Insuficienta corticosuprarenala cronica(Boala Addison)

Boala Addison este consecina insuficienei primare, globale a funciei corticosuprarenalelor n

urma afectrii lor bilaterale.
Frecvena este mai crescut la vrsta de 40 - 60 ani.
Etiologia
Insuficienta corticosuprarenala (ICS) este:
- primara atunci cand sunt afectate corticosuprarenalele si apare o crestere importanta a
valorilor ACTH,
- secundara cand apare ca o consecinta a deficitului de ACTH si
- tertiara cand este determinata de deficitul de CRH.
Cauze:
- autoimun, n cea 70% de cazuri, deseori fiind asociat cu alte boli autoimune (diabet
insulinodependent, hipotiroidie, hipoparatiroidie, gastrit autoimun, astm bronic,
reumatism, lupus eritematos de sistem, vitiligo);
- tuberculoas, n cea 20% de cazuri, fibro-cazeoas secundar, deseori cu pleurezii n
antecedente, mai frecvent la brbai;
- iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie bilateral;
- cauze rare:
amiloidoz,
hemoragii i metastaze adrenale,
hemocromatoz(acumulare de Fe in organism),
SIDA,
hipoplazie adrenal congenital.

Fiziopatologie
Cand 90% din volumul glandelor suprarenale este distrus, se declanseaza manifestarile clinice.
Deficitul de glucocorticoizi si mineralocorticoizi antreneaza o serie de perturbari metabolice si o
impresionanta crestere compensatorie a secretiei de CRH - proopiomelanocortina(POMC) ACTH. Secventa melanizanta MSH(melanocito stimulator hormon) din structura POMC
antreneaza pigmentatia cutanata.
S-a demonstrat ca insuficienta suprarenala cronica evolueaza progresiv
Deficitul de cortizol determina:
- hipoglicemie,
- astenie,
- reducerea apetitului,
- anemie,
- depresie.

Deficitul de mineralocorticoizi(aldosteron) antreneaza:

- hiponatremie,
- reducerea volumului plasmatic,
- hipotensiune severa,
- hiperkaliemie si acidoza.
Din cauza hiponatremiei se creeaza anomalii in repartitia apei intre sectorul celular, care se
hiperhidrateaza, si cel extracelular, care se deshidrateaza.
Din cauza deficitului de cortizol, se reduce fluxul plasmatic renal si capacitatea de excretie a
apei libere.
Tabloul clinic
Tulburarile se dezvolta lent, cu exceptia hemoragiilor in suprarenale, care determina
insuficienta suprarenala acuta.
Unele cazuri debuteaza aparent prin criza adrenala precipitata de factori de stres de orice natura
(infectii, deshidratare) .
Principalele simptome ale bolii sunt:
- astenia,
- melanodermia,
- hipotensiunea arteriala,
- tulburarile digestive
Astenia ce
- apare in 100 % dintre cazuri,
- profunda,
- fizica, psihica si sexuala (disparitia libidoului)
- evolueaza catre incapacitate completa de mobilizare.
- Astenia se accentueaza in cursul zilei i este insolitii. de depresie.
Melanodermia (pigmentatia pielii i a mucoaselor) este evocatoare in contextul asteniei.
- mai accentuata la nivelul:
zonelor expuse la soare - fata, extremitati,
pe zonele expuse la presiune - fata dorsala a degetelor, la nivelul articulatiilor sau
la nivelul zonelor de frictiune - zona unde se poarta centura.
se pigmenteaza pliurile de flexie ale palmei, coatele, genunchii, mucoasa bucala
si gingivala, areolele si mameloanele, cicatricile, aria perianala si perivaginala,
mucoasa vaginala
Melanodermia coexista cu vitiligo in 4- 17 % dintre formele autoimune.
Hipotensiunea cu accentuare ortostatica apare in 90 % dintre cazuri.
- nu este insotita de tahicardie compensatorie.
- hipotensiunea severa in clinostatism anunta dezvoltarea comei addisoniene (crizei
adrenale) .
Simptomele gastrointestinale includ:
- anorexie,
- greturi,
- varsaturi si
- dureri abdominale

care se accentueaza inainte de criza adrenala.

se asociaza cu o marcanta scadere in greutate (100 % dintre cazuri) datorata anorexiei si
deshidratarii.
exista o remarcabila " foame de sare" , care tinde sa compenseze deficitul de aldosteron.

Criza addisoniana poate aparea:

- ca fenomen inaugural sau
- la un subiect cu boala deja cunoscuta in conditii de expunere la stres (infectii, traume,
deshidratare, interventii chirurgicale in absenta unei pregatiri atente), privare de sare sau
intreruperea terapiei de substitutie.
Criza addisoniana este precedata de accentuarea simptomelor de fond(precriza.):
- a anorexiei, varsarturilor, durerilor abdominale,
- de intensificarea brusca a melanodermiei.
In criza se constata :
- astenie profunda, eventual stare confuzionala,
- hipotensiune severa cu soc si colaps,
- febra,
- dureri abdominale care simuleaza prin intensitate "abdomenul acut".
Tulburarile metabolice se accentueaza in criza si se pot insoti de cresterea ureii sangvine
prin perturbarea (scaderea) fluxului plasmatic renal .
Anamneza si examenul clinic identifica. semnele clinice citate si semnele unor alte eventuale
imunopatii : diabet, hipotiroidie, menopauza precoce.
Examene paraclinice
-

Hiponatremie
Hiperkaliemie
Hipercalcemie
Hiperazotemie
Anemie
Eozinofilie
Dozare cortizolului plasmatic si urinar, 17OH CS, 17, KS:
cortizol scazut si ACTH crescut mult in insuficienla suprarenala primara ;
cortizol scazut si ACTH anormal de redus in raport cu deficitul de cortizol in
insuficienta suprarenala secundara sau tertiara.Testul la CRH elucideaza cauza,
raspunsul fiind exagerat in forma primara, negativ in forma secundara si pozitiv
in forma tertiara.
detectarea anticorpilor antisuprarenali prin imunofluorescenla indirecta sau ELISA.

Examene imagistice
-

Radiografia abdominala, care poate detecta calcificari in aria suprarenalelor, sau

Tomografia computerizata, care evidenliaza aspectul hipodens al glandelor suprarenale

Tratament
Tratamentul insuficientei corticosuprarenale cronice presupune terapie de substitutie
permanenta cu :
- glucocorticoizi :
cortizon - divizarea dozei zilnice in trei prize egale ;
prednison
- mineralocorticoizi :
9 alfa-fluoro-hidrocortizon (Astonin, Florinet) 0, 05-0 , 2 mg/zi.
Se trateaza focarele tuberculoase, care pot evolua inca din momentul stabilirii diagnosticului.
Se indica bolnavului sa evite orice stres , hipoglicemia, sa aiba un aport normal de sodiu si sa
creasca doza de glucocorticoizi cand anticipeaza un stres (de 2-4 ori) .
Monitorizarea tratamentului insuficientei suprarenale cronice se efectueaza :
- clinic :
greutate,
tensiune arteriala,
stare generala ;
- biologic :
glicemie,
ionograma plasmatica,
activitatea reninei plasmatice ,
care trebuie sa se mentina in limite fiziologice .