Idiopatik Trombositopenia Akut
Idiopatik Trombositopenia Akut
PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenik Idiopatik (PTI) adalah suatu kelainan yang mempunyai ciri
khas bcrupa : trombositopenia, jumlah megakariosit normal atau meningkat, dan tidak
ditemui keadaan-keadaan yang mungkin merupakan pcnycbab seperti reaksi obat, infeksi
aktif, DIC, splenomegali dan penyakit-penyakit jaringan ikat
.
Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan menamakannya
Morbus Maculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik masih terus berlanjut.
Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bahwa penyebab-nya berkaitan erat
dengan proses imun dalam tubuh dan sekarang ini Purpura Trombositopenik Idiopatik
telah suing disebut sebagai Purpura Trombositopenik Immun
Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut lebih sering
terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di bawah 10 tahun
Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1
Kira-kira 80% bentuk akut mengalami remisi spontan setclah 46 minggu perjalanan
penyakit. Beberapa kasus remisi dalam 6 bulan, dan sisanya setelah 612 bulan, bahkan
ada yang berulang atau tidak pemah mengalami remisi sama sekali, sehingga menjadi
kronik
Bentuk kronik lebih sering terjadi pada orang dewasa, sedangkan pada anak bisa
merupakan lanjutan dari bentuk akut; ditemukan secara kebetulan berupa purpura dan
epistaksis, umumnya ditemui pada usia lebih dari 10 tahun.
Insidens penyakit ini belum dikctahui dan di Indonesia laporan mengenai PTI masih
jarang sekali. Splenektomi masih mcrupakan cara pengobatan terpilih PTI kronik anak
meskipun prosedur pclaksanaannya memerlu-kan banyak pertimbangan seperti adanya
indikasi-kontra dan penyulit yang mungkin terjadi. Ternyata 1520% penderita pasca
splenektomi masih tetap dalam keadaan trombositopenia
Penelitian mengenai penyebab yang spesifik serta mekanisme terjadinya trombositopenia
pada PTI masih belum berakhir, dan sekarang ini telah diperoleh satu cara pengobatan
PTI kronik anak dengan mcnggunakan Immunoglobulin dosis tinggi
Penggunaan Immunoglobulin dosis tinggi telah merupakan suatu altematif lain di
samping splenektomi. Dalam tulisan ini akan diuraikan bcberapa hal sehubungan dengan
splcncktomi dan pcnggunaan Immunoglobulin dosis tinggi pada penanganan PTI kronik
anak. 1,2
II.
ISI
II.1 SKENARIO
Seorang anak perempuan 10 usia 10 tahun di bawa oleh ibunya ke puskesmas dengan
keluhan bintik-bintik dan bercak-bercak merah gelap pada sekujur tubuhnya yang muncul
sejak 1 hari yang lalu. Ia tidak dema, masih aktif dan nafsu makan baik. Tapi ibunya
mengatakan bahwa anaknya menderita batuk dan pilek 2 minggu yang lalu.
Pemeriksaan fisik yang penting menunjukkan :
Berat Badan = 21 kg
Tanda Vital : T=36,8 RR=22x/menit HR=90x/menit BP=90/60mmhg
Keadaan umum : baik dan anak tampak aktif
Multiple petechiae dan purpur diseluruh tubuh.
Konjungtiva tidak anemis, (-) limfadenopati, (-)Hepatosplenomegali
Pemeriksaan Penunjang :
Pemeriksaan darah lengkap menunjukkan HB =13/g/dl, Hematokrit=30%
Leukosit =8500/ul, Trombosit=48.000/ul
II.2.
PEMERIKSAAN
II.2.1 Anamnesis
Anamnesis
Riwayat
pemberian
obat-obat,
misalnya
heparin,
sulfonamid,
quinidine/quinine, aspirin.
II.2.2. Fisik
1. Inspeksi
Purpura Immune trombositopenik (ITP) adalah penyakit utama terjadi pada orang
yang sehat.
Tanda-tanda penyakit kronis, infeksi, wasting, atau gizi buruk menunjukkan bahwa
pasien menderita penyakit lainnya.
elektrokardiograf
Suction-jenis
(EKG)
mengarah
sama
dapat
menyebabkan petechiae.
Trombositopenia ringan dan resiko yang relatif rendah untuk perdarahan komplikasi
serius dapat bermanifestasi sebagai petechiae di atas pergelangan kaki pada pasien
yang rawat jalan atau di belakang pada pasien yang terbaring di tempat tidur.
Abdomen
orang
dewasa,
hepatosplenomegali
juga
atipikal
untuk
purpura
lainnya.
Bahkan,
splenomegaly
termasuk
diagnosis
kekebalan
II.2.3. Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis.
o Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.
maturation
arrest
pada
stadium
megakariosit.
Jika
terindikasi
menunjukkan seri granulosit dan eritrosit yang normal dan sering kali ada
eosinofilia ringan.
DIAGNOSIS
Penegakan
diagnosis
Untuk
menentukan
diagnosis
maka
perlu
dilakukan
anamnesis( mengenai gejala, riwayat penyakit, ada tidaknya trauma, obat yang diminum
dll), pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang .Khusus dalam hal ini adalah
pemeriksaan untuk mengetahui fungsi hemostasis . Pemeriksaan tersebut antara lain
Hitung darah dan pemeriksaan hapus darah, Uji skrining pembekuan darah (masa
protrombin(protrombin time, PT), masa tromboplastin parsial aktivasi, masa trombin(TT)
), Pemeriksaan khusus faktor pembekuan (metode kimiawi, kromogenik, dan imunologik,
serta uji kelarutan bekuan dalam urea khusus untuk mengetahui aktivitas faktor XIII), Uji
fungsi trombosit serta uji terhadap fibrinolisis.
Umumnya pasien dibawa berobat dengan keluhan bercak-bercak perdarahan pada kulit
anggota gerak berupa petekia, ekimosis atau memar. Kadang-kadang berupa epistaksis,
dan perdarahan gusi atau saluran pencernaan dan saluran kemih.
Pada bentuk akut biasanya didahului oleh infeksi virus 1-6 minggu sebelumnya
sedangkan pada bentuk kronik bisa merupakan lanjutan bentuk akut, atau ditemukan
secara kebetulan sewaktu datang berobat dengan keluhan lain (Tabel 1).
Ada dua bentuk ITP : ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6
bulan; ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6
bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.
ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan
disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem
retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan
terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup
normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek
menjadi beberapa jam.
Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar
menjadi sekitar lima kali normal.
ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi
setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian
besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim
terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya,
angka morbiditas dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.
Pada kasus ditemukan riwayat penyakit sebelumnya, yaitu panas disertai pilek dan
diberikan penatalakasanaan amoxyllin. Dari daftar obat yang sering menyebabkan ITP
sebagaimana telah penulis lampirkan pada tinjauan pustaka ditemukan penicilin dan
turunannya. Hal ini mengindikasikan bahwa anak tersebut kemungkinan menderita ITP
yang diinduksi obat. Untuk penegakkan diagnosis dilakukan pemeriksaan lab antara lain
Hitung trombosit ( <100000/mm3), sediaan hapus darah tepi ( megatrombosit sering
ditemukan ), waktu perdarahan (memanjang), waktu pembekuan (normal), aspirasi
sumsum tulang ( peningkatan megakaryosit dan agranuler / tidak mengandung
trombosit ), pemeriksaan Imunoglobulin ( PAIgG ).1,2.
II.4.
DIAGNOSIS BANDING
1. DEFINISI
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked resesive.
Oleh karena itu kebanyakan penderitanya adalah laki laki, sedangkan wanita
merupakan karier atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai
riwayat keluarga, hal ini terjadi akibat mutasi spontan
Kelainan pembekuan darah akibat defisiensi salah satu faktor pembekuan darah ( faktor
VIII atau IX ).
2 tipe :
Hemofilia A (klasik), akibat defisiensi faktor VIII
Hemofilia B (penyakit Christmas), akibat defisiensi faktor IX
Hemofilia C, akibat defisiensi faktor IX yang diturunkan secara autosomal
resesif pada kromosom 4q32q35
Berdasar manifestasi klinis :
Kadar normal faktor pembekuan normal sekitar 0,5 1,5 U/dl (50-150%)
Berat : kadar faktor pembekuan < 1%
Sedang : kadar faktor pembekuan 1-5%
Ringan : kadar faktor pembekuan 5-30%
ETIOLOGI
Herediter : X linked resesif
Kerusakan / mutasi gen (20%-30%)
GEJALA KLINIS
Perdarahan sulit berhenti
Lebam-lebam
Hemartrosis (lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, tangan) nyeri otot / sendi
Hematom subkutan / intramuscular (betis, panggul, lengan bawah)
Perdarahn mukosa mulut
Perdarahan intrakranial
Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal gangguan napas
Epistaksis
Hematuria. 6
2. DEFINISI
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi
dan penurunan selularitas sumsum tulang.
ETIOLOGI
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas,
dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh
obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol,
metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-
Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi,
pemakaian
kemoterapi
yang
lama
atau
dosis
tinggi,
dapat
menyebabkan
microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral
misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.
Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang
menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.
10
GEJALA KLINIS
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman
patogen lain.
Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi
dan lain-lain.7
3. DEFINISI
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuanbekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada
pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk
mengendalikan perdarahan.
PENYEBAB
Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang
oleh suatu zat racun di dalam darah.
Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.
Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang
Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat.
Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:
Penderita cedera kepala yang hebat
Pria yang telah menjalani pembedahan prostat
Terkena gigitan ular berbisa.
GEJALA
DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat.
Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan
atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali.
Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif
bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh.
Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya
menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.8
4. DEFINISI
Demam Berdarah Dengue (DBD) atau Dengue Haemorrhagic Fever (DHF) adalah suatu
penyakit yang disebabkan oleh virus Dengue Famili Flaviviridae,dengan genusnya adalah
flavivirus. Virus ini mempunyai empat serotipe yang dikenal dengan DEN-1, DEN-2,
DEN-3 dan DEN-4. Selama ini secara klinik mempunyai tingkatan manifestasi yang
berbeda, tergantung dari serotipe virus Dengue. Morbiditas penyakit DBD menyebar di
negara-negara Tropis dan Subtropis. Disetiap negara penyakit DBD mempunyai
12
ETIOLOGI
Virus dengue tergolong dalam famili/suku/grup flaviviridae dan dikenal ada 4 serotipe.
Dengue 1 dan 2 ditemukan di Irian ketika berlangsungnya perang dunia ke-III, sedangkan
dengue 3 dan 4 ditemukan pada saat wabah di Filipina tahun 1953 1954.
Virus dengue berbentuk batang, bersifat termolabil, sensitif terhadap inaktivasi oleh
dietileter dan natrium dioksikolat, stabil pada suhu 700 C. Dengue merupakan serotipe
yang paling banyak beredar.
GEJALA KLINIS
Gambaran Klinis
Demam yang akut, selama 2 hingga 7 hari, dengan 2 atau lebih gejala
Gejalanya adalah sebai berikut
: nyeri kepala, , nyeri otot, nyeri persendian, leukopenia.dan manifestasi pendarahan yaitu
1)Uji tourniquet positif
2)Petekia, purpura, ekimosis
3)Epistaksis, perdarahan gusi
4)Hematemesis, melena.
Kriteria Untuk Diagnosa Laboratorium
Satu atau lebih dari hal-hal berikut :
Isolasi
virus
dengue
dari
serum,
plasma,
leukosit
ataupun
otopsi.
Ditemukannya anti bodi IgG ataupun AgM yang meningkatkan tinggi titernya mencapai
empat kali lipat terhadap satu atau lebih antigen dengue dalam spesimen serta
13
berpadangan.
Dibuktikan adanya virus dengue dari jaringan otopsi dengan cara immunokimiawi atau
dengan cara immuno-flouresens, ataupun didalam spesimen serum dengan uji ELISA
Dibuktikan dengan keberadaan gambaran genomic sekuen virus dari jaringan otopsi,
sediaan serum atau cairan serebro spinal (CSS), dengan uji Polymerase Chain Reaction
( PCR). 9
5. DEFINISI
Penyakit Von Willebrand adalah suatu kekurangan atau kelainan pada faktor von
Willebrand di dalam darah yang sifatnya diturunkan.
Faktor von Willebrand adalah suatu protein yang mempengaruhi fungsi trombosit.
Merupakan kelainan trombosit herediter (keturunan) yang paling sering ditemukan.
Faktor von Willebrand ditemukan di dalam plasma, trombosit dan dinding pembuluh
darah. Jika faktor ini hilang atau jumlahnya kurang, maka tidak akan terjadi penyumbatan
pembuluh darah yang terluka (proses melekatnya trombosit ke dinding pembuluh yang
mengalami cedera). Sebagai akibatnya, perdarahan tidak akan segera terhenti
sebagaimana
mestinya,
meskipun
pada
akhirnya
biasanya
akan
berhenti.
14
ETIOLOGI
Adanya masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang
diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel
yaitu :
-
trombosit
Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam
proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.
GEJALA KLINIS
Tanda-tanda dan gejala penyakit von Willebrand (VWD) tergantung pada jenis dan
tingkat keparahan gangguan ini. Banyak orang mengalami gejala ringan seperti bahwa
mereka tidak tahu bahwa mereka memiliki gangguan ini.
Jika Anda memiliki tipe 1 atau tipe 2 VWD, Anda mungkin memiliki gejala sebagai
berikut pendarahan ringan sampai sedang:
1. Frequent, memar besar dari benjolan kecil atau cedera
2. Sering atau sulit menghentikan mimisan
3. Extended pendarahan dari gusi setelah prosedur gigi
4. Berat atau diperpanjang menstruasi pada wanita
5. Darah dalam kotoran Anda dari perdarahan di usus atau perut
6. Darah di air kencing Anda dari perdarahan di ginjal atau kandung kemih
7. Berat pendarahan setelah dipotong atau kecelakaan lainnya
8. Berat pendarahan setelah operasi
15
Orang yang memiliki tipe 3 mungkin VWD semua gejala yang tercantum di atas, serta
pendarahan parah tanpa alasan. Ini episode perdarahan bisa mematikan jika tidak
ditangani segera. Orang yang memiliki 3 jenis VWD juga mungkin mengalami
pendarahan ke dalam jaringan lunak atau persendian, menyebabkan sakit parah dan
bengkak.
Perdarahan menstruasi berat sering gejala utama VWD pada wanita. Dokter panggilan ini
menoragia (orang-o-RA-je-a). Mereka mendefinisikannya sebagai:
1. Perdarahan dengan gumpalan lebih besar dari sekitar 1 inci dengan diameter
2. Anemia atau besi darah rendah
3. Kebutuhan untuk mengubah pembalut atau tampon lebih dari satu jam setiap
Namun, hanya karena seorang wanita memiliki perdarahan menstruasi berat
bukan berarti dia telah VWD.5
6. Drug Induced Trombocytopenia (DIT).
Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau
berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan
ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. Kadang-kadang, gejala
timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat.
ETIOLOGI
Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia
Kategori Obat
Heparin
Unfractionated heparin, Heparin berat molekul rendah
Cinchona alkaloids
Kuinin, Kuinidin
16
Platelet inhibitor
Abciximab, eptifibatida, tirofiban
Agen antirematik
Garam emas
D-penicillamine
Agen antimikrobial
Linezolid, rifampin, sulfonamide, varicomycin
Agen antikonvulsan dan sedative
Carbamazepine, phenytoin, valproic acid
Diazepam
Antagonis reseptor-heparin
Cimetidine
Ranitidine
Agen analgesik
Acetaminophen, diclofenak, naproxen
Ibuprofen
Agen diuretik
Klorotiazida
Hidroklorotiazida
Imunosupresan dan kemoterapi
Fludarabine, oxaliplatin
Siklosporin, rituximab
17
GEJALA
Seperti mengigau, dingin, demam, sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala
perdarahan. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung, gusi,
dan gastrointestinal. DIT kadang-kadang digambarkan dengan disseminated
intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada
hemolytic-uremic syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura
(TTP). 10
II.5.
ETIOLOGI
o Autoimmun.4
II.6.
EPIDEMIOLOGI
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut pada umumnya terjadi
Pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut
berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura trombostiopenia idiopatik (PTI)
pada anak-anak berkembang menjadi kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI
dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000
anak pertahun.
Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru persatu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di inggris.
Purpura Trombositopenia idiopatik (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada
orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan
dan laki-laki 1:1 pada pasien akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.11
II.7 PATOFISIOLOGI
Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal
yang disebabkan oleh menurunnya produksi, distribusi abnormal, destruksi trombosit
yang meningkat.
Patofisiologi Klasifikasi
a. Trombositopenia artifaktual
19
20
- Proses Nonimunologis
Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC), Thrombotic
Thrombocytopenic Purpura (TTP), Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS).
Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi, tranfusi
darah massif, dll.
- Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling
Gangguan pada limpa (lien)
Hipotermia
Dilusi trombosit dengan transfuse massif
ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi. ITP
adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang
bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui,
meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang merusak trombosit. Pada umumnya
gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 6 minggu sebelum
timbul gejala. Gangguan ini dapat digolongkan menjadi 3 jenis, yaitu akut, kronik dan
kambuhan. Pada anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan,
petekie, purpura dengan trombositopenia dan anemia.
Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari
trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat
Kerusakan ini mungkin disebabkan oleh faktor yang heterogen, sampai saat ini belum
diperoleh kesepakatan mengenai mekanismenya. Harrington (1951) menyimpulkan
bahwa kerusakan trombosit disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam
tubuh yang saat ini dikenal sebagai
PAIgG atau Platelet Associated IgG Court dan kawan-kawan telah membuktikan bahwa
PAIgG meningkat pada PTI, sedangkan Lightsey dan kawan-kawan menemukan PAIgG
lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjuk-kan bahwa
terdapat perbedaan mekanisme kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik
21
PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah
akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuh
(Gambar 2).
Mekanisme terjadinya trombositopenia pada PTI.
Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi virus yang terjadi 1-6
minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi,
dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit
akan mengalami kerusakan akibat lisis atau penghancuran oleh sel-sel makrofag di RES
yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening
Kerusakan yang demikian cepat dan jumlah yang besar menyebabkan terjadinya
trombositopenia yang berat diikuti manifestasi perdarahan
Bentuk PTI kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut. Pada bentuk kronik ini
ternyata PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh,
meskipun tidak setinggi pada bentuk akut. Keadaan demikian diduga ber-hubungan erat
dengan konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita, dimana
peninggian PAIgG disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh
antigen spesifik yang melekat pada permukaan trombosit. 1,2,11,12,13.
22
Riwayat perdarahan.
Infeksi.4
II.9. PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA
a. ITP Akut
23
Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka
berikan kortikosteroid.
b. ITP Menahun
Kontra indikasi:
Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih
oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus). 1,3,4.
Immunoglobulin
Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-globulin
dalam bentuk monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum
terungkap, tetapi ada beberapa pendapat yang telah dikemukakan yaitu :
1) Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non
spesifik, sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat
pada permukaan trombosit
2. Menurunkan produksi PAIgG
3. Memblokade Fc reseptor di RES
24
25
Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersamasama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
(IVIG)
26
Kortikosteroid
a-interferon
Siklosporin
Azatioprin
II.10. PENCEGAHAN
Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah
komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan resiko pendarahan.
Lindungi dari luka yang dapaet menyebabkan memar atau pendarahan, lakukan
terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter
jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan
anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa. 11
II.11. KOMPLIKASI
27
II.12. PROGNOSIS
ITP mempunyai prognosis amat baik, meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75%
penderita sembuh sempurna, sebagian besar dalam 8 minggu. Pendarahan spontan berat
dan pendarahan intrakranial (%) penderita biasanya terbatas pada awal fase penyakit ini.
Sesudah fase akut inisial, manifestasi spontan cenderung menurun. Kira-kira 90% dari
anak yang terkena telah mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah awitandan
relaps merupakan hal yang tidak biasa. 10
III. PENUTUP
Kesimpulan
Trombositopenia menggambarkan individu yang mengalami atau pada resiko
tinggi untuk mengalami insufisiesi trombosit sirkulasi. Penurunan ini dapat disebabkan
oleh produksi trombosit yang menurun, distribusi trombosit yang berubah, pengrusakan
trombosit atau dilusi vaskuler.
Gejala dan tanda pada pasien yang menderita ITP adalah dimana mukosa
mengeluarkan darah seperti di hidung, gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa
macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi
yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahn pada otak jarang terjadi dan gejala
pendarahan pda otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet
yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi atau
28
gejala yang lain. Tindakan yang utama adalah mencegah dan mengatasi pendarahan yang
terjadi.
27 April 2010
Bambang,
Ugrasena
IDG,
Ratwita
Mia.
anemia
aplastik.http://www.pediatrik.com/isi03.php?
page=html&hkategori=ePDT&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110qhze241.htm 27 April 2010
8. Anonim.disseminated intravascular coagulation.
http://medicastore.com/penyakit/769/disseminated_intravascular_coagulation.htm
27 April 2010
29
11. Corrigan James J. kelainan trombosit dan pembuluh darah. Ilmu kesehatan Anak
Nelson. Edisi 2. Jakarta; Balai penerbit buku kedokteran EGC: 2000. hal 1747.
12. Mansjoer Arif. purpura trombositopenia idiopatik. Kapita Selekta Kedokteran.
Edisi 1. Jilid 1. Jakarta; Media Aesculapius FKUI: 2001. hal 556-8.
13. Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis ProsesProses Penyakit edisi 6. Jakarta: EGC.2006.
30