surgery of The Eyelid, Orbit, and Lacrimal System. American
Academy of Ophthalmology, Vol: 3, p.112
Sullivan JH, Beard C. 2007. Surgery of The Eyelid, Orbit and Lacrimal System.
American Academy of Opthalmology, Vol: 3, Chapter: 6, p. 84-91