Malformasi

adenomatoid

kistik

pada

orang

dewasa:

temuan

radiologi

dan korelasi patologis

Tujuan Pembeajaran :
-

Untuk menggambarkan temuan radiologi pada 12 kasus pada orang dewasa yang
didiagnosa congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) di institut kami
dalam 14 tahun terakhir termasuk korelasi patologisnya.

Untuk membandingkan temuan ini dengan literatur dan untuk menggambarkan entitas
lain yang harus dimasukkan dalam diagnosis diferensial.

Latar Belakang
Ccongenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) adalah grup heterogen dari lesi paru
kistik dan non-kistik yang disebabkan oleh perkembangan pernafasan yang tidak sempurna
menjadikan istilah Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) menjadi lebih
cocok. Ini terjadi 25% dari semua lesi kongenital paru, biasanya dinyatakan sebagai
pneumonia berulang selama masa kanak-kanak meskipun mungkin didiagnosis secara
kebetulan pada orang dewasa.
Lesi terdiri dari proliferasi adenomatoid dari bronkiolus yang membentuk kista bukan
alveoli

normal

karena

berhenti

di

fase

acinar

pematangan

paru,

seringkali

unilobar. Mereka memiliki hubungan yang abnormal dengan saluran pernapasan sehingga
lesi memiliki jumlah variabel udara dan cairan di dalamnya. Oleh karena itu, tampilan khas
mereka pada pencitraan adalah lesi kistik dengan air-fluid level didalamnya yang bisa
berubah dari waktu ke waktu.
Mereka biasa mendapatkan suplai darah dari arteri pulmonal dan vena pulmonal, namun
pasokan arteri sistemik yang abnormal dapat dilihat pada CPAMs, disebut lesi hibrida dan
menunjukkan fitur gambaran dari kedua CPAM dan b penyerapan ronkopulmoner.
Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Ch'in dan Tang pada tahun 1949 dan Stocker membuat
klasifikasi aktual pada tahun 2002, termasuk lima jenis yang berbeda mengenai ukuran kista
dan karakteristik histologis mereka.
Tipe 0 memiliki trakea atau bronkus asal dan benar-benar disgenesis atau displasia asinar.
Tipe 1 memiliki bronkial atau bronchiolar asal, merupakan tipe yang paling sering (60-70%):
kistik
Lesi> 2 cm dibatasi oleh epitel tipe-bronkial dengan sejumlah kecil jaringan ikat dan otot
polos, tapi tidak ada tulang rawan.

Type2 memiliki bronchiolar asal: lesi kistik <2cm dilapisi oleh epitel tipe-bronkial.
Tipe 3 memiliki saluran bronchiolar - alveolar asal: tipe adenomatoid. Struktur saluran
alveolar dilapisi oleh epitel kuboid rendah tanpa rongga udara paru-paru normal. kadangkadang
kista kecil (<0,5 cm) dapat timbul.
Tipe 4 memiliki distal asinar asal: "lesi kista tidak berbatas", muncul sebagai kista besar
yang tidak dapat dibedakan dengan domnasi kistik pada pleuropulmonary blastoma pada
pencitraan.

Temuan dan rincian prosedur

Kami telah mengumpulkan 12 (8 perempuan dan 4 laki-laki) kasus histologi yang
terbukti didiagnosis sebagai CAM, pada orang dewasa selama 14 tahun terakhir di lembaga
kami. Kami memiliki ulasan retrospektif terhadap temuan radiologi dalam teknik pencitraan
yang berbeda menjadikan Radiografi konvensional sebagai metode umum untuk pendekatan
diagnostik pertama pada pasien ini.
Tampilan paling umum dalam pencitraan adalah lesi yang didominasi multicystic
dengan
sejumlah variabel air-fluid level di dalamnya (Gambar 1 dan 2). Lokasi lesi yang
ditemukan sama di kedua lobus kanan dan kiri bawah (4 pasien di setiap hemithorax). 3
pasien memiliki lobus kanan superior yang terlibat dan 1 lobus kiri superior.
Semua
antara

23

pasien
-

67

didiagnose
tahun.

CAM

Hanya

tipe
satu

dan

pasien

usia
yang

pada

saat

berusia

diagnosis
14

tahun

saat diagnosis, yang merupakan satu-satunya kasus CAM tipe 2. Manifestasi klinis
yang paling sering ditemukan adalah hemoptisis (12/05 pasien) diikuti oleh pneumonia
(12/04 pasien). 2 pasien berkonsultasi untuk dyspnea dan 1 menunjukkan sebagai
pneumotoraks akut (Gambar 16, 17 dan 18).
Diagnosis diferensial yang paling penting adalah dengan keganasan. Kami
menunjukkan dua kasus MAQ yang muncul sebagai patologi neoplastik (Gambar 10-15) dan
menjalani

operasi

ekstensif

karena

salah

interpretasi

ini.

Karsinoma

paru

dan

pleuropulmonary cystic blastoma adalah dua entitas ganas yang harus dipertimbangkan.
Evolusi lesi dan usia pasien dapat membantu kita untuk membedakan patologi ini, tetapi
hanya studi histologis yang menentukan. Patologi jinak termasuk dalam diagnosis diferensial
terutama bronkogenik kista, nekrosis kavitas komplikasi pneumonia, congenital lobar

overinflation, cysticlimphangioma, atresia bronkial dan bronchiectasias. Penyerapan paru

mungkin berhubungan dengan CAM dan kasus-kasus yang disebut sebagai lesi hybrid.

Gambaran :

Gambar 1 : gambaran radiografi AP dan L dada menunjukkan tampilan MAQ yang paling
sering MAQ: lesi kistik Intrapulmonary yang berbatas di lobus bawah (terutama di sebelah
kanan
paru) dengan air-fluid level di dalamnya

Gambar 2 . gambaran radiografi AP dan L dada menunjukkan tampilan MAQ yang paling
sering MAQ: lesi kistik Intrapulmonary yang berbatas di lobus bawah (terutama di sebelah
kanan
paru) dengan air-fluid level di dalamnya

Gambar 3 . radiografi dada PA menunjukkan lesi kistik dengan batas tipis multipel dilobus
kiri bawah

Gambar 4. CT scan thorak. Lesi sama dengan gambar 3. Massa kistik dengan dinding tipis
didalamnya, yang terletak di lobus kiri bawah. Tidak terlihat massa padat dan air-fluid level

Gambar 5. Spesimen kasar memperlihatkan beberapa ruang kistik

Gambar 6. Ruang intrapulmonary Cystic dengan ukuran yang berbeda-beda, dilapisi oleh
epitel silindris. Terdapat tulang rawan di dalam dinding kista.

Gambar 7. CT scan Contras. Lesi multikistik dilobus kanan atas. Menunjukkan hubungan
pernapasan.

Gambar 8. Potongan sagital menunjukkan hubungan antara les dengan bronkus

Gambar 9. Ruang Kistik intrapulmonari multipel dibatasi oleh epitel silindris. Dinding
fibrosa memiiki l lapisan otot polos dan struktur vaskular

Gambar 10. Radiografi dada PA lesi padat di lobus kiri bawah. Tidak terlihat gambaran kistik
atau air-fluid level.

Gambar 11. PET-CT pada pasien yang sama menunjukkan lesi padat predominan di lobus
kiri bawah

Gambar 12. Fusion PET-CT image menggambarkan tidak ada metabolisme FDG

Gambar 13. X-ray dada menunjukkan lesi kecil dengan karakter padat pada kedua lesi di
lobus kanan atas

Gambar 14. Non enhaced thorax CT menunjukkan lesi kistik predominan. Lesi ini padat dan
berbatas iriguler yang mengarah ke keganasan.

Gambar 15. Spesimen kasar besar dari lesi kistik pulmonar tanpa pertumbuhan neoplasma.

Gambar 16. Pasien ini menunjukkan pneumothorak akut, parukanan kolaps dan pergeseran
mediastinum. Perhatikan kistik berbatastegas,
hemithorax.

lesi yang terletak di kanan bawah

Gambar 17. Pasien ini menunjukkan pneumothorak akut, parukanan kolaps dan pergeseran
mediastinum. Perhatikan kistik berbatastegas,

lesi yang terletak di kanan bawah

hemithorax.

Gambar 18. Sebuah gambar diformat ulang yang menunjukkan posisi asli dari lesi kistik
besar, sekali ini pneumothorax itu disingkirkan

Gambar 19. Gambaran MR Axial FIESTA menunjukkan lesi kistik dengan air-fluid level di
lobus kanan bawah

Gambar 20. Gambaran sagital 3D menunjukkan gambaran yang sama

Gambar 21. Potongan sagital dengan kontras menunjukkan lesi non enhacement

Kesimpulan

Meskipun Cystic Adenomatoid Malformation merupakan entitas yang biasanya didiagnose

pada kelompokusia anak-anak, yang perlu diingat oleh ahli radiologi umum, patologi ini
dapat dideteksi pada masa dewasa dan beberapa kali disalahartikan sebagai keganasan.