Anda di halaman 1dari 30

POLISITEMIA

FAIZAL DRISSA HASIBUAN

PENDAHULUAN

DEFINISI
Polisitemia didefinisikan sebagai
peningkatan jumlah sel darah merah
( eritrosit ) dan beberapa komponen
darah.
Definisi
lama
:
peningkatan
konsentrasi hemoglobin diatas nilai
normal berdasar kelompok umur atau
jenis kelamin

Nilai Hemoglobin dan Hematokrit normal terendah

Umur dan jenis kelamin

Hb

Ht

Anak - anak 6 bulan 6 tahun

11

36

Anak anak 6 tahun 14 tahun

12

38

Laki-laki dewasa

13

40

Wanita dewasa tidak hamil

12

38

Wanita dewasa hamil

11

36

WHO Group Experts on Nutritional Anaemia.

Packed Cell Volume

Laki-laki > 51 %

Wanita > 48 %
= Polisitemia
Red Cell Mass > 25 % dari
prediksi berdasar umur dan
berat badan

KLASIFIKASI POLISITEMIA

POLISITEMIA VERA

ANAMNESA :
Sering dikeluhkan penderita : nyeri kepala,
migrain yang hebat, wajah yang memerah,
rasa gatal berulang pada tubuh, gout.
Berhubungan dengan riwayat gangguan
vaskular seperti stroke, iskemik

KRITERIA DIAGNOSTIK POLISITEMIA


VERA

PENATALAKSANAAN

PRINSIP MENSUPRESI SUMSUM TULANG


DAN PHLEBOTOMI
SUPRESI : Radioterapi tidak dianjurkan lagi
Hidroksi Urea
Trombositosis
Busulfan
PLT > 400.000/
uL
PHLEBOTOMI : mempertahankan PCV < 45 %
dari
sebelumnya.

Disseminated
Intravascular
Coagulation
KOAGULASI INTRAVASKULAR
DISSEMINATA
FAIZAL DRISSA HASIBUAN

PENDAHULUAN
Sistem Hemostasis
1. Sistem pembuluh darah
2. Sistem trombosit
3. Sistem pembekuan darah
4. Sistem fibrinolisis

1. Sistem pembuluh darah

Fungsinya:
1. Kontraksi pembuluh darah.
2. Aktivasi pembekuan darah dg memproduksi
tromboplastin.
3. Aktivasi trombosit dg memproduksi faktor
von Willebrand.
4. Trombotik : melepaskan aktivator
plasminogen.

2. Sistem trombosit
Fungsinya:

1.

Memelihara supaya pembuluh darah tetap


utuh setelah mikro trauma pada endotel.
2. Mengawali penyumbatan pembuluh darah dg
membentuk sumbat primer.
3. Stabilisasi sumbat trombosit (fibrin), melalui
beberapa tahap:
Adhesi trombosit.
Agregasi trombosit.
Reaksi pelepasan (release).

3. Sistem pembekuan darah


Pembekuan terjadi o.k interaksi
antara pro koagulan (faktor
pembeku), fosfolipid dan ion.
Pro koagulan al:
1. Substrat : fibrinogen (F I).
2. Ko faktor : F III, F V, F VIII,
HMWK.
3. Enzim : faktor ko agulasi yang
lain.

4. Sistem fibrinolisis
1. Proaktivator plasminogen diobah
menjadi aktivator plasminogen.
2. Aktivator plasminogen akan
mengobah plasminogen menjadi
plasmin.
3. Plasmin menghidrolisis fibrinogen
dan
fibrin menjadi fibrin(ogen)
degradation
product (FDP).

DEFINISI

.an acquired syndrome characterized by the intravascular activation


of coagulation with loss of localization arising from different causes. It can
originate from and cause damage to the microvasculature, which if
sufficiently severe, can produce organ dysfunction

Scientific and Standardization Committee of the International Society on


Thrombosis and Haemostasis, Paris July 2001

Patofisiologi

Kerusakan pembuluh darah akan merangsang


proses koagulasi dan pembentukan fibrin, diikuti
oleh fibrinolisis.
Aktivasi koagulasi berlebihan, mengakibatkan
penggunaan (konsumsi) faktor pembekuan dan
trombosit berlebihan dan akibatnya terjadi :
Pembentukan trombus dimana-mana
Kekurangan faktor pembeku dan
Kekurangan trombosit

Gejala klinis

Perdarahan difus karena defisiensi


faktor pembekuan dan kekurangan
trombosit.

Penyumbatan pembuluh darah


dimana-mana, menyebabkan
gangguan fungsi organ vital seperti
ginjal dan otak.

Penyebab

Infeksi : sepsis.
Keganasan:

Lekemia akut:

Ca prostat.
Ca pankreas.
Adeno Ca penghasil mucin.
Acute promielocytic leukemia APL=AML M3)

Komplikasi kehamilan:

Solutio plasenta
Operasi
Preeklamsia /eklamsia.
Abruptio plasenta.
HELLP syndrome. Dll.

Penyebab (2)
Trauma.
Emboli cairan amnion, bekuan darah,
udara.
Heat stroke.
Gigitan ular.
Penyakit hati.
Kegagalan sirkulasi dan asidosis.

Laboratorium
Hitung trombosit.
PT.
aPTT.
TT.
Kadar fibrinogen.
FDP.
D-dimer.
Darah tepi : cari fragmentasi eritrosit.

Evidence of procoagulant activation


Evidence of fibrinolytic activation
Evidence of inhibitor consumption
Evidence of end-organ damage or failure

Evidence of procoagulation
Elevated prothrombin fragment 1+2
Elevated fibrinopeptide A
Elevated fibrinopeptide B
Elevated thrombin-antithrombin
complex
Elevated D-dimer

Evidence of fibrinolytic
activation
Elevated D-dimer
Elevated FDP
Elevated plasmin
Elevated plasmin antiplasmin
complex

Evidence for inhibitor


consumption
Decreased AT-III
Decreased alpha-2-antiplasmin
Decreased heparin cofactor II
Decreased protein C or S
Elevated TAT complex
Elevated PAP complex

Evidence for end-organ


damage

Elevated LDH
Elevated creatinine
Decreased pH
Decreased paO2

Needs 2 out of 4 above items for diagnosis

Terapi
Obati penyakit dasar.
Transfusi dengan Fresh frozen
plasma.
Transfusi Trombosit.
Pemberian antikoagulan : Heparin.
Tindakan suportif paling penting.

DIC Score

Platelet count
> 100 = 0; < 100 = 1; < 50 = 2
Elevated fibrin-related marker
no increase = 0; moderate increase = 2;
strong increase = 3
Prolonged prothrombin time
< 3 sec = 0; > 3 sec but , 6 sec = 1;
> 6 sec = 2
Fibrinogen level
> 1.0 g/L = 0; < 1.0 g/L = 1

If > 5 : compatible with overt DIC


repeat scoring daily

If < 5 : suggestive
(not affirmative) for non-overt DIC
repeat next 1-2 days