Anemia Hemolitik I
Anemia Hemolitik I
PENGANTAR
A. Definisi
Anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrosit.
B. Etiologi
1. Defek eritrosit intristik : defek membran, kelainan metabolisme eritrosit, kelainan
sintesis hemoglobin herediter.
2. Perubahan lingkungan : transfusi darah tidak sesuai sistem ABO, obat (contoh :
metildopa), infeksi (contoh : malaria), sekunder (contoh : penyakit hati dan ginjal).
C. Patogenesis
Etiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik sumsum tulang
menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien
menjadi anemia. Saking cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis pun tidak hanya
terjadi pada ekstravaskular. Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel darah
merah lisi di pembuluh darah dan melepaskan hemoglobin yang kemudian akan diubah
menjadi methemalbumin. Di sini terjadilah, hemoglobinemia. Lalu, hemoglobin bebas
yang berlebih akan difiltrasi oleh glomerulus. Jika kecepatan hemolisis mensaturasi
kapasitas reabsorpsi tubulus ginjal, hemoglobin bebas memasuki urine. Hal ini
menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria (protein cadangan besi dalam
sedimen besi). Kecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena
limpa yang bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut.
D. Gambaran klinis
1. Kepucatan membran mukosa.
2. Ikterus ringan yang berfluktuasi
3. Splenomegali
4. Urine gelap (karena urobilinogen berlebihan)
E. Pemeriksaan Laboratorium
1. Gambaran peningkatan pemecahan :
Retikulositosis
Hemosiderinuria
Methemalbuminemia
F. Klasifikasi
Berdasarkan penyebab :
1. Anemia hemolitik herediter
Defek membran
o Sferositosis herediter
o Eliptositosis herediter
o Ovalositosis Asia Tenggara
Infeksi
Splenomegali
Batu empedu
5. Temuan hematologik
6. Diagnosis
Ada peningkatan fragilitas osmotik pada inkubasi 24 jam dengan suhu 37C.
7. Pengobatan
B. Eliptosis Herediter
1. Definisi
Anemia yang disebabkan kegagalan heterodinner spektrin untuk bergabung dengan
dirinya menjadi heterotetramer.
2. Gambaran klinis dan temuan hematologik
Mirip dengan sferositosis herediter, kecuali pada gambaran sediaan apus darah dan
gejala klinisnya lebih ringan.
2. Patogenesis
G6PD berfungsi mereduksi nikotinamida adenin dinukleotida (NADPH) sambil
mengoksidasi glukosa-6-fosfat. Ini adalah satu-satunya sumber NADPH dalam
eritrosit dan NADPH diperlukan untuk produksi glutation tereduksi sehngga
defisiensi enzim ini menyebabkan eritrosit rentan terhadap stres oksidasi.
3. Epidemiologi
Ras utama yang terkena adalah di Afrika Barat, Laut Tengah, Timur Tengah, dan
Asia Tenggara.
4. Faktor predisposisi
Obat
Kacang fava
Infeksi
5. Gambaran klinis
Ikterus neonatorum
6. Diagnosis
7. Pengobatan
Ikterus
Batu empedu
3. Temuan hematologik
Poikilositosis dan prickle cell yang terdistorsi.
4. Diagnosis
Autohemolisis meningkat dan terkoreksi tanpa glukosa pada eritrosit yang diinkubasi
48 jam dengan atau tanpa glukosa.
DAT + (akibat IgG, IgG dan komplemen, atau IgA pada sel)
6. Pengobatan
Splenektomi,
pada
pasien
yang tidak
berespons
baik
atau
gagal
Imunosupresi. Dapat dicoba bila cara lain gagal. Contoh obat, azatioprin,
siklofosfamid, klorambusil, siklosporin, dan mikrofenolat mofetil.
Ikterus ringan
Splenomegali
4. Diagnosis
Serupa dengan anemia hemolitik autoimu tipe hangat, kecuali sferositosis kurang
jelas dan eritrosit beraglutinasi dalam suhu dingin serta DAT memperlihatkan
komplemen C3d saja ada permukaan eritrosit.
5. Pengobatan
Anemia yang disebabkan oleh kerusakan eritrosit antara tulang-tulang kecil kaki, biasanya
terjadi selama jalan mars atau lari dalam waktu lama.
Hemosiderinuria
Trombosis
3. Diagnosis
Uji Ham (demonstrasi lisis eritrosit dalam serum pada pH rendah).
4. Pengobatan
Imunosuprespresi