LAPORAN KASUS

Diajukan sebagai salah satu persyaratan PPDS 1 Radiologi

Hipertrophic Pyloric Stenosis

Oleh :

Ana Basirotul Alawiyah

Pembimbing :

dr. Hesti Gunarti Sp.Rad

BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS GADJAH MADA

2013

1

BAB I

PENDAHULUAN

Hipertropi pyloric stenosis (HPS) merupakan gangguan gastrointestinal paling

sering pada bayi muda. Insidensinya 1-2 : 1000 kelahiran hidup. Kondisi ini umum

terjadi

pada

bayi

umur

2-10

minggu

kehidupan.

Klinisi

yang

pertama

kali

memperkenalkan HPS adalah Fabricious Hildanus di tahun 1627. Pada tahun 1877

Harald Hirschsprung’s melaporkan dua kasus fatal pada kongres anak di jerman dan

memberikan pengertian yang modern tentang HPS. Pada HPS terjadi penebalan

muskulus sirkuler antropirolus dan menyebabkan konstriksi dan obstruksi di gastric

outlet. Obstruksi gastric outlet menyebabkan muntah proyektil dan non billous,

hilangnya

asam

hidroklorida

dan

berkembang

menjadi

hipokloremi,

alkalosis

metabolik dan dehidrasi ¹ dan menyebabkan kematian pada lebih dari 50% pasien

yang

terkena ^2,3,4 .

Diagnosis

primer

didapatkan

dengan

palpasi

pilorus

yang

mengalami hipertropi berupa olive like mass di kuadran kanan atas dan dianggap

tanda diagnostik tanpa diperlukan evaluasi lebih lanjut. Karena pemeriksaan klinis

pada bayi sulit karena bayi menangis dan membutuhkan waktu yang lama, sehingga

saat ini penggunaan imejing radiologi untuk mendeteksi HPS meningkat ^2,3 .

Double track sign pertama kali di sampaikan oleh Haran et al di tahun 1966,

menunjukkan sensitivitas 95% untuk mendeteksi HPS dengan pemeriksaan UGI

kontras barium. Pemeriksaan dengan barium merupakan pemeriksaan penting untuk

deteksi

HPS

sampai

akhir

tahun

1970 ² .

Pada

tahun

1977

Teele

dan

Smith

memperkenalkan USG sebagai pilihan prosedur diagnostik alat diagnosis HPS karena

2

tekniknya cepat dan populer ¹ . Indeks muskulus pilorik di perkenalkan di tahun 1988

dan dinyatakan	lebih handal		dibanding	kriteria pengukuran	sebelumnya	pada
diagnosis menggunakan		USG 3 .	Kepercayaan terhadap imejing		radiologi	dalam
mendiagnosis stenosis pilorik			meningkat.	Tren ini meningkatkan USG sebagai

pemeriksaan rutin pada pasien yang dicurigai HPS ¹ . Sensitivitas dan spesifitas USG

sampai 89%-100% dan akurasinya 100%. Hal ini merupakan alasan mengapa USG

secara luas digunakan ² .

Endoskopi disebutkan oleh beberapa penulis sebagai alat diagnostik yang

sukses untuk mendeteksi HPS pada beberapa tahun terakhir, namun karena endoskopi

merupakan tindakan invasif dan mahal, penggunaan modalitas ini berkurang. Pada

beberapa kasus meskipun pada USG ditemukan HPS, namun sering tidak ditemukan

tanda pada pemeriksaan klinis ² .

Alasan dari laporan kasus ini adalah HPS merupakan kasus dengan gambaran

khas berdasar temuan USG, namun terkadang sulit menemukan gambaran khas

tersebut sehingga diperlukan pengetahuan, khususnya residen untuk menegakkan

diagnosis HPS.

Tujuan laporan kasus ini adalah melaporkan kasus HPS yang

berdasar foto polos radiologi dan USG sesuai dengan referensi dan hasil post operasi.

3

A. Definisi

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Hipertropi pyloric stenosis (HPS) merupakan suatu kondisi yang terjadi pada

bayi dengan lambung bagian pilorus mengalami penebalan yang abnormal. Definisi

menurut Wikipedia encyclopedia, HPS adalah penyempitan di jalan keluar lambung

sampai

bagian

pertama

dari

duodenum

menyebabkan

pembesaran

(hipertropi)

muskulus sekitar jalan keluar tersebut (pilorus) dan mengalami spasme saat lambung

kosong ⁵ .

B. Anatomi lambung

Lambung merupakan organ berbentuk kantong seperti huruf ‘J’, dengan

volume pada orang dewasa 1200-1500cc pada saat berdilatasi. Sedang lambung bayi

baru lahir mempunyai kapasitas 10-20cc, bayi usia 1 minggu 30-90cc, bayi usia 2-3

minggu 75-100cc, bayi usia 1 bulan 90-150cc, bayi usia 3 bulan 90-150cc, dan bayi

usia 1 tahun 210-360cc. Pada bagian superior, lambung berbatasan dengan bagian

distal esofagus, sedangkan bagian inferior berbatasan dengan duodenum. Lambung

terletak pada daerah epigastrium dan meluas ke hipokhondrium kiri. Kecembungan

lambung

yang

meluas

ke

gastroesofageal

junction

disebut

kurvatura

mayor.

Kelengkungan lambung bagian kanan disebut kurvatura minor, dengan ukuran ¼ dari

panjang

kurvatura

mayor.

Seluruh

organ

lambung

terdapat

peritoneum dan ditutupi oleh omentum ⁶ .

di

dalam

rongga

4

Gambar 1 dan 2 merupakan anatomi lambung. Secara anatomi terbagi atas 5

daerah yaitu: (1) Kardia, daerah yang kecil terdapat pada bagian superior di dekat

gastroesofageal junction; (2) Fundus, bagian berbentuk kubah yang berlokasi pada

bagian kiri dari kardia dan meluas ke superior melebihi tinggi gastroesofageal

junction; (3) Korpus, merupakan 2/3 bagian dari lambung dan berada di bawah

fundus sampai ke bagian paling bawah yang melengkung ke kanan membentuk huruf

‘J’ (4) Antrum pilori, adalah bagian 1/3 bagian distal dari lambung. Keberadaannya

secara horizontal meluas dari korpus hingga ke sphincter pilori (5) Sphincter pilori,

merupakan bagian tubulus yang paling distal dari lambung. Bagian ini secara

kelesuluruhan dikelilingi oleh lapisan otot yang tebal dan berfungsi mengontrol

lewatnya makanan ke duodenum. Permukaan fundus dan korpus banyak dijumpai

lipatan

rugae

lambung.

Pembuluh

darah

yang

mensuplai

lambung

merupakan

percabangan dari arteri celiac, hepatik dan splenik. Aliran pembuluh vena lambung

dapat secara langsung masuk ke sistem portal atau secara tidak langsung melalui vena

splenik

dan

vena

mesenterika

superior.

Nervus

vagus

mensuplai

persyarafan

parasimpatik ke lambung dan pleksus celiac merupakan inervasi simpatik. Banyak

ditemukan pleksus saluran limfatik dan kelenjar getah bening lainnya ⁶ .

Dinding

lambung terdiri dari empat

lapisan yaitu lapisan mukosa, sub-

mukosa, muskularis eksterna (propria) dan serosa. Permukaan mukosa dilapisi oleh

sel epitel kolumnar penghasil mukus dan meluas ke sebagian foveolar atau pit.

Lapisan mukosa terbagi atas dua lapisan yaitu lamina propria dan lapisan muskularis

mukosa. Pada lapisan muskularis mukosa, terdapat lapisan otot sirkuler pada bagian

5

dalam dan lapisan otot longitudinal pada bagian luarnya. Otot-otot ini berkelanjutan

membentuk kelompokan kecil (fascia) otot polos yang tipis menuju ke bagian dalam

lamina propria hingga ke permukaan epitel. Pada lapisan sub-mukosa, jaringannya

longgar dan mengandung sejumlah jaringan ikat elastik, terdapat pleksus arteri, vena,

pembuluh limfe dan pleksus nervus Meissner. Muskularis eksterna terdiri dari tiga

lapisan yaitu longitudinal luar (outer longitudinal), sirkuler dalam (inner sirkuler) dan

oblik yang paling dalam (innermost oblique). Lapisan sirkuler sphincter pilorik pada

gastroesofageal junction. Pleksus Auerbach (myenteric) berlokasi pada daerah di

antara lapisan sirkular dan longitudinal dari muskularis eksterna ⁶ .

C. Epidemiologi

HPS sering terjadi pada bayi dengan usia kehidupan 2-10 minggu, namun

beberapa literatur 2-12 minggu. Insidensinya di populasi barat 2-4 per 1000 bayi lahir

hidup tetapi pada populasi asia dan afrika lebih rendah. Bayi laki-laki lebih banyak

terkena daripada perempuan dengan perbandingan 4:1. Alasan kenapa lebih banyak

pada laki-laki tidak diketahui. Terdapat beberapa eviden kejadian HPS meningkat

pada kelahiran anak pertama dan 7% terjadi pada keluarga yang mempunyai riwayat

serupa. HPS lebih sering terjadi pada bayi yang mendapatkan minum dari botol pada

populasi pedesaan ⁴ . Resiko yang rendah terjadi pada umur ibu yang lebih tua,

pendidikan ibu yang tinggi, dan berat badan lahir rendah ⁸ .

D. Gejala Klinis

Manifestasi kinis HPS adalah obstruksi yang menyebabkan muntah proyektil

non bilous sesudah pemberian minuman formula atau ASI. Muntah yang terus

6

menerus

menyebabkan

terjadinya

pengosongan

lambung.

Tampak

peristaltik

lambung dan teraba masa di perut yang bentuk olive di kuadran kanan atas. Frekuensi

dan volume muntah sering kuat dan berkepanjangan, sehingga produk muntah bisa

berupa darah kebiruan karena gastritis. Pada suatu penelitian, 66 % pasien disertai

hematemesis karena esofagitis atau gastritis ⁸ . Tergantung berapa lama gejala terjadi,

sebagian pasien mengalami dehidrasi, alkalosis hipokalemia, irritable, berat badan

turun, dan pertumbuhan lambat ⁷ .

Keadaan jaundice terjadi pada kira-kira 2% bayi dengan HPS sekunder ² .

Tujuh

persen

berhubungan

dengan

malformasi.

Tiga

malformasi

utama

yaitu

malformasi intestinal, obsruksi uropati dan atresia esofagus. Selain itu anomali lain

yang

berhubungan dengan stenosis pilorus antara lain

hiatal hernia, gangguan

aktifitas hepatic glucovenyl transferase (sindrom Gilbert) ⁸ .

E. Etiologi

Etiologi HPS sampai saat ini belum diketahui. HPS bisa merupakan kejadian

kongenital

maupun

didapat.

Teori

yang

menjelaskan

etiologi

ini

antara

lain

hiperaktifitas lambung yang menyebabkan spasme, hipertropi muskulus dan inervasi

pilorus yang abnormal ⁷ . Adanya predisposisi genetik disertai faktor lingkungan

merupakan penjelasan yang paling banyak diterima. Abnormalitas kromosom yang

dilaporkan antara lain adanya translokasi kromosom 8 dan 17 serta trisomi sebagian

dari kromosom 9. Kontribusi genetik didukung oleh suatu fakta 19% laki-laki dan 7%

perempuan dengan ibu yang mengalami stenosis pilorus. Stenosis pilorus terjadi

hanya pada 5%

laki-laki dan 2,5% perempuan dengan ayah yang

mempunyai

7

penyakit serupa. Sedangkan hubungan HPS dengan bayi kembar monozigot terlihat

pada 0,25–0,44 sedangkan kembar dizigot 0,05-0,1 ⁹ .

F. Patogenesis

Meskipun HPS pada bayi adalah kondisi paling umum yang membutuhkan

pembedahan dalam beberapa bulan pertama kehidupan, namun patogenesisnya tidak

sepenuhnya dipahami. Perkembangan terbaru patogenesis HPS pada bayi antara lain:

(1) Adanya bukti menunjukkan sel-sel otot polos di HPS pada bayi tidak mempunyai

inervasi yang

baik (2) Karena non-adrenergik,

saraf non-kolinergik

merupakan

mediator relaksasi otot halus, sehingga terdapat kemungkinan tidak adanya saraf ini

di otot pilorus menyebabkan kontraksi berlebihan dan terjadi hipertrofik otot pilorus

sirkuler (3) Terdapat sejumlah protein matriks ekstraseluler yang abnormal dalam

otot pilorus hipertrofik. Sel otot sirkuler pada HPS secara aktif mensintesis kolagen

dan hal ini bertanggung jawab tehadap karakter dari tumor pilorus (4) Peningkatan

ekspresi insulin-like growth factor-I, transforming growth factor- beta 1, dan platelet-

derived

growth

factor-BB

dan

reseptor

otot

hipertrofik

pilorus

menunjukkan

peningkatan sintesis lokal dari faktor pertumbuhan dan mungkin memainkan peran

penting dalam hipertrofi otot polos HPS ¹⁰ .

Teori lain yang menyebabkan terjadinya HPS pada bayi antara lain teori

abnormalitas genetik, teori kausa infeksi dan teori hiperasiditas ¹¹ . Selain itu defisiensi

lokal dari neuronal nitric oxide synthase di pylorus bertanggung jawab terhadap

manifestasi klinis dari HPS. Defisiensi neuronal nitric oxide synthase menyebabkan

8

kurangnya oksidasi nitrat dan menyebabkan relaksasi otot sehinggga terjadi obstruksi

pilorus ¹² .

G. Diagnosis

Untuk menegakkan diagnosis HPS diperlukan pemeriksaan fisik, pemeriksaan

laboratorium,

dan

pemeriksaan

penunjang.

Pemeriksaan

penunjang

meliputi

pemeriksaan USG dan pemeriksaan gastrointestinal dengan kontras.

1. Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan klinis didapatkan gambaran yang bervariasi. Bayi datang ke

klinisi bisa masih dalam hidrasi baik maupun sudah mengalami dehidrasi berat.

Namun bayi sering datang dengan tanda dehidrasi berupa berat badan rendah dan

nafsu makan yang tak terpuaskan sehingga tampak kening muka berkerut dan keriput.

Pada beberapa bayi, didapatkan perut buncit di hipokondrium, dan tampak aktivitas

peristaltik meningkat di dinding perut yang

tipis. Pada palpasi tampak masa bentuk

bulat telur, mobile, yang teraba di epigastrium atau di kuadran kanan dan disebut

sebagai olive sign (gambar 3). Tanda tersebut diaggap menjadi hallmark diagnostik

HPS. Pada beberapa penelitian 70% pasien HPS mempunyai tanda olive sign (+) dan

dengan gelombang peristaltik yang meningkat. Namun sensitivitas temuan olive sign

pada HPS 75%-85% ² .

2. Foto polos radiografi

Foto

polos radiografi tidak

mempunyai peran penting

dalam penentuan

diagnosis HPS. Distensi lambung masif (diameter > 7cm) dengan isi cairan atau

udara dengan gambaran gas di intestinal minimal yang disebut sebagai single bubble

9

(gambar 4) umumnya mendukung diagnosis HPS. Namun temuan tersebut tidak

spesifik. Karena jika sebelum dilakukan foto polos pasien muntah, lambung tampak

tidak terlalu distensi ⁷ . Selain itu tampak gambaran caterpillar yang merupakan tanda

peningkatan gelombang peristaltik di gaster.

3. Pemeriksaan ultrasonografi

USG menjadi modalitas pilihan untuk diagnosis HPS. Selain sensitifitas dan

spesifitas yang tinggi, sonografi bebas dari radiasi dan dapat mengikuti visualisasi

dari muskulus pilorus secara langsung. Pemeriksaan menggunakan transduser linear

5-7,5 MHz. Transduser sampai 10 MHz dapat digunakan tergantung ukuran bayi dan

dalamnya pilorus ¹ .

Anatomi normal lambung pada pemeriksaan USG (gambar 5), pada potongan

longitudinal dengan meletakkan probe sedikit ke kanan dari midline tampak bull’s

eye appearance dari antrum lambung yang letaknya di anterior pankreas dan vena

mesenterika superior. Pada potongan melintang gambaran bull’s eye dari antropilorus

terdiri atas: a) gambaran pencil thin yang sulit diukur, dengan tepi luar anekoik

menggambarkan

adanya

lingkaran

normal.

b)

permukaan

dalam

yang

ekogen

menggambarkan mukosa dan submukosa, dan c) pusat yang paling dalam berupa

anekoik (menggambaran cairan di saluran). Sken yang terbaik dan termudah untuk

mengevaluasi antropilorus normal adalah posisi longitudinal ⁸ .

Gambaran klasik sonografi HPS adalah lingkaran hipoekoik muskulus pilorus

yang hipertropi yang mengelilingi mukosa yang ekogen di tengahnya pada potongan

melintang dan disebut sebagai doughnut sign atau bull’s eye atau target sign (gambar

10

6). Muskulus biasanya tampak hipoekoik tetapi kadang-kadang membentuk pola yang

tidak seragam. Tampak muskulus lebih ekoik di banding area dekatnya namun kurang

ekoik di sisi yang lain. Hal itu disebabkan efek anisotropik yang berhubungan dengan

tranduser USG dan serabut silindris muskulus pilorus ⁷ . Pada potongan longitudinal

muskulus silindris relatif lebih hipoekoik dibanding hepar ⁹ .

Diameter pilorus pada

potongan melintang (meliputi lumen dan kedua dinding pilorus) jarang di ukur.

Panjang

saluran pilorus (struktur

ekogenik)

dapat

diukur

namun

lebih pendek

dibanding

panjang

muskulus

pilorus

(struktur

hipoekoik).

Terdapat

beberapa

perbedaan kriteria indeks ukuran sebagai indikator HPS. Menurut Dahnert dalam

Radiol Oncol 2001 oleh Frkovic M et al menyebutkan kriteria HPS jika tebal

muskulus pilorus ≥ 3mm pada potongan melintang, diameter pilorus potongan

transversal ≥ 13 mm dan panjang saluran pilorus ≥ 17 mm ⁷ . Sedang kriteria HPS pada

USG menurut al-alawee MS et al. adalah: a) adanya penebalan muskulus pilorus pada

potongan melintang dan longitudinal 4-7 mm, b) adanya saluran pilorus yang

mengalami elongasi (lebih dari 14 mm) atau disebut sebagai cervix sign (gambar 7),

dan c)

adanya obstruksi gastric outlet

(misalnya saluran pilorus tidak

pernah

membuka secara normal) ⁷ . Batas ini lebih rendah pada bayi umur kurang dari 30 hari.

Menurut Chan et al, pada bayi kurang dari 21 hari menggunakan ‘cut off’ tebal

muskulus pylorus 3,5 mm.

Gambaran cervix sign disebabkan karena indentasi masa muskulus di antrum

yang terisi oleh cairan pada potongan longitudinal. Gambaran antral nipple sign

(gambar 8) yang merupakan gambaran mukosa saluran pilorus yang redundant dan

11

mengalami protusio masuk kedalam antrum lambung. Diagnosis HPS dengan USG

mempunyai spesifitas dan sensitifitas yang tinggi (96% dan 100%) serta positive

predictive value lebih besar dari 90% ⁷ .

Saat relaksasi sering HPS pada bayi sulit dibedakan dengan pilorospasme.

Pilorospasme di hipotesakan sebagai suatu stadium awal dari HPS, tetapi hal itu

belum terbukti ⁹ .

4. Pemeriksaan gastrointestinal bagian atas (upper gastrointestinal/UGI) dengan

kontras

Sebelum sonografi popular digunakan, pemeriksaan UGI dengan kontras

menjadi andalan diagnosis gangguan gastric outlet obstruction selama bertahun-

tahun.

Pemeriksaan

UGI

dengan

kontras

pada

HPS

menunjukkan

tanda

tidak

langsung berupa adanya efek pilorus pada lumen. Pada kasus-kasus yang meragukan

pada

pemeriksaan

USG

memastikan diagnosis.

diperlukan

pemeriksaan

UGI

dengan

kontras

untuk

Selama pemeriksaan UGI dengan kontras lambung harus dikosongkan melalui

selang naso gastric tube (NGT) sebelum dan sesudah dilakukan pemeriksaan agar

tidak terjadi refluks dari isi lambung.

Kriteria primer diagnosis HPS pada pemeriksaan UGI dengan kontras adalah

adanya penyempitan saluran pilorus, elongasi saluran pilorus dengan efek masa

pilorus ke lambung dan duodenum. Bahan kontras yang melalui saluran pilorus

menyebabkan lumen kanal terurai, pada beberapa kasus bahan kontras terlihat melalui

lebih dari satu saluran dengan lipatan mukosa, yang dikenal sebagai double atau

12

triple track sign (gambar 9). Gambaran lain yang ditemukan adalah string sign yang

disebabkan karena penyempitan saluran pilorus menyebabkan kontras yang lewat

hanya sedikit dan shoulder sign yang disebabkan karena adanya efek masa dari

pilorus yang mengalami hipertropi pada antrum (gambar 10,11). Gambaran teat sign

merupakan puncak dari kontras di sisi curvatura minor antrum akibat

adanya

peristaltik sedang gambaran beak sign merupakan gambaran puncak kontras yang

masuk ke dalam saluran pylorus yang menyempit ^1,9,13 . Dasar dari bulbus terindentasi

oleh penebalan muskulus pilorus menimbulkan gambaran mushroom sign/umbrella

sign

(gambar

12).

Temuan tambahan

yang

lain

adalah

adanya

hiperperistaltik

lambung (caterpillar sign), volume residu lambung yang besar dan pengosongan

lambung yang terlambat ¹ . Namun pengosongan lambung yang terlambat bukan

indikator HPS karena dapat terjadi pada kasus pylorospasme, hipotonia lambung,

sepsis dan ileus ⁷ .

H. Penatalaksanaan

1. Koreksi elektrolit dan rehidrasi

Pasien dengan HPS biasanya mengalami gangguan elektrolit. Gangguan

elektrolit ringan dapat dikoreksi dengan 0,45% salin dan 5% dextrose sebelum

dilakukan tidakan operasi. Gangguan elektrolit berat dikoreksi dengan 0,9% salin

dengan bolus 10-20cc/kgBB, diikuti oleh pemberian 0,9% salin dalam 5% dextrose.

Kalium di tambahkan jika diperlukan.

13

2. Dekompresi naso gastrik

Setelah diagnosis HPS ditegakkan, semua makanan di stop dan dilakukan

aspirasi semua isi lambung melalui NGT. Biasanya isi lambung berupa susu yang

telah

menggumpal

sehingga

dilakukan

lavage

dengan

saline

sampai

evakuasi

lambung adekuat. Setelah isi lambung kosong, NGT dikeluarkan untuk mencegah

perburukan gangguan elektrolit karena aspirasi dari isi lambung.

3. Pembedahan

Pembedahan pada pasien HPS bukan merupakan tindakan darurat. Sehingga

diperlukan koreksi elektrolit sebelum dilakukan tindakan bedah. Kadang-kadang

pasien HPS mengalami jaundice akibat kegagalan sementara dari aktifitas glucoronyl

transferase. Keadaan ini self limited setelah operasi. Standar operasi pada pasien HPS

adalah Ramstedt pyloromyotomy. Secara klasik operasi dilakukan dengan insisi di

perut kuadran kanan atas atau insisi secara melintang di daerah supra umbilikal. Insisi

secara vertikal di buat di permukaan mid anterior muskulus superfisial dan serosa, 1-

2 mm dari pyloroduodenal junction sampai 0,5 cm ke antrum bagian bawah. Serabut

dibawahnya dibagi dengan diseksi tumpul dan penjepit. Dilakukan perawatan untuk

mencegah perforasi mukosa terutama di bagian bawah insisi. Tampak protusio dari

mukosa gaster mengindikasikan tanda obstruksi. Perforasi mukosa biasanya terjadi di

duodenal end dan terindikasi dengan adanya cairan empedu. Namun ketika hal ini

terjadi, perbaikan dilakukan dengan menggunakan sutura monofilamen absorbable

jangka panjang dan ditempatkan melintang dan ditutup dengan omentum. Selanjutnya

udara dimasukkan melalui NGT untuk evaluasi integritas mukosa duodenal ⁹ .

14

I. Diagnosis banding

Diagnosis banding bayi dengan HPS adalah GERD (gastroesophageal reflux

disease), pylorospasme, atresia pylorus, stenosis duodeni, malrotasi atau midgut

volvulus ¹⁵ .

Selama bertahun-tahun ahli radiologi menganggap pylorospasm terjadi karena

spasme	cincin pilorus	atau	spingter pilorus. Spasme	cincin (atau "sphincter")
menutup	apertura pilorus,		sehingga menunda pengosongan lambung		dan

menyebabkan retensi. Dengan kata lain, jika lambung terisi penuh oleh kontras

barium, menunjukkan pengosongan tertunda, atau kegagalan pengosongan lambung

dalam waktu tertentu (tanpa adanya lesi organik), ahli radiologi yang lebih tua

cenderung

menyebut

sebagai "pylorospasm". Namun beberapa ahli menyatakan

pylorospasme merupakan kontraksi tonik dari antrum bukan hanya kontraksi dari

spingter. Penyakit yang mendasari pylospasme dapat berupa ulkus duodenum, ulkus

lambung, gangguan nervus, atau spasme reflek akibat penyakit di organ perut

lainnya ¹⁶ .

Atresia pilorus merupakan kasus yang jarang. Insidennya 1 per 100.000 bayi

hidup dan kir-kira 1% dari semua kasus atresia intestinal. Diagnosis suspek atresia

pilorus bisa didapatkan gejala muntah non bilious pada hari pertama kehidupan

dengan didukung adanya distensi abdomen dengan atau tanpa gangguan nafas.

Diagnosis dikonfirmasi dengan foto polos abdomen dan ditemukan gambaran dilatasi

gaster (single bubble appearance) namun tidak disertai adanya gambaran udara usus

di distal gaster. Pemeriksaaan USG tidak dapat memberikan gambaran yang khas.

15

Namun

pada

USG

polihidramnion ¹⁷ .

prenatal

didapatkan

gambaran

distensi

gaster

dengan

Stenosis duodeni adalah penyempitan atau striktura lumen duodenum yang

abnormal	menyebabkan obstruksi	yang	tidak lengkap. Berbeda		dengan	atresia
duodeni	yang menyebabkan obstruksi		lengkap. Stenosis	dan	atresia	duodeni

umumnya terdapat pada bagian pertama dan kedua duodenum, terutama di daerah

sekitar papilla vateri. Saluran empedu utama dapat berhubungan dengan mukosa

intraluminal web. Bila lumen sangat kecil, gejala menyerupai atresia. Bila lumen

agak longgar, gejala muncul saat berumur beberapa bulan/tahun. Manifestasinya

berupa muntah bilious dan non bilious.

Malformasi atau midgut volvulus merupakan suatu kondisi usus menjadi

terpelintir yang disebabkan karena malrotasi selama masa perkembangan janin.

Malrotasi usus terjadi ketika sekuen embriologi normal saat perkembangan dan

fiksasi usus terganggu atau terputus. Usus yang mengalami malrotasi rentan terhadap

puntiran, dan dapat menyebabkan midgut volvulus. Pada neonatus, malrotasi dengan

midgut

volvulus mempunyai tanda khas berupa muntah empedu dengan tanda

radiografi menunjukkan adanya obstruksi usus letak tinggi dan gambaran double

bubble.

J. Prognosis

Sebagian besar bayi membaik setelah operasi dan tidak memerlukan tambahan

intervensi medis lebih jauh. Setelah pembedahan pyloromyotomy muskulus pilorus

menjadi ke ukuran normal dan ketika dilihat selama operasi hanya tampak garis halus

16

diatas pilorus di sisi myotomy ⁹ . Namun, beberapa kasus pilorus bisa tetap menebal

setelah pembedahan dan bisa sampai 5 bulan untuk kembali ke ketebalan normal.

Pada minggu pertama setelah operasi, ketebalan muskulus bisa sama atau bahkan

lebih tebal dari sebelum operasi dan secara bertahap dapat kembali normal. Bagian

anterior muskulus cenderung untuk normal lebih dahulu, dan biasanya berkurang 3

mm selama 3 bulan. Bagian posterior merupakan bagian yang terakhir untuk menjadi

normal, biasanya terjadi setelah 5 bulan ¹⁴ .

Pyloromyotomy inkomplet dapat terjadi namun sulit dinilai selama fase awal

paska operasi. Pencitraan paska operasi biasanya sulit di interpretasi dan tidak

membantu. Namun jika terjadi obstruksi gatric outlet komplet maka diperlukan

pyloromyotomy ulang. Mortalitas jarang, dan jika terjadi biasanya disebabkan karena

kurangnya cairan dan elektrolit pada pasien ⁹ .

17

BAB III

LAPORAN KASUS

Dilaporkan sebuah kasus bayi laki-laki usia 21 hari datang ke RS Sardjito

dengan keluhan muntah menyemprot. Pasien merupakan rujukan dari spesialis anak

dengan diagnosis piloris spasme. Dua puluh satu hari sebelum masuk rumah sakit,

lahir bayi laki-laki dari seorang ibu umur 21 tahun P1A0 dengan umur kehamilan 40

minggu 5 hari di puskesmas ditolong bidan. Bayi lahir spontan dan langsung

menangis, AS tidak diketahui, berat badan 3000 gram, mekonium keluar < 24 jam.

Pada usia 13 hari (7 HSMRS) saat anak menetek anak muntah 4-5 kali, muntah

langsung dan menyemprot. Pasien dibawa ke puskesmas dan dirujuk ke RS W. Di RS

W pasien di rawat selama 5 hari dengan diagnosis dehidrasi. Pasien diterapi dengan

infus. Tak tampak perbaikan pada pasien dan pasien pulang paksa. Pada usia 20 hari

(1 HSMRS) pasien masih muntah dan pasien di bawa ke spesialis anak, dikatakan

pasien mengalami kelainan usus.

Pada HMRS (tanggal 10-1-2013) keluhan menetap, muntah proyekti 3x/10

jam, tiap kali muntah 10-20 cc, isi muntah sesuai yang diminum (ASI), tak tampak

warna kehijauan. Pasien di bawa ke RSI dan di rujuk ke RSS. Pada saat masuk pasien

tampak kehausan, kompos mentis, gerakan kurang aktif, nangis masih kuat. Suhu

tubuh pasien 35,9 derajat celsius, nadi=135 x /m, respirasi = 45 x /m. Tampak mata

cowong, tak teraba pembesaran limfonodi pada leher. Pemeriksaan palpasi tampak

perut distensi di epigastrium, peristaltik (+) normal, olive sign (+), pada perkusi

18

terdengar timpani. Pemeriksaan ekstremitas akral masih hangat, turgor kulit turun.

Pada RT: TMSA dalam batas normal, mukosa licin.

Pemeriksaan laboratorium tanggal 10-1-2013 hasil: Hb= 19,7; AT=63.000;

AL=10,7; albumin=4,4; GDS=47; Na=174, K=3,0; Cl=10. Pemeriksaan laboratorium

ke 2 tanggal 16-1-2013 hasil: Hb: 13; AT=99.000; AL=12.900; Alb=2,5; GDS=65;

Na=139; K=3,26; Cl=10,1.

Pada hari yang sama (tanggal 10-1-2013) dilakukan pemeriksaan foto polos

babygram dengan hasil thorax: pulmo

dan besar

jantung dalam batas normal,

abdomen: tampak distensi gaster dengan gambaran udara usus minimal didistal dari

gaster,

single

bubble

appearance

(+)

menyokong

gambaran

HPS,

saran

USG

abdomen. Dilakukan pemeriksaan USG pada hari yang sama hasil: pada gaster

tampak tebal dinding muskulus pylorus 4,7 cm dan panjang 19 cm. Pemeriksaan

organ lain VF, lien, ren bilateral, dan vesica urinaria dalam batas normal. Kesan:

mengarah gambaran HPS.

Dari

pemeriksaan

fisik,

laboratorium,

foto

babygram

dan

USG

sesuai

gambaran HPS. Pasien di diagnosis sebagai gastric outlet obstruction suspek HPS

dengan

dehidrasi

tak

berat.

Pasien

direncanakan

dilakukan

operasi

Ramstedt

pyloromyotomy. Pasien menjalani operasi Ramstedt pyloromyotomy pada tanggal

16-1-2013. Diagnosis paska operasi HPS. Paska operasi albumin dan angka trombosit

turun dengan suhu tubuh berubah-ubah disertai intoleransi makananan, takipnea dan

ikterik. Tanggal 25 pasien membaik dan dipulangkan.

19

BAB IV

PEMBAHASAN

Hipertrophic pyloric stenosis merupakan kondisi tersering pada bayi yang

memerlukan pembedahan pada awal awal bulan kehidupan.

HPS

mempunyai

karakter

adanya

penebalan

muskulus

dan

kegagalan

saluran

pilorus

relaksasi

menyebabkan obstruksi gastric outlet, disertai adanya elongasi saluran dan penebalan

mukosa. Diagnosis HPS ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik, pemeriksaan

radiologis berupa foto polos radiografi, UGI dengan kontras, dan pemeriksaan USG.

Tanda khas HPS pada pemeriksaan fisik dengan ditemukan olive sign di kuadran

kanan atas. Pada foto polos tampak gambaran single bubble dengan udara usus

minimal di distal gaster. Pada pemeriksaan UGI dengan kontras tampak gambaran

double atau triple track sign, string sign, shoulder sign, beak sign, pyloric teat sign,

mushroom

sign,

caterpillar

sign,

volume

residu

lambung

pengosongan lambung yang terlambat.

yang

besar

dan

Sedang pada USG ditemukan gambaran doughnut sign atau bull’s eye atau

target sign pada potongan melintang dan gambaran cervix sign dan antral nipple sign

pada

potongan

longitudinal.

Cut

off

ketebalan

muskulus

pilorus

bervariasi

berdasarkan penelitian dari tahun ke tahun. Menurut Bruyn dalam buku paediatric

ultrasound pada tahun 1988 cut off diagnosis HPS jika tebal muskulus pilorus 4,8±0,6

mm	dan panjang saluran 21 ± 3mm. Pada tahun 1994 jika tebal muskulus pilorus 4-
4,4	mm dan panjang saluran 11-15mm, sedang tahun 1998, jika tebal muskulus

20

pilorus > 3 mm dan panjang saluran > 15mm, diameter pylorus > 11 mm dan volume

pilorus > 12 ml.

USG merupakan modalitas diagnostik yang lebih disukai dan merupakan

teknik yang non invasif. Namun diperlukan penelitian yang sistematik dan dinamik

serta perlu memperhatikan kesulitan teknis dan cara mengatasinya.

Pada saat pemeriksaan USG pada bayi curiga HPS, jika memungkinkan

seharusnya tidak diberi makan selama setidaknya 3 jam. Lambung dibuat distensi

dengan memberikan cairan bening sehingga dapat memberikan efek acoustic shadow

melalui pilorus dan organ disekitarnya dapat divisualisasikan lebih mudah. Bayi

diberikan cairan

air glukosa dan di masukkan melalui tabung nasogastrik. Pasien

ditempatkan terlentang dan dilakukan sken dengan meletakkan transduser ke kanan

dari midline dan dengan arah transduser secara transversal maupun longitudinal dari

pilorus. Cara terbaik dan lebih mudah untuk mengevaluasi pilorus baik lapisan otot

maupun tebal otot serta aktifitas peristaltik lambung dengan potongan longitudinal.

Penggunaan anestesi pada bayi tidak diperlukan. Hal-hal yang perlu dinilai pada

pemeriksaan USG pada pasien curiga HPS adalah panjang saluan pilorus, ketebalan

dan diameter muskulus ⁸ . Namun pada beberapa penelitian diameter muskulus tidak

diukur.

Kesulitan yang paling sering pada pemeriksaan USG adalah lambung yang

terisi udara sehingga penebalan muskulus pilorus tidak dapat terlihat dengan baik.

Cara yang paling mudah untuk mencegahnya adalah dengan menempatkan bayi pada

21

posisi oblik dengan sisi kanan di bawah. Posisi ini akan menyebabkan cairan mengisi

antrum. Lambung yang terisi susu juga dapat menimbulkan suatu artefak. Cara

mengatasinya dengan memberikan bayi air atau bahkan menempatkan NGT dan

mengosongkan lambung dan kemudian diisi dengan air. Lambung yang terlalu

distensi menyebabkan pilorus tergeser ke bagian distal sehingga sulit di visualisasi.

Pada situasi ini bayi dipindahkan pada posisi oblik dengan sisi kiri di bawah sehingga

membantu pilorus pindah ke posisi lebih anterior. Perlu diingat bahwa pilorus yang

normal sulit di visualisasi dibanding pilorus yang mengalami hipertropi ¹⁴ .

Pada pasien ini pada pemeriksan fisik palpasi ditemukan olive sign (+).

Namun klinisi ingin memastikan diagnosis mereka dengan meminta pemeriksaan

radiologi

berupa

foto

polos

babygram

dan

USG.

Pada

foto

polos

babygram

ditemukan gambaran single bubble (+), yang merupakan tanda HPS, meskipun bukan

tanda khas, karena gambaran tersebut dapat juga terjadi pada pylorospasme, hipotonia

lambung, sepsis dan ileus. Saat pemeriksaan USG, awalnya tampak gambaran udara

dalam lambung yang prominen sehingga kesulitan dalam visualisasi lambung, pilorus

bahkan organ disekitarnya. Kemudian pasien diminta untuk dipasang NGT dan diisi

dengan air. Beberapa saat kemudian pasien di USG ulang. Didapatkan hasil adanya

hipertropi muskulus pilorus dengan tebal 4,7 mm dan panjang elongasi dari muskulus

pilorus (cervix sign) 19 mm. Pada pasien juga tampak obstruksi gastric outlet (pilorus

tidak dapat membuka secara normal). Pasien tidak diminta pemeriksaan UGI dengan

22

kontras karena tidak ada keraguan terhadap diagnosis HPS baik dari pemeriksaan

fisik, radiografi polos (babygram) maupun USG.

Persamaan HPS dengan pylorospasme yaitu adanya distensi lambung yang

diakibatkan karena		pengosongan	lambung	yang terlambat. Sedangkan		yang
membedakan,	pada	pylorospasme	biasanya	disertai dengan penyakit	yang	lain

misalnya penyakit pada kandung empedu dan appendiks. Untuk diagnosis lebih lanjut

di lakukan pemeriksaan USG. Berdasar penelitian oleh Hernanz-Schulman dalam

jurnal ultrasound medical oleh Cohen et al menyebutkan pilorospasme memiliki

keterlambatan pengosongan lambung dan panjang pylorus antara 10 dan 14 mm (tapi

tidak lebih besar dari 14 mm) dan tebal muskulus pylorus antara 1,3-2,7 mm. Pada

pilolorospasme terdapat ukuran yang bervariasi pada beberapa seri pencitraan.

HPS dibedakan dengan atresia pilorus berdasar klinis dan gambaran foto

polos abdomen. Pada atresia pilorus terjadi muntah non bilious pada awal kehidupan.

Foto polos abdomen didapatkan gambaran single bubble tanpa disertai adanya udara

usus di distal dari gaster.

Stenosis duodeni dibedakan dengan HPS berdasar anamnesa. Pada stenosis

duodeni muntah bisa bilous maupun non bilous. Pada foto polos abdomen ditemukan

gambaran double bubble. Seperti halnya stenosis duodeni, malrotasi atau midgut

volvulus, dibedakan dari HPS dari anamnesis pada midgut volvulus gejalanya berupa

muntah billous. Pada pemeriksaan radiografi polos tampak gambaran double bubble.

23

Namun pada pemeriksaan USG baik stenosis duodeni dan midgut volvulus tak

tampak adanya penebalan muskulus pilorus. Pada midgut volvulus tampak gambaran

whirlpool sign dan pada pemeriksaan dengan kontras tampak gambaran twisted

ribbon sign.

24

KESIMPULAN

Dilaporkan kasus bayi umur 21 hari dengan keluhan muntah proyektil dengan

dehidrasi tak berat. Gejala pada pasien muntah menyemprot sejak umur 13 hari dan

didiagnosis HPS setelah umur 21 hari. Penegakan diagnosis HPS berdasarkan

pemeriksaan fisik ditemukan olive sign (+) dan peristaltik meningkat, serta tanda

dehidrasi tak berat dengan hipokalemia. Pada pemeriksaan penunjang foto babygram

ditemukan adanya

Gambaran

tersebut

distensi gaster

masif dengan

dapat

menyokong

gambaran

single bubble

appearance (+).

HPS.

Pada

pemeriksaan

USG

ditemukan doughnut sign dan cervix sign dengan tebal muskulus pilorus ukuran 4,7

mm dan panjang pilorus 19 mm. Pemeriksaan tersebut sesuai dengan gambaran

hypertrophic pyloric stenosis, dengan cut off nilai normal tebal muskulus pilorus < 3

mm dan panjang saluran pilorus < 15 mm.

Dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang radiologis (foto polos dan

USG)

mendukung

diagnosis

HPS.

Tindakan

yang

dilakukan

ramstedt

pyloromyotomy dengan diagnosis post pyloromyotomy adalah hypertrophic pyloric

stenosis.

25

LAMPIRAN

DAFTAR GAMBAR

Gambar 2

Gambar 1

Gambar 2. Diagram empat daerah anatomi dan tiga daerah histologik lambung. Ketebalan gaster (merah) dan bagian kelenjar berbeda pada berbagai daerah di lambung. Warna pada kelenjar sesuai dengan warna daerah anatomik lambung. Histologi kelenjar dibedakan atas warna merah muda, hijau, dan biru

26

Gambar 3

Gambar 3. Olive sign dengan gelombang peristaltik

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1214572

Gambar 4

Gambar 4. Distensi gaster massif (single bubble) dengan gambaran udara usus minimal didistal)

emedicine.medscape.com

Gambar 5. Anatomi normal antral gaster. A dan C: diagram yang menunjukkan ilustrasi sonografi di B dan D. B merupakan potongan transversal/ melintang dan D adalah potongan longitudinal. (M) permukaan muskulus, (Mu) adalah sub mukosa dan (F) adalah cairan di dalam saluran, cairan didalam duodenum (D) (THE IRAQI POSTEGRADUATE MEDICAL JOURNAL)

Gambar 5a

27

Gambar 5b

Gambar 5b. HPS. A dan C merupakan diagram yang merepresentasikan B dan D. B potongan transversal dan D potongan longitudinal. M adalah mukosa, Mu adalah sub mukosa. GB = gall bladder, P=saluran pylorus , S = stomach

Gambar 6

Gambar 6. Pilorus menunjukkan target sign atau doughnut sign pada HPS. Tanda ini merepresentasikan mukosa yang ekogenik dalam pylorus yang dikelilingi penebalan dinding muskulus yang hipoekoik. http://www.ultrasound-images.com/git.htm

Gambar 7

Gambar 7. Cervix sign pada HPS Menggambarkan indentasi pylorus masuk ke antrum yang terisi cairan http://radiopaedia.org/articles/pyloric_stenosis

28

Gambar 8

Gambar 8. Antral nipple sign pada HPS Menunjukkan adanya redundant mukosa pyloric yang mengalami protusio masuk ke antrum gaster. http://radiopaedia.org/articles/pyloric_stenosis

Gambar 9

Gambar 9. Double track sign pada HPS

Gambar 10

Gambar 10. Penyempitan pylorus (panah) dengan shoulder sign prominen (kepala panah tertutup) dan pengosongan lambung yang terlambat pada pasien1 bulan dgn stenosis pylorus.

Pediatr Surg Int (1990)

29

Gambar 11

Gambar 11. Pemeriksaan UGI menunjukkan adanya obstruksi pylorus dengan string sign . Temuan ini konsisten dengan stenosis pylorus.

http://www.med.cmu.ac.th/dept/pediatrics/06-interest-cases/ic-53/vomiting.html

Gambar 12

Gambar 12. Mushroom sign /umbrella sign pada stenosis pylorus

http://med.brown.edu/pedisurg/Brown/IBImages/Stomach/Pylo

ricStenosisUmbrellaSign.html

Gambar 13 (gambar kasus)

Gambar 13 (kasus) Foto baby gram tanggal 10-1-2013 Foto babygram, AP view, asimetris, kondisi cukup,hasil :

Thorax:

- pengembangan kedua paru cukup

- Tak tampak gambaran reticulogranuler di kedua pulmo

- Tak tampak penebalan pleural space

- Kedua diaphragm intak

- Cor, konfigurasi normal Abdomen :

- Tampak distensi abdomen

- Preperitoneal fat line relative tegas

- Tampak distensi gaster dengan gambaran udara usus minimal didistal gaster, single bubble (+)

- Konfigurasi hepar normal

- Sistema tulang yang tervisualisasi intak Kesan :

- Thorax : pulmo dan besar cor dalam batas normal

- Abdomen: menyokong gambaran HPS

30

Gambar 14 (kasus)

Gambar 14.Expertise USG Dilakukan USG dengan klinis HPS, hasil :

Hepar : ukuran dan echostruktur normal, permukaan licin, sistema bilier dan vaskuler intrahepatal tak prominen, tak tampak massa Lien, pankreas, ren dextra et sinistra dalam batas normal Gaster : tampak gambaran pylorus dengan target sign (+) tebal dinding 4,7 mm dan cervix sign (+) panjang saluran pylorus 19 mm Kesan : mengarah gambaran HPS

31

DAFTAR PUSTAKA

1. Croteau L, Arkovitz M, Berlin R, Josephs M, Kotagal U, Reeves S, et al. Hypertrophic pyloric stenosis: evidence based clinical practice guideline for hypertrophic pyloric stenosis. Children's Hospital Medical Center Cincinnati. 2007. Available from http://www.cincinnatichildrens.org/svc/alpha/h/health- policy/ev-based/ default.htm

2. Katami A, Ghoroubi G, Imanzadeh F, Attaran M, Mehrafarin M, Sohrabi MR. Olive palpation, sonography and barium study in the diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis: decline in physicians’ art barium. Iran J Radiol 2009; 6(2): 87-90

3. Godbole P, Sprigg A, Dickson JAS, Lin PC. Ultrasound compared with clinical examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 1996; 75: 335-37

4. Aspelund G, Jacob C, Langer. Current management of hypertrophic pyloric stenosis. Seminars in pediatric surgery. 2007; 16: 27-33

5. Anonim. Wikipedia: The free encyclopedia. Available from http://en. wikipedia org/wiki/ Hypertrophic pyloric stenosis. Di download pada tanggal

This 15 December 2013

6. Anonim. Abdomen. Bagian anatomi embriologi dan antropologi FK UGM Yogyakarta. 1997

7. Frkovi M, Kuhar MA, Perho E, Babi VB, Molnar M, Vukovi J. Diagnostic imaging of hypertrophic pyloric stenosis (HPS). Radiol Oncol. 2001; 35(1):

11-6

8. Al-alawee MS, Zangana AF, Almishhadany SS. The role of ultrasonography in infantile hypertrophied pyloric stenosis. The iraqi postgraduate medical journal. 2006; 5(1): 1-6

9. Chirdan LB, Ameh EA, Thomas AH. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg; 2008: 43: 1227-29

32

10. Ohshiro K, Puri P. Pathogenesis of infantile hypertrophic pyloric stenosis:

recent progress. Pediatr Surg Int. April, 1998; 13(4): 243-52

11. Rogers IM. New insights on the pathogenesis of pyloric stenosis of infancy: A review with emphasis on the hyperacidity theory. Open Journal of Pediatrics 2. 2012; 97-105

12. Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, Maier RV, Simeone DM, Upchurch R. Greenfield’s surgery: scientific principles and practice, 5 ^th edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2010

13. Schulman MH, Lowe LH, Neblett WW, Polk DB, Perez R, Scherker LE, et al. In vivo visualizations: is there an etiologic role?. American Journal Radiology. October, 2001; 177: 843-48

14. Dias SC, Swinson S, Torrao H, Goncalves L, Kurochka S, Vaz CP, et al. Hypertrophic pyloric stenosis: tip and trick for ultrasound diagnosis. Insight imaging. 2012; 3: 247-50

15. Humphries JA, Steele A. Diagnosing infantile hypertrophic ploric stenosis. Clinical review. 2012; 22(9): 10, 12-15

16. Keet AD. Pylorospasm: The pyloric sphincteric cylinder in health and disease.

1998; 20; 89. Available from http://med.plig.org/19/88.html

17. Heinen F, Elias D, Pietrani M, Verdaguer P. Pyloric atresia. August, 2000. Available from www.thefetus.net

33