BAB 1

PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Katarak kongenital adalah kekeruhan dari lensa yang mulai terjadi
sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Kekeruhan
pada lensa ini akan menggangu perkembangan fungsi penglihatan normal bila
tidak terdeteksi saat bayi lahir dan dapat menyebabkan kebutaan yang cukup
berarti akibat penanganannya yang kurang tepat.1,2,3
Katarak kongenital bisa disebabkan oleh infeksi pada waktu kehamilan
oleh virus, gangguan metabolik maupun karena janin mengalami gangguan
genetika karena suatu sindrom. Infeksi yang paling sering menyebabkan katarak
kongenital ialah rubella, chicken pox, cytomegalovirus, herpes simpleks, herpes
zoster, poliomyelitis, influenza, Eipstein-Barr virus, syphilis dan toxoplasmosis.4
Insiden katarak kongenital di Amerika Serikat sebesar 1.2 6.0 per
10.000 kasus, WHO memperkirakan tingkat kejadian katarak kongenital lebih
tinggi pada negaranegara berkembang.5 Di Singapura, insiden katarak kongenital
diperkirakan 1:5.000 sampai 1:10,000 lahir hidup, pada negara-negara
berkembang insiden sampai 1:1.000 lahir hidup, terjadinya peningkatan insiden
katarak kongenital disebabkan oleh infeksi intra uterin dan program imunisasi
yang jelek. 8
Di negara-negara berkembang seperti Indonesia, pasien datang berobat
biasanya sudah dalam keadaan terlambat, dengan berbagai komplikasi seperti
nistagmus, ambliopia dan strabismus. Hal ini juga dipengaruhi oleh faktor
ekonomi yang rendah, pendidikan orangtua yang rendah, perhatian orang tua

terhadap perkembangan anak dan terbatasnya pelayanan kesehatan spesialis mata

di daerah-daerah.
Diagnosis dini dan penanganan yang tepat sangat dibutuhkan pada katarak
kongenital. Penatalaksanaan katarak kongenital meliputi tindakan pembedahan
baik dengan atau tanpa pemasangan lensa intraokular, dilakukan untuk
mendukung fungsi penglihatan yang berkembang secara normal. Operasi
dilakukan pada tiga bulan pertama sejak lahir pada katarak dengan lensa sangat
keruh.4 Jika penyebabnya diketahui, maka dilakukan pengobatan terhadap
penyebab terjadinya katarak kongenital.5
Kompetensi dokter umum pada kasus katarak adalah level 3A, yang
artinya dokter mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan tambahan, dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan,
serta merujuk ke spesialis yang relevan. Oleh karena itu, pada meet the expert ini
diharapkan dokter umum dapat mengenali secara dini dan mendiagnosis katarak
kongenital untuk penanganan segera.
1.2 Batasan Masalah
Dalam makalah Meet The Expert (MTE) ini akan dibahas deteksi dini dan
diagnosis katarak kongenital.
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan makalah ini bertujuan untuk memahami dan menambah
pengetahuan tentang deteksi dini dan diagnosis katarak kongenital.

1.4 Metode Penulisan

Metode yang dipakai adalah tinjauan kepustakaan dengan merujuk kepada
beberapa literatur berupa buku teks, jurnal dan makalah ilmiah.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Lensa

Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan
hampir transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat
menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak
terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf.1
Tebalnya sekitar 4 mm dengan diameter 9 mm. Di belakang iris, lensa
digantung oleh zonula zinnii, yang menghubungkan lensa dengan korpus siliare.
Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquaeus dan disebelah posterior
terdapat vitreus. Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel (sedikit
lebih permeabel dari dinding kapiler) dimana air dan elektrolit dapat masuk.
Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior.
Di bagian bawah kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler)
yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus
diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang
elastik.2
Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk
nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar
nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak di depan nukleus lensa
disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks
posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding
korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae

konsentris yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan

persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior di sebut
sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk Y ini
tegak di anterior dan terbalik di posterior.2

Gambar 2.1 Anatomi Bola Mata Bagian Depan

Lensa ditahan ditempatnya oleh ligamentum yang disebut zonula zinnii,

yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip
kedalam ekuator lensa. Lensa terdiri dari 65% air, sekitar 35% protein
(kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh), dan sedikit sekali
mineral yang biasa ada di jaringan tubuh yang lainnya. Kandungan kalium lebih
tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation
terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun tereduksi.

Gambar 2.2 Anatomi Lensa

2.2 Fisiologi dan Fungsi Lensa

Fisiologi yang penting pada lensa adalah perannya pada keseimbangan
air dan elektrolit.Sel-sel epidermis pada superfisial lensa melakukan transpor
aktif elektrolit, karbohidrat dan asam amino dengan bantuan oksigen dan
6

glukosa.Mekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit ini

penting untuk derajat transparansi lensa.Perubahan yang berlaku pada
mekanisme ini bisa menyebabkan opak pada lensa terutama pada nukleus
lensa.Seumur hidup, hanya sel-sel di tepi luar lensayang diganti.Sel-sel di
bagian tengah lensa mengalami kesulitan ganda. Sel-sel tersebut tidak saja
merupakan sel tertua, tetapi terletak paling jauh dari aqueous humor.
Lensa terdiri dari air, sekitar 33% protein dan sedikit sekali mineral yang
biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa
daripada kebanyakan jaringan lain.Ikatan yang kuat antara protein membantu
meningkatkan transparansi lensa. Jenis protein yang lain adalah protein
sitoskeletal contohnya vimentin. 5
Fungsi utama lensa adalah sebagai media refraksi dan terlibat dalam
akomodasi. Lensa memfokuskan berkas cahaya ke retina melalui kemampuan
refraktifnya. 6 Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot
siliaris relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior lensa sampai ukuran terkecil, dalam posisi ini daya refraksi lensa
diperkecil sehingga berkas cahaya paralel akan terfokus ke retina. Untuk
memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga
tegangan zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi
lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh peningkatan daya biasnya 2,6. Kerjasama
fisiologik antara korpus siliaris, zonula zinii dan lensa umuk mefokuskan benda
dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi.Otot siliaris dikontrol oleh sistem
saraf otonom.Serat-serat saraf simpatis menginduksi relaksasi otot siliaris untuk
penglihatan jauh, sementara sistem saraf parasimpatis menyebabkan kontraksi

otot untuk penglihatan dekat. Seiring pertambahan usia, kemampuan refraksi

lensa perlahan-lahan mulai berkurang. 6
Lensa bayi baru lahir lebih mendekati bulat daripada lensa orang dewasa,
daya refraksinya yang lebih besar membantu mengkompensasi mata bayi yang
diameter antero-posteriornya relatif pendek.Kosistensi materi lensa berubah
selama kehidupan.Saat lahir, lensa dapat dibandingkan dengan plastik lunak.
Pada usia lanjut, kosistensirrya mirip kaca. Inilah sebabnya mengapa makin tua
seseorang, makin sukar mengubah bentuknya saat akomodasi.

2.3 Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optik vesikel) atau piala mata lensanya
berasal dari ektoderm permukaan yang kemudian mengadakan invaginasi dan
melepaskan diri dari ektoderm pemukaan pada minggu 5 membentuk vesikel
atau gelembung lensa dan selanjutnya terletak didalam mulut optik vesikel.
Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm pemukaan mata. Vesikel
bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium
ini,kapsul

hialin

dikeluarkan

oleh

sel-sel

lensa.

Serat-serat

sekunder

memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel
subkapsuler yang hanya selapis dan kebelakang di bawah kapsul lentis. Seratserat ini saling bertemu dan membentuk saluran lentus yang membentuk huruf
Y yang tegak di anterior dan terbalik di posterior. Inilah yang membentuk
susbstansia yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pembentukan lensa selesai
pada umur 7 bulan kehidupan fetus tetapi pertumbuhan dan proliferasi serta
serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat karena

lensa menjadi bertambah besar secara perlahan. Kemudian terjadi kompresi dari
serat-serat tersebut disusul oleh proses sklerosis.2,

Gambar 2.3 Embrio berumur 21 hari

2.4 Katarak Kongenital
2.4.1 Pengertian
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies dan bahasa Latin
Cataracta yang berarti air terjun. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada
lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi
protein lensa, atau terjadi akibat kedua-duanya.
Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang terlihat segera setelah
lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun.7 Kekeruhan lensa yang terjadi pada
tahun pertama kehidupan disebut katarak infantil. Katarak kongenital sering kali
luput dari deteksi saat lahir sehingga baru diketahui pada tahun pertama kelahiran
sehingga para klinisi sulit membedakan antara katarak kongenital dan katarak
infantil. Tatalaksana yang diterapkan tidak berbeda antara katarak kongenital dan

infantil.. Oleh sebab itu katarak kongenital dan katarak infantil sering
disamakan.8,9

Gambar 2.4 Katarak pada Anak

2.4.2

Epidemiologi
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10% kebutaan pada anak-

anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di
seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 5001500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6
kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap
tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000
kelahiran.5,6
Kemala S dan Hafid A dalam suatu penelitian di RSUP Dr. M Djamil
Padang dari tahun 1993-1999, terdapat 30 pasien katarak kongenital yang telah
dioperasi. Sebagian besar pasien-pasien katarak kongenital ini dioperasi pada usia
diatas 6 bulan (73%). Katarak kongenital bilateral ditemukan lebih banyak dari
pada katarak kongenital unilateral dengan perbandingan 63 % : 37 %.7,10

2.4.3

Etiologi

10

Katarak pada dewasa sering dihubungkan dengan proses penuaan

(degeneratif). Tetapi berbeda dengan katarak kongenital, kekeruhan lensa yang
terjadi dapat akibat kelainan lokal intraokular atau kelainan umum yang
merupakan proses penyakit pada janin atau bersamaan dengan proses penyakit ibu
yang sedang mengandung.1,2
Hampir 50% dari katarak kongenital bersifat sporadik dan tidak diketahui
penyebabnya.Dua puluh tiga persen dari katarak kongenital merupakan penyakit
keturunan yang diwariskan secara autosomal dominan. Penyakit penyerta katarak
kongenital yang merupakan penyakit herediter adalah mikroftalmus, aniridia,
kolobama iris, keratokonus, lensa ektopik, displasia retina dan megalokornea.
Selain itu katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu
yang menderita infeksi seperti rubella, rubeola, chiken pox, cytomegalo virus,
herpes simpleks, herpes zoster, poliomyelitis, influenza, Epstein-Barr virus, sifilis
dan toxoplasmosis saat kehamilan terutama pada trimester I. Sementara yang
behubungan dengan penyakit metabolik adalah galaktosemia, homosisteinuria,
diabetes mellitus dan hipoparatiroidisme.2,5,6
Katarak kongenital juga ditemukan pada bayi prematur dan gangguan
sistem saraf seperti retardasi mental. Katarak kongenital juga mungkin bisa
disebabkan oleh Chondrodysplasia syndrome, Down syndrome (trisomi 21),
Pierre-Robin syndrome, Hallerman-Streiff syndrome, Lowe syndrome, Trisomi
13, Conradi syndrome, Ectodermal dysplasia syndrome dan Marinesco-Sjogren
syndrome.2,12

Tabel 2.1 Etiologi katarak pada anak1

11

Katarak bilateral
Idiopatik
Katarak herediter (paling banyak autosomal dominan, juga autosomal
resesif atau X-link
Penyakit genetic dan metabolic
Sindrom down
Sindrom Hallermann-Streiff syndrome
Lowe syndrome
Galactosemia
Marfan syndrome
Trisomy 13-15
Hipoglikemia
Sindrom Alport
Myotonic dystrophy
Fabry disease
Hypoparathyroidism
Sindrom Conradi
Infeksi Maternal
Rubella
Sitomegalovirus
Varicella
Sifilis
Toxoplasmosis
Ocular anomalies
Aniridia
Anterior segment dysgenesis syndrome
Toxic
Corticosteroids
Radiation
Katarak Unilateral
Idiopatik
Anomali congenital
Persistent fetal vasculature (PFV)
Anterior segment dysgenesis
Posterior Lenticonus
Posterior pole tumor
Traumatik
Rubella
Masked bilateral cataract

2.4.4

Patogenesis

12

Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang didapatkan sejak

lahir, dan terjadi akibat gangguan perkembangan embrio intrauterin. Biasanya
kelainan ini tidak meluas mengenai seluruh lensa. Letak kekeruhan sangat
tergantung pada saat terjadinya gangguan metabolisme serat lensa. Katarak
kongenital yang terjadi sejak perkembangan serat lensa terlihat segera setelah bayi
lahir sampai berusia 1 tahun. Katarak ini terjadi karena gangguan metabolisme
serat-serat lensa pada saat pembentukan serat lensa akibat infeksi virus atau
gangguan metabolisme jaringan lensa pada saat bayi masih di dalam kandungan
dan gangguan metabolisme oksigen. Pada katarak kongenital, kelainan utama
terjadi di nukleus fetal atau nukleus embrional (tergantung pada waktu stimulus
kataraktogenik), atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya
terletak di kapsul lensa. Stimulasi faktor-fakator kataraktogenik (seperti infeksi
intrauterin, trauma, penyakit metabolik) ke nukleus atau serat lentikuler, dapat
menyebabkan kekeruhan pada media lentikuler yang jernih. Kekeruhan pada
katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak
kekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai
dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan
kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan
pada perkembangan tersebut.Katarak yang terjadi pada infeksi intrauterine
kekeruhannya sentral dan bisa bilateral atau unilateral.

2.4.5

Klasifikasi
Dikenal bentuk-bentuk katarak kongenital sebagai berikut :

13

2.4.5.1 Katarak Piramidalis Polaris Anterior

Ada beberapa pendapat mengenai penyebab kekeruhan lensa pada polaris
anterior. Mungkin terjadi akibat uveitis anterior intra uterin, ada juga yang
berpendapat kekeruhan lensa terjadi akibat ketidaksempurnaan pelepasan kornea
terhadap lensa dalam perkembangan embrional dan lainnya berpendapat terjadi
akibat sisa dari vesikulosa lentis yang persisten. Letaknya terbatas pada polaris
anterior. Biasanya ukurannya 1 mm, namun dapat lebih kecil tapi jarang lebih
besar. Berbentuk piramid yang mempunyai dasar dan puncak karena ini disebut
katarak piramidalis anterior. Puncaknya dapat kedalam atau keluar. Kekeruhan
lensa dapat unilateral atau bilateral. Keluhan tidak berat, stasioner dan penglihatan
kabur waktu terkena sinar karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar
terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Sinar yang redup tidak terlalu
mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar, sehingga lebih
banyak cahaya yang dapat masuk. Pada umumnya tidak menimbulkan gangguan
stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif. Dengan pemberian
midriatika seperti sulfas atropin 1 % atau homatropin 2% dapat memperbaiki
visus, karena pupil menjadi lebih lebar. Bila timbul gangguan visus yang hebat
dan tidak terlihat fundus pada pemeriksaan oftalmoskop maka dilakukan
pembedahan. Dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada
daerah lensa yang masih jernih. Sering terjadi anisometropi, sehingga perlu
diperhatikan refraksi pada penderita.13,14

14

Gambar 2.5 Katarak Piramidalis Polaris Anterior

2.4.5.2 Katarak Piramidalis Polaris Posterior
Katarak jenis ini terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak
sempurna sehingga menimbulkan kekeruhan dibelakang lensa.Kadang-kadang
terdapat arteri hialoiea menetap.Arteri hialoiea merupakan cabang dari arteri
centralis yang memberi suplai nutrisi pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam
kandungan, arteri ini mulai diserap, sehingga pada keadaan normal pada waktu
lahir arteri ini sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tidak
berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal bintik putih dibelakang lensa,
berbentuk ekor di posterior lensa.Gangguan terhadap visus tak banyak,
kekeruahannya stasioner sehingga tak memerlukan tindakan. Kelainan ini bersifat
unilateral dan biasanya diikuti ukuran mata yang lebih kecil (mikroftalmia).15

15

Gambar. 2.6 Katarak Piramidalis Polaris Posterior

2.4.5.3 Katarak Zonularis atau Lamelaris
Mengenai daerah tertentu dan biasanya disertai kekeruhan yang lebih
padat, tersususn sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan
disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling
sering

didapatkan

pada

anak-anak.Kadang-kadang

bersifat

herediter.

Kekeruhannya berupa cakram dengan diameter lebih dari nukleus lensa, biasanya
5 mm, mengelilingi bagian tengah yang jernih, korteks diluarnya juga jernih.

16

Biasanya progresif tapi lambat.Kelainan ini selalu bilateral, tetapi dapat dengan
kepadatan yang berbeda dan dapat menyebabkan ambliopia.Ukuran mata dan
diameter kornea normal.Kadang-kadang keluhan sangat ringan tapi dapat juga
kekeruhannya bertambah, sehingga visus sangat terganggu. Bila kekeruhan sangat
tebal sehingga fundus tidak terlihat pada pemeriksaan ophtalmoskop maka perlu
dilakukan aspirasi dan irigasi lensa.12,14

Gambar 2.7 Katarak Zonularis atau Lamelaris

2.4.5.4 Katarak Nukleus
Katarak ini jarang ditemukan. Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan
pada 3 bulan pertama.Kekeruhan biasanya pada nukleus lensa, biasanya
berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi.Kepadatan biasanya bersifat
stabil tetapi dapat juga bersifat progresif dan menjadi lebih besar dalam
ukurannya.Dapat unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya disertai oleh
mikrokornea, terutama pada kasus yang unilateral.16

17

Gambar 2.8 Katarak Nukleus

2.4.6

Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila

pupil terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria, pada
setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis
banding lainnya.Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak
kongenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti
retrolensa dan lain-lain.2,18
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula
lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada
saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila
terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf
mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan
berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka
biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.6,13

18

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus,

strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari
sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerakgerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.14
2.4.7

Pemeriksaan Dini
Skrining katarak kongenital dilakukan dengan memeriksa opasitas media

okuler dan malformasi okuler. Pemeriksaan ini dilakukan dengan red reflex.
Rekomendasi skrining katarak kongenital adalah segera setelah lahir dan 6-8
minggu setelah kelahiran.21
Kasus yang dirujuk adalah jika terdapat opasitas pada refleks, tidak adanya
refleks merah, dan refleks putih (leukokorea). Kasus rujukan segera yang harus
dilakukan dokter umum adalah saat ditemukannya perbedaan warna, intensitas,
dan kejernihan refleks, atau tidak terdapatnya abnormalitas tetapi terdapat riwayat
leukokorea pada keluarga atau bayangan putih mata pada kamera.21
2.4.8

Diagnosis

2.4.8.1 Anamnesis
Gejala yang sering di keluhkan oleh orang tua pasien adalah adanya bintik
putih pada mata. Bila katarak binokular, maka penglihatan kedua mata buruk
sehingga orang tua biasanya membawa anaknya dengan keluhan anak kurang
mampu melihat, tidak dapat fokus, atau kurang beraksi terhadap sekitarnya.
Anamnesis yang lengkap mengenai onset atau durasi, respon anak terhadap sekitar
nya, dan performa anak di sekolah perlu digali lebih dalam untuk menegakkan
diagnosis.17

19

Perlu juga digali mengenai riwayat keluarga dengan katarak kongenital,

riwayat kehamilan ibu (riwayat infeksi maternal, terutama pada trimester
pertama), riwayat persalinan (cara kelahiran, usia kehamilan, BBL, trauma saat
persalinan), serta riwayat tumbuh kembang anak.17
2.4.8.2 Pemeriksaan Fisik
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini
disebut dengan leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang
teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien
dengan leukokoria adalah katarak congenital, leukokoria juga terdapat pada
retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.18
Berikut ini beberapa gambaran leukokoria pada katarak kongenital :

Gambar 2.9 Leukokoria pada Katarak Kongenital19

20

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula
lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada
saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila
terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf
mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan
berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka
biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.Selain
itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus, dan
fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui
lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena
sinar tetap tidak ditemukan.19
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau
kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan
kromosom dan gangguan metabolik.Kelainan okular yang dapat ditemukan antara
lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi
retina dan lain-lain. Sedangkankelainan non okular yang didapati antara lain :
retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies
mongoloid dan sebagainya.
Pemeriksaan mata yang dianjurkan pada seluruh bayi baru lahir untuk
skrining katarak kongenital, yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop

secara simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga
illumination test, red reflex test atau rckner test.

21

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan

katarak aksial pada anak-anak preverbal.
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan

terhadap

katarak.Kekeruhan

kapsul

anterior

tidak

signifikan

secara

visual.Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm,

biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.19
Pada saat pemeriksaan, ruangan haris tenang dan sangat gelap. Berikut ini
adalah posisi pemeriksaan katarak pada bayi:

Gambar 2.10 Posisi pemeriksaan bayi21

2.4.8.3 Pemeriksaan Penunjang

Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat
membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat

abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan

Funduskopi untuk menilai segmen posterior baik diskus, retina, dan

makula
USG untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai dengan
funduskopi

22

Laboratorium
Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan penyakit-penyakit
sistemik atau metabolic sehingga tidak memerlukan pemeriksaan

laboratorium
Katarak bilateral berhubungan dengan penyakit-penyakit sistemik atau
metabolic. Jika diketahui adanya riwayat keluarga aau pemeriksaan lensa
orang tua anak menunjukkan katarak secara kongenital maka dilakukan
evaluasi laboratorium meliputi pemeriksaan urine, TORCH titer, Level
kalsium, fosfor, red cell galaktokinase dalam darah, serum ferritin

2.5 Penatalaksanaan Katarak Kongenital

2.5.1 Konservatif
Pada katarak yang belum memerlukan tindakan operasi, pada tahap awal
dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED
1%, dan Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena
jika kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka dapat
harus di operasi. Oleh karena itu katarak congenital dengan tingkat kekruhan
sedikit atau parsial perl dilakukan follw-up yang teratur dan pemantauan yang
cermat terhadap visusnya. 1,5,15
2.5.2

Operatif
Pada beberapa kasus, katarak kongenital dapat ringan dan tidak

menyebabkan gangguan penglihatan yang signifikan, dan pada kasus seperti ini
tidak memerlukan tindakan operatif.Pada kasus yang sedang hingga berat, yang
menyebabkan gangguan pada penglihatan, operasi katarak merupakan terapi
pilihan.16

23

Tindakan bedah pada katarak congenital yang umum dikenal adalah disisio
lensa, ekstraksi linear, dan ekstraksi dengan aspirasi. Pengobatan katarak
kongenital bergantung pada:

Katarak

total

bilateral,

sebaiknya

dilakukan

pembedahan

secepatnya segera setelah katarak terlihat.

Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah

terlihat atau segera sebelum terjadinya juling; Pada katarak
kongenital total unilateral, mudah sekali terjadi ambliopia. Karena
itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin dan
diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata.

Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif,

sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika.
Bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya
tanda-tanda juling dan ambliopia, maka dilakukan pembedahan,
biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.

Operasi katarak harus dilakukan sebelum pasien berumur 17 minggu guna

meminimalkan atau meniadakan deprivasi. Para ahli mata

memilih untuk

melakukan operasi lebih awal, idealnya sebelum pasien berumur 2 bulan, untuk
mencegah terjadinya ambliopia yang reversible dan nistagmus sensoris.17
Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsular (EKEK) merupakan terapi operasi
pilihan.Berbeda dengan ekstraksi lensa dewasa, sebagian besar ahli bedah
mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreum anterior dengan menggunakan
alat mekanis dan pemotong korpus vitreum.Hal ini untuk mencegah pembentukan

24

kekeruhan kapsul sekunder, atau katarak ikutan, oleh karena pada mata yang
muda kekeruhan lensa terjadi sangat cepat.2,10
Tindakan bedah pada disisio lentis adalah dengan menusuk atau merobek
kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Badan lensa
yang keluar akan mengalir bersama cairan mata (aquos humor), atau difagositosis
oleh makrofag. Setelah terjadi absorbsi sempurna, maka mata menjadi afakia atau
tidak mempunyai lensa lagi.
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea
sentralisnya harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.
Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk
perkembangan ini fovea sentralis harus mendapatkaan rangsangan cahaya yang
cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya
fovea sentralisnya tidak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai
5/5 walaupun dioperasi. Operasi dilakukan pada satu mata dahulu. Bila mata ini
sudah tenang, mata sebelahnya dapat dioperasi pula.
Fakoemulsifikasi jarang diperlukan, karena nukleus lensa pada mata bayi
dan anak lebih lunak.Ekstraksi Katarak Intra Kapsular di kontra indikasikan pada
katarak kongenital, karena menyebabkan traksi korpus vitreum dan hilangnya
ligamen Wieger kapsul hyaloid. 2 Komplikasi pasca operasi yang dapat terjadi
antara lain adalah glaukoma, infeksi mata dan ablasio retina.6
Koreksi optis sangat penting bagi bayi dan anak. Koreksi tersebut dapat
dilakukan dengan beberapa cara, antara lain dengan implantasi lensa buatan (IOL)
setelah dilakukan ekstraksi lensa, pemberian kacamata atau lensa kontak. 2,9

25

Beberapa pakar lebih menganjurkan penggunaan lensa kontak dan kacamata

sebagai koreksi optis pada anak dan bayi setelah bedah katarak.6
2.5.3

Konsultasi
Konsultasi dengan ahli mata diperlukan untuk mencegah hilangnya

penglihatan, sekurang-kurangnya untuk menetapkan tipe dari kataraknya. Selain

itu juga perlu dilakukan evaluasi genetik jika katarak bilateral dan atau diseratai
kelainan lainnya.2

2.6

Prognosis Katarak Kongenital

Katarak kongenital total atau unilateral mempunyai prognosis yang buruk

dibandingkan dengan katarak kongenital bilateral parsial, karena mudah sekali

terjadi ambliopia, oleh karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat
mungkin, dan dilakukan koreksi optik segera.7 Pasien dengan katarak kongenital
unilateral, 40% menghasilkan visus 20/60 atau lebih baik, sedangkan pasien
dengan katarak kongenital bilateral, 70% menghasilkan visus 20/60 atau lebih
baik. Prognosis akan lebih buruk pada pasien dengan adanya kelainan mata lain
atau penyakit sistemik.2
2.7

Pencegahan Katarak Kongenital

Pencegahan katarak kongenital merupakan prioritas utama secara

internasional untuk menghindari gangguan penglihatan yang diakibatkannya.

Pencegahan primer dapat dilakukan dengan memodifikasi faktor risiko
lingkungan seperti teratogen terutama infeksi rubella dengan memberikan
imunisasi. Konseling genetik pra-nikah juga dianjurkan pada pasien yang

26

berisiko. Pencegahan sekunder yang dapat dilakukan adalah memberikan terapi

sesegera mungkin untuk mencegah gangguan penglihatan yang diakibatkannya.8

BAB 3
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
1. Penegakkan

diagnosis

katarak

kongenital

berdasarkan

anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

2. Anamnesis yang perlu digali adalah riwayat keluarga yang menderita
katarak kongenital, riwayat kehamilan ibu (infeksi maternal, cara
kelahiran, usia kehamilan, dan trauma persalinan) dan riwayat tumbuh
kembang anak.
3. Pemeriksaan fisik yang sering ditemukan adalah adanya bulatan putih atau
abu-abu pada pupil. Katarak kongenital dapat menyebabkan nistagmus,
strabismus, dan fotofobia.
4. Pemeriksaan untuk skrining katarak kongenital adalah pemeriksaan red
reflex dan retinoskop melalui pupil yang tidak dilatasi.
5. Pemeriksaan penunjang katarak kongenital adalah slit lamp, funduskopi,
USG mata, dan laboratorium.
3.2 Saran
Saran untuk hal di atas ialah :

27

1. Perlunya skrining rutin pada bayi baru lahir untuk menentukan katarak
kongenital.
2. Diperlukan penelitian mengenai prevalensi katarak kongenital di
Indonesia.

DAFTAR PUSTAKA
1.

American Academy of Opthalmology .Lens and Cataract.Basic and

Clinical Science Course, Section 11. San Fransisco: The Foundation of

AAO.2004 :30 31, 187 190

2. Bashour
M.
2006.
Cataract

Congenital.

Diakses

dari:

www.emedicine.Com/oph/TopicCataractCongenital .
3. Rahl JS. Congenital and Infantile Cataract. Evidence Based Ophtalmology.
Chapter 8. Wormald. Diakses dari www.wormaldChapter8/htm pada
tanggal 31 Mei 2008. 47-51.
4. Ilyas Sidarta. Penglihatan Perlahan Tanpa Mata Merah (dalam: Ilmu
Penyakit Mata). Ed 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005 : 200-210.
5. Sayuti K , Ardy H . 2000. Katarak Kongenital di RSUP Dr M Djamil
Padang. Padang : Fakultas Kedokteran Universitas Andalas .
6. Royal National Institute of Blind People (RNIB). 2007. Cataract
Congenital. Diakses dari http://www.eyehealth@rnib.org.uk.
7. Ilyas Sidarta. Penglihatan Perlahan Tanpa Mata Merah (dalam: Ilmu
Penyakit Mata). Ed 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005 : 200-210.
8. Rahl JS. Congenital and Infantile Cataract. Evidence Based Ophtalmology.
Chapter 8. Wormald. Diakses dari www.wormaldChapter8/htm pada
tanggal 31 Mei 2008. 47-51.
9. Subramanian Manju. 2006.

Cataract

Congenital.

Diakses

dari

http://www.MedlinePlus MedicalEncyclopedia.htm.
10. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Lensa (dalam: Oftalmologi
Umum, Suyono JK, ed). Ed 14. Jakarta: Widya Medika. 2000: 175-184.
11. Lee David A . Higginbotham Eve J . Clinical Guide to Comprehensive
Ophthalmology. Thieme. New York. 1999 : 303-331.
12. Wong TY . The Ophthalmology Examination Review. World Scientific.
Singapore. 2001 : 9-12

28

13. Wright KW et al . Pediatric Opthalmology and Strabismus. Mosby. St

Louis.2004 : 367-384
14. American Academy of Opthalmology .Pediatric and Strabismus, Basic and
Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of The AAO . San
Francisco. 2004 : 21-32, 96-37, 153-154 , 282
15. Kanski J.J Congenital Cataract chapter 8.Clinical Ophthalmology Fifth
edition. Butterworth Heinemann. Edinburgh, London,New Yurk, Oxford,
Philadelpia, Sydney, Toronto. 2003. 183 189
16. Chia A, Balakhrisnan V.Congenital Cataract Chapter 9.7 .Clinical
Ophthalmology An Asia Perspective.Ed Ang CL, Chee SP, Jap AH, Tan D,
Wong TY.Sauders.Singapore, Edinburgh,London,New Delhi,New York,
Oxford, Philadelphia,Sydney,Tokyo,Toronto.2005: 699 70
17. American Academy of Opthalmology. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. Basic and Clinical Science Course, Section 6.The Foundation
of AAO. San Francisco. 2004: 242 250.
18. Elizabeth J. Management of Congenital Cataract. Kerala Journal of
Ophthalmology, 2006. vol. XVIII, no. 3, page 224-230
19. Ilyas S. 2007. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta
20. Paul RE dan John PW. Childhood Cataract. Lens. Vaughan dan Asburys
General Ophthalmology 17th Edition.

chapter 8. The McGraw-Hill

Companies. 2007.
21. Russel HC. Congenital cataract, practice. BMJ.2011; 342.

29