Anda di halaman 1dari 25

KELAINAN PIGMENTASI

META DWI ARIANTI (20090310135)

KELAINAN PIGMENTASI
Perubahan warna kulit menjadi lebih putih, lebih
hitam ,atau coklat, dibandingkan dengan warna
kulit normal serta bersifat makuler.
Warna tersebut bervariasi, namun bersumber pada
melanin
Istilah melanin:
- Melanosit
- melanosom
- Hipopigmentasi
- melanoderma
- Hiperpigmentasi
- Melanosis

1. EFELIS
Bercak hiperpigmentasi makuler,berukuran kecil (35mm),bewarna coklat muda sampai coklat tua,dan
sering terlihat pada daerah yang terkena matahari,
misalnya muka,leher, dan lengan.
sinonim:
FRECKLE

Gejala:
1. Timbul usia antara 2-5 tahun dengan predisposisi
genetik
2. diturunkan secara otosomal dominan.
3. Intensitas warna akan bertambah pada musim
panas dan sebaliknya.
DD
1. Permanen freckle
2. Lentigenes
PENGOBATAN:
Didasarkan pada keluhan kosmetik dan terapi
diberikan atas permintaan, bisa dengan
menggunakan peeling dengan karbon dioksida padat
atau dengan larutan fenol.

2. MELASMA
Suatu bercak hiperpigmentasi yang sering
ditemukan pada daerah muka, yaitu kedua pipi,
dahi, dagu, bibir atas, dan dapat meluas sampe ke
leher.
SINONIM:
KHOLASMA
Ditemukan pada pria dan wanita yang tidak hamil
dan tidak memakai pil kontrasepsi, serta yang
mempergunakan obat-obat seperti: Difenilhidantoin
dan klorpromazin

Gejala:
1. Warna dapat bervariasi mulai dari coklat muda
sampai kehitaman dan berbentuk tidak teratur.
2. Ukuran bervariasi
3. lesi biasanya simetrik,terutama bila mengenai pipi,
sedangkan penyebarannya menyerupai topeng.
PATOGENESIS:
Hormon ( estrogen,progesteron, kehamilan).
Genetik/familial
Stress
Kelainan metabolik
kosmetika
Dan juga sinar matahari

PENGOBATAN:
1. Menghindari sinar matahari, seperti memakai topi
lebar atau payung, atau dengan menggunakan
tabir surya( sunscreen)
2. Menghentian pemakaian kontrasepsi.
Obat-obat yang sering digunakan pada melasma:
TOPIKAL
1. Pemutih (bleaching): Hidrokuinon 2%-5%. Dalam
bentuk kombinasi baik dengan asam retinoat 0,050,1%, kortikosteroid, atau kombinasi dengan Trikhlor
asam asetat 35%.
2. Tretinoin ( asam retinoat): mempengaruhi pigmen
di dalam keratinosit, juga mengganggu transfer
pigmen.

3. Steroid (deksametason) bersifat sitotoksik dan sitilitik


pada sel epidermis,hingga mengurangi turn-over time
epidermis dan melanosom.
SISTEMIK
1. Secara oral sering digunakan Vit.C dosis tinggi
(1000-1500mg/hari)
2. Glutation 3x100 mg/hari,lama pengobatan 4-6
minggu.

3. LENTIGES
Suatu makula berwarna coklat sampai coklat gelap
atau hitam, sirkumskripta, dengan diameter < 0,5 cm.
GAMBARAN:
Lesi mempunyai warna yang sama (uniform)
ataupun berselang seling (Variegated)
Bisa didapatkan dimana saja dipermukaan kulit,
termasuk telapak tangan,telapak kaki, dan
membrana munosa.
Bentuk: oval atau reguler

Perlu dibedakan dengan lentigo maligna yang


merupakan lesi premaligna yang akan menjadi
lentigo melanoma.
Warna lentigo maligna: pada permukaan
stadium,bisa seragam tetapi kemudian akan terlihat
berwarna tipikal,yaitu pigmentasi yang tidak teratur.
Untuk membedakan kedua jenis lentigo,di adakan
pemeriksaan biopsi
PENGOBATAN:
1. Bahan pengelupas, misalnya asam trikhlor asetat
(TCA) Atau larutan fenol.
2. Pemberian obat-obat pemutih, sukar dilaksanakan
karena ruam terlalu kecil.

4. DERMATITIS BERLOQUE
Kelainan kulit berupa hiperpigmentasi, akibat
fotosensitif karena pemakaian bahan-bahan yang
mengandung 5-metoksi psoralen (berhapten) atau
furokumarin.
Biasanya terdapat pada parfum (eau de cologne).
Sinar yang berperan yaitu sinar yang mempunyai
panjang gelombang di atas 320 nm.

GAMBARAN KLINIS:
Makula hiperpigmentasi,
Warna coklat, konfigurasi mengikuti pola percikan
material
Pemeriksaan histopatologi akan didapatkan
kenaikan jumlah melanosit yang fungsional dengan
bertambah nya denrit dan dopa positif

5. BERCAK MONGOL
Kelainan ini dijumpai sejak lahir, berupa bercak
kebiru-biruan atau coklat keabu-abuan pada
daerah lubosakral bagian sentral.
Ukuran lesi bervariasi dari beberapa milimeter
sampai sentimeter.
Lesi dapat soliter maupun multipel
Dapat mengalami regresi spontan, ada yang
resisten.

Ada 3 tipe berdasarkan atas kecepatanregresinya:


1. Tipe biasa (common type), yang mengalami
regresi normal
2. tipe ekstensif yang mengalami regresi sangat
lambat
3. tipe persisten

PATOLOGI:
1. Pigmen melanin yang terdapat pada bercak ini
terletak dalam melanosit yang berbentuk fusiform,
dopa positif, dan dijumpai pada dermis bagian
tengah (mid dermis).
2. kelainan berbeda dengan Nevus ota yang
menyerupai bercak mongol, umumnya unilateral
dan terdapat didaerah persyarafan cabang 1
atau 2 dari nevus trigeminus cabang-cabang ke 3.
3. Gambaran Histopatologik: letak melanosit nevus
ota lebih ke atas.

6. ALBINISME
Kelainan sintesis melanin yang diturunkan, sehingga
timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam
kulit, rambut dan mata.
Secara klinik,dibagi menjadi 2:
1. Okular Albinism (OA)
2. Okulo Cutaneus Albinism (OCA)

Okulo Cutaneus Albinism (OCA), ada 2 tipe yang


paling banyak:
1. Tyrosinase Positif OCA(TPOCA) dan
2. Tyrosinase Negatif OCA (TNOCA)
Dapat dibedakan berdasarkan pemeriksaan genetik,
klinik, dan histokimia.
Dua tipe yang jarang :
1. Yellow Mutant
2. Sindrom Herman-pundlak

Pemeriksaan Histokimia, TPOCA dan TNOCA di


bedakan dengan tes hair bulb:
1. Pada TPOCA : Pada inkubasi in vitro dengan tirosin
dan dopa, rambut cepat menjadi gelap
2. Pada TNOCA: Tidak mampu untuk menjadi gelap
Pada pemeriksaan ultrastruktur:
1. TPOCA : Ada melanisasi, Inkubasi dengan dopa
dan tirosin, terjadi melanisasi penuh
2. TNOCA: Tidak ada melanisasi dan hanya ada
melanosom Stadium 1 dan II

GAMBARAN KLINIK:
1. TPOCA dn TNOCA terdapat fotofobi. Seringkali di
muka yang menunjukkan ekspresi yang khas akibat
kebiasaan menjuling ( habitual squinting).
2. Adanya nistagmus dan kelainan refraksi
3. TPOCA bisa dijumpai nervus pigmentosus atau
freckle, TNOCA (-)
4. Tipe YM menyerupai TNOCA pada saat lahir, tetapi
setelah akan berumur satu 1 tahun, warna rambut
berubah menjadi gelap.
PENGOBATAN:
Memberikan preparat photo protective dan
mencegah pajanan sinar metahari
Konseling genetika

7. VITILIGO
Kelainan yang berupa makula berwarna putih
(hipopigmentasi), tanpa membedakan ras dan jenis
kelamin.
EPIDEMIOLOGI
Wanita lebih banyak dari laki-laki
ETIOLOGI
1. Teori neurogenik: mediator neurokemik yang
dilepaskan dan senyawa ter sebut dapat
menghambat melanogenesis serta dapat
menyebabkan efek toksik pada melanosit.

bersifat unilateral
Tidak melewati garis median
terletak pada 1 atau 2 dermatom
di sertai penyakit, seperti : siringomieli, neurofibromatosis
menyerang daerah inervasi suatu saraf perifer yang
terkena trauma

2. Teori rusak diri ( seft destruction theory): metaboit


(kuinon) yang ditimbulkan dalam sintesis melanin
menyebabkan destruksi melanosit.
- Hidrokuinon maupun monobenzileter hidrokuinolon
dipakai dalam pengobatan melasma yang dapat
menyebabkan lesi semacam vitiligo
- teori ini mengatakan, lesi pada pada vitiligo banyak
didapatkan didaerah kulit yang lebih gelap, tepi
terlihat hiperpigmentasi.
3. Teori otoimun , Sistem imun yang menyebabkan
terjadinya kerusakan pada melanosit.
- Dihubungkan dangan vitiligo seperti: tiroiditis,
alopesia areata
- sering di dapat pada penderita melanoma, halo
nevus, dan pada sindrom Vogt-koyanagi-Harada (
uveitia dan vitiligo).

Histopatologi:
1. Lesi yang bar, jumlah melanosit berkurang, sedang
pada lesi yang sudah lama tidak terdapat melanosit
dalam lapisan basal epidermis .
2. pem.mikroskopis elektron, terlihat hilangnya
melanosit dan digantikan dengan sel-sel langerhans.
GAMBARAN KLINIK:
- Timbul usia 20 tahun
- terdapat lesi makula yang hipomelanitik di daerah
terbuka, mis: muka, punggung,dan tangan.
- makula yang amelanotik didapatkan pada daerah
hiperpigmentasi,mis: aksila,inguinal, areoal dan
genitalia.

- Daerah yang sering terkena gesekan,mis: punggung


tangan,kaki,siku, lutut,tumit, juga banyak dijumpai lesi
vitiligo.
- makula mempunyai gambaran konveks dan
bertambah secara teratur.
- gejala subyektif: timbul rasa panas pada lesi.
DISTRIBUSI MAKULA
1. Vitiligo fokal: satu makula yang terisolasi atau
beberapa makula yang terbatas baik jumlah
maupun ukurannya( terdapat pada satu atau dua
tempat dibagian tubuh)
2. Vitiligo segmental: yang khas, lesi vitiligo yang
unilateral dalam suatu distribusi dermatom atau
quisidermatom

3. Vitiligo generalisata: banyak dijumpai,khas dengan


beberapa atau banyak makula yang tersebar,
menyerang daerah permukaan ekstensor, terbanyak
pada sendi interfalangeal, sendi interfalangeal
metacarpal/metatarsal,siku, dan lutut. Dapat bersifat
periorifisisal dan menyerang daerah sekitar
mata,hidung,telinga, mulut, dan anus.
DIAGNOSIS:
- Anamnesis
- pemeriksaan fisik: adanya depigmentasi yang
asimtomatis, tanpa gejala inflamasi, ada tidaknya
batas batas infalamasi sekitar lesi, tempat lesi
pertama kali muncul: tangan,lengan, kaki, muka,
dan bibir, pola vitiligo ( fokal,segmental,universal
atau akral/akrofasiala)

Pemeriksaan antara lain dengan perlu dicari adanya


poliosis, perubahan pigmentasi pada choroid dan
epitel pigmen retina,uveitis.
TES DIAGNOSIS:
1. Untuk membedakan dengan penyakit yang
menyerupai, misalnya limpoma kutan sel
T,LED/LES.LEPRA,PINTA,NEVUS ANEMIKUS,
DEPIGMENTOSUS, PIELBALDISME, PITYRIASIS
ALBA,HIPOPIGMENTASI PASCA
INFLAMASI,ARKODOSIS,SKLERODERMA,TINEA
VERSIKOLOR
2. TES LAB: DM, ANEMIA PERNISIOSA PENYAKIT TIROID

Anda mungkin juga menyukai