PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Proses pertumbuhan dan perkembangan merupakan proses mutlak yang mesti
dilalui setiap individu dalam kehidupannya. Tidak ada seorangpun individu yang
menginginkan mengalami gangguan dalam kedua proses penting tersebut. Namun,
akibat faktor genetik, ras, lingkungan dan gaya hidup telah menyebabkan sejumlah
masalah dalam pertumbuhan dan perkembangan individu. Seorang wanita hamil
perokok misalnya, ia dapat mengakibatkan sejumlah kecacatan hingga kematian
bayinya. Shaw,dkk. (1996, dikutip Wong, 2003: 455) menunjukkan hubungan antara
kebiasaan merokok selama kehamilan dan meningkatnya resiko pembelahan orofasial
atau yang biasa kita dengar sebagai bibir sumbing.
Sumbing bibir dan sumbing palatum (cleft lip dan cleft palate) atau disebut
labiopalatoskisis merupakan salah satu kelainan fisik pada saluran gastrointestinal.
Kelainan ini terjadi pada masa perkembangan embrio. Insiden celah bibir (sumbing)
dengan atau tanpa adanya celah palatum kira-kira terdapat pada 1:600 kelahiran
(Nelson, 2000:1282). Mitchell & Wood (2000, dikutip Ball, 2003: 586) menyebutkan
bahwa kejadian sumbing bibir terjadi dalam 1 dari setiap 700 kelahiran yang ada. Dan
kejadian sumbing palatum sedikitnya 1: 2000 kelahiran (Balasubrahmanyam,dkk.
1998, dikutip Ball, 2003: 587). Insidens kejadian penyakit ini pun lebih sering pada
penduduk pribumi Amerika dan Asia.
Celah bibir dan palatum nyata sekali berhubungan erat secara embriologis,
fungsionil, dan genetik. Celah bibir muncul akibat adanya hipoplasia lapisan
mesenkim, menyebabkan kegagalan penyatuan prosesus nasalis media dan prosesus
maksilaris. Celah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan
atau memfusikan lempeng palatum. (Nelson, 2000: 1282)
Cleft lip and cleft palatum dapat mengarah ke beberapa komplikasi yang akan
memperlambat perkembangan dan pertumbuhan bayi hingga dewasa. Seperti
terjadinya gangguan bicara dan pendengaran, otitis media, distress pernafasan, resiko
infeksi saluran nafas (Suriadi & Yuliani, 2010: 154). Untuk itu sangat diperlukan
pemahaman para perawat akan penyakit ini guna mengurangi kemungkinan terjadinya
1
komplikasi yang akan mempengaruhi proses tumbuh kembang bayi dengan pemberian
asuhan keperawatan yang tepat. Penatalaksanaan yang tepat juga diperlukan guna
memperbaiki kelainan ini. Penanganan dengan pendekatan multidisipliner dan
tindakan pembedahan akan diperlukan untuk memperbaiki anomali guna menghindari
komplikasi lebih lanjut.
B. Tujuan
Tujuan dari penulisan makalah ini adalah
1. Untuk mengetahui definisi, patofisiologi dan etiologi labiopalatoskisis.
2. Untuk memahami manifestasi klinik, pemeriksaan penunjang dan komplikasi dari
labiopalatoskisis.
3. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang harus dilakukan pada kasus anak
dengan labiopalatoskisis.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Labiopalatoschizis merupakan kelainan pada daerah mulut berupa labiosisis
(sumbing pada bibir), dan palatosisis (sumbing pada palatum) yang diakibatkan oleh
kegagalan penyatuan jaringan lunak atau struktur tulang selama masa perkembangan
embrio. (Hidayat, 2008: 22).
Cleft lip and cleft palate atau labiopalatoskisis merupakan kegagalan
penyatuanatau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase embrio pada
trisemester pertama. Sumbing bibir adalah terbelahnya bibir dan atau hidung karena
kegagalan proses nasal medial dan maksilaris untuk menyatu selama masa kehamilan
6-8 minggu. Palato skisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang
disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palate pada masa kehamilan 7-12
minggu.
Bibir sumbing (cleft lip) merupakan suatu bentuk kelainan pada mulut ditandai
dengan celah pada bibir atas yang biasanya terjadipada seseoragn sejak dilahirkan.
Sedangkan cleft palatum adalah kelainan dimana terjadi celah pada langit-langit
rongga mulut. Pada cleft palate ini celah menghubungkan langit rongga mulut dengan
rongga hidung. (dalam www.infokesehatan.com)
Jenis kelainan cleft (sumbing), berdasarkan organ yang terlibat yaitu:
a. Celah di bibir (labioskisis)
b. Celah di gusi (gnatoskisis)
c. Celah di langit mulut (palatoskisis)
d. Celah terjadi pada lebih dari organ. Misal ,terjadi di bibir dan langit-langit
(labiopalatoskisis) atau terjadi pada bibir, palatum hingga mengenai gusi
bagian atas (labio gnatopalatoskisis).
B. Patofisiologi
Genetik
Lingkungan:
teratogen
Perubahan konsentrasi
glukokortikoid
&perubahan faktor
epidermal
Fraktur herediter
Minggu ke 5 kehamilan
Anterior
Penyatuan dengan
pembentukan prosesus
frontonasal (pada 2 titik
dibawah lubang hidung
untuk membentuk bibir
atas)
Medial
Gagal menyatu
Bergabung dengan
sepptum nasalis di
garis tengah
Bibir saja/meluas;
lubang hidung,
tulang maxila, gigi
Gangguan bicara,
gangguan
menghisap, dll
Komplikasi:
- Gangguan
pendengaran
- Otitis media
- Distres pernafasan
- Resiko infeksi saluran
pernafasan
- Tumbang terhambat
labioskisis
Gagal bergabung
Palatoskisis (kehamilan
9 minggu)
Terjadi bersama:
labiopalatoskisis
5
pembedahan
Gangguan bicara
Aspirasi, dll.
C. Etiologi
Sumbing bibir disebabkan oleh kegagalan fusi prosesus maksilaris dan
frontonasalis selama minggu ke enam usia gestasi. Pada kasus bilateral, premaksila
mengalami anteversi. Masalah ini selalu berkaitan dengan deformitas nasal. Sumbing
palatum dapat berdiri sendiri tau bersama dengan sumbing bibir. Ini disebabkan oleh
kegagalan fusi prosesus palatinum dan septum nasi. Sumbing data menyebabkan
regurgitas nasal makanan, dan kemudian suara sumbing palatum karena kebocoran
nasal. (Meadow & Newell, 2005: 174).
Kelainan kongenital seperti tracheoesophalangeal fistula, omphalocele, trisomi
13, dan displasia skeletal dihubungkan dengan kejadian cleft lip dan cleft palate
sekitar 20-30% dari kasus. Terdapat kasus yang meningkat pada keluarga dengan
riwayat sumbing bibir atau sumbing palatum. (Wong, 2003: 587)
Penyebabnya bersifat multifaktorial, meliputi gabungan antara faktor
lingkungan dan genetik. Diantaranya abnormalitas kromosom, faktor lingkungan atau
teratogen, obat-obatan, nutrisi saat kehamilan, dan ibu hamil yang merokok.
Secara garis besar penyebab sumbing bibir dan palatum adalah sebagai berikut:
1. Kegagalan fase embrio penyebabnya belum diketahui
2. Fraktur herediter
3. Dapat dikaitkan dengan abnormal kromosom (sindrom patau/ trisomi 13),
mutasi gen, dan teratogen (agen atau faktor yang menimbulkan cacat pada
masa embrio)
4. Obat-obatan, seperti phenytoin, asam valproat, thalidomine, dan dioxin
pestisida.
5. Nutrisi saat kehamilan, contohnya pada keadaan kekurangan atau defisiensi
asam folat, mengkonsumsi alkohol dan rokok selama hamil.
D. Manifestasi Klinik
Tanda yang paling jelas adalah tampak celah pada bibir atas. Bayi akan kesulitan
menghisap ASI dan kesulitan dalam berbicara. Anak dengan cleft kadang memiliki
gangguan dalam pendengarannya. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi
pertumbuhan rahang anak dan proses tumbuh kembang dari gigi geliginya (menjadi
berjajal). (dalam www.infokesehatan.com)
6
Manifestasi klinis lainnya yang terlihat pada cleft lip dan cleft palatum sebagai
berikut:
1. Pada Labio skisis
1) Distorsi pada hidung (kelainan bentuk pada hidung, seperti asimetris cuping
hidung atau nostril, adanya celah hidung pada palatum).
2) Tampak sebagian atau keduanya
3) Adanya celah pada bibir
2. Pada Palatoskisis
1) Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau
foramen incisive
2) Adanya rongga pada hidung
3) Distorsi hidung
4) Teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
5) Kesukaran dalam menghisap atau makan (Suriadi & Yuliani, 2001: 154-155)
E. Pemeriksaan Penunjang
`Pemeriksaan diagnostik meliputi:
1. Foto rotgen
2. Pemeriksaan fisik
3. MRI( Magnetic Resonance Imaging) untuk elevasi abnormal (Suriadi &
Yuliani, 2001: 155).
F. Komplikasi
Otitis media berulang dan ketulian sering terjadi. Jarang dijumpai kasus karies
gigi yang berlebihan. Koreksi ortodontik diperlukan apabila terdapat kesalahan
dalam penempatan arkus maksilaris dan letak gigi geligi.
Cacat wicara bisa ada tau menetap meskipun penutupan palatum secara
anatomik telah dilakukan dengan baik. Cacat wicara yang demikian ditandai
dengan pengeluaran udara melalui hidung dan ditandai dengan kualita hipernasal
bila membuat suara tertentu. `baik sebelum maupun setelah operasi palatum, cacat
wicara disebabkan oleh fungsi otot palatum dan faring yang tidak adekuat. Selama
7
proses menelan dan pada saat mengeluarkan suara tertentu, otot-otot palatum
molle dan dinding lateral serta posterior nasofaring membentuk suatu katup yang
memisahkan nasofaring dengan orofaring. Jika katup tersebut tidak berfungsi
secara adekuat, anak sukar menciptakan tekanan yang cukup didalam mulutnya
dan membuat suara ledakan seperti p,b, d, t, h, y atau bunyi berdesis s, sh, ch.
Kemungkinan terapi bicara (speech theraphy) diperlukan setelah tindakan
pembedahan. (Nelson,2000: 256)
G. Penatalaksanaan
Dalam menangani masalah Labiopalatoskisis ini, pembedahan dilakukan untuk
penutupan bibir dan palatum. Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya
dilakukan setelah anak berumur 2 bulan, ketika anak telah menunjukkan kenaikan
berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran napas, atau sistemik.
Perbaikan pertama dapat direvisi saat berumur 4-5 tahun. Operasi hidung untuk
mengatasi distorsi hidung sering dilakukan pada saat perbaikan bibir (Nelson, 2000).
Namun rinoplasti atau operasi hidung bisa juga dilakukan saat berumur 3-6 bulan.
Sedangkan untuk sumbing palatum, pembedahan dilakukan pada usia 18 bulan
sampai 2,5 tahun ketika anak belum aktif berbicara. Satu bulan setelah palatoplasti
(operasi palatum) dilakukan terapi wicara oleh terapis (Utama, 2012).
Bila
gusi
juga
terbelah
(gnatoskisis)
kelainannya
menjadi
labiognatopalatoskisis, perbaikan untuk gusi dilakukan pada saat usia 8-9 tahun
bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi (Nawasasi, 2005).
Adapun kondisi yang perlu diperhatikan pada bayi untuk dapat dilakukan
operasi antara lain, bayi harus dalam keadaan umum yang baik, tidak sakit , tidak
sedang infeksi, ketahanan tubuh bayi stabil dalam menerima tindakan operasi, asupan
gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan dan umur bayi.
Pembedahan pada bayi harus memperhatikan syarat yang dikenal dengan
Formula Ten atau Rule of Ten , yaitu :
1. Berat badan bayi sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg).
2. Umur bayi minimal 10 minggu.
3. Hb lebih dari 10 gr %.
4. Leukosit < 10.000 mm3
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
Pengkajian keperawatan sebaiknya meliputi pengkajian fisiologis dan
psikososial. Pada pengkajian fisiologis kelainan pada bibir dapat terobservasi pada
saat kelahiran. Kelainan sumbing palatum terkaji selama fase neonatus pada saat
pengkajian dengan palpasi palatum menggunakan jari.
Pengkajian respon keluarga juga merupakan bagian yang penting karena
kelainan, terutama pada wajah, dapat mengecewakan orang tua. Penatalaksanaan yang
salah terhadap kelainan ini dapat menimbulkan ketidakpercayaan diri pada anak.
Selain itu kaji tumbuh kembang anak dan interaksi sosial dengan lingkungannya. (Ball
& Bindler, 2003: 589)
Selain itu pada pengkajian didapatkan :terjadi kesukaran dalam menghisap,
menelan, makan, terjadi penurunan bernafas, mudah tersedak, distres pernafasan dan
aspirasi, dan dispneu. Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya distorsi hidung,
adanya celah pada bibir apabila terjadi bibir sumbing (labiosisis), adanya rongga pada
hidung, celah atau terbukanya langit-langit, adanya celah pada uvula apabila terjadi
sumbing palatum (palatosisis). (Hidayat, 2006: 23-24)
B. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa keperawatan yang muncul terbagi dua, yaitu pada fase preoperatif dan
postoperatif.
1.
Preoperatif
a.
b.
c.
Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan krisis situasi dari kelahiran
dengan cacat
2. Postoperatif
a. Resiko infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan
b. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan faktor mekanik, insisi pembedahan
c. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan tindakan pembedahan /
perbaikan cacat
d. Defisit pengetahuan (keluarga) berhubungan dengan kurangnya pemaparan dan
tidak lazim dengan sumber
e. Gangguan
nutrisi:
kurang
dari
kebutuhan
tubuh
berhubungan
dengan
ketidakmampuan makan
C. Tujuan
Preoperatif
1. Resiko aspirasi (air susu, formula makanan, sekret) berhubungan dengan kelainan
anatomi
Tujuan: bayi tidak mengalami penyumbatan / aspirasi
NOC : Jalan nafas terpelihara: Terjadinya toleransi masukan enteral tanpa adanya
aspirasi (Bayi tidak menunjukkan tanda distres respirasi).
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidakmampuan bayi
menelan makanan
Tujuan : Berat badan bayi akan bertambah
NOC: Status nutrisi: jumlah makanan dan cairan yang masuk ke dalam tubuh selama
24 jam.
o Bayi mendapatkan nutrisi yang adekuat dan penambahan berat badan yang
sesuai
o Sukses dalam menyusui/meneteki jika ingin
o Pemberian makan dengann nutrisi yang sesuai adalah pengalaman yang positif
bagi orang tua dan bayi
10
D. Intervensi
Preoperatif
1.
Resiko aspirasi (air susu, formula makanan, sekret) berhubungan dengan kelainan
anatomi
NIC : Tindakan pencegahan aspirasi
Pencegahan/pengurangan faktor resiko pada pasien dengan resiko aspirasi.
Intervensi :
a. Kaji status respiratori dan tanda-tanda vital minimal setiap dua jam.
b. Posisikan tubuh miring setelah pemberian makan.
c. Beri makanan secara perlahan dan gunakan alat yang sesuai. Misalnya: penggunaan
dot yang lebih besar.
d. Sendawakan dengan menepuk punggung bayi setiap pemberian cairan 15-30ml.
e. Angkat kepala saat pemberian makan.
f. Dekatkan peralatan suction disamping tempat tidur.
Rasional:
a. Memungkinkan untuk identifikasi masalah lebih awal
b. Mencegah aspirasi saat pemberian makan
c. Memfasilitasi intake bersamaan dengan meminimalkan resiko aspirasi
d. Membantu mencegah regurgitasi dan aspirasi
e. Meminimalkan jalan makan melalui cleft
f. Suction mungkin diperlukan untuk memindahkan susu atau mukus
Post Operatif
1. Resiko infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan
NIC: kontrol infeksi
Meminimalkan akuisisi dan transmisi agen infeksius
Intervensi:
a.
b.
Kaji rongga mulut setiap 2 jam atau sesuai kebutuhan, meliputi area yang lunak
dan kemerahan, lesi, atau penampilan sekresi
c.
Bersihkan daerah jahitan dengan normal saline atau ar steril jika diperlukan
d.
Bersihkan daerah yang sumbing dengan memberikan 5-15ml air setelah makan
e.
Bila terbentuk kerak, gunakan cotton swab yang sudah diberi larutan peroksida
f.
g.
2.
Posisikan bayi dengan perbaikan sumbing pada posisi satu (miring) atau belakang
saja
b.
Gunakan penahan siku yang lembut. Lepaskan setiap 2 jam lalu pindahkan.
Jangan meninggalkan bayi tanpa pengawasan ketika penahan dilepaskan
12
c.
Pertahankan metal bar (logan bow) atau steri-strips diatas sumbing bibir yang
diperbaiki
d.
e.
Manajemen nyeri yang baik pada periode postoperatif. Dorong keluarga untuk
menjaga dan membuat nyaman anak.
f.
E. Evaluasi
1.
Preoperatif
Kriteria evaluasi fase preoperatif, yaitu:
2.
a.
b.
c.
Ekspresi orangtua yang mendukung dan nyaman dalam keluarga dan komunitas
d.
e.
Postoperatif
Kriteria evaluasi fase postoperatif, yaitu:
a.
b.
c.
d.
e.
Keseimbangan cairan dan elektrolit dan peningkatan berat badan yang adekuat
f.
Orang tua dapat menjelaskan prinsip perawatan bayi dan cara pemberian makan.
14
BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Bibir sumbing (cleft lip) merupakan suatu bentuk kelainan pada mulut ditandai
dengan celah pada bibir atas yang biasanya terjadipada seseoragn sejak dilahirkan.
Sedangkan cleft palatum adalah kelainan dimana terjadi celah pada langit-langit
rongga mulut. Pada cleft palate ini celah menghubungkan langit rongga mulut dengan
rongga hidung.
Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prevalensicukup
tinggi. Bibir sumbing memiliki beberapa tingkant kerusakan sesuaiorgan yang
mengalami kecacatannya. Bila hanya dibibir disebut labioschizis, tapi bisa juga
mengenai gusi dan palatum atau langit-langit. Tingkat kecacatan ini mempengaruhi
keberhasilan operasi. Cacat bibir sumbing terjadi pada trimester pertama kehamilan
karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Semua yang mengganggu
pembelahan sel pada masa kehamilan bisa menyebabkan kelainan tersebut, misal
kekurangan zat besi, obat-obat tertentu, radiasi.
Cleft lip and cleft palatum dapat mengarah ke beberapa komplikasi yang akan
memperlambat perkembangan dan pertumbuhan bayi hingga dewasa. Seperti
terjadinya gangguan bicara dan pendengaran, otitis media, distress pernafasan, resiko
infeksi saluran nafas.
Penanganan labiopalatoskisis harus bersifat komprehensif, dengan melakukan
pendekatan multidisipiner yaitu spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT,
gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.
B. Saran
Penulis menyadari banyaknya kekurangan dalam makalah ini. Untuk itu
kedepannya, bagi para pembaca diharapkan dapat menyempurnakan isi dan materi
makalah ini.
15
LAMPIRAN
Gambar 1. Contoh Labioskisis Unilateral (Incomplete)
16
17
DAFTAR PUSTAKA
Ball, Jane W., & Bindler, Ruth. (2003). Pediatric nursing:caring for children, Ed.3. Upper
Saddle River, New Jersey: Pearson Education, Inc.
Hidayat, Aziz Alimul A. (2008). Pengantar ilmu keperawatan anak. Jakarta: Salemba
Medika.
Nelson, Waldo E. (2000). Ilmu kesehatan anak Nelson, Ed. 15. Jakarta: EGC.
Suriadi, & Yuliani, Rita. (2010). Asuhan keperawatan pada anak, Ed.2. Jakarta: CV. Sagung
Seto.
Wong, D.L. (2003). Wongs nursing care of infants and children. St. Louis, Missouri: Mosby,
Inc.
Penatalaksanaan pada cleft lip, (2013, http: www.infokesehatan.com, diperoleh 27 Oktober,
2013).
18
LAMPIRAN
KEPERAWATAN ANAK
FORMAT PENILAIAN SEMINAR ASUHAN KEPERAWATAN
(Penilaian Kelompok)
Judul : Labiopalatoschizis
No
Kriteria
Skor
1
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
Persiapan kelompok
Latar belakang
Tinjauan pustaka
Pembahasan
Kesimpulan dan saran
Kedalaman materi
Teknik penulisan makalah
Daftar pustaka
Kemampuan menjawab pertanyaan
Kemampuan presentasi
Penggunaan media
Pemanfaatan waktu
Kekompakan kelompok
Total
Nilai: Total Skor x 10%
13
Angt
Nilai Individu:
1. ..............................................
2. ..............................................
3. ..............................................
4. ..............................................
5. ..............................................
19
Indralaya,
Pembimbing
20