SINDROMA NEFROTIK

peny ginjal dgn gej

-edema, hiperkolestrolemia
-hipoalbuminemia, proteinuria
Etiologi : sebab pasti belum jelas
dianggap sebagai suatu penyakit auto-imun rx Ag Ab
Epidemiologi
Angka kej SN pd ank
terbanyak
:
Indonesia
Amerika, Inggris
Bagian IKA FKUI
Jakarta

Idiopatik

90%
usia 2 6 tahun (60%)
1:2
6 kasus / 100,000 ank usia < 14 thn / thn
2-7 kasus / 100,000 ank usia < 18 thn / thn
sbgn bsar kunjungan di poli khusus SN
44,2% dalam bentuk kelainan minimal

Sindrom nefrotik kongenital tipe Finlandia

Sklerosis mesangial difus
Kelainan glomerulus lainnya

Sekunder

Sifilis kongenital
Infeksi perinatal lainnya
Intoksikasi merkuri

Sindromatik

Sindrom Drash
Sindrom malformasi lainnya

SINDROM NEFROTIK SEKUNDER

2
SN bgn dr peny sistemik atau berhub dgn obat an / toksin
th
Mungkin tjd pd ank > 8 , dg udem di+ :
-HT
-serum komplemen C3 & C5
-hematuria
-ggg fx ginjal
-gej eksta-renal, ct : -rash
-arthalgia
-mialgia
Gmbran SN dpt mrpkn gej sek dr brbagai peny glomerulus, ct :
Peny met
DM
Peny parasit
Malaria kuartana, schistosomiasis
Peny kolagen
SLE, anaphylactoid purpura
Peny keganasan
Limfoproliferatif neoplasma
Peny inf
-Subakut endokarditis
-post streptokokal glomerulonefritis
-sifilis
Bhn kimia
-trimetadon
-garam emas
-paradion
-sengatan lebah
-penisilamin
-air raksa

Klasifikasi :
SN
PRIMER /
IDIOPATIK

SN kongenital

SN yg tdk
menyertai
peny
sistemik

Sudah ada sejak :

-antenatal / janin
-bayi perinatal
-bayi post natal sblum umur 3 bln

Lab :
-hipoalbuminemia,
-hiperkolesterolemia (tidak selalu)
-proteinuria,
-hematuria mikroskopis

Diturunkan sbg : -resesif autosomal

-rx materno-fetal
Kl tjd dlm thn pertama khidupan SN infantil
(SNI)
SNK TIPE FINLANDIA plg sering & byk
Klinis :
- sering lahir prematur (32-37 minggu),
letak sungsang,
asfiksia (Apgar skor rendah) dan
placentabesar (> 25% BBL)
- gjla trlihat sjk lahir / bbrp stlh lahir / usia < 3 bln
2

Ciri bayi :
-hidung datar
-jarak antara mata lebar
-letak tlinga rendah
-sutura kranial terbuka lebar
-fontanel ant / post lebar
-deformitas sendi lutut & tumit
-udem anasarka

D/ : agak sukar ditegakan sifatnya heterogen & gejala

patognomonik sering tdk terlihat perlu dievaluasi :
-riwayat keluarga
-gambaran kehamilan
-manifestasi klinis
-nilai laboratorium
-patologi-anatomi ginjal
Tatalaksana
-Resisten thdp semua pengobatan (KS / sitostatik drug)
-Diuretika tdk menolong
-Pencangkokan ginjal masa neonatus sdh dicoba (gagal)
Prognosis : buruk
Usia bbrp mg 1 bln
Usia 3 bln 18 bln
Pencegahan
Pmriksaan in utero

infeksi
gagal ginjal

fetoprotein dlm cairan amnion

(diprod janin scr berlebihan)

Bila jelas test (+)

aborsi dipertimbangkan
fetoprotein pd kehmilan 16 - 20 mg

Mencari carrier heterozygote u/ KB, sterilisasi

SN idiopatik

Kelainan minimal

-sering ps ank 1-8 th

-klinis : TD & fx ginjal N, hematuria (-)
-mikroskop biasa
: glomerulus N
Mikroskop elektron : foot procesus sel epitel berpadu
-imunofluoresensi tdk ada IgG / imunoglobulin -1c pd ddg kapiler glomerulus
-prognosis : lbh baik drpd gol yg lain

Glomerulo sklerosis
fokal segmental

-sklerosis glomerulus mencolok, tp hy mengenai bbrp glomerulus ^^

-imunofluoresensi : IgM & C3 deposit pd glomerulus
-mikroskop chya : -dae perpadatan di dlm glomerulus khas !
-kolaps kapiler
-matriks mesangial ber+
-endapan hialin di mesangial / lumen kapiler
-sering ada atrofi tubulus
-prognosis : buruk

Glomerulonefritis
proliferatif mesangial
difus & difus eksudatif

-pmbesaran & pertambahan selularitas merata di mesangial proliferasi sel mesangial

-infiltrasi sel monosit
-mikroskop chy : lumen kapiler ttp utuh, ddg kapiler tipis & halus
-imunofluoresensi : endapan IgM difus di mesangium
-prognosa : jarang baik

Glomerulonefritis
membrano proliferatif

Tipe I

=
GN mesangio kapiler /
GN lobulus /
GN persisten
hipokomplemen

Tipe II

Glomerulopati
membranosa

-Deposit kompleks imun subepitel pd mbran basalis

-Sering pd SN dws

Tipe III

Glomerulonefritis kresentik
Glomerulonefritis kronis lanjutan

Tipe klasik, sering dijumpai 70% kasus

Komplemen rendah (C3, C4, C5)
Endapan di pinggir lobulus & dlm mesangial
Hy 50% kasus kompleks imun di sirkulasi gmbaran SN
Hy C3 yg
Endapan ada di mesangium & spnjang ddg kapiler
Endapan di spnjang lumen kapiler, kelainan pd mesangium & kapiler
glomerulus tampak besar proliferasi sel mesangium & matriks
mesangium bertambah trbntuk gmbaran lobulasi