45

Mopatas ,nf,amator,as
i

y.ir. e:e:v:zz Binstock

'

Las miopatas inflamatorias idiopticas (MU] agrupan a

un conjunto heterogneo de entidades de etiologa desconocida que comparten la debilidad muscular como sntoma
principal y la presencia de infiltrados inflamatorios en la
histologa del msculo estriado lesionado.
Las entidades ms representativas de las Mil son la
polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por
cuerpos de inclusin (MCI). Aunque en los ltimos aos
no se han producido cambios radicales en los diferentes
apartados que conforman el captulo de las Mil, la actual
revisin intenta reflejar los avances ms destacados que
afectan al conocimiento general de estas entidades y ms
concretamente a la prctica clnica diaria.

CLASIFICACIN Y CRITERIOS DIAGNSTICOS

DE LAS Mil

Ninguno de los intentos de clasificar las MU ha sido

validado en estudios prospectivos comparativos y por ello su
utilidad prctica es limitada. La clasificacin ms conocida
y que se ha usado en la mayora de series publicadas es la
derivada del clsico trabajo de Bohan y Peter de 1975. Hay
que recordar que dicho trabajo se desarroll centrndose
en la PM y en la DM. El principal problema de esta clasificacin radica a su vez en la sensibilidad y especificidad
de los criterios diagnsticos utilizados de modo que otras
miopatas no inflamatorias podran, en algn momento

Tabla 1

Clasificacin de las miopatas inflamatorias idiopticas (MU)

1

Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
Del adulto

Juvenil
3

Miositis asociadas a colagenopatas/sndromes de superposicin

Asociada a PM
Asociada a DM

Asociada a MCI
4

Miositis asociada a neoplasia

Miositis con cuerpos de inclusin

Otras formas de MU (miositis ortital. r.rruli:

eosinoflica)

::

Para aquellos casos en que el diagns:::; es

::
tico, existen las categoras diagnsticas pro:
(Tabla 2). Para la MCI se han propuesto criteric: liar
ticos que se sintetizan en la tabla 3.
'

"

Tabla 2

"

"

Debilidad simtrica de musculatura de cinturas y ;

de su evolucin clasificarse como tales. Por otro lado, el

cervical de semanas o meses de evolucin

trabajo mencionado no contemplaba la MCI al no haberse

Histologa: necrosis de ambos tipos de fibras muscularE

fagocitosis, regeneracin y atrofia perifascicular

descrito sta en aquel momento. La tabla 1 basada en

la clasificacin original aade las ltimas modificaciones
propuestas. De todos modos, algunos autores proponen
abandonar, por resultar obsoletos los criterios y la clasificacin de Bohan y Peter aadiendo cambios histolgicos
y especificidades serolgicas ms novedosos.
,

La primera sospecha de una MU suele ser clnica y se

enfatiza por el aumento de creatn-kinasa (CK) y por las
alteraciones del electromiograma (EMG), pero el diagnstico
definitivo necesita la interpretacin de los hallazgos de la
biopsia muscular. Por ello, si la biopsia muscular muestra signos de miopata inflamatoria, a los que es muy conveniente
aadir las caractersticas especficas inmunohistoqumicas de
cada una de las entidades, el diagnstico de MU es seguro.

Elevacin srica de enzimas musculares

Evidencia electromiogrflca de unidades motoras mi:

fibrilacin, ondas positivas e irritabilidad de insercin
tsft heliotropo (prpados), ras/z eritematoso en cara, traj
zonas extensoras de extremidades y ppulas de Gottron
Polimiositis

Definida: 4 criterios
Probable: 3 criterios
Posible: 2 criterios

Dermatomiositis le criterio 5 siempre est presente)

Definida: 3 de los 4 criterios
Probable: 2 de los 4 criterios
Posible: 1 de los 4 criterios

225

Miopatas inflamatorias

respuesta muscular patolgica, sigue siendo vlida. De todos modos existe un cierto sesgo de investigacin, ya que
la mayora de estudios se centran ms en la inflamacin
visible en parte de los msculos lesionados, y se dejan
de lado otras alteraciones importantes, como los dficit
metablicos que acompaan dicha inflamacin y la respuesta

Tabla 3

Criterios diagnsticos de la miositis

por cuerpos de inclusin (MCIj
I

"

Manifestaciones caractersticas
A

Clnica

Duracin de ms de 6 meses

Inicio despus de los 30 aos

Debilidad muscular distal y proximal pero con
afectacin de flexores de los dedos, mueca y
cuadrceps

Laboratorio

Creatn-kinasa: valores elevados de forma variable,

pueden ser normales
Biopsia muscular: invasin mononuclear de fibras
no necrticas fibras musculares vacuoladas, dep,

sitos amoides, tubulofilamentos de 15-18 nm en

3

II.

microscopa electrnica
EMG: patrn mioptico o mixto

del tejido sano.

Etiopatogenia de la PM
En lesin de la PM est implcita una agresin a las
fibras musculares mediada por linfocitos T citotxicos, junto
con una expresin aumentada de antgenos de clase I del
complejo mayor de histocompatibilidad. Dicha respuesta linfocitaria es en su mayora oligoclonal y, por ende, antgenoespecfica. La muerte celular por apoptosis no parece jugar
un papel determinante en la necrosis presente en la PM.

Etiopatogenia de la DM

Categoras diagnsticas
Definida: Histologa caracterstica con todos los hallazgo
+ manifestaciones clnicas

Probable: Histologa sugestiva pero incompleta + hallazgos clnicos y de laboratorio sugestivos

Posible: Patrn atpico de debilidad + hallazgos histolgicos incompletos

EPIDEMIOLOGIA DE LAS Mil

La lesin predominante en esta entidad proviene de

una respuesta mediada por anticuerpos, con activacin
del complemento y depsito del complejo de ataque de
membrana,- dirigida contra la microvasculatura muscular.
En las fases iniciales se induce la necrosis de clulas en-

doteliales, la prdida de capilares y la isquemia secundaria

de las fibras.

Etiopatogenia de la MCI

Las MU son procesos poco frecuentes y las series ms

amplias no superan los 250 casos. La mayora de estudios
publicados son retrospectivos, basados en los criterios de
Bohan y Peter, y muy pocos consideran a la MCI como una
entidad separada, por lo que el conjunto de datos ha de ser
analizado con precaucin. La prevalencia estimada de las
MU en conjunto se sita en 5-7 casos por milln de habitantes. Los trabajos ms recientes indican que la incidencia
de la MCI es ms alta de lo sospechado, aproximndose a
los 5 casos por milln. Otros autores sugieren que la PM
pura es decir, aquellos casos en los que se pueden excluir
de forma clara formas coincidentes con neoplasias y con
"

"

Es el proceso ms controvertido. Por un lado existe

evidencia a favor de una invasin de fibras musculares no

necrticas por linfocitos T citotxicos, incluso mayor que

en la PM, lo que indicara un origen inmunolgico. Por el
otro, la escasa respuesta al tratamiento inmunosupresor y
la identificacin de varias protenas Alzhemer-like sugieren
la posibilidad de un proceso degenerativo con inflamacin
secundaria.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LAS Mil

"

otras enfermedades sistmicas, es ms infrecuente de lo

credo. Por otro lado, mientras que la prevalencia de la PM

es algo mayor en varones y la de la DM es discretamente
mayor en las mujeres, la MCI se muestra superior en el
sexo masculino. Con respecto a la afectacin por grupos de
edad, debe remarcarse el pico infanto-juvenil a expensas de
la DM, y un posible pico entre los 60-69 aos a expensas
en parte de las Mil paraneoplsicas.
ETIOPATOGENIA DE LAS Mil

La etiologa ltima de las MU es desconocida sin existir pruebas concluyentes sobre la implicacin sugerida de
agentes infecciosos vricos. En lneas generales, la teora
que sostiene que diferentes eventos etiolgicos generan una
,

El cuadro clnico es moderadamente heterogneo dadas

las diferentes entidades que engloban las MIL Sin embargo
la debilidad muscular de predominio proximal, ms o menos
simtrica y de inicio insidioso (semanas o meses) es carac,

terstica de las MIL La debilidad se manifiesta en dificultad

para realizar actividades como levantarse de una silla, subir

o bajar escaleras y elevar los brazos para peinarse etc.
No es inusual ni la afectacin de la musculatura cervical,
,

(dificultad para levantar la cabeza de la almohada) ni la

disfagia por alteracin de la musculatura orofarngea. Las
mialgias pueden coexistir con la debilidad, especialmente
en fases iniciales, y en lgica relacin con la intensidad
de la afectacin. La atrofia muscular marcada es rara, a

diferencia de lo que ocurre en las distrofias y los reflejos

osteotendinosos estn conservados. Tampoco se suele afectar
,

la musculatura ocular extrnseca.

226

Manual SER de las enfermedades reumticas

Polmiosits

Aunque puede ocurrir a cualquier edad es rara antes

de los 18 aos. Hay una discreta mayor incidencia masculina. Es tpica la presentacin como debilidad subaguda
y simtrica de la musculatura proximal o de cinturas, y
,

fe.

de la cervical flexora. Cabe mencionar que, en contra de

lo habitualmente credo, existe cierto grado de lesin de
la musculatura distal. Las formas muy graves con disfagia
y disnea por afectacin de la musculatura accesoria son
raras (4% de los casos). Las formas puras de PM parecen no ser tan frecuentes como aquellas que se asocian
"

"

con otras manifestaciones de enfermedades sistmicas. La

clnica extramuscular tpica en este grupo es pulmonar y

cardaca.

Dermatomiositis

Cursa con una leve preponderancia femenina. El cuadro

clnico muscular es superponible al de la PM, aunque la
mialgia puede ser una manifestacin ms importante. Las
lesiones cutneas caractersticas son la erupcin eritematoviolcea (eritema heliotropo), que afecta a los prpados
y las mejillas, y la afectacin del cuello, parte superior
del trax y hombros, que se conoce como signo del chai
(Fig. 1). Es comn la lesin de las zonas extensoras de las
extremidades. Estas lesiones pueden ser edematosas, pruriginosas e incluso empeorar con la exposicin solar pudiendo
confundirse con erupciones de otra causa, sobre todo si
tenemos en cuenta que la lesin cutnea suele preceder
a la muscular. Las otras lesiones tpicas de la DM son las
que afectan a manos, ya sea en forma de ppulas rojizas,
sobrelevadas y descamativas de los nudillos, o ppulas de
Gottron (Fig. 2], y/o con el engrosamiento de las cutculas
de las uas con telangiectasias en el borde proximal. Las
,

calcificaciones subcutneas son ms frecuentes en la forma

infantil o en las formas solapadas con otras enfermedades

del tejido conectivo.

Figura 1.

Dermatomiositis. Lesiones cutneas. Erupcin en cara y

escote procedente del Banco de Imagen de la SER).

Manifestaciones extramuscuiares de las Mil

La presencia de estas manifestaciones en ocasiones ms

prominentes que la propia Mil, obliga a pensar en formas

Miositis por cuerpos de inclusin

Se la considera hoy da la ms comn de las MIL Es
un proceso que afecta a adultos mayores de 50 aos y la
relacin hombre/mujer es de 3 a 1. La mayora de casos son
espontneos, sin agregacin familiar aunque hay descritos
algunos casos hereditarios en grupos tnicos especficos.
La debilidad en la MCI es muy variable de inicio y curso
indolente, incluso con pacientes sintomticos aos antes del
diagnstico clnico. La debilidad puede ser de predominio
distal, asimtrica y con preferencia por la musculatura
flexora de la mano y extensora de la rodilla. Sin embargo
en conjunto, la debilidad proximal es predominante y puede
haber afectacin de la musculatura facial y deglutoria con
mayor frecuencia que en la PM o la DM. La atrofia muscular
puede ser llamativa y la asociacin con enfermedades del
tejido conectivo es rara.

Figura 2. Dermatomiositis. Lesiones eritematosas en nudillos (procedente del Banco de Imagen de la SER).

227

Miopatas inflamatorias

graves complicadas por vasculitis, o en formas asociadas a

las variantes clnicas que se comentan ms adelante. No son
raras las manifestaciones sistmicas como astenia, fiebre,
fenmeno de Raynaud y artralgias o artritis. La disnea tampoco es inusual y puede ser de origen pulmonar, causada
por lesin parenquimatosa, muscular o por aspiraciones secundarias a trastornos de la deglucin. La lesin cardiolgica
como causa de disnea es ms rara, aunque son relativamente
frecuentes las alteraciones electrocardiogrcas silentes. La
lesin renal es excepcional.

colgeno-vasculares, especialmente LES, artritis reumatoide,

sndrome de Sjgren y esclerodermia.
Miositis focal nodular

Forma localizada y rara de PM que en ocasiones puede

evolucionar a una forma difusa. Puede confundirse clnicamente con un tumor muscular.

Miositis eosinoflica

Se incluye dentro del sndrome eosinoflico, aunque algn autor la considera dentro de las nuevas formas de PM.
Cursa como una miopata inflamatoria subaguda con histologa sugestiva de PM, pero con infiltrados de eosinfilos.

VARIANTES CLNICAS DE LAS Mil

Dermatomiositis nfanto-juvenil
La DM es la MU que afecta con mayor frecuencia a
la poblacin infanto-juvenil de los 5 a los 15 aos. Las
principales diferencias con la DM del adulto radican en la
mayor frecuencia de mialgias y manifestaciones sistmicas
de debut, en la importancia de la calcinosis subcutnea
y de las contracturas secundarias a cicatrices fibrosas y,
especialmente, en una incidencia destacable de vasculitis
con complicaciones viscerales.

Mil asociadas a neoplasia

Es probablemente la ms controvertida de las entidades
por la dificultad de obtener datos fiables en estudios longitudinales y con el concepto solapado de "miositis paraneoplsica Sin embargo, parece clara la ms alta incidencia de
neoplasia (especialmente ovrica y de pulmn) asociada a
DM, con un mayor riesgo de afectacin en hombres durante
los 4 aos siguientes al diagnstico aunque usualmente
ste se efecta en el primer ao. Respecto de la PM, la
incidencia de neoplasia est discretamente elevada (pulmonar y linfoma no Hodgkin). La asociacin epidemiolgica
entre cncer y MCI es inusual aunque recientes estudios
"

Dermatomiositis amioptica
Tambin conocida como DM sine miositis es una va-

riante muy rara en la cual los pacientes presentan lesiones

,

cutneas de la DM sin desarrollar miopata clnica despus

de aos de seguimiento. Puede existir una fatiga muscular
pero los estudios electroflsiolgicos e histolgicos muestran
datos muy inespecficos.
,

comienzan a describirla.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LAS Mil

Sndrome antisintetasa

Enzimas musculares

Esta entidad ocurre con preferencia en mujeres de mediana edad y se caracteriza clnicamente por la asociacin
de miopata inflamatoria en ocasiones subclnica, junto
con febrcula inicial fenmeno de Raynaud, enfermedad
intersticial pulmonar lesiones hiperqueratsicas de los
bordes de los dedos o "manos de mecnico" y artritis no

El aumento en suero de las enzimas liberadas por el

msculo daado es una de las pruebas capitales y ms

erosiva de predominio en manos. En el suero de estos en-

fermos se detectan diferentes anticuerpos dirigidos contra

:as

enzimas sintetasas,

responsables de catalizar la unin

de los aminocidos al respectivo ARN de transferencia El
anticuerpo ms estudiado y ms frecuente es el anti Jo-1
.

El conocimiento de esta entidad es de utilidad a la hora de

establecer el diagnstico diferencial con algunos casos de

LES, esclerodermia enfermedad mixta del tejido conectivo
o fibrosis pulmonar idioptica.
,

usadas en el estudio de las MIL La medicin de las CK

es la ms til desde el punto de vista diagnstico por su

sensibilidad ya que aproximadamente el 90% de las PM
presentan cifras elevadas (hasta 50 veces el lmite superior
normal). Este porcentaje es discretamente inferior en el caso
de la DM, ya que hasta el 30% de los casos pueden cursar
con valores prcticamente normales en algn momento de
,

la evolucin. En el caso de la MCI suelen estar aumenta-

das, pero raramente superan en 10 veces el valor normal.

El resto de enzimas musculares (aldolasa LDH, GOT) no
brinda informacin adicional aunque en casos que cursen
con CK normales pueden ser de ayuda. Finalmente no es
,

recomendable, como nica medida el uso de las enzimas

,

musculares para el seguimiento o respuesta al tratamiento

de los pacientes con MIL

Miositis asociada a enfermedades

colgeno-vasculares
Aproximadamente un 20% de las MU se asocian a otras

enfermedades colgeno-vasculares con un claro incremento

de la incidencia femenina y en personas ms jvenes Se
,

han descrito miositis asociadas a todas las enfermedades

Alteraciones inmunoloeicas

Entre un 50 y un 80% de pacientes con PM y DM

presentan anticuerpos antinucleares (ANA) por inmunofluorescencia indirecta. En el caso de la MCI este porcentaje
,

Manual SER de las enfermedades reumticas

228

es aproximadamente del 20%. Estos resultados, a pesar de

ser inespecflcos, son tiles en un screening inicial para
diferenciar las MU de otras miopatas. En los ltimos aos
se han descrito nuevos autoanticuerpos que, a pesar de su
relativa baja prevalencia (no superior al 20%), han mostrado utilidad y especificidad clnica y fisiopatolgica, como
son los anticuerpos antisintetasa. Dichos autoanticuerpos
(anti-Jol, anti-PL7, anti-PL12, anti-OJ, anti-EJ) se asocian
con el llamado sndrome antisintetasa (ver seccin en este
captulo). Su determinacin, excepto en caso de anti-Jol,

el ms frecuente y mejor caracterizado, se efecta slo en

IsboratoriDs e leeiencia. Otros avtoancverpos, avngve
especficos de las Mil, como son el antiSRP (signal recognition particle) y anti-Mi2, han sido estudiados en subgrupos
con escaso nmero de pacientes, como para poder establecer
asociaciones clnicas definidas.. Finalmente cabe recordar

que otros anticuerpos no especficos (anti-RNP, anti-Ro, antiPM-Sd) pueden encontrarse en casos de miositis asociadas
a enfermedades colgeno-vasculares.

Electromiografa (EMG)

predominio perimisial y perivascular y mayor proporcin de

linfocitos B CD4+. La disminucin del nmero de capilares
y la atrofia perifascicular son muy caractersticas de la DM
e incluso pueden preceder temporalmente a los fenmenos
inflamatorios.

MCI. Infiltrado endomisial mononuclear con predominio

de macrfagos y linfocitos CD8+ de fibras no necrticas
(datos similares a la PM), fibras musculares vacuoladas

(rimmed vacuoles), depsitos amiloides en el citoplasma y

rodeando las vacuolas y tubulofilamentos de 15-18 nm en
microscopa electrnica, que corresponden a inclusiones
eosinoflicas.

Tcnicas de imagen
La aplicacin de la resonancia magntica [RM], incluyendo la RM espectroscpica para el estudio del
metabolismo muscular en relacin al consumo de ATP,

constituye uno de los recientes avances para la localizacin y seguimiento de las lesiones musculares en centros
con unidades especializadas. La ecografa
s
'

La prctica de la EMG es bsica en el estudio y seguimiento de las MU, aunque hasta un 10% de pacientes tienen
resultados negativos o dudosos. Los hallazgos usuales pero
no patognomnicos en la PM y DM, que pueden ayudar
a elegir el msculo a biopsiar, son: potenciales polifsicos
de poca amplitud y corta duracin, ondas agudas positivas
y descargas repetitivas ocasionales. En la MCI es usual un
patrn mixto mioptico y neurognico en el antebrazo o
cudriceps. En esta entidad, hasta un 30% de pacientes
pueden tener datos de degeneracin axonal leve.

Biopsia muscular
Los datos histolgicos son la nica prueba especfica
y junto con los otros criterios proporcionan elementos
definitivos para el diagnstico de las MIL Es recomendable
que la biopsia sea abierta, ya que permite optimizar el tamao y mejorar la orientacin de la pieza y la preparacin
de la muestra. El msculo a biopsiar debe estar afectado
moderadamente y no haber sufrido traumatismos recientes.
La aplicacin de las diversas tcnicas sobre muestras congeladas, secciones ultrafinas y ocasionalmente microscopa
electrnica, requiere un laboratorio especializado y a la
vez con amplia experiencia en interpretacin de histologa
muscular. Los principales hallazgos histolgicos de cada
una de las MU son:

bin proporciona imgenes tiles, sin e=rrg: i

superior en definicin, profundidaa y .
clnica muscular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS Mil

Incluye una amplia lista de entidades (Tabla 4), aunque la aplicacin de los criterios diagnsticos, precedidos
de una correcta historia clnica y exploracin fsica, facilita la tarea. Las distrofias musculares de la edad adulta,
las miopatas txicas y endocrino-metablicas, los procesos neuromusculares y la polimialgia reumtica son las
enfermedades que se prestan a confusin con mayor frecuencia.

TRATAMIENTO DE LAS Mil

El tratamiento de las MU siempre es laborioso, ya que las

medidas objetivas de mejora son controvertidas. Dadas
las caractersticas clnico-epidemiolgicas de las MU la
terapia farmacolgica contina siendo emprica, ya que
hay pocos ensayos clnicos prospectivos, controlados y de
duracin suficiente. Es importante remarcar que la repuesta
a los tratamientos variar si se consideran por igual casos
con enfermedad activa potencialmente reversible y otros con
,

fases fibrtcas y debilidad aparentemente irreversible. Sin

PM. Infiltrados inflamatorios endomisiales que rodean
e invaden fibras no necrticas, con sobreexpresin de ant-

embargo, el arsenal teraputico es amplio y con posibilidades

de xiro. La experiencia con los frmacos biolgicos tipo

genos de clase I. La mayora de las clulas son linfocitos T

citotxicos CD8+. El grado de necrosis y regeneracin
depende de la intensidad y cronicidad del proceso.

ar.ti-TXF es anecdtica.

DM. Atrofia perifascicular, reas circulares o er.

secundarias a microinfartos por isquemia. lnfiar.= :::- n

:=jr.er.:e es de aesiacar que la respuesta teraputica

la PM y la DM, aunque con diferencias entre ellas,
\i nz zuena, mientras que la de la MCI es en general
,

sati ractoria.

229

Miopatas inflamatorias

Las indicaciones para instaurar estos tratamientos asocia-

Diagnstico diferencial de las miopatas inflamatorias

idiopticas/procesos que pueden cursar
con debilidad muscular

Trastornos por denervacin: Esclerosis lateral amiotrca *,

I
atrofias espinales
Trastornos de a unin neuromuscular*: Miastena gravis**,
*

sndrome de Eaton-Lambert

dos o no a glucocorticoides son: eficacia parcial o inefic ici<

de una pauta correcta de glucocorticoides, efectos secundarios graves de dicho tratamiento y complicaciones severas
extramusculares de las MU. los frmacos ms utilizados

son: azatoprna 2-3 mg/kg, metotrexato 15-25 mg/semana

y ciclosporina A 2,5-5 mg/kg. Tambin se han utilizado

Distrofias genticas*: fascioescapulohumeral**, de cinturas,

otros frmacos como tacrolimus, micofenolato mofetil y

enfermedad de Duchenne** de Becker, distal, deficiencia

de disferlina**

agentes alquilantes como clorambucil y ciclofosfamida. En

general se recomienda utilizar aquellos con los que el clnico
responsable se sienta ms cmodo por su experiencia. La
experiencia con los frmacos biolgicos tipo anti-TNF es

Trastornos miotnicos: Distrofia miotnica*, miotona congnita

Miopatas congnitas: mitocondrial*, nemalnica

Trastornos por acumulo de glucgeno: Dficit de maltasa cida

anecdtica.

del adulto*, enfermedad de Me Ardie

fopatas por acmulo de lpidos: Dficit de carnitina*

dficit

de carnitilpalmiltransferasa*

Uopatas endocrinas*: Hipotiroidismo hipertiroidismo, acromegalia, enfermedad de Cushing de Addison hiperparatiroi,

dismo,

hipoparatiroidismo

Alteraciones metablicas*: Dficit de vitamina D insuficiencia i

,

heptica y renal avanzada

: a calcemia: hipopotasemia*

::atas

txicas*: alcoholismo

corticoides, cloroquina, colchicina, hipolipemiantes zidovudina**, D-penicilamina**

,

Inmunoglobulinas intravenosas
Una gran mayora de estudios prospectivos tanto de
DM y PM como de MCI se han realizado con inmunoglobulinas intravenosas. Los resultados (asociado su uso o no a
otros frmacos) muestran eficacia moderada-importante en
casos de DM refractaria. Aunque en principio se considera
poco til en la PM resistente, los ltimos datos parecen
modificar esta percepcin. En la MCI los resultados son
,

malos.

z:domiolisis

aguda*

Terapia fsica y rehabilitacin

'

::
.

mialgia reumtica*

5:codiosis

Mantener y si es posible mejorar la funcin muscular

evitando la atrofia por desuso y las contracturas es esencial

rihromialgia

Bositis osificante
:

: oafas in/ecciosas*; vricas agudas, piomiositis spticas (estaloccica, estreptoccica) parasitarias (triquinosis, toxoplasmosis, equinococosis) por hongos y por micobacterias
,

en todas las miopatas. Se recomienda un programa individualizado de rehabiiitacin segn los estadios evolutivos.

En la MCI, por su resistencia al tratamiento farmacolgico

Condiciones confundidas con frecuencia con MIL

den cursar con infiltrados inflamatorios endomisiales en la biopsia muscular.

Glucocorticoides

La piedra angular del tratamiento siguen siendo los

reodes. Uno de los principales problemas en la PM y
ZM es el considerar fallo teraputico a la aparente falta
ie respuesta al no tratar por tiempo prolongado y con
;:

sis sufidentemene altas de corticoides a pacientes con

ifennedad activa. Existen varios regmenes que buscan la

::

e:or relacin dosis efectiva/menores efectos secundarios

ae coinciden en dosis iniciales diarias de 1-2 mg/kg peso

ie ::ednisona o equivalente hasta la normalizacin de los
es de CK (de 1 a 3 meses) con descenso progresivo no
:

la terapia fsica es especialmente recomendable.

PRONOSTICO DE LAS Mil

La mayora de las MU suelen cursar con fases de mejoras y recadas, siendo la respuesta inicial a los glucocorticoides un buen baremo de la evolucin. La supervivencia
es superior al 80% a los 10 aos. Los factores asociados
a peor evolucin son la edad avanzada, la neoplasia

concomitante, el retraso en el tratamiento y la afectacin

rfeg/utora y pulmonar. Sin embargo Jos pacientes con

;

buena supervivencia pueden presentar una disminucin

importante de la capacidad funcional ya sea por las secuelas de la propia MU o por los efectos secundarios de
,

los tratamientos.

lerior a 10 mg/mes hasta como mnimo, un ao. Adems

ie os conocidos efectos secundarios de los glucocorticoites, hay que aadir el riesgo de miopata esteroidea que
;: plica an ms la evolucin de la MIL El agravamiento
ie la debilidad proximal con niveles estables de CK sugiere
-

Bta posibilidad que se puede confirmar con la mejora al

,

fisminuir las dosis de corticoides.

BIBLIOGRAFA
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