Anda di halaman 1dari 23

Nama : Shella Selviana Barus

0933070
Pembimbing :
Dr.Julia E. Ginting Sp.S

ARTERIO-VENOUS MALFORMATION
(AVM)

PENDAHULUAN
Latar Belakang

Malformasi arterio-vena merupakan kelainan

intrakranial yang relatif jarang tetapi lesi ini semakin


sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat
kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah
terdapat perdarahan. Akan tetapi, seiring dengan
berkembangnya teknologi kedokteran, lesi
malformasi arterio- vena (AVM) semakin sering
ditemukan.1

Sekitar 0,1 % dari populasi memiliki AVM

serebral, biasanya terjadi pada wanita pada


dekade 2-4 dimana 30 - 55 % pasien dengan
perdarahan intrakranial demikian halnya
dengan anak - anak yang memiliki AVM
serebral. Tujuh puluh persen pasien dengan
perdarahan intrakranial yang disebabkan
oleh AVM terjadi pada usia 40 tahun.

TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI

Arteriovenous Malformation adalah kelainan


kongenital dimana arteri dan vena pada
permukaan otak atau di parenkim saling
berhubungan secara langsung tanpa melalui
pembuluh kapiler

EPIDEMIOLOGI

Insidens dan prevalensi malformasi vaskular


tidak diketahui secara pasti, Insidensi dari
penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun.
Angka prevalensi pada dewasa diperkirakan
mencapai 18/100000 per tahun. Penderita
AVM lebih sering pada pria daripada wanita.


. Malformasi arterivena merupakan 11 %
malformasi serebrovaskuler, angioma adalah
jenis malformasi yang lebih sering terjadi. 1,2

PATOFISIOLOGI
AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di
otak. AVM terbentuk pada masa prenatal yang penyebabnya belum
dapat diketahui.
Pada otak normal, darah yang kaya akan oksigen berasal dari
jantung yang mengalirkan darah secara periodik melalui pembuluh
darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke otak.

Pembuluh darah yang sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir


melalui pembuluh vena untuk kembali ke jantung dan paru-paru.
Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke vena
melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga menggangu aliran
normal darah.

AVM umumnya terbentuk akibat malfungsi diferensiasi

pembuluh darah primitif pada embrio berusia 3 minggu,


dapat terbentuk di bagian otak manapun dan melibatkan
regio permukaan otak dengan substansia alba.
AVM terdiri atas tiga bagian yaitu feeding arterti, nidus

dan draining vein. Nidus disebut juga sarang karena


tampak seperti pembuluh darah yang berbelit belit.
Feeding artery memiliki lapisan otot yang tidak adekuat
dan draining vein cenderung mengalami dilatasi karena
kecepatan lairan darah yang melaluinya.

Gambar 1. Perbedaan antara aliran darah pada AVM dan yang


normal

Manifestasi klinis
AVM bisa saja tidak menimbulkan gejala

sama sekali. Namun masalah yang paling


banyak dikeluhkan penderita AVM adalah
nyeri kepala dan serangan kejang mendadak.
Defisit neurologis dapat berupa lemah, mati
rasa, gangguan penglihatan dan bicara.
Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang
bersamaan dengan kejang atau hilang
kesadaran, merupakan indikasi pertama
adanya AVM pada daerah cerebral. 3,4,5,6

Pada anak anak yang diketahui mengalami

AVM yang besar ditemukan juga gagal


jantung karena beban kerja jantung yang
meningkat akibat malformasi.
Jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM
dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak
terhambat, yang dapat menyebabkan
akumulasi cairan di dalam tengkorak yang
berisiko hidrosefalus. 3,4,5

Diagnosis
Sebelumnya, diagnosis AVM umumnya

ditegakkan setelah adanya perdarahan


intraserebral akibat ruptur AVM atau
aneurisma terkait-AVM.1-6 Pemeriksaan yang
dapat membantu diagnosis AVM adalah
pemeriksaan radiologis berupa angiogram,
CT scan dan MRI.

Gambar 2. Angiogram pada AVM,


a tampak bagian bagian dari AVM, b penampang
lateral

Gambar 3. CT scan kepala menunjukan malformasi arterivena pada


lobus oksipital kiri dengan multiple flebolit yang terkalsifikasi.

Gambar 6. Gambaran Malformasi arterivena pada


otak dengan metode MRI.

Diagnosis Banding
A.Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting
GBM enhances, ada massa
Ditemukan beberapa jaringan di antara dua
pembuluh darah
B.Thrombosed (Cryptic AVM)
Cavernous angioma
Kalsifikasi neoplasma
Oligodendroglioma
C.Low-grade osteocytoma

Tatalaksana
a.Farmakologis

Pengobatan farmakologis dilakukan untuk

mengatasi gejala yang dialami pasien


seperti sakit kepala atau kejang. Terapi ini
juga diberikan pada pasien yang tidak
dapat melakukan terapi operatif karena
risiko yang terlalu besar.
Fenitoin dapat diberikan untuk
mengontrol kejang. 8

b. Non Farmakologis
Operasi Reseksi

Tindakan operatif sebaiknya dilakukan


pada AVM yang ruptur dan diperkirakan
memberikan hasil yang sedikit lebih baik
dibandingkan dengan unruptured AVM.

Skala Spetzler Martin digunakan sebagai

pertimbangan risiko dan manfaat operasi.


Skala Spetzler Martin yang terdiri atas tiga
parameter yaitu ukuran nidus, drainase vena
dan kelancaran berbicara (eloquence).
Derajat rendah bila grade 1,2. Derajat tinggi
grade 4,5 dan inoperable grade 6. 7,8

Tabel Spetzler Martin


Parameter

Skor

Ukuran nidus
< 3 cm

3-6 cm

>6 cm

Drainase Vena
Superficial

Profunda

Kelancaran berbicara
Tidak lancer

Lancer

2.Embolisasi
3.Radiosurgery

Prognosis
Semua AVM di otak sangat berbahaya9,10
Risiko terjadinya hemoragi pertama adalah

seumur hidup, meningkat sesuai usia (2-4% per


tahun, kumulatif)
Sebagian besar akan menimbulkan gejala
seumur hidup pasien
Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1%
kasus) 9,10
75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena
tunggal
75 % memiliki spontanneous ICH