Anda di halaman 1dari 40

dr.

Fisalma Mansjoer SpKK

1. Sindrom steven johnson


2. Nekrolisis epidermal toksik
3. Stphylococcus scaled skin syndrome
4. Eritem multiformis
5. Angioedema
6. Reaksi reversal
7. ENL (Eritem Nodus Leprosus)
8. Eritroderma
9. Pemphigus

SINDROM STEVEN JOHNSON


DAN NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
Sindrom yang mengenai
1. kulit,
2. selaput lendir di orificium
3. Mata
Dengan keadaan umum dari ringan berat
Kelainan umumnya bervariasidari vesikel, bula, eritema
dan dapat pula disertai papul

Etiologi

Infeksi
Neoplasma
Graft Vs Host
Radiasi
Alergi Obat
1. Analgesik/antipiretik (45%)
2. Karbamazepin (20%)
3. Jamu ( 13.3%)

1. amoksisilin
2. Kotrimoksasol
3. Dilantin
4. Klorokuin
5. Ceftriakson
6. Adiktif

Gejala Klinis
1. Tidak ditemukan pada usia < 3 tahun
2. Gejala Prodomal
3. Trias SJJ
a. Kelainan kulit
eritem, vesikel, bula, erosi, krusta
b. Kelainan selaput lendir di orificium
a. Mulut (100%) pseudomembran, krusta
kehitaman, stomatitis
b. Genital (50%)
c. Hidung dan anus ( 8% dan 4%)
d. Sal.Nafas atas pseudomembran
c. Kelainan mata

Kelainan mata
1. Konjungtivitis kataralis
2. Konjungtivitis purulen
3. Simblefafron
4. Perdarahan
5. Ulkus kornea
6. Iritis dan iritosiklitis
Tambahan
1. Nefritis
2. onikolisis

Komplikasi
1. Bronkopneumonia
2. Elektrolit imbalance
3. Syok
4. Kebutaan gangguan
lakrimalisasi

Terapi
P.Penunjang

1.
a.
b.
2.

DPL
Leukositosis kultur
Eosinofilia
Elektrolit

Infus
Deks 5%: Nacl 0.9%: RL 1: 1: 1
Per 8 jam
Topical krim sulfodiazin perak
Betadine gargle stomatitis
Krusta dibibir emolien( krim
urea)

Prinsip stop penyebabnya


Jika tidak cukup parah
1. Prednison 30 40 mg sehari
2. Generalisata
deksametason 4-6 x 5 mg sehari IV (
3 hari) masa krisis lewat ganti
tapering off per 5 mg
hari ke 9 ke 10 ganti dengan oral 20
mg prennison lalu turunkan 10 mg
dan stop
3. Antibiotik
Ciprofloksasin 2 x 400 mg IV
Clindamisin 2 x 600mg ( aerob) IV
4. Diet rendah garam dan tinggi protein
5. Tidak berhasil pikirkan penyebab
lain
6. KCL 3 x 500 mg oral
7. Vit C 500 mg /1 gram IV jika
purpura

Histopatologi
1. Infiltrat MMN di sekitar
pembuluh darah dermis
2. Edema dan ekstravasasi sel
darah merah di dermis papilar
3. Degenerasi hidropik lapisan
basalis vesikel sub
epidermal
4. Nekrosis sel epidermal dan
kadang kadang diadneksa
5. Spongiosis dan edema di
epidermis

DD
1. NET jika terdapat
epidermolisis dan NET
kondisinya lebih buruk.

Fail

Indikasi transfusi

Imunrestorasi
Transfusi darah 300 cc 2 hari

1. Steroid gagal
( 2 hari tidak ada perbaikan)
Untuk SSJ 30 mg deksametason
Net 40 mg perhari
2. Purura generalisata
3. leukopenia

Cek darah

Leukopenia
Prognosis buruk

Prognosis
Baik jika ditangani dengan cepat dan tepat
Terdapat purpura dan leukopenia buruk
Bila terdapat BP lebih buruj

Usia
KU
Kesadaran
Tanda Nikolsky
Epidermolisis
Nekrosis epidermis

Prognosis
Komplikasi

SSJ
Anak sp dewasa
Ringan sp berat
Kompos mentis
(-)
(-)
(-)
Lebih baik
BP

NET
Dewasa
Berat
Soporokoma
(+)
(+)
(+)
Buruk
BP+NTA

MDL/PKD/Jan/2006

Staphylococcus Scaled Skin Syndrome

Etiologi

Staphylococcus a

Gejala Klinis
Anak < 5 tahun
Demam
ISPA
Eritema bula < 2 hari
Pf nikolsky (+)
Predileksi
Muka, leher, aksila, lipat paha
Genital tidak terkena dan alat
dalam tidak terkena

Komplikasi
1. Sepsis
2. Pneumonia
3. Selulitis

Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS


NET

SSSS

Usia pasien

> tua

> muda

Lesi target

Sering ditemukan

Tidak ada

Nyeri kulit

Ringan sp sedang

Sangat nyeri

Lesi oral

Umumnya ada

Jarang

Tanda Nikolsky

(+)

(+)

Derajat eksudasi

4+ (tampak dermis)
1+ (tampak epdermis
Banyak sel nekrosis dan radang superfisial)

Penyembuhan

> lama

10 14 hari

Histopatologi

Celah disubepidermal

Celah di stratum granulosum

Mortalitas

Tinggi (20 50 %)

Rendah, umumnya sembuh


spontan
MDL/PKD/Jan/2006

Terapi
1. Klosaksilin
Dewasa 3 x 250 m
Neonatus 3 x 50 mg
2. Sefalosporin generasi I

ERITEMA MULTIFORMIS
Definisi
Erupsi mendadak dan
rekuren pada kulit dan
kadang kadang pada selaput
lendir dengan gambaran
bermacam-macam spectrum
dan gambaran khas
berbentuk iris

etiologi
1. Infeksi (bakteri, virus seperti
H.simpleks)
2. Neoplasma
3. Alergi
4. Ransangan sinar matahari
udara dingin
5. hormon

kalsifikasi
1. Tipe makula-eritema
2. Tipe vesikulobulosa

Tiper makula-eritema
Erupsi mendadak simetrik dengan
tempat predileksi dipunggung
tangan, telapak tangan, ekstensor
ekstremitas, selaput lendir
Berat mengenain badan
Lesi tidak serentak tapi verturut
turut selam 3 hari
Berbentuk iris
Tda
Bagian tengah eritema keunguan
dikelilingi oleh lingkaran
konsentris yang pucat atau vesikel
dan lingkaran yang merah

Tipe vesikobulosa
Dari makula, urtika dan
papula berubah menjadi
vesikobulosa ditengahnya
Mengenai selaput lendir

LABORATORIUM
Tidak terlalu bermakna pada
kasus berat anemia dan
proteinuria ringan

Terapi
Simptomatis
Kortikosteroid (prednison) 3
x 10 mg sehari

Prognosis
Ringan dan sembuh dalam 2
3 minggu

Edema
a. Facialis
( periorbita, bibir dagu)
b. Extremitas
c. Lidah
d. Laring
Nyeri dan gatal
Traktus Respiratorius juga bisa
terkena

ABCD
Steroids
Epeniferin

Reaksi Reversal dan ENL


Reaksi akut kusta
Reaksi akut dari episode
perjalanan penyakit kusta
diakibatkan oleh penurunan
kekebalan tubuh
Tda 2
1. Tipe I reversal
2. Tipe 2 ENL ( Eritema
nodusum leprosum)

Tipe reaksi

Tipe 1
Ringan

Gejala

Bercak bertambah
merah, nyeri saraf

Tipe 1 Berat Tipe I ringan + kelainan


sara tepi ( pembesaran
dan nyeri)
Tipe 2
RIngan

Nodul kemerahan dan


demam ringan

Tipe 2 Berat Nodul kemerahan,


kelainan sara tepi, nodul
ada yg ulcer, kelainan
organ lain, disertai
demam tinggi

Terapi

SImptomatis
Prednison

Simptomatis
Prednison

PEMBERIAN
PREDNISON

DOSIS PREDNISON

Minggu 1 - 2

40 mg

Minggu 3- 4

30 mg

Minggu 5-6

20 mg

Minggu 7 - 8

15 mg

Minggu 9 - 10

10 mg

Minggu 11 - 12

5 mg

Eritoderma
definisi
Kemerahan hampir seluruh
tubuh > 90% dapatdisertai
dengan skuama ataupun
tidak.

Etiologi
1. Akibat perluasan penyakit
kulit yang sudah ada
sebelumnya
2. Penyakit sistemik atau
keganasan
3. Alergi obat
4. idiopatik

Gambaaran Klinis
Gambaran Klinis

Komplikasi

1.

Edema kaki dan pretibial


Gagal Jantung

2.
3.
4.

5.
6.

Eritema ( > 90%) dapat disertai


ataupun tanpa skuama
Akut = skuama besar besar dan
berkrusta
Kronis = kecil kecil dan kering.
Skuama halus = dermatitis
atopik/dermatofitosis
Skuama branlike = dermatitis
seboroid
Bila berkrusta mengarah kepada
pemfigus foliaseus dan jika
eksfoliatif alergi obat.

1.
2.
3.

Terapi
ABC
Antihistamin
Steroid ( prednison 1
mg/kgbb maintenance 0.5
mg/kgbb
4. Steroid topikal
5. Antibiotik topikal

Epidemiologi
Usia 40 60 tahun
Pria = wanita

Patofisiologi
IgG merusak desmosom
akantolisis

Predileksi
kulit kepala, wajah, aksil,
kemaluan, umbilicus.

Tanda dan Gejala pada kulit


Gatal dan nyeri
Vesikel danbula berisi cairan
serous yang datar (flaccid),
mudah rupture, basah, diskret,
muncul pada kulit normal dan
lokasi nya acak
Erosi akibat bula yang ruptur
Krusta terutama di kulit kepala
Nikolsky sign +

Tanda dan gejala


Membran Mukosa
mukosa oral yang dapat
menyebar hingga ke faring
dan laring.
konjuctiva, anus, penis,
vagina dan labia.

Dermatopatologi
mikroskop cahaya
pemisahan keratinosit (celah di
antara stratum basalis dan
lapisan diatasnya.
Vesikel mengandung
keratinosit yang saling terpisah
dan terkelompok (akantolitik).
pewarnaan imunofluoresensi
direk dan indirek deposit
IgG dan C3 pada lesi dan
daerah pralesi di substansi
interselular epidermis

Serum
Pemeriksaan ELISA deteksi
IgG yang berlokasi di
desmosom
Terapi
Prednison 2 3 mg/Kg hingga
tidak ada lesi baru yang
terbentik dan hilangnya
Nikolsky Sign tapering off

DAFTAR ISI
1. Fitzpatrick;s Et Al (Eds) Dermatology In General
Medicine, Third Ed. New York: Mc Graw Hill Books
Co. 1987. P. 56771.
2. Prof Dr.Dr Adhi Djuanda.2007.Ilmu Penyakit Kulit Dan
Kelamin.Jakarta.Fkui
3. Djuanda A. 1991.Diagnosis Dan Pengobatan Net,
Penderita Rawat Inap, Medika.
4. Prof.Dr.H.Soenarto K, Spkk.2012.Sepuluh Besar
Penyakit Kulit.Palembang.Universitas sriwijaya
5. Sjamsoe Daili. Emmy S Dkk.2005. Penyakit Kulit Yang
Umum Di Indonesia.Sebuah Panduan
Bergambar.Jakarta. Pt Medical Multimedia Indonesia