Anda di halaman 1dari 29

PURPURA TROMBOCITOPENICA

IDIOPATICA
PURPURA DE HENOCH SCHOLEIN
Eduardo F. Gutarra Galvn
Medico Pediatra
Hospital Nacional Ramiro Priale P.
EsSalud

Purpura Trombocitopenica Inmune


1. DEFINICION:
Se caracteriza por trombocitopenia aislada,
inmune (recuento de plaquetas en sangre
perifrica <100,000 / microlitro)
Suele mejorar espontneamente dentro de los
tres meses. En una minora persiste durante seis o
ms meses, y en una pequea parte, puede ser
muy refractario.
Clasificacin:
PTI primaria
PTI secundario (LES, VIH, frmacos)

2. EPIDEMIOLOGIA
PTI es la causa mas comn de
trombocitopenia sintomtica en nios.
Incidencia 6,4/100000
Edad: Pico de mayor incidencia entre los 2 a 5
aos y un pico menor en la adolescencia.
Sexo: Predominio en varones
Fluctuacin estacional: Primavera e inicio del
verano.

3. PATOGENESIS:
Respuesta humoral:
Ig G contra antgenos de membrana de plaquetas
(glicoproteina IIb/IIIa) e Inhiben la produccin
plaquetaria
Destruccin por los macrfagos tisulares

Algunos pacientes predomina respuesta


celular: Celulas T citotxicas

4. MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparicin de petequias, equimosis y sangrado
en un nio previamente sano
Antecedentes:
60% historia de infeccin previa en el ultimo mes.
Vacuna SPR: 2,6 casos/100000 dosis, dentro de las
6 semanas de vacunacin.

Examen Fsico:
60% de los pacientes presentan solo Purpura
seca: Piel con petequias, equimosis
40% presentan adems Purpura hmeda:
Mucosas epistaxis, gingivorragia. Se asocia a
Plaquetopenia < 10000/uL.
No adenomegalia, hepatoesplenomegalia,
aunque un 10% puede haber espelnomegalia.
Hemorragia grave: 3% de PTI, se define por
Epistaxis, sangrado GI y/o Hemorragia
intracraneal
86% de PTI con hemorragia grave tiene Plts <
20000/uL

Hemorragia Intracraneal:

90% son Supratentoriales


Incidencia 0,1 a 0,8%
Se asocia a TEC, hematuria
90% Plts < 20000/uL
Mortalidad 25%

Evolucin de la enfermedad:
La PTI primaria se divide en 3 cursos:
PTI nuevo: Si se autolimita a los 3 meses del
diagnostico. (50 a 70%)
PTI persistente: Si persiste entre 3 a 12 meses del
diagnostico.
PTI crnica: Si dura mas 12 meses.

5. DIAGNOSTICO
Trombocitopenia aislada
Se necesita evaluacin profunda SI:
Adenomegalia, organomegalia, dolor de huesos y
articulaciones, fiebre, neutropenia, leucocitosis,
linfocitos atpicos, anemia marcada o perdida de
peso: Evaluar malignidad (AMO y biopsia)
Anemia con hemolisis: evaluar anemia hemolitica
autoinmune (Prueba de Coombs) y se confirma Dx
de Sd de Evans: Pruebas para Sindrome
Linfoproliferativo
Sangrado excesivo mas de lo esperado: D/C Ttnos
de Coagulacin

6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Leucemia: LLA
Infeccin activa: Mononucleosis infecciosa
(EBV), CMV, Hepatitis C y VIH
Anemia hemoltica autoinmune:
Enfermedad autoinmune sistmica: LES y
Sindrome Linfoproliferativo Autoinmune
Frmacos: Heparina, fenitoina, sulfas,
valproato y vancomicina

7. MANEJO
Manejo Vigilante vs Farmacolgico
Vigilante Porque?
70 a 80% de nios con PTI se recuperan a pocos
meses de la presentacin con o sin tto
La mayora de pctes no tienen hemorragias graves
asi las Plts < 10000/uL
El riesgo de hemorragia grave despus del
diagnostico fue de 0,9% en cualquier pcte con PTI
y no esta relacionado con el manejo inicial.

Farmacolgico Porque?
Se eleva rpidamente el nro de plaquetas
Se debe usar en pctes con hemorragia grave o con
riesgo de sangrado serio
El tto farmacolgico no reduce el riesgo de desarrollar
PTI crnica.

La Sociedad Americana de Hematologia


(1996) recomienda:
- No intervencion terapeutica para nios con Plts >
30000/uL
- Nios son sangrado significativo (ej. mucosas)
independiente del nro de plaquetas.
- Tto farmacologico para nios con Plts < 10000 uL y
sangrado cutaneo.

Restriccin de actividad de contacto


Restriccin de medicamentos antiplaquetarios o
anticoagulantes.
La duracin de la Trombocitopenia sintomtica
se acorta con el tratamiento farmacolgico en
comparacin con ningn tratamiento.
Variabilidad del tratamiento farmacolgico de PTI
en nios.
Corticosteroides: Se basa en:
Reduccin de la produccin de anticuerpos, reduccin
de la fagocitosis por el sistema reticuloendotelial,
mejora la integridad vascular y mejora la produccin
de plaquetas.

Regmenes de tratamiento:
Prednisona: 1 a 2 mg/kg/d (dosis mxima 60 mg) en 3
dosis por 14 dias seguido por 1 ss con dosis baja.
Prednisona: 4 mg/kg/ d en 3 dosis durante 4 das
Metilprednisolona: 30 mg/Kg/d por 3 das

No hay diferencias significativas entre estos


esquemas.
Se pueden repetir cursos de tratamiento en casos
de PTI persistente o crnica

Inmunoglobulina IV:
Mecanismo de accin desconocido y probablemente
multifactorial:
Inhibicin competitiva de los anticuerpos antiplaquetas del
paciente.
Prevencin del consumo de plaquetas recubiertas de anticuerpos
por el sistema reticuloendotelial a travs del bloqueo de los
receptores Fc de los macrofagos o indirectamente por la
activacin de los receptores Fc de las clulas dendrticas.
Interaccin de los Autoanticuerpos con los anticuerpos de la Ig.

La terapia de inmunoglobulina intravenosa es superior a los


corticosteroides cuando se desea la pronta recuperacin de
los nmeros de plaquetas
Regmenes: 400 mg/kg por 5 das, 1000 mg/kg dosis nica o
dos, se recomienda en casos de purpura humeda.
Efectos adversos: sntomas de gripe, nauseas, vmitos, cefalea
o fiebre.

Globina inmune Anti Rho (D)


Se basa en la base que la IGIV acta en parte
mediante la produccin de hemates recubiertos
de Ig que bloquean el secuestro de plaquetas
recubiertas de anticuerpos por el RES
Efecto adverso: hemolisis.
Transfusin de plaquetas:
Hemorragia que amenaza la vida (hemorragia
intracraneal)

PTI crnica:
20 a 30% de PTI
Evaluacin para descartar otras causas de
trombocitopenia: Infecciones crnica (VIH),
insuficiencia de medula sea, colagenopatas e
inmunodeficiencia.
Esplenectoma

PURPURA DE HENOCH-SCHNLEIN
1. DEFINICION:
Es la forma mas comn de vasculitis sistmica en
nios.
90% de PHS ocurren en la edad peditrica.
Se autolimita en la mayora de los casos.
Ttrada de manifestaciones clnicas:
Purpura palpable sin trombocitopenia ni
coagulopatia.
Artralgia o artritis
Dolor abdominal
Enfermedad renal

2. EPIDEMIOLOGIA
Se produce principalmente entre los 3 a 15 aos.
Incidencia 20/100000 en < 17 aos, con pico
entre los 4 a 6 aos. (Reino Unido)
Predominancia en sexo masculino
Menos frecuencia en negros
Estacional otoo, invierno y primavera.
Alrededor de mitad de los caso son precedidos
por infeccion respiratoria del tracto respiratorio
superior. (estreptococo)

3. PATOGENIA:
Vasculitis leucoitoclastica acompaada de
complejos inmunes de IgA en los rganos
afectados.
En la biopsia cutnea de lesiones purpuricas
demuestran compromiso de pequeos vasos
(venulas postcapilares) dentro de la dermis
capilar, tambin dentro del endotelio y clulas
mesangiales del rin, con infiltrado de
neutrofilos y monocitos.

4. MANIFESTACIONES CLINICAS
Purpura palpable en casi todos mas de 70% de los pacientes.
Distribucin simtrica, localizacin en zonas de gravedad como MMII,
glteos, rostro, tronco y MMSS en nios pequeos que aun no
caminan.
Artritis o artralgia: Hasta de pacientes presentan manifestaciones
articulares. Suele ser transitorio o migratorio, por lo general
oligoarticular y sin deformacin, afecta a MMII (caderas, rodillas y
tobillos); presenta a menudo hinchazn periarticular e
hipersensibilidad, pero generalmente sin derrame articular , eritema o
calor. Pero se asocia con limitacin funcional. No progresa a cronicidad
ni deja secuelas.
Dolor abdominal: 50% de pacientes pueden presentar dolor abdominal
tipo clico, hemorragia gastrointestinal aprox. 20 a 30% de pacientes.
Los sntomas gastrointestinales se desarrollan dentro de los 8 das siguientes a
la erupcin, el dolor gastrointestinal es causado por hemorragia y edema
submucoso.
La invaginacin intestinal (Intususcepcin) es la complicacin gastrointestinal
mas comn en PHS. Incidencia 3,5%

Enfermedad renal: 21 a 54% de pacientes. Presentacin mas comn


hematuria, con o sin cilindros, leve o no proteinuria

5. DIAGNOSTICO:
Es clnico
Biopsia: se reserva para nios con PHS de
presentacin inusual o con enfermedad renal
significativa.
Laboratorio:
IgA: elevado en 50 a 70% de pacientes.
Ex. de orina se debe realizar en todos los pacientes
con PHS

6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Purpura:
Edema agudo hemorrgico de la infancia: Es una
vasculitis leucocitoclastica descrito en nios de 4
meses a 2 aos de edad, se presenta con fiebre,
purpura, equimosis, edema inflamatorio de
extremidades y se resuelve en una a tres ss, poco o
nada de compromiso renal y gastrointestinal. Se
considera una entidad que se superpone a la PHS.
Vasculitis por hipersensibilidad: ocurre post
exposicin a medicamentos, infeccin o sin
desencadenante identificable. Se presenta con fiebre,
urticaria, linfadenopatia y artralgias, no
glomerulonefritis.
Otras vasculitis: Granulomatosis de Wegener, Sd Churg
Strauss, LES, Infx hepatitis B o C

7. MANEJO
Bsicamente es de soporte:
Hidratacin adecuada, descanso y alivio del dolor.
Hospitalizacin se sugiere en los siguientes casos:

Intolerancia oral
Dolor abdominal intenso
Sangrado intestinal significativo
Cambio en estado mental
Compromiso articular con limitacin funcional
Insuficiencia renal, Hipertensin arterial y/o sndrome
nefrtico.

Tratamiento sintomtico:
Dolor abdominal o articular: Acetaminofen o
AINEs
AINEs:
No hay estudios controlados aleatorios sobre el uso de
AINEs para el alivio sintomtico en pacientes con PHS.
No se sugiere riesgo de que le uso de AINEs
incrementa la hemorragia gastrointestinal en nios
con vasculitis intestinal.
Sin embargo si el paciente presenta hemorragia
digestiva activa o glomerulonefritis el AINE puede
estar contraindicada debido a sus efectos sobre las
plaquetas y la perfusin renal.

Glucocorticoides:
Su uso en PHS es controvertido. Los beneficios
reportados son:
Menor duracin del dolor abdominal
Reduccin del riesgo de intususcepcin
Reduccin del riesgo recurrencia
Disminucin del riesgo de afeccin renal

Se sugiere Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia (max 60


mg), Metilprednisolona 0,8 a 1,6 mg/Kg/dia
(max 64 mg), bajar la dosis lentamente porque
un brote de la enf. se puede precipitar si se
retira rapidamente el corticoide.

8. PRONOSTICO:
En ausencia de compromiso renal, la PHS
desparece en un mes.
Recurrencia 1/3 de pacientes con PHS inicial.
El riesgo den enfermedad renal se incrementa
en adultos
El 90% de los nios con PHS pueden hacer
afectacin renal dentro de los 2 meses de
aparicin de la PHS y el 97% a los 6 meses,
por lo tanto se debe hacer seguimiento con ex
de orina, PA, Creatinina srica.