Anda di halaman 1dari 17

Presentasi Kasus Bedah Anak

Periode 18 Juni 2012- 20 Juni 2012

SEORANG BAYI PEREMPUAN USIA 1 BULAN DENGAN


MEGACOLON CONGENITAL

Oleh :
Dessy Tri Pratiwi (G9911112046)

Pembimbing:
dr. Suwardi, Sp.B., Sp.BA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH


SMF ILMU BEDAH FK UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2012

STATUS PASIEN
A. ANAMNESIS (ALLOANAMNESIS)
1. IDENTITAS PASIEN
Nama

: By. S

Umur

: 1 bulan

Jenis Kelamin

: Perempuan

Agama

: Islam

Alamat

: Karangmojo 06/07 Madu Karanganyar

No RM

: 01134714

Masuk RS

: 18 Juni 2012

Pemeriksaan

: 19 Juni 2012

2. KELUHAN UTAMA
Buang air besar tidak lancar

3. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG


Pasien merupakan bayi lahir dari seorang ibu G2P2A0, lahir
spontan, cukup bulan, lahir di RSUD Karanganyar. Setelah lahir, pasien
baru buang air besar setelah 5 jam, dan berwarna kehijauan. Setelah 5
hari, buang air besar jadi susah, rewel dan kadang-kadang perut
kembung, demam (-), muntah (-), kuning (-). Oleh orang tua, pasien
dibawa kembali ke RSUD Karanganyar dan dirawat selama 5 hari,
keluhan tidak berkurang, kemudian dirujuk ke RSDM dengan suspect
megacolon congenital.

4. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU


Riwayat alergi

: disangkal

Riwayat asma

: disangkal

Riwayat demam

: disangkal

Riwayat mondok

: pernah mondok 5 hari di RSUD


Karanganyar dengan keluhan yang sama.

Riwayat operasi

: disangkal

5. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA


Riwayat asma

: disangkal

Riwayat hipertensi

: disangkal

Riwayat DM

: disangkal

Riwayat batuk lama

: disangkal

Riwayat alergi

: disangkal

Riwayat sakit serupa

: disangkal

6. RIWAYAT KEHAMILAN IBU


Riwayat demam

: disangkal

Riwayat merokok

: disangkal

Riwayat konsumsi alkohol

: disangkal

Riwayat ketuban pecah dini : disangkal


Riwayat hipertensi kehamilan : disangkal

7. RIWAYAT PERSALINAN
Pasien lahir secara spontan di bidan setempat dengan usia kehamilan 9
bulan (aterm). Berat Badan lahir 3,0 kg dan langsung menangis kuat.

8. RIWAYAT GIZI
Pasien mendapat ASI eksklusif dari ibu

B. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan di Mawar 2 Kamar 3B RSUD Dr. Moewardi
Surakarta pada tanggal 19 Juni 2012
Kulit

: Warna sawo matang, turgor baik, petekie (-) sianotik


(-) ikterik (-)

Kepala

: Mesocephal

Mata

: Conjungtiva anemis (-/-) sclera ikterik (-/-) Reflek


cahaya (+/+), epicantal fold (+), pupil isokor (+/+)

Hidung

: Nafas cuping hidung (-) secret (-) darah (-) septum


deviasi

(-)

Telinga

: Sekret (-/-) darah (-/-)

Mulut

: Sianosis bibir (-) mukosa basah (+) faring hiperemis


(-)

Leher

: Deviasi trachea (-) pembesaran KGB (-)

Thorax

: Normochest, simetris, retraksi (-)

Jantung
Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: ictus cordis tidak kuat angkat

Perkusi

: batas jantung kesan tidak melebar

Auskultasi

: bunyi jantung I-II intensitas normal, regular,


bising (-)

Pulmo
Inspeksi

: Pengembangan dada kanan=kiri

Palpasi

: Fremitus raba kanan=kiri

Perkusi

: Sonor/sonor

Auskultasi

: SDV (+/+) ST (-/-)

Genitourinaria

: BAK normal, BAK darah (-), BAK nanah (-), nyeri


BAK (-).

Ekstremitas
Akral dingin

III.

Edema

Status Lokalis
Regio Abdomen
Inspeksi

: distensi (+)

Auskultasi

: Bising usus (+) batas normal

Perkusi

: hipertympani

Palpasi

: supel, nyeri tekan (-)

Regio Anal
Rectal Toucher

: TMSA normal, mukosa licin, tidak teraba massa,


feces (+) dan menyemprot

C. HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG


Hasil Pemeriksaan Laboraturium tanggal 18 Juni 2012:
Hasil
Pemeriksaan

Satuan

Hb

11,4

g/dl

Hct

31

AE

3,22

106/uL

AL

13,9

103/uL

AT

546

103/uL

Golongan Darah

GDS

86

mg/dL

Ur

20

mg/dL

Cr

0,3

mg/dL

Na+

135

mmol/L

K+

5,4

mmol/L

Chlorida

106

mmol/L

Albumin

3,3

g/dl

HBsAg

Non Reaktif

Keterangan

Hasil Foto Baby gram 18 Juni 2012

Baby gram :
Thorax
Cor : besar dan bentuk kesan normal
Pilmo : tak tampak infiltrat
Sinus costophrenicus kanan kiri tajai
Abdomen
Tampak bayangan gas usus meningkat disertai fecal material
Hepar dan lien tak tampak membesar
Kontour ginjal kanan kiri tak tampak jelas
Kesan : Cor pulmo tak tampak kelainan]
Meteorismus
D. ASSESMENT
Megacolon Congenital

E. PLANNING
Wash out dengan Nacl 0.9% hangat 10 cc/kg BB pagi dan sore
Diet ASI on demand
Pasang rectal tube

TINJAUAN PUSTAKA

MEGACOLON CONGENITAL

Pendahuluan
Megacolon congenital merupakan kelainan yang sering dijumpai sebagai
penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada kelainan ini pleksus mienterikus
(Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) tidak ada, sehingga bagian usus

yang bersangkutan tidak dapat mengembang. Keadaan ini bisa muncul sesaat
setelah kelahiran, dan menyebabkan konstipasi yang hebat, distensi abdomen,
kadang muntah, serta gangguan pertumbuhan pada keadaan yang berat. Megacolon
congenital juga dikenal sebagai congenital aganglionesis, aganglionic megacolon,
atau Hirschsprungs disease (Wylie, 2007).
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886,
namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga
tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal
usus akibat defisiensi ganglion. Insidens penyakit Hirschsprung adalah satu dalam
5000 kelahiran hidup, dan laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan
(Kartono, 2004).
Definisi
Megacolon congenital (Hirschsprungs disease) adalah dilatasi kolon yang
abnormal yang disebabkan tidak adanya sel ganglion mienterik pada segmen distal
usus besar secara kongenital. Kehilangan fungsi motorik pada segmen ini akan
menyebabkan dilatasi hipertrofik massif pada kolon proksimal yang normal.
Segmen yang aganglioner biasanya tetap menyempit, tetapi bisa berdilatasi secara
pasif (Dorland, 2002).

Gambar 1. Ilustrasi megacolon congenital


Etiologi

Secara genetis, megacolon congenital bersifat heterogen, dan diketahui


terdapat beberapa defek yang berlainan serta menimbulkan akibat yang sama.
Sekitar 50% kasus terjadi akibat mutasi di gen RET dan ligan RET, karena
merupakan jalur sinyal yang diperlukan untuk membentuk pleksus saraf
mienterikus. Banyak kasus sisanya terjadi akibat mutasi endotelin 3 dan reseptor
endotelin (Kumar, 2007).
Teori lain mengenai etiologi yang mendasari megacolon congenital ini
adalah defek pada migrasi dari neuroblast menuju usus bagian distal yang
menyebabkan terbentuknya segmen aganglionik. Namun, ada yang menyatakan
bahwa neuroblast dapat bermigrasi dengan normal, tetapi gagal untuk bertahan,
berproliferasi, atau berkembang di segmen tersebut (Lee, 2009).
Patofisiologi
Penyakit Hirschsprung (megacolon congenital) merupakan penyakit
kongenital. Kelainan yang ada pada megacolon congenital yaitu ketiadaan ganglion
atau aganglionosis saraf intrinsik usus, mulai dari muskulus sfingter ani internum
sampai ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu. Paling banyak, yaitu
80% dari keadaan aganglionosis ini terjadi pada segmen rektosigmoid. Selain
aganglionosis, kelainan yang ditemui pada penyakit ini adalah hipertrofi persarafan
usus eksterna terutama saraf kolinergik.
Tidak adanya pleksus mienterikus (Auerbach) dan pleksus submukosa
(Meisner) menyebabkan berkurangnya fungsi usus dan peristaltik. Sel ganglion
usus berkembang dari neural crest. Pada perkembangan normal, neuroblast dapat
ditemukan pada usus kecil pada usia gestasi 7 minggu dan mencapai kolon pada
usia 12 minggu. Defek pada migrasi dari neuroblast menuju usus bagian distal yang
menyebabkan terbentuknya segmen aganglionik. Teori lain menyatakan bahwa
neuroblast dapat bermigrasi dengan normal, tetapi terjadi kegagalan dari neuroblast
untuk bertahan, berproliferasi, atau berkembang di segmen tersebut. Teori ini dapat
disebabkan karena kurangnya komponen yang diperlukan untuk pertumbuhan dan
perkembangan sel neuron seperti fibronektin, laminin, neural cell adhesion
molecule (NCAM), dan faktor neurotropik.

Ada dua pleksus yang mempersarafi usus, yaitu pleksus submukosa


(Meisner) dan pleksus mienterikus (Auerbach) serta pleksus mukosa yang kecil.
Pleksus-pleksus ini terintegrasi dan terlibat dalam berbagai aspek dari fungsi usus
meliputi absorbsi, sekresi, motilitas, dan aliran darah. Motilitas normal terutama
dikontrol oleh neuron interinsik. Ganglion sebagai neuron interinsik berfungsi
mengontrol kontraksi dan relaksasi dari usus halus. Kontrol eksterinsik terutama
melalui persarafan kolinergik dan adrenergik. Kolinergik menyebabkan kontraksi
dan adrenergik menyebabkan inhibisi. Pada pasien megacolon congenital, sel
ganglion tidak ada sehingga menyebabkan meningkatnya inervasi ekstrinsik.
Inervasi dari sistem kolinergik maupun adrenergik meningkat 2-3 kali dari inervasi
normal sehingga menyebabkan meningkatnya tonus usus halus. Dengan hilangnya
inervasi intrinsik dan meningkatnya tonus usus halus yang tidak dihambat,
menyebabkan terjadinya kontraksi otot tidak seimbang, peristaltik yang tidak
terkoordinasi, dan obstruksi fungsional. Obstruksi ini mengakibatkan usus tidak
mampu meneruskan gerakan peristaltik ke bagian yang lebih distal yang tidak
mengandung sel ganglion dan juga tidak ada reflek membuka pada muskulus
sfingter ani internum (Lee, 2009).

Manifestasi Klinis
Tiga tanda khas dari megacolon congenital, yaitu:
1. Keterlambatan evakuasi mekoneum lebih dari 24-48 jam pertama
Pada 99% bayi yang lahir cukup bulan (aterm) mekoneum keluar dalam 48
jam pertama setelah kelahiran. Megacolon congenital perlu dicurigai pada
bayi yang lahir cukup bulan yang mengalami keterlambatan evakuasi
mekoneum. Meskipun pada beberapa bayi dapat mengeluarkan mekoneum
secara normal, tetapi pada akhirnya akan berlanjut menjadi konstipasi
kronik. Gejala lain yang mungkin terjadi pada neonatus lainnya seperti
konstipasi yang diikuti diare berlebih yang sering teridentifikasi sebagai
enterokolitis, abdomen yang meregang, dan kegagalan perkembangan.

2. Distensi abdomen
Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah.
Tanda-tanda edema, bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus,
punggung, dan sekitar genitalia ditemukan bila terjadi komplikasi
peritonitis. Gambaran abdomen tersebut mirip dengan gambaran abdomen
pada penyakit lain seperti enterokolitis nekrotikans neonatal, atresia ileum
dengan komplikasi perforasi, atau peritonitis intrauterin.
3. Muntah yang berwarna hijau
Muntah berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat terjadi
pula karena gangguan pasase usus, seperti atresia ileum, enterokolitis
nekrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine (Kartono, 2004).
Diagnosis
A. Anamnesis
Anamnesis (alloanamnesis) didapatkan riwayat keterlambatan evakuasi
mekoneum. Mekoneum normal berwarna hijau, sedikit lengket, dan dalam
jumlah yang cukup. Selain itu, didapatkan keluhan lainnya seperti distensi
abdomen (kembung) dan muntah hijau sebagai akibat dari obstruksi usus letak
rendah. Megacolon congenital dengan komplikasi enterokolitis menampilkan
distensi abdomen disertai diare dengan fases cair becampur mucus dan berbau
busuk, dengan atau tanpa darah, dan umumnya berwarna kecoklatan. Pada anak
yang sudah besar terdapat keluhan konstipasi kronik sejak lahir dan
menunjukkan kesan gizi kurang. Biasanya pasien mempunyai riwayat keluarga
dengan penyakit yang sama.
B. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan abdomen didapatkan abdomen yang membuncit,
kembung, dan tampak pergerakan usus. Pada Pemeriksaan rectal toucher ketika
jari ditarik keluar diikuti keluarnya fases yang menyemprot.
C. Pemeriksaan penunjang
Untuk mendeteksi megacolon congenital secara dini pada neonatus dapat
dilakukan pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema
barium.

1. Foto polos abdomen


Megacolon congenital pada neonatus cenderung menampilkan gambaran
obstruksi usus letak rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara.
Jarang terlihat udara bebas intraperitonial yang menginisiasi adanya
perforasi usus proksimal karena megacolon congenital. Gambaran obstruksi
letak rendah seperti pada atresia ileum, sindrom sumbatan mekoneum, atau
sepsis. Pada foto polos abdomen neonatus, distensi ileum dan distensi kolon
sulit dibedakan. Pada pasien bayi dan anak, gambaran distensi kolon dan
massa fases lebih terlihat jelas (Andrassy, 2000).
2. Foto enema barium
Enema barium berisi kontras cairan yang larut dalam air dan memiliki
reliabilitas yang tinggi. Gambaran yang karakteristik pada aganglionosis
kolon adalah barium akan masuk ke dalam rectum yang tidak mengembang,
kemudian masuk ke area yang berbentuk corong, dan selanjutnya masuk ke
dalam kolon yang melebar (megakolon), ini adalah gambaran dari
aganglionosis segmen pendek. Pada aganglionosis segmen panjang akan
tampak seluruh kolon menyempit sehingga tidak dapat dilihat area
berbentuk corong (Hasmija, 2007).

3. Pemeriksaan Patologi Anatomi


Biopsi rektal merupakan gold standar untuk diagnosis megacolon
congenital. Swenson pada tahun 1955 mengeksisi seluruh tebal dinding
muskulus rectum sehingga pleksus meinterikus dan bagian submukosa dapat
diperiksa. Terdapatnya ganglion dalam specimen biopsi menyingkirkan
diagnosis megacolon congenital, begitu juga sebaliknya (Kartono, 2004).
Penatalaksanaan
Pada dasarnya terapi untuk megacolon congenital adalah pembedahan
dengan mengangkat segmen usus yang aganglioner, diikuti dengan pengembalian
kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur
bedah pada megacolon congenital berupa bedah sementara dan bedah definitif.

A. Tindakan bedah sementara


Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion
normal yang paling distal merupakan tindakan bedah pertama yang harus
dilakukan. Tindakan ini dilakukan untuk menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab utama kematian.
Kolostomi tidak dilakukan bila tindakan dekompresi secara medik berhasil dan
langsung direncanakan bedah definitif. Kolostomi dilakukan pada pasien
neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis, dan pasien
dengan enterokolitis yang berat disertai keadaan umum yang memburuk
(Kartono, 2004).
B. Tindakan bedah definitif
Ada beberapa cara pembedahan untuk tindakan bedah definitif, antara lain:
1. Prosedur Swenson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi megacolon congenital
dengan metode pull-through. Teknik ini diperkenalkan pertama kali oleh
Swenson dan Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan
puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian
dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur ini
enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum
yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan
sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I.
Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah
dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik, puntung rektum
ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior
kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Ternyata
prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak
mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur
Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur
Swenson I (Kartono , 2004).
2. Prosedur Duhamel.

Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur


Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi
erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. Duhamel
melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan
cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian
posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi, dipasang
kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi
rongga abdomen lebih jelas. Irisan kulit abdomen dilakukan secara
paramedian atau transversal. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong
diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. Kolon proksimal dimobilisir
sehingga panjang kolon akan mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan
pada viabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal dengan cara
menghindari regangan yang berlebihan. Setelah segmen kolon yang
aganglionik direseksi, puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar
refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. Rongga retrorektal
dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan.
Pada dinding belakang rektum 0,5 cm dari linea dentata dibuat sayatan
endoanal setengah lingkaran dan dari lubang sayatan ini segmen kolon
proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus
dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis end
to side setinggi sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan
pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari
anastomosis telah terjadi. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum
yang tidak sempurna (Holschneider, 2005).
3. Prosedur ENDORECTAL PULL THROUGH ( SOAVE ).
Prinsip teknik ini adalah diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mulamula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Persiapan
preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum, dilatasi anorektal
manual serta pemberian antibiotik. Tahun 1960 Soave melakukan
pendekatan

abdominoperineal,

dengan

membuang

lapisan

mukosa

rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 30 derajat, irisan

kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi dan dipasang


kateter. Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium
kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. Kolon distal dimobilisasi dan
direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum. Dibuat jahitan traksi pada kolon
distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis
kearah distal. Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm
diatas linea dentata. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm diatas linea
dentata. Kolon yang berganglion kemudian ditarik ke distal melewati
cerobong endorektal. Sisa kolon yang diprolapskan lewat anus dipotong
setelah 21 hari. ( Kartono, 2004 ).
4. Prosedur Boley.
Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi
anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih
dulu ( Kartono, 2004 ).
5. Prosedur Rehbein.
Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan
anastomosis end to end antara kolon yang berganglion dengan sisa
rektum, yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Teknik ini sering
menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih panjang
(Holschneider dan Ure, 2005).
6. Prosedur miomektomi anorektal.
Pada pasien-pasien dengan megacolon congenital segmen ultra pendek,
pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum
dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal, dimana
dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat, mulai
dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion ( Teitelbaum
at al, 2006 ).
7. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.
Teknik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan
dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidone-iodine,
mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata.

Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6


sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis
ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot
rektum tanpa mukosa. Keuntungan prosedur ini antara lain lama
pemondokan dan operasi lebih singkat, waktu operasi lebih singkat,
perdarahan minimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biaya lebih rendah,
skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi
enterokolitis, konstipasi dan striktur anastomosis (Langer, 2004).
Komplikasi
Komplikasi bedah pasca operasi yang dapat terjadi antara lain perdarahan,
infeksi, perlukaan pada organ sekitar serta risiko anaestesi. Pada penderita yang
dilakukan kolostomi dapat terjadi komplikasi retraksi stoma, striktur, prolaps dan
ekskoriasis kulit. Komplikasi kebocoran usus, striktur dan retraksi setelah tindakan
anastomosis dapat dicegah dengan cara pengamatan yang teliti pada keadaan
vaskularisasi kolon yang akan dilakukan pull-through serta menjaga agar
anastomosis usus tidak dalam keadaan teregang. Komplikasi-komplikasi lain dapat
muncul terlambat antara lain obstruksi, inkontinensi serta enterokolitis yang dapat
terjadi pada 50% kasus (Langer, 2004).

DAFTAR PUSTAKA

Andrassy RJ, Isaacs H, Weitzman JJ. 2000. Rectal Suction Biopsy for the Diagnosis
of Hirschsprungs Disease.
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=13450
Hasmija MH, Nunik A. 2007. Total Megacolon Congenital Aganglionesis Colon/
Penyakit Hirschsprung. Berkala Kesehatan Klinik. 13: 118-122
Holschneider A, Ure BM. 2005. Pediatric Surgery: Hirschsprungs Disease.
Philadelphia: Elsevier Saunders
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto

Kumar

V,

James

C.

2007.

Buku

Ajar

Patologi:

Penyakit

Hirschsprung/Megakolon Kongenital. Jakarta: EGC


Langer JC. 2004. Persistent obstructive symptoms after surgery for Hirschsprung's
disease: development of a diagnostic and therapeutic algorithm. J Pediatr
Surg. 39:1458.
Lee SL, Shekerdimian S, DuBois. 2009. Hirschsprungs Disease.
http://www.emedicine.medscape.com
Teitelbaum DH and Coran AG. Pediatric Surgery: Hirschsprungs Disease and
Related Muscular Disorders of the Intestine. Philadelphia: Mosby Elsivier
Wylie R. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics: Motility Disorder and
Hirschsprungs Disease. Philadelphia: Elsevier Saunders