DEFINISI
Hiperbilirubinemia adalah naiknya kadar bilirubin serum melebihi normal. Presentasinya pada
neonatus muncul dalam salah satu dari dua bentuk berikut ini : hiperbilirubinemia tidak
terkonyugasi / indirek atau terkonyugasi / direk.
Gejala paling prevalen dan paling mudah diidentifikasi dari kedua bentuk tersebut adalah icterus
yang didefinisikan sebagai kulit dan selaput lender menjadi kuning. Pada neonatus, icterus
yang nyata jika bilirubin total serum 5 mg/dl.
INSISDENS
METABOLISME BILIRUBIN
Bilirubin merupakan uraian dari produk protein yang mengandung heme pada system
retikuloendotelial. Tujuh puluh lima persen protein yang mengandung heme ada di dalam sel
darah merah (hemoglobin) sementara 25% datang dari myoglobin, sitokrom, dan tidak efektifnya
eritropoesis pada tulang sumsum
TRANSPORT
Bilirubinemia tidak terkonjugasi/indirek yang dilepaskan ke dalamsistem peredaran darah
langsung diikat oleh albumin. Bilirubin yang terikat pada albumin tdak melewati sawar otak
darah.
PENGAMBILAN dan KONYUGASI
Bilirubin melewati selaput plasma hepatosit dan diikat pada liganain sitoplasma (protein Y,
Protein Z dan protein lainnya). Bilirubin diubah menjad bentuk konyugasi yang larut dalam air
oleh uridine diphosphate glucuronyi transferase.
EKSRESI
Bilirubin teronyugasi/direk memasuki saluran gastrointestinal dan kemudian dikeluarkan dari
tubuh melalui feses.
Proses dimana bilirubin diserap kembali dari saluran gastrointestinal dan dikembalikan kedalam
hati untuk dilakukan konyugasi ulang disebut sirkulasi enterohepatik.
HIPERBILIRUBINEMIA TIDAK TERKONYUGASI/INDIREK
DEFINISI
Peingkatan bilirubin serum tidak terkonyugasi
ETIOLOGI
Icterus fisiologis
Icterus non fisiologis
o Penyait hemolitik
o Imun (rhsus, ABO)
o Non-imun (defisiensi G6PD, sferositosis)
o Ekstravasasi darah (sefalhematoma, memar yang luas)
o Polisitemia
o Sepsis
Fisiologis
Non fisiologis
o Prematuritas
o Defisiensi ligandin (protein Y dan Z)
o Sepsis
o Icterus ASI (breast milk jaundice)
Fisiologis
Non fisiologis
o Hipotiroidisme
o Sepsis
o Sindroma Crgler-Najjar (golongan I dan II)
Ikterus fisiologis
Pada hampir setiap bayi, meningkatnya serum bilirubin tidak terkoyugasi/indirek terjadi selama
minggu pertama kehidupan dan terpecahkan dengan sendirinya
Bentuk ini disebut sebagai icterus fisiologis. Pada bayi sehat dan cukup bulan, akan terlihat pada
hari ke 2-3 dan biasanya hilang pada hari ke 6-8 tai mungkin tetap ada sampai hari ke 14 dengan
maksimal total kadar bilirubin serum < 12 mg/dl. Pada bayi premature sehat, icterus akan terlihat
pada hari ke 3- dan hilang pada hari ke 10-20dengan kadar serum maksimal < 15 mg/dl
Ikterus ASI
Presentasi lain dari hiperbilirubinemia yang jarang terjadi adalah ikterus ASI (breastmilk
jaundice). Tidak jelas apakah ikterus ASI ini merupakan hiperbilirubinemia terkonyugasiatau
tidak. Tapi hal ini jarang mengancam jiwa dan harus dipertimbangkan jika kriteria berikut ini
terjadi :
Pada hari ke 4, kadar bilirubin terus meningkat danbukannya menurun. Kadar bilirubin
bias mencapai 20-30 mg/dl dan mulai menurun pada usia empat minggu dan kemudian
secara betahap kembali ke normal
Meskipun menghentikan pemberian ASI akan menurunkan bilirubin dengan cepat dalam
waktu 48 jam dan sekarang ini merupakan satu-satunya pemeriksaan diagnostic
definitive, tapi hal iin tidak selalu direkomendasikan
Ikterus ASI berbeda dengan ikterus yang berkaitan dengan asupan ASI yang buruk atau
tidak mencukupi dan mengarah pada dehodrasi
Pemeriksaan
Bayi dengan ikterus harus diperiksa berdasarkan temuan fisik berikut ini :
Prematuritas
Kecil untuk masa kehamilan (KMK)
Mikrosefalus : infeksi kongenital
Ektraasasi darah misalnya sefalhematoma atau memar
Pucat, plethora, petekie
Hepatoslenomegali, anemia hemolitik atau infeksi
Tanda hipotidroidisme
Tanda sepsis neonatorum
Warna ikterus
o Kuning oranye = tidak terkoyugasi
o Hijau zaitun = menigkatnya konyugasi
Tanda hiperbilirubin ensefalopati yang sama degnan kernicterus
Pemeriksaan laboratorium